Hipertrofia excessiva dos membros

Introdução Hipertrofia excessiva dos membros: causada pela secreção excessiva do hormônio do crescimento (GH) na glândula pituitária. Os adolescentes desenvolvem uma doença gigante devido ao forçamento de patentes: após a adolescência, os osteófitos se fundiram para formar acromegalia, e algumas puberdade desde o início até a idade adulta continuam a desenvolver acromegalia.

Causa

(1) Causas da doença

A doença é causada pela secreção excessiva do hormônio do crescimento na glândula pituitária causada por tumores hipofisários ou outras causas. A secreção de GH tem um ritmo circadiano significativo, e o pico da secreção adulta é principalmente à noite. GH age principalmente para promover o crescimento do tecido ósseo, músculo, tecido conjuntivo e vísceras, promover a síntese de DNA e RNA, combater a insulina para promover a retenção de sódio e estimular o organismo a secretar alguns peptídeos, como mediadores de crescimento.

O efeito do GH sobre o metabolismo da glicose é semelhante à insulina e anti-insulínico.O primeiro ocorre mais cedo e o último ocorre mais tarde.O GH também tem um efeito direto sobre as células B das ilhotas.Um quarto dos pacientes pode ter diabetes ao mesmo tempo. A somatomedina (SM) é derivada do fígado e pode aumentar o crescimento da cartilagem através da influência da síntese de proteínas de DNA e RNA.Os fatores de crescimento incluem A, B e C, que podem mediar o efeito de crescimento do GH no osso. . A interleucina A (SmA) estimula a síntese de colágeno e não-colágeno, e a interleucina C (SmC) estimula a síntese de colágeno nos osteoblastos, enquanto a BGP atua como resultado da ação do GH através do SmA.

Excesso de GH pode acelerar a formação e a maturação óssea e promover o crescimento ósseo. A remodelação óssea aumenta e a renovação óssea é acelerada. O nanismo hipofisário faz com que o crescimento e o desenvolvimento ósseo sejam interrompidos ou retardados devido à deficiência de GH. No corpo humano, o GH pode aumentar a absorção intestinal de cálcio, a formação óssea e a mineralização óssea, e aumentar a massa óssea e, in vitro, não pode estimular diretamente a formação da matriz óssea. A interleucina tem um efeito promotor de crescimento em vários tecidos, pode mediar o efeito do GH no crescimento ósseo e promover o crescimento do osso e da cartilagem. O GH pode alterar o ritmo circadiano do fósforo sérico, aumentar o fósforo no sangue, aumentar o TRP e alterar a reabsorção máxima / taxa de filtração glomerular (TMP / GFR) do fósforo renal, aumentando ainda mais o fósforo no sangue.

O GH promove um aumento no TRP e inibe a secreção de PTH, diminuindo assim os níveis de PTH e também aumentando o fósforo no sangue. Quando a dieta do paciente tem cálcio insuficiente, pode ter um balanço de cálcio negativo, causando osteoporose e, após aumentar a ingestão dietética de cálcio, pode ser convertido em um balanço de cálcio positivo. À medida que a renovação óssea aumenta, a TFG aumenta e o TRGa diminui, o que promove o aumento de cálcio urinário elevado e aumenta ainda mais as lesões ósseas.

O GH pode estimular a formação óssea subperiosteal, e os fibroblastos epiteliais se diferenciam em osteoblastos primitivos, promovem nova formação óssea e a atividade epitelial normal original é ativada novamente.A cartilagem da placa epifisária é ativa e promove osteófitos. Hiperplasia da cartilagem.

O GH também pode promover as alterações do tecido conjuntivo nas articulações, as cápsulas articulares tornam-se mais espessas, o coxim adiposo é fibrótico e o tecido fibroso das articulações do osso e cartilagem e periósteo prolifera. A osteoporose na acromegalia é diferente da perda óssea em outra osteoporose, mas aumenta a formação de osso cortical com aumento da taxa de conversão de cálcio, aumento da massa óssea, hiperplasia óssea e osteoporose, ou Tais como sela de volta absorção óssea, absorção de osso de fundo de sela e outras anormalidades.

(dois) patogênese

Como a glândula pituitária segrega excessivamente o hormônio do crescimento, pode causar doença gigante antes que os ossos sejam fechados na pré-puberdade, enquanto adultos com ossos fechados podem causar o aumento das mãos, pés, partes moles, órgãos internos e alguns ossos chatos. Acromegalia.

Cheque

A doença é menos comum, o início geral é mais lento, mais comum em homens jovens e de meia idade, e o curso da doença é mais longo, até 30 anos. As principais manifestações clínicas da acromegalia estão relacionadas ao aumento de GH, PRL, TSH, IGF-I e outros hormônios e seus efeitos, está relacionada ao aumento da sela do adenoma hipofisário e à compressão dos tecidos adjacentes e ao aumento da pressão intracraniana. Também está associada à hipertrofia de órgãos e sua variação funcional. O estágio inicial da doença pode ter hiperfunção da glândula hipersecretora e estágio tardio pode ter disfunção endócrina.

Quando a acromegalia é brusca, o rosto é fraco, a dor de cabeça é fraca, o suor fica suado, a dor nas costas aumenta, a mão e o pé aumentam, o número da tampa e o tamanho do sapato aumentam, e os sintomas e sinais de diabetes e hipertireoidismo também podem ocorrer. Devido à hiperplasia dos tecidos moles, a pele é espessa, a pele do travesseiro está frequentemente com rugas, o tecido conjuntivo subcutâneo e a fáscia profunda estão espessados, os poros aumentados e a mucosa espessada.A espessura do calcanhar humano normal deve ser inferior a 23 mm, mas esta doença pode ser Aumentou para (26,5 ± 4,1) mm, espessamento labial, orelha e nariz aumentados, gordura na língua, garganta grossa, muitas vezes a voz está baixa e embaçada. Alterações ósseas da cabeça, muitas vezes a crânio ampliação e crescimento, a mandíbula superior, testa, arco da sobrancelha, trocânter occipital, mandíbula e tíbia saliente e alargada, dentes alargados, dentição, aparência do paciente está ficando feio ano a ano. O paciente cresce mais rápido que o normal, a altura cresce rapidamente, a mão e o pé ficam hipertrofiados, o osso da coluna é alargado e a deformidade óssea pode ser cifose ou até mesmo fratura patológica devido à osteoporose. Como o nervo óptico é afetado pela compressão do adenoma causada por distúrbios da circulação sanguínea, pode causar atrofia óptica, diminuição da visão, defeitos no campo visual, como a hemianopsia bilateral.

1. aparência especial

Devido ao efeito promotor do crescimento do hormônio do crescimento nos ossos, pele e tecidos moles, os pacientes com esta doença podem ter uma face especial: a pálpebra superior, a tíbia, a mandíbula, o arco da sobrancelha, a protrusão mandibular, os dentes separados, a luxação da mordida Os arredores são salientes. O couro cabeludo está coberto de mato e a flacidez é uma prega profunda, as pálpebras são grossas, o nariz é aumentado e alargado, e os lábios são grossos e grossos. Devido à tonsila, úvula, espessamento do palato mole e hiperplasia do tecido mole nasal, os pacientes podem ter voz baixa, obstrução nasal, sensação olfativa, muitas vezes acompanhada de síndrome da apneia obstrutiva do sono. O esterno torácico do paciente era proeminente, as costelas estavam alongadas, os diâmetros anteriores e posteriores estavam aumentados, o corpo vertebral estava aumentado e havia óbvias deformidades na lateral e na lateral da luz. A pelve é alargada. Os ossos longos dos membros estão espessados, as mãos e os pés estão aumentados, os dedos das mãos e dos pés estão espessados ​​e os pés são achatados.

2. Distúrbio do metabolismo da glicose

Por causa da insulina antagonista do hormônio de crescimento, a sensibilidade do tecido à insulina é reduzida, levando a distúrbios do metabolismo da glicose. Cerca de metade dos pacientes tem diabetes secundário ou intolerância à glicose.

3. Hipertensão

A incidência pode ser tão alta quanto 30% a 63%. Devido a hipertrofia cardíaca, aumento do peso do miocárdio, hipertrofia ventricular, desenvolvimento de insuficiência cardíaca, arritmia. A doença tem um início precoce de aterosclerose e uma alta incidência.

4. sintomas de compressão

Porque os tumores da hipófise comprimem o quiasma óptico, o inchaço, a perda de visão, a redução do campo visual e até mesmo a pressão intracraniana perto da sela. Gordura, distúrbios do sono, diabetes insípido, etc.

5. As manifestações musculoesqueléticas dos vasos sanguíneos e outras estruturas podem causar dores de cabeça e papiledema. Se o tumor oprimir o hipotálamo, pode haver anorexia e obesidade.

(1) Dor nas costas e nas costas: 50% dos pacientes têm essa queixa e há um corcunda da coluna torácica. Isso pode ser causado pela compressão das raízes nervosas ao redor do forame intervertebral ou, devido à osteoporose, pelo peso maciço das articulações que suportam o peso. A osteoporose na acromegalia não é um efeito direto do hormônio do crescimento, mas é devido aos baixos níveis de hormônios sexuais nessa doença. Devido à estimulação excessiva a longo prazo das células ósseas pelo hormônio do crescimento, os fibroblastos e os condrócitos proliferam, o espaço articular ósseo inicial aumenta, a hiperplasia óssea e as esporões ósseas ocorrem. A osteoartrite pode ocorrer em vários lugares. Os sais de cálcio calcários tardios aumentaram nos ligamentos articulares.

(2) Músculo: Devido à ação do hormônio de crescimento, a capacidade muscular do paciente aumenta, mas a tolerância ao exercício diminui. Os pacientes frequentemente se queixam de fraqueza muscular e a dor muscular é rara. 40% dos pacientes podem ter miopatia óbvia, manifestada como atrofia muscular proximal, e a EMG é semelhante à miopatia, mas sem irritação. As enzimas musculares são normais. A biópsia muscular mostrou várias alterações na proliferação de fibras musculares do tipo I, atrofia das fibras musculares do tipo II, mas sem inflamação e destruição.

(3) Articulação: relaxamento ligamentar devido à proliferação de fibroblastos ao redor da articulação, espessamento das brocas, deposição de cálcio ao redor do ligamento articular, calcificação da cápsula articular causando distúrbio da estrutura interna da articulação, ruptura do menisco e dor articular pseudo-gota-like Ataque O efeito promotor do crescimento do hormônio do crescimento na cartilagem pode causar proliferação difusa da cartilagem, o crescimento excessivo da cartilagem é propenso a rachaduras, e o sangramento da úlcera pode ocorrer no principal côndilo femoral com sustentação de peso. A cartilagem tardia desaparece, a cavidade articular se estreita ou desaparece, as articulações são rígidas e o movimento é limitado.Estas alterações ocorrem principalmente em articulações que suportam peso, como a coluna, quadril, joelho, tornozelo, articulações dos ombros, etc.

(4) Nervos: As duas neuropatias seguintes podem ser vistas nesta doença:

1 neuropatia de compressão, devido à estimulação excessiva do hormônio de crescimento, ligamentos, tendões e outros tecidos moles, tecido conjuntivo e hiperplasia óssea pode ser oprimida? Nervo, nervo mediano, cavalinha e outros sintomas clínicos, como paralisia dos dedos, membros inferiores Sintomas como dormência, retenção urinária e enfraquecimento ou desaparecimento dos reflexos de expectoração profunda.

2 Neuropatia isquica: principalmente secundia a hiperplasia de tecido intraneural e perineural.

(5) Pele: Devido ao efeito promotor do crescimento do hormônio do crescimento no tecido colágeno, o desempenho típico é um aumento na espessura da gordura do calcanhar.

Casos típicos de acromegalia podem ser diagnosticados por sintomas e sinais, mas quando o estágio inicial da doença não é típico, as manifestações clínicas não são proeminentes, e o exame bioquímico e o exame radiológico são necessários para confirmar o diagnóstico.

1. aparência especial

É uma acromegalia típica, com grandes mãos e pés, cabeça aumentada, lábios espessos, tom baixo, protusão mandibular e dentição esparsa.

2. Endocrinologia e exame bioquímico

Pode-se verificar que a concentração plasmática de GH está aumentada acima de 10 ng / ml, e pode haver achados como PRL elevada, glicemia elevada, fósforo sangüíneo elevado, função tireoidiana anormal e metabolismo ósseo anormal. O teste oral de tolerância à glicose pode mostrar uma curva alta de açúcar no sangue, enquanto não inibe os níveis plasmáticos de GH, o GH mais de 5ng / ml. No teste de estimulação com TRH, o valor de GH no plasma é superior a 50% do valor da base do GH e o valor do GH é superior a 10 ng / ml. Ao mesmo tempo, o trabalho de SMC e IGF pode ser significativamente aumentado.

3. Raio X e tomografia computadorizada

Pode-se verificar que a sela está aumentada, a área da sela está ocupando a lesão, a circunferência da sela é comprimida, a mão e o pé aumentados e alargados, e as manifestações específicas do crânio, ossos longos e coluna vertebral podem ajudar no diagnóstico.

4. Exame especial do osso

Tal como a determinação da densidade óssea de fotão único ou de dois fotões, bem como a determinação QCT do teor de BMC, etc., podem ser encontradas anomalias tais como osteoporose e / ou hiperplasia óssea. A medição do QCT reflete a credibilidade do conteúdo mineral ósseo real, o valor CT e o conteúdo de cálcio ósseo estão intimamente relacionados, e a terceira vértebra lombar é usada como local de medição. O QCI pode ser usado para determinar o CMO das vértebras em quatro aspectos, a saber:

1 Avaliação dos efeitos de vários níveis hormonais no metabolismo ósseo.

2 Avaliação e determinação da perda óssea associada à idade normal.

3 Determine o limiar de risco de fratura e o limiar de fratura.

4 Avaliação do impacto de vários medicamentos e programas de exercícios no BMC.

Diagnóstico diferencial

Acromegalia

A doença é familiar ou constitucional, apresenta uma mudança de aparência desde tenra idade, corpo alto e aparência semelhante à acromegalia, mas em menor grau.Não há anormalidades no exame.O nível plasmático de GH não é alto e o exame radiográfico do selim não se expande. O BMC é de nível normal.

2. Não há doença gigante testicular

O corpo é alto, as gônadas são atrofiadas, a distância entre os dedos excede o comprimento do corpo, o calo é fechado tardiamente, a idade óssea é atrasada, a radiografia mostra que a sela não é grande e a estrutura óssea menor que a doença gigante e acromegalia. A função gonadal desapareceu, os níveis de hormônios sexuais foram modificados, os níveis de GH não foram altos e outros testes bioquímicos e exames laboratoriais, como a acromegalia, foram encontrados.

3. hipertrofia do esqueleto da pele da mão e do pé

A maioria dos pacientes era do sexo masculino e a aparência era semelhante à acromegalia, mas os estudantes de endocrinologia sem acromegalia apresentavam distúrbios metabólicos. O nível de GH no sangue é normal, a sela não aumenta, o crânio não é grande e as alterações ósseas não são óbvias.

4. A coluna lombar, a sela e o exame de raios-X da mão e do pé desta doença têm um desempenho especial.A medida da GH indica que a GH é excessivamente secretada, de modo que pode ser diferenciada da espondilite anquilosante. As lesões tardias são semelhantes à osteoartrite causada por outras causas e são difíceis de identificar.

A doença é menos comum, o início geral é mais lento, mais comum em homens jovens e de meia idade, e o curso da doença é mais longo, até 30 anos. As principais manifestações clínicas da acromegalia estão relacionadas ao aumento de GH, PRL, TSH, IGF-I e outros hormônios e seus efeitos, está relacionada ao aumento da sela do adenoma hipofisário e à compressão dos tecidos adjacentes e ao aumento da pressão intracraniana. Também está associada à hipertrofia de órgãos e sua variação funcional. O estágio inicial da doença pode ter hiperfunção da glândula hipersecretora e estágio tardio pode ter disfunção endócrina.

Quando a acromegalia é brusca, o rosto é fraco, a dor de cabeça é fraca, o suor fica suado, a dor nas costas aumenta, a mão e o pé aumentam, o número do boné e o tamanho do sapato aumentam, e os sintomas e sinais de diabetes e hipertireoidismo também podem ocorrer. Devido à hiperplasia dos tecidos moles, a pele é espessa, a pele do travesseiro está frequentemente com rugas, o tecido conjuntivo subcutâneo e a fáscia profunda estão espessados, os poros aumentados e a mucosa espessada.A espessura do calcanhar humano normal deve ser inferior a 23 mm, mas esta doença pode ser Aumentou para (26,5 ± 4,1) mm, espessamento labial, orelha e nariz aumentados, gordura na língua, garganta grossa, muitas vezes a voz está baixa e embaçada. Alterações ósseas da cabeça, muitas vezes a crânio ampliação e crescimento, a mandíbula superior, testa, arco da sobrancelha, trocânter occipital, mandíbula e tíbia saliente e alargada, dentes alargados, dentição, aparência do paciente está ficando feio ano a ano. O paciente cresce mais rápido que o normal, a altura cresce rapidamente, a mão e o pé ficam hipertrofiados, o osso da coluna é alargado e a deformidade óssea pode ser cifose ou até mesmo fratura patológica devido à osteoporose. Como o nervo óptico é afetado pela compressão do adenoma causada por distúrbios da circulação sanguínea, pode causar atrofia óptica, diminuição da visão, defeitos no campo visual, como a hemianopsia bilateral.

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