Hiperextensão da pele

Introdução A síndrome de Ehler-Danlos, também conhecida como síndrome hiperelástica da pele, é uma doença congênita do defeito do tecido conjuntivo, caracterizada clinicamente por elasticidade excessiva da pele, fraqueza da pele e dos vasos sanguíneos e mobilidade das articulações.

Causa

Mais masculino do que feminino, muitas vezes com histórico familiar, é autossômico dominante, mas também é caracterizado por herança recessiva.

Cheque

Inspeção relacionada

Lesões de rotina de sangue de microscopia de fungo de pele

Sinais:

Elasticidade da pele excessiva, quando a pele é puxada para cima, parece que o elástico é esticado para fora, pode ser puxado para 15cm ou mais, e depois restaurado depois de ser liberado.

Fragilidade vascular da pele, feridas leves na pele podem produzir fissuras parecidas com peixes, causando hematoma ou hemorragia subcutânea, um pequeno número de pacientes pode estar associado com lesões da parede vascular gastrointestinal, ruptura espontânea causada por sangramento ou perfuração gastrointestinal repetida, também pode ocorrer esôfago Ei, a morte pode ocorrer quando a hemorragia gastrointestinal é grave.

Diagnóstico diferencial

1. Flacidez da pele: A pele está solta e enrugada, sem alongamento excessivo da pele e das articulações.

2. Síndrome de Tuner: mostrando relaxamento da articulação da pele, mas expectoração do pescoço, infantilidade pigmeu e displasia sexual.

3. Síndrome de Marfan: pode ter excessivo alongamento e luxação das articulações, anormalidades oculares e cardiovasculares, dedos de aranha característicos visíveis.

Elasticidade da pele excessiva, quando a pele é puxada para cima, parece que o elástico é esticado para fora, pode ser puxado para 15cm ou mais, e depois restaurado depois de ser liberado. Fragilidade vascular da pele, feridas leves na pele podem produzir fissuras parecidas com peixes, causando hematoma ou hemorragia subcutânea, um pequeno número de pacientes pode estar associado com lesões da parede vascular gastrointestinal, ruptura espontânea causada por sangramento ou perfuração gastrointestinal repetida, também pode ocorrer esôfago Ei, a morte pode ocorrer quando a hemorragia gastrointestinal é grave.

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