Descoordenação física

Introdução Na ausência de força muscular, o movimento coordenado dos movimentos dos membros é disfuncional, instável e descoordenado, chamado ataxia. Ataxia telangiectasia é uma síndrome neurocutânea caracterizada por ataxia cerebelar progressiva, telangiectasia ocular e infecções repetidas do trato respiratório superior. As meninas têm mais morbidade que os meninos. A mudança mais óbvia nessa doença é a vasodilatação da conjuntiva bulbar, seguida pela telangiectasia da pele da pálpebra, seguida pela telangiectasia da face, orelha e pescoço. Por vezes, a pele também pode ser vista com alterações nas manchas de leite de café, manchas de pigmentação e semelhantes. Os sintomas neurológicos manifestaram-se pela primeira vez como ataxia cerebelar, que começou a se manifestar ao caminhar, 18 a 24 meses após o nascimento começaram a aparecer sintomas, mas também começaram a adoecer após os 5 anos de idade, crianças doentes aparecem movimento inconsistente Estável, impreciso com o nariz do dedo, etc, para 12 a 15 anos de idade para se desenvolver completamente incapaz de andar. Conforme a doença progride, a inteligência diminui gradualmente. As crianças com esta doença geralmente apresentam um histórico de infecções repetidas do trato respiratório superior ou pneumonias e sinusites recorrentes. A imunoglobulina sangüínea (IgA) foi reduzida.

Causa

Qualquer movimento simples do corpo deve ser completado pela participação dos quatro grupos de músculos ativos, músculos antagonistas, músculos sinérgicos e músculos fixos, e depende da coordenação e equilíbrio do sistema nervoso. O feixe fino e o feixe de cunha do cordão posterior da medula espinal penetram todo o comprimento da medula espinhal, e o feixe fino transmite a sensação profunda da parte inferior do tronco e dos membros inferiores, e o feixe transmite a sensação profunda da parte superior do tronco e dos membros superiores. As fibras que emanam do cordão posterior são cruzadas na medula, através do tálamo invertido para o córtex cerebral, o feixe posterior transmite os músculos, o sentido profundo das articulações e tendões, a posição dos membros no espaço, os impulsos da força e amplitude de movimento dos membros e partes Sentimento e dois pontos para identificar sentimentos. O sistema de rotação frontal conduz informações de equilíbrio para o centro do coração, causando uma resposta de equilíbrio.

O cerebelo é um centro importante para manter o equilíbrio corporal, o exercício de ajuda mútua e o tônus ​​muscular. A função dessas estruturas é toda feita sob o controle unificado do córtex cerebral. A ataxia pode ocorrer na sensação profunda, no sistema de rotação anterior, no cérebro e nas lesões cerebrais superiores, que são chamadas de sensorial, anterior, cerebelo e ataxia cerebral.

1. Ataxia sensorial: A ataxia é aliviada quando pisca, e é agravada ao fechar os olhos, acompanhada de sensação de posição, e a sensação de vibração é reduzida ou desaparece. Devido à sensação profunda dos membros inferiores, os membros inferiores são mais comuns, sendo a instabilidade da instabilidade em pé e da marcha o principal desempenho. O paciente tem dificuldade em andar à noite, e o corpo é fácil de cair na direção do lavatório ao lavar o rosto (o sinal do lavatório é positivo). Ao caminhar, os olhos estão olhando para o chão, o pé está muito alto, o degrau é largo e o solo é muito pesado, como um limiar cruzado, por isso é chamado de marcha cruzada. Os olhos fechados são difíceis de assinar positivo, o teste do nariz do dedo e o teste do joelho não estão corretos.

2. Ataxia cerebelar: O cerebelo e suas lesões fibróticas aferentes podem causar ataxia, que é caracterizada pelo equilíbrio do tronco e pela instabilidade do pé e pela ataxia dos membros. Para discinesia, falha na coordenação, início do exercício e atraso no término ou distúrbio de continuidade.

A ataxia cerebelar não é afetada por piscar, olhos fechados ou iluminação, sem distúrbios sensoriais, nistagmo, disartria, nefropatia e marcha especial do cerebelo, ou seja, os dois pés são separados ao caminhar e as etapas são diferentes. A marcha é instável e fácil de descarregar. A ataxia é extremamente óbvia no teste do nariz e pode-se observar que o membro superior tem um balanço curvado e tremor intencional, a tensão muscular é reduzida ou desaparece, o movimento articular é excessivo, o distúrbio do movimento de reação rápida e o fenômeno rebote muscular.

3. Ataxia vestibular: causada por danos no sistema vestibular, principalmente devido a distúrbios do equilíbrio. É caracterizada por um distúrbio de equilíbrio entre estática e exercício. Tem os mesmos pontos que a ataxia cerebelar, como a base larga dos pés quando em pé, corpo instável, despejo para o lado ou para trás e inclinação ao andar. No entanto, há geralmente tonturas óbvias, nistagmo e testes de função vestibular anormais.

4. Ataxia hereditária: doenças crônicas do sistema nervoso central, a causa é desconhecida, principalmente história familiar, herança autossômica recessiva ou dominante, e herança sexual ocasional. Alterações patológicas são causadas principalmente por degeneração da medula espinhal, cerebelo e tronco encefálico, nervos periféricos, nervos ópticos, cérebro e cerebelo também podem ser afetados. Manifestações clínicas de ataxia e discriminação pobre são as principais manifestações.

Cheque

Inspeção relacionada

Eletromiografia dos ossos e articulações das extremidades

Exame físico

1. Teste do nariz do dedo: Quando a ataxia está perdida, a ação é leve e pesada, e a velocidade não é a mesma, se você não entender ou ajustar, você pode apontar para o alvo. Quando as lesões do hemisfério cerebelar se manifestam, quanto mais a ataxia está mais próxima do alvo, mais óbvia é a ataxia e a má distância pode frequentemente exceder o alvo. No caso de ataxia sensorial, um piscar de olhos é uma barreira ao movimento, mas quando os olhos estão fechados há uma clara ataxia.

2, teste de agachamento do joelho: dano cerebelar causado por mau posicionamento e tremor intencional ao levantar as pernas e os joelhos, muitas vezes balançando ao descer; quando a ataxia sensorial, calcanhar do paciente muitas vezes não consegue encontrar o joelho, desça O balanço é incerto.

3, teste de rotação rápida: dano do cerebelo quando a ação é desajeitada, ritmo irregular.

4, teste de rebote: pacientes com lesões cerebelares freqüentemente levam a movimentos excessivos e atacam a si mesmos.

5, teste do dedo acima: ataxia vestibular, quando os membros superiores declinam, o lado da doença é perdido, quando a ataxia sensorial, os olhos do examinador não são encontrados frequentemente ao fechar os olhos.

6. Teste do dedo do pé: O paciente está deitado de costas e levanta o dedão do pé para alcançar o dedo estendido.

7. Teste de flexão: A medula e o tronco do paciente com lesão cerebelar são flexionados ao mesmo tempo, e os membros inferiores são levantados, o que é chamado de sinal combinado de flexão.

Inspeção auxiliar

1, a ataxia cerebelar deve ser examinada CT do cérebro ou ressonância magnética para excluir tumores cerebelares, metástases, tuberculoma ou abscesso e doença vascular e degeneração e atrofia cerebelar.

2, ataxia sensorial profunda como lesões localizadas localizadas no nervo periférico deve ser examinada EMG, potencial evocado somatossensorial, como na lesão posterior da raiz ou lesão medular posterior deve ser examinado EMG, potencial evocado, ressonância magnética da lesão, líquido cefalorraquidiano Verifique ou mielografia. É melhor verificar a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética do cérebro ao considerar o tálamo ou o lobo parietal.

3, ataxia cerebral deve ser verificada para o cérebro CT ou ressonância magnética, EEG e assim por diante.

4, a ataxia vestibular pode ser verificada quanto à audiometria elétrica, potenciais evocados auditivos, testes de função vestibular.

Diagnóstico diferencial

Primeiro, ataxia sensorial

(a) neuropatia periférica

Clinicamente, é comum em várias causas de polineurite, como a polineurite tóxica, metabólica e hereditária. Manifesta-se principalmente como a simetria dos membros distais, sensação de movimento e nutrição, diminuição do tônus ​​muscular, perda do reflexo tendinoso, sensibilidade muscular e assim por diante. A principal característica da ataxia é a ataxia das extremidades, as extremidades inferiores são mais pesadas que os membros superiores, a extremidade distal é mais pesada que a extremidade proximal e os olhos são agravados quando os olhos estão fechados. Este tipo tem distúrbios sensoriais profundos, ausência da pupila de Argyll-Robertson, ausência de distúrbios esfincterianos, e os três pontos acima podem ser diferenciados do feixe posterior ou da medula espinhal.

(duas) lesões radiculares posteriores

Os pacientes com radiculite múltipla podem ter ataxia, acompanhada por parestesia, sintomas de distúrbio sensitivo do tipo terminal, mialgia, diminuição do tônus ​​muscular, perda do reflexo tendino e aumento de proteínas no líquido cefalorraquidiano. O tendão da medula espinhal danifica a raiz posterior e o feixe posterior e ocorre uma típica ataxia sensitiva. Pode haver dor relâmpago, sensação do trato corporal, disfunção esfincteriana, pupila de Argyll-Robertson, joelho, reflexo tendão de Aquiles reduzido ou desapareceu, e sangue e líquido cefalorraquidiano reação Huakang positivo.

(três) doença do feixe posterior

A ataxia sensorial pode ocorrer em várias causas de dano à medula espinhal posterior, como degeneração combinada subaguda, tumores da medula espinhal e ataxia hereditária da medula espinhal. É caracterizada pela separação de sentimentos, isto é, o sentido do tato, a sensação de temperatura e dor não são danificadas, e o senso de posição, pressão e vibração são reduzidos ou desaparecem. Pacientes degenerativos combinados subagudos frequentemente apresentam danos no trato piramidal e apresentam fraqueza muscular nos membros inferiores, hiperreflexia e sinais patológicos, podendo também apresentar múltiplas manifestações de neurites e anemia perniciosa.A análise do suco gástrico geralmente apresenta redução do ácido livre. Tumores na medula espinhal posterior geralmente têm dor radicular e, em seguida, sintomas de ataxia sensorial gradualmente ocorrem, muitas vezes acompanhados por disfunção sensorial superficial tipo feixe de condução e sinais do trato piramidal, sintomas de obstrução do canal vertebral e aumento de proteínas no líquido cefalorraquidiano.

(quatro) lesões no tronco cerebral

A ataxia sensorial pode ocorrer quando o feixe posterior ou seu núcleo ou as colaterais mediais da ponte e do mesencéfalo são danificados. A lesão medular tem sua ataxia no lado ipsilateral, a ataxia da ponte e lesões centrais é contralateral, caracterizada por sintomas de lesão do nervo craniano no lado ipsilateral da lesão e a maioria deles está associada à ataxia cerebelar.

(5) lesões talâmicas

As causas da ataxia talâmica podem ser vasculares, tumorais e traumáticas. Além da ataxia semi-sensual contralateral, pode haver dor espontânea e distúrbio sensorial superficial na metade contralateral, e a ataxia é mais importante que o membro inferior. Como o núcleo do abdome médio do tálamo está associado ao cerebelo, as lesões cerebelares são acompanhadas por sintomas cerebelares. As lesões talâmicas causam distúrbios sensoriais profundos. Pode ser visto que os movimentos das mãos e pés são óbvios, especialmente nas mãos, ou seja, o chamado desconforto talâmico, quando os olhos estão fechados, a mão não consegue manter uma certa postura e o dedo é movimento de dedos, que é causado pela disfunção posicional da mão. (falsa mão e pé Xu se movem). (6) Lesões parietais de lesões do lobo parietal causadas por ataxia sensorial podem ser encontradas nos membros contralaterais, ou em parte dos membros, como mãos ou dedos. A causa pode ser vascular, tumor e semelhantes. Não há relação paralela entre a ataxia causada por lesões parietais e distúrbios sensoriais profundos, isto é, a ataxia é óbvia e a perturbação sensorial profunda é extremamente leve. A perturbação sensorial profunda das lesões do lobo parietal é principalmente uma perturbação sensorial espacialmente orientada.

Em segundo lugar, a ataxia cerebelar

(a) lesão do saco cerebelar

As lesões sacrais do cerebelo causam principalmente distúrbios do equilíbrio, que mostram ataxia torsional, instabilidade de pé e caminhada, e os membros do movimento de ajuda mútua estão próximos do normal ou completamente normais, chamados de síndrome sacral cerebelar. Lesões palpebrais cerebrais progressivas agudas são comuns em tumores, especialmente em crianças, como meduloblastoma, astrocitoma e ependimoma. Em adultos, os tumores metastáticos são mais comuns, e as características clínicas são hipertensão intracraniana progressiva e atonia torsade. O desempenho é mais óbvio quando o paciente está em pé e andando, geralmente é visto que o corpo está tremendo e caindo para trás, especialmente ao se virar, a aparente instabilidade da marcha não é óbvia, e a ataxia do membro superior não é óbvia, muitas vezes acompanhada de tontura e diminuição do tônus ​​muscular. Paralisia Cerebral Crônica Progressiva, começando na infância com ataxia cerebelar progressiva, caracterizada por telangiectasia ocular, adulto com degeneração cerebelar progressiva, atrofia cerebelar cancerosa, degeneração cerebelar alcoólica, etc. As principais manifestações clínicas são a ataxia do tronco e distúrbio da fala.

(B) lesões no hemisfério cerebelar

Manifesta-se principalmente como a ataxia dos membros, enquanto o equilíbrio do tronco não é óbvio. Lesões comuns no hemisfério cerebelar incluem astrocitoma, tumores metastáticos, abscessos e tuberculose, sendo caracterizadas clinicamente por afrodisíacos crônicos de lado a lado e aumento da pressão intracraniana. É caracterizada por sintomas precoces de aumento da pressão intracraniana, movimento coordenado dos membros, movimento do benzeno, instabilidade, rotação rápida, disfunção, teste do nariz-dedo e teste do joelho-ombro e má resolução do membro. Fenômeno de rebote muscular. A cabeça e o pescoço são frequentemente fixados em uma posição especial, a cabeça é frequentemente inclinada para a frente e virada para o lado da doença, podendo ocorrer náusea e vômito ao balançar a cabeça ou virar a cabeça.

A boca é comida, a articulação é difícil, o nistagmo é óbvio, a marcha é agachada enquanto caminha, e muitas vezes cai para o lado da doença. Olhos fechados são difíceis de serem positivos. O tônus ​​muscular é reduzido e o reflexo do tendão é lento ou desaparece. As lesões do hemisfério cerebelar em ambos os lados causam ataxia nos membros. A esclerose múltipla é a mielinização múltipla e a formação de cicatriz glial da substância branca do sistema nervoso central. Além da ataxia cerebelar, o nistagmo, geralmente a fraqueza do membro, a paralisia, pode ser acompanhado por sintomas de neurite óptica ou neurite óptica retrobulbar. É caracterizada por múltiplas lesões e episódios repetidos e remissões.

(C) lesões cerebelares totais

O equilíbrio das principais lesões do tronco e ataxia do membro. O dano agudo é mais comum em casos de cerebelite aguda e intoxicação pediátrica (como intoxicação por fenitoína, intoxicação por barbitúricos, mercúrio agudo, envenenamento por chumbo, etc.). O primeiro tem uma história de infecção antes da doença e o líquido cefalorraquidiano de início agudo aumenta a leucocitose, muitas vezes recuperada dentro de 2 a 8 semanas. Este último tem uma história de exposição. As lesões cerebelares crônicas são mais comuns na degeneração cerebelar e nas lesões atróficas, sendo o tipo comum a ataxia hereditária, que se caracteriza por história familiar, início progressivo e progressivo, podendo apresentar danos piramidais e do feixe posterior do cordão espinhal. Sintomas. A manifestação precoce da hipoplasia cerebelar é quando a criança começa a se levantar e pegar a ataxia, sentada, em pé, caminhando até tarde. É acompanhado por outras manifestações de retardo mental, como retardo mental, epilepsia e sintomas extrapiramidais.

(4) Lesões do gânglio cerebral

A causa comum é o tumor, que é mais comum no neuroma acústico, representando 80-90%. Comece com zumbido do lado do doente, perda auditiva progressiva ou sintomas de vertigem. Mais tarde distúrbios sensoriais locais ipsilaterais, paralisia do nervo facial, ataxia cerebelar e aumento da pressão intracraniana aparecem. No estágio tardio, devido ao comprometimento do tronco encefálico e dos nervos cranianos, ocorrem fala e disfagia, sinais do trato piramidal contralateral e distúrbios sensoriais.

(5) lesões do tronco cerebral

A ataxia pode ser sensorial, cerebelo ou vestibular e é comum no cerebelo. A relação entre o tronco encefálico e o hemisfério cerebelar é maior do que a da entreperna, portanto, a ataxia cerebelar causada pelo dano do tronco encefálico é marcada pela ataxia das extremidades, pois a compensação não é tão boa quanto o hemisfério cerebelar, perdura por muito tempo. É caracterizada por uma variedade de sintomas associados a estruturas adjacentes do tronco encefálico, como movimento, feixes de condução sensorial e lesão do nervo craniano.

(6) lesões cerebrais

As lesões frontais, temporais e parietais do cérebro podem ter ataxia cerebelar clinicamente.

1. Ataxia frontal: Ataxia do membro contralateral pode ocorrer durante as lesões do lobo frontal, principalmente durante a marcha ou a pé. É caracterizada pelo aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia, patologia positiva e pode ter sintomas psiquiátricos e fortes reflexos de aderência. Entretanto, as manifestações clínicas de diminuição do tônus ​​muscular, diminuição do reflexo sacral ou do escarro e ausência de reflexo patológico foram observadas em pacientes com lesões cerebelares.

2. ataxia do lobo temporal: causada por dano ao centro de equilíbrio no lobo temporal, ou secundário à pressão intracraniana e alta pressão. A característica da ataxia do lobo temporal é que os sintomas da ataxia são leves, não fáceis de encontrar no estágio inicial, e há sintomas como cegueira unilateral e afasia.

3. Ataxia parietal: Além do distúrbio sensorial profundo e do distúrbio sensorial cortical, o lobo parietal é o centro elevado do cerebelo e do vestíbulo, de modo que o lobo central do lobo parietal pode causar ataxia e tamanho cerebelar. Obstáculos

Terceiro, ataxia vestibular

(a) lesões vestibulares periféricas

A lesão do nervo vestibular ao nervo vestibular da orelha interna é denominada lesão vestibular periférica. Lesões periféricas unilaterais agudas, como doença de Ménière, neuronite vestibular e vários tipos de labirintite. É caracterizada por início agudo, vertigem grave de rotação, náusea, vômito e nistagmo (fase lenta para o lado da doença). Pode ser acompanhado de zumbido, surdez. Há obstáculos óbvios no equilíbrio do tronco, a inclinação durante a posição em pé e o teste de flexão são consistentes com a direção da fase lenta do nistagmo.A direção da inclinação muda com a mudança da posição da cabeça.Quando o teste push-neck é empurrado do lado saudável para o lado da doença, é fácil cair. Quando o olho fechado está andando em linha reta, ele é desviado para o lado da doença, como aquele com uma lesão no hemisfério cerebelar.O piscar do olho é um passo irregular devido à correção aleatória. Quando os olhos estão fechados, o centro do eixo do corpo é girado lentamente para o lado saudável.

Danos crônicos unilaterais, como neuralgia auditiva, otite média persistente, etc., geralmente sem distúrbios do equilíbrio do tronco. A tontura é rara, se houver não rotação, há uma leve sensação de tremor toda vez que o corpo estiver ativo ou fechado. Lesões vestibulares periféricas bilaterais agudas, como estreptomicina, canamicina, envenenamento por gentamicina, ambos os lados da doença de Ménière, etc., instabilidade de pé e caminhada e outros obstáculos de equilíbrio são significativos, após os olhos fechados, mas sem autólogos Deflexão espontânea, vertigem rotatória, mas com um tremor agudo ou sensação de flutuação. Os sintomas das lesões vestibulares periféricas bilaterais, como a estreptomicina, a canamicina e o envenenamento por gentamicina, são os mesmos dos agudos, mas em menor grau. A indução de testes funcionais vestibulares é prejudicada, independentemente do dano vestibular periférico agudo ou crônico.

(2) dano vestibular central

O núcleo vestibular e sua lesão centralmente associada são denominados lesões vestibulares centrais. Quando vista em uma variedade de causas de lesões do tronco encefálico, parece estar para trás ou para trás na posição em pé, o que é inconsistente com a direção do nistagmo e não tem nada a ver com a posição da cabeça e é diferente da direção espontânea do corpo. Portanto, a lesão vestibular central é caracterizada por respostas vestibulares inconsistentes e sintomas leves, sendo que a prova de função vestibular induzida é desobstruída e pode ser diferenciada das lesões vestibulares periféricas.

Em quarto lugar, ataxia hereditária

(a) tipo de medula espinhal

Este tipo de ataxia de Friedreich é o mais comum. As principais lesões são o fascículo posterior e lateral da medula espinhal, o trato cerebelar da medula espinal e a degeneração crônica do trato piramidal, de início predominantemente insidioso, de 5 a 15 anos, com lento progresso. Os primeiros sintomas são ataxia das duas extremidades inferiores, andar instável, andar, fácil de cair, e os pés são largos quando em pé, balançando para ambos os lados. É difícil fechar os olhos devido ao dano do feixe de condução após o cabo profundo. Mais tarde, haverá ataxia nos membros superiores, que podem ter tremor intencional, mas os sintomas do membro superior são frequentemente mais leves que os membros inferiores. Também pode haver ataxia do tronco. Quando em pé ou iniciando, o corpo não é estável e a fala é vaga ou poética. Os membros são fracos. Pode haver leve atrofia leve dos músculos tibial anterior e da mão, a constrição é obviamente reduzida, o reflexo do joelho está enfraquecido ou desaparece, a tensão muscular está axilar e o sinal do trato piramidal é positivo. A maioria dos pacientes tem nistagmo, muitas vezes com coluna posterior e pé arqueado, e pode ter espinha bífida, dedo (dedo do pé) e assim por diante. Há um ECG anormal nos estágios iniciais da doença, mas apenas 1/3 dos casos tem sintomas ou sinais de doença cardíaca.

(2) tipo de cerebelo

A ataxia espástica hereditária do tipo Narie é mais comum. As alterações patológicas ocorrem principalmente no cerebelo e a simetria da atrofia cerebelar é vista, enquanto as células granulares estão menos envolvidas. A maioria deles é insidiosa após a idade adulta, e o progresso é lento.A ataxia é o primeiro sintoma, mostra o tremor intencional dos membros superiores, a marcha da ataxia, a dificuldade de articulação e a ataxia tônica. A tensão dos membros inferiores é aumentada, e a ataxia-痉挛 marcha é formada, que pode ter hiperreflexia e reflexo patológico. Um pequeno número de pacientes está associado ao nistagmo e à atrofia óptica. Nenhuma deformidade esquelética.

(3) Atrofia cerebral em ponte de oliveira (atrofia olivo-ponto-cerebelar)

É um tipo mais comum de ataxia hereditária que começa após a meia-idade. As alterações patológicas envolvem o núcleo de oliva inferior, o fundo da ponte e o cerebelo. Os sintomas incluem ataxia de membros, disartria e tremor do tronco da cabeça. Um pequeno número de pacientes pode ter palato mole. Tônus muscular aumentado, aumento do reflexo do escarro e sinal de Babinski posteriormente. Muitas vezes há nistagmo e atrofia óptica. Ainda há distúrbios sensoriais distais, espasmos dos músculos oculares, rigidez, tremores, distúrbios mentais e declínio mental.

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