Cianose persistente após o nascimento

Introdução Em crianças com síndrome do baço, há cianose persistente, dificuldade em respirar, dificuldade de alimentação, retardo de crescimento, taquicardia e hipóxia. Parece uma doença cardíaca congênita. A síndrome livre de baço, também conhecida como síndrome de Ivemark, sem baço com síndrome da cardiopatia congênita, síndrome da hipoplasia do baço, deficiência congênita do baço, como síndrome de transposição atrioventricular e visceral, é caracterizada pelo desenvolvimento congênito do baço Baço incompleto ou não, acompanhado de malformação vascular cardíaca com cavidade, anormalidades de refluxo venoso pulmonar, combinado com doenças de localização anormal de tórax e visceral abdominal.

Causa

A causa desta doença é desconhecida. Patogênese: Esta anormalidade ocorre no embrião de 4 a 5 semanas. Devido ao papel de alguns fatores teratogênicos, como a infecção do vírus gravídico materno, resultando em uma variedade de malformações causadas pela suspensão do desenvolvimento embrionário, principalmente devido a malformações cardiovasculares, alguns fatores no estágio de desenvolvimento dos embriões de 24 a 27 semanas Nesse estágio, é o baço, o desenvolvimento dos pulmões, o desenvolvimento das veias pulmonares e o período da fixação final do estômago e do duodeno, o que faz com que o desenvolvimento seja suspenso e constitua um sintoma congênito de várias deformidades dos órgãos. A família intrínseca relatou que muitos compatriotas sofrem com esse sinal, e seu padrão genético é autossômico recessivo.

Cheque

1. Cianose contínua: O paciente apresenta cianose persistente após o nascimento, dificuldade para respirar, dificuldade para amamentar, retardo de crescimento, taquicardia e sintomas hipóxicos, que se assemelham à cardiopatia congênita cianótica.

2. Sintomas e sinais de anormalidades cardiovasculares: pessoas mais velhas podem ter baqueteamento (dedo do pé, região anterior da região anterior) e cerca de metade dos casos têm sopros sistólicos difusos ao longo da borda esternal esquerda.

3. Não há baço: a ultrassonografia abdominal B revelou que o baço é extremamente pequeno ou até mesmo ausente.

4. Função imunológica deficiente: baixa resistência. Várias infecções ocorrem frequentemente. Infecções graves são frequentemente a causa da morte.

5. Múltiplas malformações: exceto por baço e malformações cardiovasculares. Muitas vezes há anormalidades, como a transposição gastrointestinal.

6. Grampo de cabelo: O fio de cabelo persiste após o nascimento.

7. Sistema digestivo: translocação visceral, fígado bilateralmente simétrico é fígado transverso, baço ausente ou mínimo, e artéria esplênica ausente.

8. Sistema cardiovascular: a veia cava superior permanece em ambos os lados, e a veia cava inferior e a aorta descendente são paralelas.

9. Exame de sangue: A presença do corpo Holely-Jolly dos glóbulos vermelhos circundantes tem um diagnóstico definitivo.

Diagnóstico diferencial

Ao examinar a presença ou ausência de hematomas em recém-nascidos, é necessário distinguir corretamente entre cianose periférica e cianose central, lábios e mucosa oral, que é a parte mais confiável e sensível da cianose verdadeira. Cianose local significativa ainda é necessária em recém-nascidos para ser diferenciada de certas pigmentações da pele, como vivíparas. Os recém-nascidos geralmente têm um padrão de pele comum que é mais pronunciado em ambientes frios e é causado pela instabilidade da autorregulação da pele vasomotora. Crianças expostas à primeira exposição podem ser vistas na cabeça e face devido à pressão causada por congestão, edema, pele local e até mesmo os lábios podem ser azul-violeta, devem ser distinguidos da cianose central.

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