Amenorreia pituitária

Introdução Amenorréia hipofisária: amenorréia causada por tumores hipofisários pode ser acompanhada por dor de cabeça, visão incerta ou lactação, amenorreia na pituitária anterior, ocorre na hemorragia pós-parto, manifestada como perda de libido, atrofia genital, fadiga, frio, perda de cabelo. Gônadas pituitárias primárias são hypofunction, esta doença é rara, o ovário do paciente tem folículos primordiais, mas porque a secreção de HnH pituitária é baixa, folículos não podem crescer e desenvolver, de modo amenorréia primária, os órgãos reprodutivos internos e externos são ingênuos, as segundas características sexuais não são Desenvolvimento, cromatina intracelular é positivo, cariótipo é 46XX, eficaz com o tratamento com gonadotrofina.

Causa

Fechamento hipofisário através das lesões ou disfunções orgânicas da hipófise, afetando a secreção de GnH, afetando a função ovariana causada pela amenorréia.

1. Lesão hipofisária, aumento do tumor hipofisário pode comprimir células com função GnH, após a radioterapia hipofisária ou cirurgia, trauma cerebral, inflamação intracraniana pode destruir o tecido pituitário, hemorragia pós-parto pode causar distúrbio do fluxo sanguíneo hipofisário e necrose isquêmica . Todos os itens acima podem reduzir a secreção de HnH hipofisária e causar amenorréia.

2. gônadas pituitárias primárias são hipofunção, esta doença é rara, o ovário do paciente tem folículos primordiais, mas porque a secreção de HnH hipófise é baixa, folículos não podem crescer e desenvolver, então a amenorréia primária, seus órgãos reprodutivos internos e externos ingênuo, segundo sexo O sinal não é desenvolvido, a cromatina intracelular é positiva, o cariótipo é 46XX e é eficaz com o tratamento com gonadotrofinas.

Cheque

1. Exame de células de exfoliação vaginal: é um método comumente usado para entender os níveis de estrogênio. Após a imersão da solução salina em um bastão de algodão, as células esfoliadas na parede lateral da parte superior da vagina foram retiradas e revestidas em uma lâmina de vidro.Depois de fixação e coloração, observou-se a porcentagem de células nas camadas média, inferior e inferior. Quanto maior a porcentagem de células superficiais, maior o nível de estrogênio.

2. Muco cervical: Se o muco cervical da amenorreia for transparente, o muco fino com boa força de tração, após a secagem na peça de vidro, o cristal semelhante à samambaia pode ser visto ao microscópio, indicando que o ovário do paciente tem a função de secretar estrogênio.

3. Teste de drogas: Este é um teste de diagnóstico clínico comumente usado para amenorréia, especialmente em equipamentos experimentais sem determinação hormonal.O teste de drogas é importante para avaliar a função ovariana e a função endometrial.

(1) Teste de progesterona: aplicação de progesterona a pacientes com amenorréia, injeção intramuscular de 20mg / d, por 3 a 5 dias, 3 a 7 dias após a retirada (geralmente não mais do que 2 semanas), a retirada do medicamento é positiva Dica: o endométrio tem função, pode excluir amenorréia uterina, o ovário tem a função de secretar estrogênio, o endométrio é afetado por um certo nível de estrogênio antes que ele possa reagir à progesterona e cair do sangramento. Isso indica que a amenorréia não é falta de estrogênio, mas falta de progesterona devido a várias anovulações. Se o teste de progesterona é negativo, não há sangramento após parar a droga, sugerindo as seguintes possibilidades: Primeiro, a função ovariana é baixa, não há estrogênio adequado para atuar no endométrio; Segundo, a função do ovário é normal, mas o defeito ou dano endometrial Não pode responder ao estrogênio, isto é, não exclui amenorréia uterina, em terceiro lugar não é para excluir a gravidez.

(2) Teste de estrógeno: pacientes com amenorréia e teste de progesterona negativo receberam dietilestilbestrol 1 mg / dia oral ou 10 μg / dia de etinilestradiol, ou outros estrogênios com efeitos biológicos consideráveis ​​por 20 dias consecutivos. Os últimos 3 a 5 dias mais progesterona 20mg / d, injeção intramuscular. 3 a 7 dias depois de parar a droga, observe se há retirada de sangue. Se ainda não houver sangramento, a lesão pode estar no útero, ou seja, amenorréia uterina. Aqueles que se retiraram do sangue pelo teste acima indicam que o endométrio responde aos efeitos do estrogênio e da progesterona, e pode causar crescimento normal e alterações na queda.A causa da amenorréia deve ser no ovário ou superior. Os níveis de hormônios sexuais devem ser testados para confirmar o diagnóstico.

4. Determinação dos níveis de hormônios sexuais: A determinação dos hormônios hipofisários é particularmente importante para o diagnóstico de amenorréia. Pacientes com amenorréia e baixo nível de estrogênio devem medir ainda mais os níveis de FSH, LH e prolactina no sangue (PRL). Se FSH e LH aumentam, sugerindo amenorreia ovariana, se FSH, LH é baixo, a causa pode ser na hipófise ou no hipotálamo, FSH, LH é equivalente a fase folicular normal, amenorréia é devido à disfunção da secreção hipotalâmica, se LH FSH aumentado e relativamente insuficiente, o diagnóstico de síndrome dos ovários policísticos deve ser considerado, se PRL anormal é elevada, amenorréia é causada por hiperprolactinemia, a causa da hiperprolactinemia deve ser mais examinada, especialmente a hipófise A possibilidade de um tumor.

Quando os níveis de FSH e LH são baixos, o teste de estimulação hipofisária pode ainda distinguir se a lesão está na hipófise ou no hipotálamo. No teste de estimulação hipofisária, 100 μg de hormônio liberador de hormônio luteinizante (LHRH) foram dissolvidos em 5 ml de soro fisiológico, injetados intravenosamente e injetados em 30 segundos. O LH sanguíneo foi administrado antes da injeção e aos 15, 30, 60 e 120 minutos após a injeção. Se o valor de LH aumentar mais de 3 vezes antes da injeção 30 ~ 60min após a injeção, isso sugere que a função hipofisária é boa, a resposta ao hormônio hipotalâmico LHRH é normal e a causa da amenorréia é na parte inferior do tálamo ou superior. Se o LH não aumentar ou aumentar após a injeção, não é óbvio, indicando que a pituitária é falta de resposta, e a causa da amenorréia pode estar na hipófise.

5. Determinação da temperatura corporal basal: compreensão indireta da função da ovulação. O corpo lúteo após a ovulação secreta progesterona e a progesterona tem o efeito de aumentar a temperatura corporal. Durante o ciclo menstrual normal, a temperatura corporal durante a fase folicular é relativamente estável, geralmente flutuando abaixo de 36,5 ° C. Após a ovulação, a temperatura corporal subiu 0,3 a 0,5 ° C, mantida por 12 a 16 dias, e diminuiu para a fase folicular no dia anterior à menstruação ou no dia das cólicas menstruais. A temperatura corporal basal, que é baixa no primeiro meio ciclo e elevada no segundo meio ciclo, é denominada temperatura corporal bifásica e geralmente indica ovulação ou formação de corpo lúteo. A temperatura corporal sem essa mudança é chamada de temperatura corporal monofásica, indicando ausência de ovulação. A temperatura corporal basal dos pacientes com amenorreia é, em sua maioria, monofásica, mas a amenorréia uterina é normal devido à sua função ovariana, de modo que ela pode apresentar uma temperatura corporal basal bifásica.

6. Outros exames: a ultrassonografia pélvica B pode ajudar a diagnosticar se há uma deficiência congênita do útero ou deformidade. Estudos de imagem na região selar podem diagnosticar a presença de tumores hipofisários. A curetagem diagnóstica, a angiografia do lipiodol uterino e a endoscopia podem ser usadas para entender a cavidade uterina e o endométrio. Além disso, se outras anormalidades endócrinas ou anormalidades do desenvolvimento forem excluídas, outros níveis hormonais, como glândula tireoide e glândula supra-renal, exame bioquímico, fisiopatológico e exame cromossômico devem ser examinados.

Diagnóstico diferencial

Primeiro, amenorréia primária

(a) hipoplasia vaginal uterina

Principalmente devido à displasia do tubo renal em ambos os lados. Os segmentos médio e caudal dos tubos rim médio e médio bilaterais não foram desenvolvidos, isto é, o tubo renal secundário foi parado antes de atingir a linha média e, assim, o útero não foi sintetizado. Manifestações clínicas de ausência congênita de útero, sem vagina. Se o desenvolvimento do tubo renal em ambos os lados parar logo após a união, o útero primordial é formado, este útero é pequeno e não tem endométrio, portanto não há menstruação. Se o tubo renal bilateral se encontra para formar o útero, mas não penetra, ele forma um útero sólido, sem endométrio, ou pára logo após o desenvolvimento, formando um útero ingênuo. Ela se manifesta como amenorréia primária e, se houver parte do endométrio, a amenorréia pode estar associada à dor abdominal periódica. Inteligência, postura e características sexuais secundárias desenvolvem-se normalmente. O eixo hipotálamo-hipófise-ovariano tem função normal e o cariótipo é 46, XX.

(2) síndrome de insensibilidade ao andrógeno

Também conhecida como feminização testicular ou pseudo-hermafroditismo masculino, as gônadas do paciente são masculinas, existem testículos no corpo. No início da taxa embrionária, a testosterona secreta testosterona, mas devido à falta de receptor de andrógeno nas células-alvo do órgão, ela não reage à testosterona, o que dificulta o desenvolvimento de genitália secundária e características sexuais secundárias masculinas. Após a puberdade, o desenvolvimento testicular, enquanto secretando estrogênio para produzir feminização, causando o desenvolvimento das mamas e aparência de mulheres como uma mulher, é chamado de pseudo-hermafroditismo masculino. Clinicamente, é dividido em dois tipos, que são completamente insensíveis ao andrógeno e parcialmente insensíveis.

1. É completamente insensível ao andrógeno: o paciente se desenvolve normalmente, o corpo é alto, o braço é comprido, o pé é enorme, o seio está se desenvolvendo, mas o mamilo é pequeno, a aréola é fraca e os pêlos púbicos e a crina são escassos. A genitália externa é feminina, os pequenos lábios são pouco desenvolvidos, a vagina é curta, o segmento superior é cego, não há útero e os testículos podem estar na cavidade abdominal ou na virilha.

2. Insensibilidade ao androgênio: A genitália externa pode ser expressa como um clitóris ou um pênis curto, muitas vezes acompanhada de hipospádia. Portanto, para pacientes com amenorreia primária com extremidade cega vaginal e sem útero, a presença da síndrome de feminização testicular deve ser considerada. O cariótipo é XY, o FSH sanguíneo (hormônio folículo-estimulante) e o LH (hormônio luteinizante) estão aumentados, e a testosterona está aumentada ou aumentada em homens normais, o que é a base para o diagnóstico dessa doença.

(3) síndrome de deportação

Também conhecida como displasia gonadal com baixa estatura e outras deformidades corporais. O cariótipo feminino normal é 46, XX. O desenvolvimento normal do ovário deve ter todos os genes de dois cromossomos, nos quais os genes que previnem a baixa estatura e o pescoço residual estão localizados no braço curto do cromossomo X. Quando uma célula sexual se divide, o cromossomo sexual não pode ser separado devido a um certo fator, e o zigoto formado pode ter apenas um cromossomo ou, durante o processo de divisão, o braço curto do cromossomo X é quebrado ou perdido, resultando em um número e estrutura cromossômica anormal. A síndrome de hipoplasia é clinicamente chamada de hipoplasia ovariana congênita ou síndrome degenerativa. O ovário tem um tecido fibroso semelhante a um cordão, sem oócitos ou folículos e, portanto, não secreta estrogênio. Portanto, as manifestações de amenorreia primária, baixa estatura, pescoço quente, tórax em barril, valgo cotovelo, linha do cabelo posterior, características sexuais secundárias não são desenvolvidas, a maturação genital é frequentemente acompanhada por estenose aórtica e anormalidades do sistema urinário.

Baixos níveis de estrogênio no sangue, com altos níveis de gonadotrofina no sangue. O cariótipo é 45, XO, o tipo quimérico mais comum é 45, XO / 46, XY.

(quatro) displasia gonadal simples

Displasia gonadal simples, sem anormalidades cromossômicas, cariótipo pode ser dividido em 46, XX ou 46, XY, a aparência do paciente é do sexo feminino.

1.XX displasia gonadal simples: também conhecida como verdadeira hipoplasia do ovário, porque o ovário não é desenvolvido, se manifesta como genitália feminina displásica, mas sem deformidade. A segunda sexualidade foi pouco desenvolvida, mas não se caracterizou por baixa estatura e outras síndromes de disjunção, e o cariótipo foi 46, XX. Os níveis de estrogênio no sangue são baixos e as gonadotrofinas no sangue estão elevadas. Sem função reprodutiva.

2. XY displasia gonadal simples: em circunstâncias normais, a secreção testicular precoce dos embriões masculinos da testosterona e do inibidor tubular renal secundário, a testosterona promove o desenvolvimento do tubo renal médio para o sistema reprodutor masculino, incluindo a estrela anexada, ducto deferente, vesícula seminal, próstata e O pênis e o escroto e o fator inibitório do tubo renal secundário promovem a degeneração do tubo renal. Em pacientes com disgenesia gonadal simples XY, devido a mutações genéticas no cromossomo, o testículo no estágio embrionário não é desenvolvido, e a cetona e o inibidor tubular renal secundário não são secretados, portanto, o tubo renal é degenerado e não se desenvolve mais na genitália masculina. O tubo do rim médio se desenvolve no sistema reprodutivo feminino, a aparência do paciente é feminina, muitas vezes levando a vida das mulheres. Muitas vezes, devido à amenorréia primária, o corpo é alto, as mãos e os pés são espessos e a sala não está desenvolvida, e os pêlos púbicos são menores. A genitália interna e externa é feminina, mas é pouco desenvolvida. Falta de características da síndrome degenerativa. O cariótipo é 46, XY, o nível de estrogênio é baixo, a gonadotrofina sangüínea está aumentada e a testosterona sangüínea é baixa, o que pode ser distinguido da síndrome de feminização da pílula estelar.

(5) hiperplasia adrenal congênita

Também conhecida como síndrome reprodutiva da supra-renal ou pseudo-hermafroditismo feminino.

O paciente tem uma fêmea gonadal. Devido à falta de 21-hidroxilase ou 11-hidroxilase no córtex adrenal congênito, não é possível sintetizar o hormônio adrenocortical, que causa secreção excessiva de hormônio adrenocorticotrófico na glândula pituitária anterior, o que causa hiperplasia compensatória do córtex adrenal. Após hiperplasia adrenal, uma grande quantidade de 17-hidroxipregnenolona e 17-hidroxiprogesterona é secretada e convertida em andrógenos, de modo que os sinais masculinos aparecem. Os pacientes geralmente têm história familiar e são herdados por recessão autossômica. Por causa dos excessivos efeitos androgênicos no período fetal, no nascimento, pode se manifestar como um clitóris aumentado, uma fusão dos lábios em ambos os lados e uma diferenciação incompleta da uretra e da vagina. Anormalidades da genitália externa são causadas pela atenção de seus pais e são frequentemente vistas na infância. Após a puberdade, peludo, muscular, laringe e barba, o cabelo é distribuído nos machos, os seios não são desenvolvidos, o útero é pequeno, não há menstruação. O paciente tem hábitos masculinos.

O cariótipo é 46, XX, o nível de estrogênio é baixo, o LH sanguíneo pode estar elevado, o andrógeno sanguíneo é alto e a 17-cetona e o 17-hidroxiesteróide urinários são altos.

Em segundo lugar, amenorreia secundária

(1) aderências intrauterinas cervicais (AIU)

Lesão curetagem, infecção, cauterização e inflamação específica (tuberculose, esquistossomose, amebíase e actinomicose) danificam o endométrio, causando a adesão do tecido da parede uterina, a adesão da epilepsia ao canal cervical ou aderências intra-uterinas . As aderências intrauterinas cervicais representam cerca de 1,7% da amenorreia secundária. Tal como a atresia cervical simples pode causar sangramento uterino, e a completa adesão da cavidade uterina pode causar amenorréia. Este tipo de amenorreia secundária tem curetagem, cirurgia ginecológica e história de infertilidade, a função de secreção do eixo hipotalâmico-pituitário-ovariano é normal, o teste de progesterona feminina é negativo, a histeroscopia e a histerosalpingografia podem ser diagnosticadas.

(dois) insuficiência ovariana prematura (POF)

Refere-se à menopausa prematura após a puberdade aos 40 anos, causada por hipoplasia ovariana tardia ou lesão ovariana adquirida. Mais da metade da amenorreia secundária causada por insuficiência ovariana prematura tem anormalidades no cariótipo e displasia folicular. Ou falência ovárica auto-imune, isto é, a presença de anticorpos anti-ovários, anticorpos líquidos específicos de múltiplos órgãos no sangue do paciente. Os oócitos no ovário são reduzidos ou desaparecem, e esses pacientes também têm uma variedade de doenças autoimunes, como hipertireoidismo, hipotireoidismo, miastenia gravis, resistência à insulina, diabetes, etc., e outras reservas de óvulos congênitos são muito pequenas ou depletadas. Demasiada, o número de cromossomas X e as anomalias estruturais e as infecções físicas, químicas, radiológicas e adenovirais adquiridas também aceleram a degradação das células do óvulo.

Ele pode ser dividido em dois tipos: sem tipo de folículo e tipo folicular: 1 sem tipo folicular, cariótipo anormal, sem folículo no córtex ovariano, 2 tipo folicular, cariótipo normal, um pequeno número de folículos primordiais no ovário, mas nenhuma série de desenvolvimento folicular; A amenorreia secundária é principalmente do tipo folicular, menopausa prematura antes dos 40 anos, ou seja, após a menarca, afinamento menstrual, menorragia, amenorreia e infertilidade e sintomas de declínio da função ovariana, como ondas de calor, sudorese espontânea, Secura vaginal cardíaca, órgãos sexuais e atrofia da mama, artérias superiores e plexo da veia porta, 10% -20% da artéria carótida interna, portanto, uma vez que a perfusão sanguínea da circulação cerebral é insuficiente para medir a isquemia, a hipóxia começa a partir do nível da haste pituitária A hipófise anterior se estende, quanto maior o tempo de isquemia, mais grave a necrose hipofisária e o dano funcional.

A hipófise anterior possui uma forte capacidade compensatória funcional e, de acordo com sua necrose tecidual e grau de dano funcional, divide-se em: 1 perda grave do tecido pituitário ≥95%, sintomas graves, 2 perda moderada do tecido hipofisário ≥ 75%, sintomas óbvios; 60% de perda de tecido pituitário, sintomas leves, 4 perda de tecido pituitário de 550%, geralmente sem sintomas evidentes. Exaustão física extrema ocorreu 3-5 semanas após a hemorragia pós-parto. Sem leite, anemia combinada com infecção. Degeneração progressiva, perda de cabelo, amenorréia, órgãos reprodutivos e atrofia mamária.

A deficiência de insulina é caracterizada por hipoglicemia, e a deficiência de hormônio estimulante da tireoide (TSH) manifesta-se como novo edema fluido, e a deficiência de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) apresenta sinais de doença de Addison: hipoglicemia, hipotermia, bradicardia e suscetibilidade. Infecção e choque concomitante.

Os níveis de estrogênio foram baixos, e as gonadotrofinas, os hormônios estimulantes da tireoide e os hormônios adrenocorticotróficos foram significativamente menores que o normal. De acordo com as características acima pode ser diagnosticado.

(6) tumores da hipófise

O tumor hipofisário anterior mais comum, que é mais comum no adenoma cromofóbico, após o início da puberdade, manifesta-se como amenorreia secundária e outros sintomas acompanhantes, sintomas locais causados ​​por compressão tumoral, deficiência visual, diplopia, cefaleia Rinorréia do líquido cefalorraquidiano, regulação nasal e síndrome hipotalâmica pode produzir diabetes insipidus, letargia, transtorno de regulação da temperatura, obesidade, polifagia, anorexia e assim por diante. Os sintomas do tumor causando a própria hipófise a ser salientado, o mais precoce e mais grave são gonadotrofinas, os sintomas da disfunção da hipófise anterior, seguido pelo hormônio estimulante da tireóide, declínio do hormônio adrenocorticotrófico, sintomas correspondentes de hipofunção, às vezes tumor A pressurização da hipófise posterior ou do hipotálamo pode produzir diabetes insípido.

Através do lado positivo do crânio e da fase de falha lateral positiva, o dano da sela é conhecido. A tomografia computadorizada, além da infusão intravenosa de contraste contendo iodo, pode aumentar a taxa de detecção de tumores.

(VII) A disfunção hipotalâmica e hipotalâmica do eixo hipotalâmico-hipofisário-ovariano causada por neuropatia central e hipotalâmica é uma causa secundária de amenorreia secundária, causas comuns causam disfunção: 1 fatores mentais e neurológicos, estresse mental, medo e ansiedade, Mudanças no ambiente de vida podem causar disfunção do sistema nervoso central e hipotalâmico, especialmente em mulheres jovens, a função do ovário ainda é saudável, mais propensos a apresentar amenorréia. Não é incomum esperarmos fortemente a menopausa e a pseudogestação em mulheres grávidas.

Este tipo de amenorréia não requer tratamento para se recuperar naturalmente.2 Desgaste da doença ou desnutrição, doenças degenerativas sistêmicas, como distúrbios gastrointestinais, tuberculose grave e anemia severa, podem afetar a síntese e a secreção de hormônios hipotalâmicos e hipofisários, levando à amenorréia. Anorexia nervosa é uma disfunção hipotalâmica causada por fatores mentais, resultando em desnutrição severa, perda súbita de peso e hipopituitarismo; 3 amenorréia induzida por drogas, algumas mulheres após tomar contraceptivos orais ou injetáveis ​​de ação prolongada. Amenorréia ocorre devido à inibição persistente do contraceptivo no eixo pituitário no tálamo inferior, causando síndrome de inibição excessiva. Mulheres que tiveram distúrbios menstruais ou diarréia em desova, ou que tomam anticoncepcionais cedo demais após o aborto ou parto a termo, são propensas a amenorréia.

Além disso, certas drogas, como sedativos, também podem afetar a função do hipotálamo na faixa de dose normal e causar amenorréia, o que pode restaurar a menstruação após parar a droga. Esse tipo de fechamento geralmente acontece de repente: a maioria dos pacientes tem um certo nível de estrogênio, então as segundas características sexuais são normais. Os valores de FSH e LH no sangue podem estar dentro da faixa normal, mas se a condição for grave, ambos podem ser baixos, especialmente o valor de LH é menor que hH. O valor da PRL no sangue (prolactina) é normal, e o estrogênio mostra o nível inicial dos folículos no ciclo menstrual normal. A radiografia do crânio estava normal.

(8) Amenorréia causada pela glândula adrenal e doença da tireoide

O ovário é um importante elo e componente do sistema neuroendócrino, e a função ovariana está fadada a ser restringida pelo status funcional de outras glândulas endócrinas. Quando a função adrenal é hiperativa, como a síndrome de Cushing, há amenorreia no estágio inicial da doença, acompanhada de masculinização. A insuficiência adrenal, como a doença de Addison, geralmente ocorre na fase tardia da amenorréia. Hipertireoidismo ou hipotireoidismo podem causar amenorréia através do hipotálamo que afeta a função hipofisária.

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