Sulco longitudinal curto

Introdução O sulco longitudinal curto é uma aparência especial dos pacientes com síndrome de Digolger após o nascimento, que é causada por hipoplasia do timo, tecido linfoide periférico e ausência de linfócitos T ou disfunção de células T na circulação sanguínea. A síndrome de Digeorg, uma pesquisa de saúde congênita atímica ou hipoplasia, é o resultado de defeitos de desenvolvimento nos terceiro e quarto sacos faríngeos. Pertence à doença de imunodeficiência celular primária.

Causa

A causa desta doença é a imunodeficiência congênita causada pelas anormalidades do primeiro ao sexto pares de sacos faríngeos no estágio inicial do embrião. Na 6ª a 10ª semana do embrião, o timo, a glândula paratireóide e parte da face, o arco aórtico e a tuberculose cardíaca desenvolvem-se do primeiro ao sexto componentes celulares do saco faríngeo. Na 12ª semana de gestação, o timo migrava para o tórax, que antes era causado pelo desenvolvimento anormal desses tecidos embrionários.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de tórax Exame de tórax

1, inspeção de laboratório

(1) Os linfócitos diminuem no sangue periférico, especialmente as células T diminuem e a porcentagem de células B aumenta.

(2) A função imune celular foi reduzida em vários graus.

(3) A função imune humoral é variável e a imunoglobulina sérica geralmente não é baixa.

(4) O teor de cálcio no sangue é reduzido.

(5) O nível de hormônio da paratireóide é reduzido.

2. O exame de raios X mostra que o timo está encolhendo ou ausente.

3. A biópsia de linfonodo mostrou ausência de linfócitos na região paracortical.

Esta doença deve ser diferenciada de outras causas de disfunção tímica, a doença é uma doença genética, isto é, displasia tímica, mas não combinada com insuficiência da função paratireóide.

Diagnóstico diferencial

Esta doença deve ser diferenciada de outras causas de disfunção tímica, a doença é uma doença genética, isto é, displasia tímica, mas não combinada com insuficiência da função paratireóide.

1, inspeção de laboratório

(1) Os linfócitos diminuem no sangue periférico, especialmente as células T diminuem e a porcentagem de células B aumenta.

(2) A função imune celular foi reduzida em vários graus.

(3) A função imune humoral é variável e a imunoglobulina sérica geralmente não é baixa.

(4) O teor de cálcio no sangue é reduzido.

(5) O nível de hormônio da paratireóide é reduzido.

2. O exame de raios X mostra que o timo está encolhendo ou ausente.

3. A biópsia de linfonodo mostrou ausência de linfócitos na região paracortical.

Esta doença deve ser diferenciada de outras causas de disfunção tímica, a doença é uma doença genética, isto é, displasia tímica, mas não combinada com insuficiência da função paratireóide.

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