Hemossiderose da pele

Introdução A hemossiderina é um polímero de ferritina instável contendo pigmento marrom de ferro. A hemólise intravascular produz hemoglobina livre excessiva excretada pelos rins, produzindo hemoglobinúria, algumas das quais são reabsorvidas e degradadas pelas células epiteliais tubulares renais, produzindo hemossiderina, que, superando a capacidade de transporte das células epiteliais tubulares renais, deposita-se nas células epiteliais. A excreção de células é excretada na urina para formar hemossiderina, que é caracterizada por hemorragia alveolar difusa e anemia por deficiência de ferro secundária. Nenhum outro órgão está envolvido. Devido à hemorragia repetida dos capilares pulmonares, o sangue exsudado é hemolisado, no qual a globina é parcialmente absorvida, e a hemossiderina é depositada nos pulmões para reagir.

Causa

Existem duas especulações principais:

1 Os defeitos de desenvolvimento, devido ao desenvolvimento anormal e à disfunção funcional do epitélio alveolar primário, prejudicaram a estabilidade mecânica dos vasos sanguíneos ou defeitos no desenvolvimento de fibras elásticas dos pulmões, mas não puderam ser confirmados pelo exame histológico.

2 causada por resposta imune. Pode haver acúmulo de mastócitos nos pulmões do paciente, aumento de células plasmáticas no sistema reticuloendotelial, eosinofilia em pacientes de 1/8 a 1/5 e outras doenças imunes em alguns casos. Verificou-se que alguns lactentes que foram confirmados ou podem ser hemossiderose pulmonar têm um teste cutâneo positivo com leite e são positivos para precipitina de leite sérico Os sintomas desaparecem após a retirada do leite. No entanto, algumas das crianças que foram confirmadas para ter hemossiderose pulmonar têm uma reação negativa.

Cheque

Inspeção relacionada

Microscopia de expectoração para diferença de pressão parcial de oxigénio arterial-alveolar alérgica da pele retardada

Sinais:

A doença é mais comum em crianças, principalmente na faixa etária de 1 a 7 anos, 15% acima de 15 anos, a proporção de homens para mulheres é de 2: 1, não é óbvio familiar. Os sintomas dependem da extensão do sangramento intrapulmonar. O sangramento crônico persistente leve pode apresentar tosse seca, fadiga, pele pálida, perda de peso e até baqueteamento. Durante o sangramento agudo, pode ocorrer sangue no escarro, hemoptise, febre baixa, dor torácica, etc. Nos estágios posteriores, pode haver dificuldade em respirar e até insuficiência da função cardíaca. Na fase aguda e infecções secundárias, pode haver óbvio estertores úmidos. O sangue oculto nas fezes é positivo.

O raio-X mostrou uma fusão de sombras pontiagudas nas partes média e baixa dos pulmões e, após a hemorragia pulmonar, as sombras melhoraram em poucas semanas. Em pacientes com sangramento moderado persistente, as lesões nos pulmões podem ser miliares.

Diagnóstico diferencial

Manchas na pele e na pigmentação da mucosa: Manchas na pele e nas membranas mucosas são um sintoma da síndrome do pólipo gastrintestinal múltiplo. A síndrome do pólipo gastrintestinal múltiplo refere-se à ocorrência de múltiplos pólipos no trato digestivo (para pólipos metaplásicos ou inflamatórios jovens), ectoderme anormal e diarreia intermitente grave, dor abdominal, membros Um grupo de síndromes de sintomas gastrointestinais e neurológicos, como dormência e formigamento.

A pigmentação da pele é bronze: nefrite induzida por sal tem manifestações clínicas típicas, poliúria e noctúria, pigmentação da pele é bronze, etc., a nefrite por perda de sal, também conhecida como síndrome de Thorn, é atualmente considerada um grupo de rins graves. A perda sexual de sal é um tipo especial de doença renal caracterizada por sexo.

Pigmentação da pele: A cor da pele é determinada pela melanina (marrom), caroteno (amarelo), hemoglobina oxidada (vermelho) nos capilares dérmicos e hemoglobina reduzida (azul) na veia. Importante. Além das diferenças étnicas e individuais na cor da pele, as pessoas normais muitas vezes apresentam pigmentação fisiológica nas partes expostas, rugas e partes friccionadas, portanto, a mudança da cor da pele deve ser comparada com a pele ao redor do paciente e da parte afetada. Não deve ser julgado apenas a partir da profundidade da cor.

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