Necrose da pele

Introdução Necrose cutânea refere-se a eritema, edema, bolhas e necrose da pele na pele e trombose dos microvasos dérmicos. A vasculite eosinofílica cutânea necrosante recorrente é uma pápula vermelha sistêmica, pápula hemorrágica, angioedema, placa da pápula, mucosite, gengivite, calvície total e afins. Ocasionalmente, vasculite cutânea com eritema, edema, lesão edematosa e bolhas. A coceira principal. Sem sintomas sistêmicos, longo curso da doença, um processo de recorrência crônica. O prognóstico geral é bom.

Causa

(1) Causas da doença

A causa desta doença não é clara.

(dois) patogênese

A patogênese ainda não é muito clara. Considerando que os eosinófilos aderem às células endoteliais vasculares, a presença de moléculas de adesão pode reabastecer continuamente os eosinófilos. Os eosinófilos se ligam à molécula de adesão celular vascular tipo 1 induzida por citocinas (VCAM-1) nas células endoteliais via antígeno ativo tardio integrina tipo 4 (VLA-4) e molécula de adesão intercelular tipo 1 (ICAM- 1) desempenha um papel importante na migração de eosinófilos para células endoteliais. A liberação de leucotrienos, C4 e fatores ativados por plaquetas por eosinófilos aumenta a permeabilidade vascular e leva a alterações patológicas através da liberação de proteínas granulares, resultando na liberação de histamina e histamina de mastócitos. A patologia é principalmente vasculite necrótica vascular dérmica. A patologia mostrou necrose semelhante à da fibrina na parede, infiltração de eosinófilos em toda a derme, fragmentação leve ou de leucócitos. A derme é geralmente normal, ocasionalmente bolhas na epiderme ou infiltração de eosinófilos.

A imunofluorescência indireta tem um grande número de proteínas básicas importantes e neurotoxinas derivadas de eosinófilos depositados dentro e fora da parede do vaso e dos vasos sanguíneos, e pode ser visto na derme, especialmente nas células perivasculares (com tripsina de mastócitos). Tingimento) aumentou. A microscopia eletrônica mostrou anormalidades nas paredes dos vasos sanguíneos e células endoteliais, adesão de eosinófilos e eosinófilos livres e células endoteliais visíveis. Os eosinófilos podem perder grânulos e organelas citoplasmáticas, e a cromatina do núcleo se dissolve. Células endoteliais anormais têm picnose nuclear, edema celular, destruição mitocondrial e ruptura da membrana celular. Existem grandes eosinófilos desnaturados e partículas livres entre os feixes de colágeno. A coloração com imunoglobulina peroxidase mostrou que a VCAM-1 foi depositada em pequenas células endoteliais vasculares e que os eosinófilos grandes positivos para VLA-4 aderiram. O envolvimento dérmico superficial da VCAM-1 é fortemente positivo.

Cheque

Inspeção relacionada

Número de glóbulos brancos contagem de plaquetas (PLT) lesão cutânea teste de difusão ágar infecção bacteriana imunoensaio

A erupção é caracterizada por pápulas vermelhas sistêmicas, pápulas hemorrágicas, angioedema, placas de pápula, mucosite, gengivite e calvície total. Ocasionalmente, toque eritema, dano edema e bolhas. A coceira principal. Sem sintomas sistêmicos, longo curso da doença, um processo de recorrência crônica.

De acordo com as manifestações clínicas, exames laboratoriais, as características da biópsia tecidual podem ser diagnosticadas.

A contagem absoluta de eosinófilos aumentou, atingindo (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, taxa de sedimentação de eritrócitos, aumento das proteínas séricas (PAM) (<600μg / L), IgE, IgA, IgG aumentada, eletroforese de proteínas séricas E gamaglobulina aumentada. Os eosinófilos prolongaram a sobrevivência no soro do paciente.

Diagnóstico diferencial

Aqueles que têm de ser identificados incluem dermatite do tipo herpes, síndrome de eosinofilia, síndrome de Wells, angioedema paroxístico com eosinofilia e erupção cutânea polimórfica. As doenças acima são clinicamente livres de pápulas hemorrágicas, e existem diferenças significativas na patologia, por isso não é difícil de distinguir. A síndrome de Churg-Strauss, clinicamente associada à asma, histopatologia da vasculite eosinofílica de vasos sanguíneos pequenos a médios, ou vasculite granulomatosa, e a presença ou ausência de fragmentação de glóbulos brancos podem ser identificadas.

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