Alargamento da extremidade proximal do fêmur

Introdução Os locais de predileção da malformação hereditária da cartilagem são seguidos pelo fêmur, as extremidades proximal e distal do úmero e a extremidade proximal da tíbia. Os achados radiológicos típicos são: defeitos de formação óssea e deformidades esqueléticas, valgo do quadril e espessamento do fêmur proximal, e a deflexão ulnar do punho é relativamente encurtada.

Causa

É uma displasia esquelética congênita, freqüentemente com história familiar, e foi relatada em 4 ou mais gerações. É geralmente considerada uma doença óssea hereditária e é uma doença hereditária autossômica dominante. A causa da doença ainda não está clara e pode ser: 1 defeito embrionário congênito, 2 deslocamentos fora da posição da placa epifisária, 3 células imaturas residuais na camada interna periosteal ou condrócitos metaplásicos crescem gradualmente para formar osteófitos. Actualmente, a compreensão desta doença não foi completamente unificada, alguns estudiosos acreditam que a doença é uma displasia esquelética, que é mais comum em crianças até aos 20 anos de idade, do sexo masculino: feminino cerca de 3: 1. As manifestações clínicas gerais são massas ósseas palpáveis, deformadas devido ao encurtamento e flexão dos ossos, e a atividade próxima às articulações é limitada, muitas vezes simétrica.

Cheque

Inspeção relacionada

Membros e membros, ossos e articulações, medula óssea, medula óssea, densidade óssea, densidade óssea, osso e articulação, tecido mole, exame de tomografia computadorizada

O exame radiográfico mostrou: espessamento do fêmur proximal e do colo do fêmur, dois fêmures distais, úmero proximal e distal, úmero proximal, múltiplas epífises nas extremidades distais do úmero e os ossos afetados aumentados e espessados; A parte distal da tíbia esquerda é comprimida pelo osso e o córtex é fino.

Diagnóstico diferencial

Geralmente de início difuso e simétrico, todos os ossos do osso da cartilagem podem se tornar o local do osteocondroma, a extremidade metafisária do osso em crescimento, o tumor do osso mole é múltiplo e grande, especialmente adjacente ao joelho, ombro, quadril, pulso A área do escarro, mas ocorre no cotovelo e é rara e leve. Osteocondromas hereditários múltiplos também são comuns no osso do tronco, ocorrendo próximo ao centro de ossificação do segundo ou osteogênese, na escápula, principalmente próximo à coluna vertebral, corno inferior, ombro, glenóide e côndilo; Principalmente expectoração, na coluna vertebral, principalmente nos processos espinhosos e processos transversos, nas costelas, mais comuns na junção osteocondral ou na extremidade posterior. Além do calcâneo com o segundo núcleo, múltiplos osteocondromas hereditários não ocorrem no carpo e no úmero, pois esses ossos ocorrem da mesma forma que a epífise.

Pode ser visto e tocado em um osteófito múltiplo bastante simétrico, em casos mais graves, seu desempenho é característico e o diagnóstico pode ser feito apenas pelo diagnóstico físico. Em casos mais graves, o encurtamento do membro pode ocorrer, às vezes muito pronunciado e difuso, de modo que se assemelha à acondroplasia, no entanto, múltiplos osteocondromas hereditários não são caracterizados por acondroplasia e o crescimento da cartilagem é normal. De fato, o encurtamento do membro não é causado pelo crescimento anormal da cartilagem, mas porque o potencial proliferativo da cartilagem é consumido por ramos externos (osteocondroma) e não é usado para a extensão do osso. Como a dispersão externa é distribuída desigualmente na circunferência da coluna vertebral e nos ossos dos membros superiores e inferiores, o encurtamento dos membros freqüentemente se funde com a deformidade, por exemplo, pode haver joelhos, tornozelos, cotovelos, punhos ou valgos, mais comuns. A deformidade ocorre no antebraço e no peito. Como o osteocondroma que ocorre no punho é maior que o cotovelo, a extensão óssea do osso 3/4 ocorre na extremidade distal, e a extensão óssea da tíbia 4/5 ocorre na extremidade proximal, de modo que a ulna é sempre mais curta que o úmero. A formação, isto é, o úmero é convexo aos lados lateral e dorsal, a mão é enviesada e a cabeça do úmero é deslocada.

O exame radiográfico mostrou: espessamento do fêmur proximal e do colo do fêmur, dois fêmures distais, úmero proximal e distal, úmero proximal, múltiplas epífises nas extremidades distais do úmero e os ossos afetados aumentados e espessados; A parte distal da tíbia esquerda é comprimida pelo osso e o córtex é fino.

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