Atrofia óptica

Introdução A atrofia óptica não é o nome de uma doença, mas refere-se a uma alteração de formação causada por qualquer doença que cause a ocorrência de células ganglionares da retina e axônios, resultando em um afinamento do nervo óptico.É um termo geral para patologia. Degeneração axonal de células axilares ocorrendo entre a retina e o corpo geniculado lateral. A atrofia óptica é o resultado final das lesões do nervo óptico, que se manifesta como degeneração e desaparecimento das fibras do nervo óptico, disfunção de condução, alterações no campo visual, perda de visão e perda. Geralmente dividido em duas categorias de primárias e secundárias.

Causa

Pode ser causada por uma variedade de razões, como isquemia, inflamação, compressão, trauma e doenças desmielinizantes.

1. Atrofia secundária do nervo óptico causada por hipertensão intracraniana

2. Inflamação intracraniana, mais comum em meningite tuberculosa ou aracnoidite óptica

3. Retinopatia

(1) vascular, artéria central da retina ou obstrução da veia, arteriosclerose do próprio nervo óptico, distúrbios vasculares nutricionais normais, sangramento (trato digestivo e útero, etc.).

(2) inflamação.

(3) Após o glaucoma.

(4) Retinite pigmentosa.

(5) doença de refsum.

(6) demência familiar negra mongol.

4. Neurite óptica e neuropatia óptica

(1) vascular, tal como neuropatia óptica isquêmica.

(2) doença desmielinizante.

(3) deficiência de vitamina.

(4) Envenenamento por chumbo ou outros metais.

(5) herpes zoster.

(6) sífilis.

5. Causado pela opressão

Tumores, incluindo meningiomas, craniofaringioma, adenomas hipofisários, aneurismas (aneurismas comunicantes anteriores).

Doenças esqueléticas, incluindo doença de Paget, osteite deformidade e estenose craniana.

Tumor no tornozelo.

6. Trauma

7. Doenças metabólicas, como diabetes, gangliosídeos, etc.

8. Doenças hereditárias

Doença de Leber, ataxia cerebelar, neuropatia periférica como a doença de Chareot-Marie-Tooth.

9. Atrofia óptica nutricional

10. Diversos

Nas crianças, as razões são mais complicadas da seguinte forma:

Anomalia cromossômica

Síndrome de miau, o braço longo do cromossomo 18 está faltando.

2. Doenças lipídicas

Doença de Tay-sachs, doença de Sandhoff, envenenamento por lactosil (neuro) esfingosina, doença de NIEMANN-Pieck, α-β-lipoproteinemia (síndrome de Bassen-kornzwig).

3. Mucopolissacaridose

Mucopolissacaridose de Hurlers, com cistinúria.

4. Defeitos do metabolismo mineral e seu metabolismo

Doença de Menkes, diabetes juvenil, fibrose cística pancreática, gangliospasmo sistêmico, doença de Zellwage, doença de Albers-Schönberg.

5. Retinite pigmentosa hereditária

Síndrome de Ushers, síndrome de Kesrns-Sayer, síndrome de Alstrom.

6. Matéria cinzenta

Battens disease, desnutrição axonal infantil, doença de Hallervorden-Spatz.

7. Ataxia cerebelar

Behr atrofia óptica, Marie ataxia, polineuropatia motora ou sensitiva hereditária, doença de Charcot-Marie-Tooth, degeneração cerebelar olive-pons.

8. Lesões primárias da substância branca

Degeneração anormal da substância branca, doença de Krabbers, degeneração da substância branca cavernosa (Canaran), degeneração da substância branca do Sudão, doença de Merzbacher-pelizaeus, síndrome de Cockayne.

9. Doença desmielinizante

Degeneração da substância branca adrenal, esclerose múltipla.

10. Atrofia óptica familiar

Doença de Leber, atrofia óptica infantil (recessiva, dominante).

11. Pressão intracraniana aumentada

Tumores cerebrais falsos, hemorragia intracraniana, estenose do crânio e hidrocefalia bloqueada do aqueduto.

Cheque

Inspeção relacionada

Reflexo pupilar do exame tomográfico da área dos olhos e das áreas temporais

1. Exame do potencial evocado visual (VEP)

Pode ser visto que a latência do pico P100 está atrasada e / ou a amplitude é significativamente reduzida. O PEV pode avaliar objetivamente a função visual e é de grande importância para o diagnóstico, monitoramento da doença e avaliação da eficácia da OA.

2. Procedimento de verificação do limiar quantitativo pelo campo de visão central, utilizando a perimetria automática por computador comum

O estreitamento centrípeto visível, por vezes, pode induzir a causa da doença, como hemianopsia bilateral deve excluir as lesões intracranianas visuais de ocupação cruzada, grandes manchas escuras centrais ou paracentrais devem excluir a neuropatia óptica hereditária de Leber. Este teste pode ser usado para avaliação da função visual e é de grande importância para o diagnóstico, monitoramento da doença e avaliação da eficácia da OA.

3. exame CT ou MRI do crânio ou olhos

Neuropatias ópticas visíveis e invasivas, lesões intracranianas ou intraorbitárias visíveis que ocupam espaço opressão nervo óptico, neuromielite óptica, esclerose múltipla e outros pacientes com lesões desmielinizantes da substância branca do sistema nervoso central. Este teste pode excluir ou confirmar neuropatia óptica opressiva e invasiva e lesões desmielinizantes na etiologia da OA.

4. Usando tecnologia de testes genéticos

A detecção de DNA mitocondrial ou genes nucleares pelo sangue, outros fluidos corporais ou células mostra que existe uma mutação no locus gênico correspondente em pacientes com OA causada por neuropatia óptica hereditária, que pode excluir ou confirmar a neuropatia óptica hereditária no diagnóstico da etiologia da OA.

Diagnóstico diferencial

1. Neuropatia óptica isquêmica anterior em fase aguda e fase aguda, vasculite do disco óptico, papilite do nervo óptico, sem alterações óbvias no fundo e neurite óptica posterior.

2. O período atrófico deve primeiro excluir lesões de compressão intracraniana e ser diferenciado de outros tipos genéticos de atrofia óptica.

3. A doença precisa ser diferenciada de doenças desmielinizantes, como esclerose múltipla e neuromielite óptica.

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