Histiocitose

Introdução A histiocitose de células de Langerhans ou a doença celular de Langerhans, também conhecida como histicitose X, é um grupo raro de células de Langerhans. Doença hiperplásica. A etiologia e patogênese desta doença ainda não são claras, algumas pessoas pensam que é uma doença reativa, não um tumor verdadeiro. Algumas pessoas pensam que esta doença é causada por um sistema imunológico anormal, mas células mais positivas podem ser vistas pela imunohistoquímica PCNA, e as figuras mitóticas comuns em lesões são consideradas doenças proliferativas, que podem ser hiperplasia neoplásica.

Causa

A doença é composta principalmente por células de Langerhans em proliferação, eosinófilos e outras células inflamatórias, além de células gigantes multinucleadas e tecidos necróticos, muitas vezes com uma camada de tecido conjuntivo que não é invadido pelo epitélio.

As células de Langerhans são em sua maioria foliculares e escamosas, com grande volume celular, citoplasma abundante, eosinofílico fraco, núcleo redondo, elíptico ou lobulado, com nucléolos e núcleos nucleares evidentes, muitas vezes aparecendo no núcleo.

Na doença de Han Xueke, um grande número de células teciduais que fagocitam lipídios são chamadas células espumosas, que são mais comuns em torno da área necrótica e menos eosinófilos.

Na doença de Lexue, as células de Langerhans proliferaram em grande quantidade e havia muitos núcleos heteromórficos e fases mitóticas, mas sem células espumosas.

A proteína OKT6, S-100 (fig. 6) pode ser usada como um marcador imuno-histoquímico para células de Langerhans. Tanto o citoplasma quanto o núcleo são fortemente positivos. Sob microscopia eletrônica, as células de Langerhans têm baixa densidade eletrônica citoplasmática, também conhecida como células brilhantes.A membrana nuclear do núcleo forma um defeito, e as partículas características de Languehans, também conhecidas como partículas de Birbeck, são em forma de bastonete. , membrana limitada, comprimento de partícula 0,2-1um, largura 40nm. A superfície tem listras horizontais regularmente espaçadas, ou uma extremidade está inchada em uma forma de raquete de tênis.

Cheque

Inspeção relacionada

Coloração histoquímica

Este grupo de doenças inclui o granuloma eosinofílico, a doença de Han Xueke e a doença de Lexue, devido a diferentes idades de início, lesões e proliferação de células de Langerhans, diferentes sintomas, evolução e prognóstico.

Granuloma eosinofílico

Limitações crônicas, ocorrem em crianças e adolescentes, adultos também podem ocorrer, mais comum em homens, a doença ocorre no osso, as lesões podem ser isoladas ou múltiplas. O crânio, a mandíbula e as costelas são os locais mais freqüentemente invadidos, e os casos individuais podem envolver os pulmões, geralmente com danos ósseos únicos. As lesões orais muitas vezes invadem a mandíbula e gengivas, a mais comum na mandíbula, os pacientes muitas vezes ver o diagnóstico de inchaço das gengivas, úlceras, inchaço da mandíbula, dor e dentes soltos. Verifique se as gengivas estão levemente amarelas, mas não há pus, a textura é suave, o contato é fácil de hemorragia, a margem gengival pode ser semelhante a vermes, a erosão dos mamilos desaparece, a radiografia mostra destruição osteolítica ou dano perfurante e o centro da mandíbula é destruído. A destruição do osso principal ou alveolar é o principal dano, e danos extensivos também podem ocorrer. Clinicamente diagnosticada como massa maligna, gengivite necrosante, doença periodontal, osteomielite, tumor mandibular ou cisto. Lesões ósseas únicas geralmente têm um bom prognóstico. Múltiplas lesões são propensas a recorrência após o tratamento.

Doença de mão-schuller-cristã

Para o tipo disseminado crônico, é fácil ocorrer em crianças com mais de 3 anos de idade, sendo os machos mais comuns, de início geralmente lento, com maior duração, frequentemente lesões multi-ósseas e lesões extra-ósseas. A doença pode ter três características principais: doença do crânio, exoftalmia e diabetes insípido. A invasão da tíbia pode causar protrusão no globo ocular e, quando a lesão está localizada na sela, pode invadir a glândula pituitária e causar diabetes insípido. Muitas vezes, invadem outros órgãos, como os pulmões. O paciente pode ter febre. O raio-X mostra que o crânio tem um dano penetrante irregular, e a mandíbula tem uma área transmissiva de destruição óssea. O paciente pode ser curado, mas muitas vezes sequelas, como diabetes insípido ou atraso no desenvolvimento. Acredita-se geralmente que quanto mais cedo a idade de início, pior o prognóstico.

A doença de Letterer-Siwe é do tipo disseminada aguda, e a incidência é principalmente de lactentes e crianças menores de 3 anos.O curso da doença é agudo ou subagudo, que é o tipo mais grave. Pode haver uma ampla gama de órgãos internos envolvidos. Clinicamente, pode haver sintomas sistêmicos, como febre alta repetitiva ou persistente, erupção cutânea, anemia, hepatoesplenomegalia e diarréia. Os dentes decíduos estão soltos, a língua é invadida para formar uma língua gigante, e os linfonodos cervicais estão freqüentemente inchados. A radiografia mostra que o crânio e o osso longo têm óbvia destruição óssea, e o osso da mandíbula pode ser uma alteração osteolítica claramente definida, sendo este tipo de doença mais pesado e com prognóstico ruim.

Diagnóstico diferencial

Aumento dos eosinófilos: Eosinofilia é chamada eosinofilia quando o valor absoluto dos eosinófilos no sangue circundante é maior que 400-450 / mm3. É frequentemente associada a uma variedade de doenças na clínica, especialmente infecções parasitárias e doenças alérgicas. O valor normal da contagem de eosinófilos é 50-250 / mm3, que é freqüentemente reduzido pela manhã, quando o nível de glicocorticoides endógenos é elevado.

Hiperplasia das células estreladas hepáticas: Existem dois tipos de hiperplasia fisiológica e hiperplasia patológica. Ocorre porque atende às necessidades fisiológicas e seu grau não excede o limite normal, sendo chamado de hiperplasia fisiológica. Depois de alguns danos nos tecidos do corpo humano, a hiperplasia compensatória do resto também é hiperplasia fisiológica. Proliferação além do intervalo normal causada por causas patológicas é chamada de hiperplasia patológica. A hiperplasia fisiológica é dividida em hiperplasia compensatória e hiperplasia endócrina.

O mecanismo da hiperplasia fisiológica não é totalmente compreendido. A hiperplasia patológica está relacionada principalmente à estimulação hormonal, e a hiperplasia tumoral causada pelo aumento das células tumorais também pertence à faixa de hiperplasia patológica. No entanto, é habitual que a hiperplasia definida de forma restrita se refira a lesões benignas não neoplásicas. Embora hiperplasia e hipertrofia sejam dois conceitos diferentes, na verdade, a hiperplasia geralmente tem hipertrofia. A hiperplasia compensatória após hiperplasia ou lesão devido à adaptação às necessidades fisiológicas pode aumentar ou compensar as alterações metabólicas e funcionais locais, o que é benéfico para o corpo. Mas a hiperplasia patológica é muitas vezes prejudicial ao corpo. A hiperplasia benigna da próstata (HBP) é a doença mais comum em homens mais velhos e o tumor benigno mais comum em homens. A HBP é frequentemente associada a uma série de sintomas irritantes e sintomas do trato urinário inferior (STUI), que têm um impacto negativo na qualidade de vida do paciente. A HPB não tratada pode causar algumas complicações, sendo as mais comuns: retenção urinária aguda (AUR), hematúria macroscópica, infecções recorrentes do trato urinário, obstrução do trato urinário, cálculos na bexiga e insuficiência renal rara.

Aumento dos leucócitos do líquido cefalorraquidiano: refere-se ao número de células no líquido cefalorraquidiano contadas para aumentar o número de glóbulos brancos. O líquido cefalorraquidiano normal não contém glóbulos vermelhos, nenhum glóbulo branco ou quantidades muito pequenas de glóbulos brancos. Muitas doenças neurológicas podem causar alterações nos componentes celulares do sangue e do líquido cefalorraquidiano, especialmente as anormalidades dos componentes das células do líquido cefalorraquidiano, mas muitas vezes não possuem especificidade, pelo que a análise abrangente dos resultados do teste deve ser realizada.

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