Síndrome nefrótica

Introdução A "síndrome nefrótica" (SN), referida como síndrome renal, é causada por uma variedade de causas, com aumento da permeabilidade da membrana basal glomerular e diminuição da taxa de filtração glomerular e outras lesões glomerulares. O principal grupo de síndromes. Clinicamente tem quatro características principais: 1 grande quantidade de proteinúria, mais de 3,5 g / d, pode ter urina lipídica, 2 hipoalbuminemia, albumina sérica inferior a 30g / L, 3 hiperlipidemia, 4 edema. Os dois primeiros são condições essenciais, e uma grande quantidade de proteinúria é a característica mais básica da doença. No caso de hipoalbuminemia grave, a quantidade de excreção de proteína na urina geralmente diminui, o que pode não atender aos critérios acima, e deve-se prestar atenção ao diagnosticar.

Causa

Classificação de etiologia

(a) síndrome nefrótica primária

De acordo com a classificação clínica nacional: glomerulonefrite aguda, glomerulonefrite rápida, nefrite crônica (tipo comum, tipo de hipertensão, tipo de síndrome nefrótica, início agudo de nefrite crônica), nefropatia glomerular. Todos os tipos acima podem ocorrer sob a forma de síndrome nefrótica. Patologicamente dividido: lesão mínima, esclerose glomerular focal, tipo de membrana. Tipo proliferativo de membrana, tipo semilunar, tipo de proliferação mesangial. De acordo com a discussão da Segunda Conferência Nacional de Nefrologia, a síndrome nefrótica primária foi dividida em tipo I e tipo I. A primeira não apresentava hipertensão persistente, e as hemácias urinárias eram <10 / campo de alta potência sem dano renal persistente. Proteinúria seletiva, a proteína na urina é principalmente albumina, sensível à terapia hormonal, e tem um bom prognóstico, o último muitas vezes tem hipertensão, hematúria, insuficiência renal, proteinúria é proteinúria não seletiva, e urina FDP e C3 são positivos e o tratamento com glicocorticoides é parcialmente efetivo. Se é classificação clínica ou classificação patológica, cada tipo pode ser transformado em si.Por exemplo, nefrite aguda pode evoluir para nefrite crônica.A nefrite crônica pode evoluir para síndrome nefrótica, tipo de hipertensão, síndrome nefrótica tipo I pode evoluir para Síndrome nefrótica do tipo II, mesmo tipos patológicos podem ser convertidos em outro tipo patológico.

(B) síndrome nefrótica secundária

Síndrome nefrótica secundária a doenças sistêmicas, as causas são amplas e complexas e resumem-se da seguinte forma:

1 Doenças infecciosas: infecções virais como a nefrite associada ao vírus da hepatite B, caxumba com nefrite, vírus Coxsackie e infecção por megavírus podem afetar os rins. Infecções bacterianas, como estreptococos, estafilococos, pneumococos e salmonelas. Infecções por protozoários, como o Plasmodium, são mais comuns em malária de três dias, esquistossomose, filariose e afins.

2 Doença auto-imune: é um grupo de doenças do tecido conjuntivo, as mais comuns são o lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite, poliarterite nodular, síndrome de Sjögren, esclerodermia, vasculite capilar auto-imune, doença reumatóide. Artrite, púrpura alérgica, dermatite herpética.

3 Alérgica: como picadas de cobra, picadas de abelha, pólen, soro. Vacinas e alergias a vários medicamentos.

4 Doenças metabólicas: como nefropatia diabética, amiloidose, gota nos rins, icterícia e edema líquido.

5 Danos a substâncias nefrotóxicas: danos causados ​​por mercúrio, ouro, chumbo, arsênico, etc.

6 Tumores: tais como doença de Hodgkin, linfoma, mieloma múltiplo, leucemia linfocítica crónica, cancro do cólon, cancro do pulmão, cancro da mama. Câncer gástrico, etc.

7 Outros: síndrome de hipertensão induzida pela gravidez, estenose da artéria renal, trombose da veia renal, doença de refluxo, rejeição de transplante renal, insuficiência cardíaca e pericardite constritiva.

(3) doenças congênitas e hereditárias

Tais como nefrite hereditária (também conhecida como síndrome portland) nefrite ultrafina glomerular congênita da membrana basal.

Mecanismo

O dano da membrana de filtração glomerular (células endoteliais, membrana basal, células epiteliais e membrana de fissura, coletivamente denominada membrana de filtração) é a base patológica da síndrome nefrótica. A causa exata do dano na membrana de filtração não é clara, sugerindo que a síndrome nefrótica causada por infecção microbiana patogênica pode estar associada à disfunção imune. A bactéria e seus metabólitos entram no corpo humano como um hapteno para formar um antígeno completo com a proteína in vivo, causando uma reação antígeno-anticorpo, formando um complexo imune depositado na membrana de filtração glomerular, espessando a membrana de filtração e aumentando a fissura. Aumento da permeabilidade, vazamento de proteína, mas como a imunidade humoral imune celular muda na ocorrência da doença, como combinar com o tecido renal ainda não está claro, e a grande maioria da síndrome nefrótica clínica é causada por fatores não infecciosos, como esses pacientes causam filtração? Os danos da membrana não são conhecidos até agora. Além do dano anatômico da membrana de filtração glomerular, a destruição da função de barreira de carga e a produção de proteinúria também são importantes. Em condições normais, cada camada da membrana é carregada negativamente, e quando a doença glomerular é reduzida, a carga negativa é reduzida ou perdida, permitindo que a proteína carregada negativamente vaze.

Devido à perda de uma grande quantidade de proteinúria, a proteína plasmática total é reduzida, especialmente a albumina é mais pronunciada, a pressão osmótica colóide é diminuída e os pacientes geralmente apresentam edema grave. Diminuição da drenagem renal e descarga de sódio também é uma das causas do edema.

Aumento do colesterol, fosfolipídios e triglicerídeos na síndrome nefrótica. A hiperlipidemia está inversamente associada à albumina plasmática. Na hipoproteinemia, a síntese de albumina aumenta no fígado e a síntese de lipoproteínas também aumenta, de modo que a hiperlipidemia geralmente existe. Além disso, a disfunção lipídica é também uma das causas da hiperlipidemia.

Cheque

Inspeção relacionada

Proteína Periférica de Urina (BJP) Creatinina Sérica (Cr, Crea) Globulina Sérica (G, GL0) Índice de Proteína de Ressonância Magnética Renal (SPI)

Inspeção de laboratório:

1. rotina de urina: doença renal simples, proteína urinária 24h quantitativa mais de 0,1 g / kg, ocasionalmente, uma pequena quantidade de glóbulos vermelhos. Além de diferentes graus de proteinúria, a nefropatia nefrítica também pode ser vista sob o microscópio ou hematúria macroscópica.

2. Ensaio bioquímico sanguíneo: manifestou-se como hipoproteinemia (albumina sérica <30g / L, lactente <25g / L), relação albumina e globulina invertida, eletroforese de proteínas séricas mostrou globulina aumentada; colesterol sangüíneo aumentou significativamente (crianças > 5,7 mmol / L, lactente> 5,1 mmol / L).

3. Determinação da função renal: A azotemia leve temporária pode estar presente durante a oligúria, e a função renal é simples na nefropatia simples. Se houver um grau diferente de insuficiência renal, um aumento na creatinina sérica e nitrogênio ureico está presente, sugerindo nefropatia nefrítica.

4. Determinação do complemento sérico: É útil distinguir entre nefropatia simples e nefropatia nefrítica, a primeira com complemento sérico normal, enquanto a segunda frequentemente apresenta diferentes graus de hipocomplementemia e C3.

5. Eletroforese de proteínas séricas e urinárias: detectando o componente IgG urinário para refletir a seletividade da proteína urinária e, ao mesmo tempo, identificando proteinúria de pseudo-massa e proteinúria de cadeia leve.Se a proporção de gamaglobulina para albumina for menor que 0,1, então Para proteinúria seletiva (induzida por nefropatia simples), maior que 0,5 é proteinúria não seletiva (induzida por nefropatia nefrítica).

6. Exame imunológico do soro: detecção de anticorpos antinucleares, anticorpos anti-cadeia dupla de DNA, anticorpos anti-Sm, anticorpos anti-RNP, anticorpos anti-histona, marcadores do vírus da hepatite B e fatores reumatóides, imunocomplexos circulantes, etc. Síndrome nefrótica sexual e secundária.

7. Detecção de coagulação do sangue e proteínas relacionadas à fibrinólise: como fibrinogênio e fatores V, VII, VIII e X, antitrombina III, produtos de degradação da fibrina urinária (FDP), etc. podem refletir o estado de coagulação do corpo Fornecer uma base para tomar a terapia anticoagulante.

8. Medição da enzima urinária: A determinação da lisozima, N-acetil-β-glicosaminidase (NAG), etc., ajuda a determinar se há dano intersticial tubular renal.

Outras inspeções auxiliares:

1. Exame de imagem por ultrassonografia B: excluir malformações congênitas do rim.

2. Biópsia renal percutânea: Para pacientes com diagnóstico ruim de nefropatia nefrítica ou terapia com glicocorticóides, a biópsia renal deve ser realizada imediatamente para definir melhor o tipo patológico para orientar a formulação do plano de tratamento.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico deve ser diferenciado dos seguintes sintomas:

1. Doença renal difusa: A doença renal difusa é uma manifestação de lesão renal causada por várias doenças renais.

2. Isquemia renal: A isquemia renal é uma das causas de insuficiência renal aguda. A hiperosmoticidade leva à isquemia renal e hipóxia, pois o agente de contraste geral é hiperosmótico, a concentração é de 1400-1800 mOsm / L, e seu conteúdo de iodo chega a 37% .Quando o agente de contraste hipertônico alcança o rim, pode ser Provoca vasoconstrição renal, redução do fluxo sanguíneo renal, levando à isquemia renal.

3. Edema intersticial renal: Intersticial renal refere-se ao tecido conjuntivo, nervos, vasos sangüíneos e vasos linfáticos no rim, distribuídos entre o néfron e o túbulo coletor. Fluidos corporais excessivos se acumulam no espaço intersticial ou cavidade do corpo chamado edema. Edema intersticial renal refere-se ao acúmulo de líquidos corporais excessivos no interstício renal.

4. Insuficiência renal pós-renal: A principal causa de insuficiência renal pós-renal é a obstrução do trato urinário e o refluxo urinário.

Insuficiência renal aguda (IRA) pode ser dividida em pré-renal, pós-renal e renal. A doença e o dano do próprio rim são chamados de insuficiência renal. A insuficiência renal pré-renal é frequentemente causada por diminuição da pressão arterial e hipoperfusão renal devido a insuficiência cardíaca ou outras causas. As principais causas de insuficiência renal pós-renal são obstrução do trato urinário e refluxo urinário.

Pré-renal e pós-renal, se diagnosticados precocemente, podem ser revertidos. Algumas causas renais de nefropatia vascular glomerular aguda e tubulointersticial, como hipertensão maligna, glomerulonefrite, vasculite, infecções bacterianas, reações medicamentosas e distúrbios metabólicos (como hipercalcemia, hiperuricemia) Hemorragia) também é tratável.

Diagnóstico:

O diagnóstico da síndrome nefrótica baseia-se nas manifestações clínicas de proteinúria maciça, hipoproteinemia, hiperlipidemia e edema elevado. Outros diagnósticos de tipo I e tipo II devem ser notados ao diagnosticar a síndrome nefrótica primária. No diagnóstico da síndrome nefrótica secundária, a doença primária deve ser diagnosticada, e somente quando diagnosticada a doença primária o tratamento pode ser eficaz, como diagnóstico e tratamento do diabetes, diagnóstico e tratamento da hepatite, diagnóstico e tratamento do tumor e diagnóstico de parasitoses. Tratamento, etc. Exames laboratoriais, além do exame da síndrome nefrótica, devem ser baseados em diferentes causas de testes laboratoriais seletivos, como glicemia, exame de açúcar na urina, exame de parasitas, exame de ácido úrico no sangue, exame de lúpus eritematoso, etc. O início é diagnosticado. O diagnóstico primário e secundário, tipo I e tipo II, deve ser distinguido por biópsia renal.

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