metabolismo baixo
Introdução
Introdução Em pacientes do sexo masculino com craniofaringioma, células epiteliais escamosas residuais do craniofaringioma com libido degenerativa, pressão arterial baixa, metabolismo baixo (até 35%) e outros sintomas clínicos podem se tornar a origem do craniofaringioma.
Patógeno
Causa
A causa não é clara. Os fatores predisponentes podem ser: fatores genéticos, fatores físicos e químicos e fatores biológicos. As manifestações clínicas foram principalmente aumento da pressão intracraniana, perda bilateral da visão, defeitos do campo visual, disfunção endócrina e sintomas hipotalâmicos. O tratamento cirúrgico é a primeira escolha: quanto mais jovem a idade, mais fácil é cortar completamente e menos complicações, por isso o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são a chave. A doença é uma doença congênita com crescimento lento. Durante o desenvolvimento embrionário normal, o tubo alongado que liga a cápsula de Rathke à cavidade oral original é o craniofaringioma, que desaparece gradualmente à medida que o embrião se desenvolve. A parte residual da parede anterior do saco de Rathke, os nódulos do lobo anterior e as células epiteliais escamosas residuais do craniofaringioma degenerado podem ser a origem da ocorrência de craniofaringioma. Portanto, craniofaringioma pode ocorrer na faringe, seio esfenoidal, sela, sela e terceiro ventrículo, e alguns podem invadir a fossa posterior.
A maioria dos craniofaringiomas se origina de células epiteliais escamosas residuais no tubo bucal cranial próximo ao funil, de modo que o tumor está localizado na sela, formando um chamado craniofaringioma em forma de sela, um pequeno número de tumores se origina das células residuais no meio e O tumor está localizado na sela e forma o chamado craniofaringioma em forma de "sela". Alguns dos craniofaringiomas são encontrados na sela e na sela, e o tumor é em forma de haltere.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Exame tomográfico de cérebro de angiografia cerebral
O craniofaringioma pode ser visto em qualquer idade, mas é mais comum em 6 a 14 anos de idade. A maioria dos craniofaringiomas está em crescimento intermitente, de modo que o crescimento geral do tumor é lento e os sintomas se desenvolvem lentamente.Um pequeno número de craniofaringiomas cresce rapidamente e sua doença progride rapidamente. Suas manifestações clínicas incluem os seguintes aspectos: efeito de ocupação tumoral e alta pressão intracraniana causada pela obstrução dos poros interventriculares, opressão tumoral e nervo óptico, deficiência visual causada pelo nervo óptico, compressão tumoral hipotalâmica e hipofisária induzida por hipotálamo-hipófise O tumor invade outros sintomas neurológicos e psiquiátricos causados pelo tecido cerebral. Existem cinco aspectos principais:
1. Pressão intracraniana aumentada
O volume do craniofaringioma é grande e, como lesão de ocupação do espaço intracraniano, pode aumentar diretamente a pressão intracraniana através do efeito de massa. O craniofaringioma também pode comprimir o terceiro ventrículo, bloquear os poros interventriculares e aumentar a pressão intracraniana, que pode ser a principal causa de alta pressão intracraniana. Os sintomas de aumento da pressão intracraniana são mais comuns em crianças. A manifestação mais comum é dor de cabeça, leve ou grave, mais do que pela manhã, acompanhada de vômitos, zumbidos, tontura, fotofobia, edema de disco óptico, paralisia nervosa, etc. , rubor facial, sudorese e outras manifestações de disfunção autonômica. A maioria das dores de cabeça está localizada atrás do escarro, mas também difunde e irradia para o pescoço e costas.
Antes de a sutura da criança ser fechada, a sutura é separada, a circunferência da cabeça é aumentada, o atirador é quebrado e a veia do couro cabeludo fica irritada. A maioria dos pacientes que causam hipertensão intracraniana são cistos maiores, e os tumores comprimem o terceiro ventrículo.O bloqueio dos poros interventriculares também pode causar hidrocefalia obstrutiva. Como a pressão dentro do cisto pode mudar sozinha, às vezes os sintomas da hipertensão intracraniana são automaticamente aliviados. Ocasionalmente, cistos intratumorais rompem, extravasamento de líquido cisto no espaço subaracnóideo, podem causar meningite química e aracnoidite, manifestando-se como súbita dor de cabeça severa, vômitos, com irritação meníngea, como resistência do pescoço, sinal Kening positivo, líquido cefalorraquidiano Aumento de leucocitose, febre, etc. A hipertensão intracraniana avançada pode causar coma.
2. Desempenho de compressão do nervo óptico
Ela se manifesta como visão, mudanças no campo visual e alterações no fundo de olho. O tumor tipo sela tem diferentes pontos de compressão devido à sua direção de crescimento não regular, o que torna o defeito do campo visual muito variável, que pode ser quadrante, hemianopia, mancha escura e assim por diante. A opressão do tumor pode causar defeitos no campo visual.Comuns, os dois lados são hemianopia.Por exemplo, veja o quadrante inferior do quadrante inferior, que indica que a compressão é de cima para baixo, e o grau de dano em ambos os lados pode ser inconsistente. Se o tumor só oprimir um dos lados do feixe, ele produzirá hemianopsia homônima. Se o tumor for severamente opressivo, a atrofia óptica primária pode ocorrer, se o tumor invadir o terceiro ventrículo, causando hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana, pode ocorrer atrofia óptica secundária. Os nervos motores do olho podem ser afetados e produzir sintomas como diplopia. O tumor intra-sela é comprimido de baixo para cima e o defeito do campo visual é o mesmo do tumor hipofisário, e a perda de visão está relacionada à atrofia óptica. Às vezes, a cegueira pode ocorrer devido a um infarto hemorrágico na interseção do quiasma óptico e do distúrbio da circulação sanguínea. O edema de disco óptico é raro em pessoas com atrofia óptica primária. A síndrome de Foster-Kennedy pode ser produzida quando os tumores crescem para um dos lados. As crianças não prestam atenção aos defeitos precoces do campo visual até que estejam gravemente comprometidos.
3. Sintomas do hipotálamo
Compressão craniofaringioma do hipotálamo e hipófise também pode causar uma variedade de distúrbios endócrinos e metabólicos e disfunção hipotalâmica: destruição do tumor do núcleo supra-óptico ou neuro-hipófise, pode causar diabetes insipidus, a incidência de cerca de 20%, invasão do hipotálamo tumor O centro de sede pode causar polidipsia e polidipsia ou sede, invasão tumoral e centro de saciedade podem causar polifagia ou anorexia, invasão tumoral e centro de termoregulação podem causar febre, lesão tumoral e sistema portal pituitário ou Invasão da glândula pituitária pode causar hipopituitarismo, destruição do tumor do TRH hipotalâmico, CRH, neurônios GnRH podem causar deficiência de TSH, ACTH e gonadotrofina, danos no tumor e neurônios inibitórios hipotalâmicos podem causar função hipofisária Hipertiroidismo, manifestações comuns de precocidade sexual, acromegalia, aprofundamento da pigmentação da pele, hipercortisolismo, etc, alguns pacientes apresentam obesidade, letargia, transtornos mentais, disfunção vasomotora e outros sintomas.
(1) síndrome de incompetência reprodutiva da obesidade: função gerencial e atividade reprodutiva dos nódulos no hipotálamo e através da gonadotrofina na hipófise anterior, sendo o funil e os nódulos cinzentos relacionados ao metabolismo da gordura. A compressão e destruição das partes acima mencionadas podem causar obesidade, órgãos sexuais não desenvolvidos em crianças, desaparecimento do desejo sexual adulto, menopausa, distúrbios da lactação e desaparecimento de características sexuais secundárias.
(2) regulação da temperatura anormal do corpo: o dano clínico do hipotálamo posterior é caracterizado por baixa temperatura corporal (35 ~ 36 ° C), um pequeno número de pacientes pode ter calafrios, a frente do hipotálamo pode causar hipertermia central (39 ~ 40 ° C ).
(3) Diabetes insipidus: Ele mostra um aumento na produção de urina, que pode chegar a vários milhares de mililitros ou mesmo 10.000 ml por dia.Portanto, uma grande quantidade de água potável está disponível, e as crianças podem facilmente trampolim à noite. A causa do diabetes insipidus é a redução ou deficiência da secreção de vasopressina (ADH) no núcleo supra-óptico, núcleo paraventricular, trato hipotalâmico-hipofisário ou neuro-hipófise, mas a poliúria está associada à secreção normal de ACTH, como hipófise anterior A secreção deficiente de ACTH é reduzida, não causará o colapso da urina. Às vezes, devido ao centro de sede hipotalâmico e destruição ao mesmo tempo, pode produzir diabetes insipidus com síndrome da sensação de sede.Embora o paciente tenha diabetes colapso e alta permeabilidade ao plasma, não há sede. No caso de consumo proibido, a osmolalidade não aumenta ou aumenta levemente, o volume sangüíneo diminui e a hipernatremia. Os pacientes podem desenvolver dores de cabeça, taquicardia, irritabilidade, confusão, paralisia e até coma, às vezes produzindo hipotensão paroxística.
(4) letargia: visto em casos avançados, a luz ainda pode acordar, pessoas pesadas dormem o dia todo.
(5) Sintomas psiquiátricos: como esquecimento, desatenção, ficção, etc., relacionados ao dano do sistema hipotalâmico-marginal ou do lobo frontal hipotalâmico, mais comum em adultos.
(6) Bulimia ou recusa em comer: O núcleo de safena do núcleo hipotalâmico pode ter bulimia (obesidade do paciente), e o eclipse do núcleo ventrolateral pode ter anorexia ou recusa (perda do paciente). Menos clinicamente visto.
(7) Hiperprolactina (PRL): Em um pequeno número de casos, o tumor afeta o hipotálamo ou o pedúnculo hipofisário, resultando na diminuição da secreção do inibidor de prolactina (PIF), aumento da secreção de células PRL na pituitária anterior e síndrome de galactorreia-menopausa produzida clinicamente.
(8) Perda da secreção do hormônio hipofisário: o hipotálamo pode causar perda da secreção de GHRH, TRH, CRH e as manifestações clínicas afetam o crescimento e a disfunção da tireoide e da adrenal.
4. Sintomas de disfunção hipofisária
A disfunção hipofisária é mais comum que a hiperfunção hipofisária, especialmente na deficiência de GH / FSH e GH. É relatado que cerca de 50% das crianças têm atraso no crescimento, e cerca de 10% têm baixa estatura óbvia com displasia sexual. O desempenho da deficiência de GH em pacientes adultos não é proeminente, mas há mais de 30% de disfunção sexual. Hipotireoidismo secundário causado por TSH insuficiente é observado em cerca de um quarto dos pacientes, e insuficiência adrenal secundária causada por ACTH insuficiente não é incomum.
As primeiras manifestações de disfunção da hipófise em crianças são o retardo fisiológico, baixa estatura, magreza, fadiga, fadiga, diminuição da atividade, pele lisa e pálida, pele amarela, rugas e aparência de velhice. Os dentes e os ossos param de se desenvolver, os ossos não se unem ou atrasam a articulação, os órgãos sexuais são do tipo infantil, não há características sexuais secundárias e há também aqueles sem síndrome testicular. Alguns podem ter edema de mucosa frio e leve, pressão arterial baixa e até caquexia de Simmond. As mulheres adultas têm distúrbios menstruais ou menopausa, infertilidade e envelhecimento prematuro. Os homens têm diminuição da libido, perda de cabelo, pressão arterial baixa, baixo metabolismo (até 35%).
5. Sintomas adjacentes
Tumores podem crescer ao redor, como crescer para os lados, invadindo as folhas sacrais, podem causar epilepsia do lobo temporal. O tumor se expande para baixo e invade o cérebro e os pés, o que pode produzir hemiplegia espasmódica e até chegar ao estado de resistência cerebral. Alguns pacientes podem ter transtornos mentais, manifestados como perda de memória ou até mesmo perda, apatia emocional, confusão grave ou demência. Tal como o crescimento da sela pode produzir síndrome do seio cavernoso, causando III, IV, VI sobre os distúrbios do nervo craniano, para o seio esfenoidal, o crescimento do seio etmoidal pode causar hemorragias nasais, rinorréia do líquido cefalorraquidiano, etc; Produzir sintomas psiquiátricos, como perda de memória, má orientação, incapacidade de cuidar de si mesmos, assim como epilepsia, distúrbios olfatórios, etc .. o crescimento da fossa craniana pode produzir sintomas temporais, como epilepsia do lobo temporal e ilusão, ilusão; O crescimento para trás produz sintomas do tronco encefálico, até mesmo para a fossa craniana, causando sintomas cerebelares. Um pequeno número de pacientes também pode ser afetado pelos nervos olfatório e facial, que se caracterizam pela perda da paralisia olfativa e facial.
Os sintomas acima são ligeiramente diferentes em crianças e pacientes jovens e pacientes adultos.Os primeiros sintomas são mais comuns na hipertensão intracraniana, e estes últimos são mais comuns na compressão do nervo óptico.Todos os pacientes podem ter alterações endócrinas, mas os adultos encontram Mais cedo
Inspeção de laboratório:
(1) Em pacientes com função hipofisária diminuída, a gonadotrofina e o hormônio do crescimento diminuíram significativamente, o hormônio tireoidiano e a TSH diminuíram, a taxa metabólica basal diminuiu e a tolerância à glicose foi reduzida.
(2) A pressão do líquido cefalorraquidiano é aumentada e o número de glóbulos brancos e proteínas pode ser ligeiramente aumentado.
(3) Filme plano da Caveira X: calcificação na área da sela, aumento e destruição da sela.
(4) tomografia computadorizada e ressonância magnética
Os tumores podem ser vistos na área da sela.
(5) Angiografia cerebral: mostrando o tumor no selim.
Pacientes com qualquer idade, como alta pressão intracraniana, oftalmologia neurológica e disfunção hipotálamo-hipófise devem considerar a possibilidade de craniofaringioma. Não é difícil diagnosticar o craniofaringioma com base na localização, nas manifestações clínicas e no exame auxiliar. Todos os adolescentes e crianças com disfunção endócrina, como baixa estatura, polidipsia, obesidade, displasia genital, etc., devem primeiro considerar a doença, se houver sela ou calcificação na sela, é mais útil para o diagnóstico. Se um adulto tem disfunção sexual ou dor de cabeça, visão e deficiência visual, esta doença também deve ser considerada.
Um pequeno número de pacientes com manifestações clínicas atípicas e sintomas clínicos leves não é fácil de diagnosticar, e a chave é melhorar a vigilância dessa doença. É de grande importância para o diagnóstico através de exame laboratorial, tomografia computadorizada e ressonância magnética, que deve ser feito a tempo para casos suspeitos, para evitar atrasos no diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de baixo metabolismo:
1, o metabolismo sistêmico é baixo: a principal manifestação é que a taxa metabólica sistêmica diminui. É uma manifestação sistêmica de doenças endócrinas e metabólicas. Falta de especificidade de tecido e especificidade de órgão em doenças endócrinas e metabólicas. O hormônio secretado pelas glândulas endócrinas entra na circulação sanguínea e exerce seus efeitos fisiológicos quando atinge os vários órgãos e tecidos do corpo. Um hormônio pode atuar em vários locais, e vários hormônios também podem atuar no mesmo tecido do órgão. Portanto, as manifestações clínicas de uma certa disfunção da glândula endócrina envolverão múltiplos sistemas e órgãos por todo o corpo, ao contrário de outros sistemas com sintomas mais comuns associados a esse sistema.
2, distúrbio do metabolismo da glicose: regulação da glicose, frutose, galactose e outros hormônios metabólicos ou estrutura da enzima, função, anormalidades de concentração ou alterações patológicas de tecidos e órgãos.
3, distúrbios do metabolismo da água e sal: água e sais inorgânicos (eletrólitos) é um componente importante do corpo, mas também um componente importante dos fluidos corporais. O fluido corporal é o ambiente interno da atividade da vida celular, e sua capacidade constante, pressão osmótica, pH e concentração de íons apropriados desempenham um papel importante na garantia do metabolismo normal das células. Por exemplo, a falta de água hipotônica é a perda simultânea de água e sódio, mas a falta de água é menor que a perda de sódio. Esta situação é o desequilíbrio metabólico entre a água e os sais inorgânicos.
4. Redução do metabolismo ósseo: Doença óssea sistêmica causada direta ou indiretamente por distúrbios metabólicos, como cálcio e fósforo, mas também pode ser destacada como uma alteração óssea em uma determinada parte do corpo. As doenças metabólicas ósseas manifestam-se principalmente como distúrbios transicionais ou anormalidades entre a formação óssea e a reabsorção óssea. A formação óssea ou a reabsorção óssea podem ser reduzidas ou aumentadas, a formação de matriz óssea pode ser perdida ou aumentada, a mineralização pode ser insuficiente, insuficiente ou excessivamente depositada Como resultado, o osso pode apresentar frouxidão, amolecimento, endurecimento ou calcificação excessiva. Mais de duas performances.
O craniofaringioma pode ser visto em qualquer idade, mas é mais comum em 6 a 14 anos de idade. A maioria dos craniofaringiomas está em crescimento intermitente, de modo que o crescimento geral do tumor é lento e os sintomas se desenvolvem lentamente.Um pequeno número de craniofaringiomas cresce rapidamente e sua doença progride rapidamente. Suas manifestações clínicas incluem os seguintes aspectos: efeito de ocupação tumoral e alta pressão intracraniana causada pela obstrução dos poros interventriculares, opressão tumoral e nervo óptico, deficiência visual causada pelo nervo óptico, compressão tumoral hipotalâmica e hipofisária induzida por hipotálamo-hipófise O tumor invade outros sintomas neurológicos e psiquiátricos causados pelo tecido cerebral. Existem cinco aspectos principais:
1. Pressão intracraniana aumentada: O volume do craniofaringioma é maior e, como lesão de ocupação do espaço intracraniano, pode aumentar diretamente a pressão intracraniana através do efeito de massa. O craniofaringioma também pode comprimir o terceiro ventrículo, bloquear os poros interventriculares e aumentar a pressão intracraniana, que pode ser a principal causa de alta pressão intracraniana. Os sintomas de aumento da pressão intracraniana são mais comuns em crianças. A manifestação mais comum é dor de cabeça, leve ou grave, mais do que pela manhã, acompanhada de vômitos, zumbidos, tontura, fotofobia, edema de disco óptico, paralisia nervosa, etc. , rubor facial, sudorese e outras manifestações de disfunção autonômica. A maioria das dores de cabeça está localizada atrás do escarro, mas também difunde e irradia para o pescoço e costas.
Antes de a sutura da criança ser fechada, a sutura é separada, a circunferência da cabeça é aumentada, o atirador é quebrado e a veia do couro cabeludo fica irritada. A maioria dos pacientes que causam hipertensão intracraniana são cistos maiores, e os tumores comprimem o terceiro ventrículo.O bloqueio dos poros interventriculares também pode causar hidrocefalia obstrutiva. Como a pressão dentro do cisto pode mudar sozinha, às vezes os sintomas da hipertensão intracraniana são automaticamente aliviados. Ocasionalmente, cistos intratumorais rompem, extravasamento de líquido cisto no espaço subaracnóideo, podem causar meningite química e aracnoidite, manifestando-se como súbita dor de cabeça severa, vômitos, com irritação meníngea, como resistência do pescoço, sinal Kening positivo, líquido cefalorraquidiano Aumento de leucocitose, febre, etc. A hipertensão intracraniana avançada pode causar coma.
2. Desempenho de compressão do nervo óptico
Ela se manifesta como visão, mudanças no campo visual e alterações no fundo de olho. O tumor tipo sela tem diferentes pontos de compressão devido à sua direção de crescimento não regular, o que torna o defeito do campo visual muito variável, que pode ser quadrante, hemianopia, mancha escura e assim por diante. A opressão do tumor pode causar defeitos no campo visual.Comuns, os dois lados são hemianopia.Por exemplo, veja o quadrante inferior do quadrante inferior, que indica que a compressão é de cima para baixo, e o grau de dano em ambos os lados pode ser inconsistente. Se o tumor só oprimir um dos lados do feixe, ele produzirá hemianopsia homônima. Se o tumor for severamente opressivo, a atrofia óptica primária pode ocorrer, se o tumor invadir o terceiro ventrículo, causando hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana, pode ocorrer atrofia óptica secundária. Os nervos motores do olho podem ser afetados e produzir sintomas como diplopia. O tumor intra-sela é comprimido de baixo para cima e o defeito do campo visual é o mesmo do tumor hipofisário, e a perda de visão está relacionada à atrofia óptica. Às vezes, a cegueira pode ocorrer devido a um infarto hemorrágico na interseção do quiasma óptico e do distúrbio da circulação sanguínea. O edema de disco óptico é raro em pessoas com atrofia óptica primária. A síndrome de Foster-Kennedy pode ser produzida quando os tumores crescem para um dos lados. As crianças não prestam atenção aos defeitos precoces do campo visual até que estejam gravemente comprometidos.
3. Sintomas do hipotálamo
Compressão craniofaringioma do hipotálamo e hipófise também pode causar uma variedade de distúrbios endócrinos e metabólicos e disfunção hipotalâmica: destruição do tumor do núcleo supra-óptico ou neuro-hipófise, pode causar diabetes insipidus, a incidência de cerca de 20%, invasão do hipotálamo tumor O centro de sede pode causar polidipsia e polidipsia ou sede, invasão tumoral e centro de saciedade podem causar polifagia ou anorexia, invasão tumoral e centro de termoregulação podem causar febre, lesão tumoral e sistema portal pituitário ou Invasão da glândula pituitária pode causar hipopituitarismo, destruição do tumor do TRH hipotalâmico, CRH, neurônios GnRH podem causar deficiência de TSH, ACTH e gonadotrofina, danos no tumor e neurônios inibitórios hipotalâmicos podem causar função hipofisária Hipertiroidismo, manifestações comuns de precocidade sexual, acromegalia, aprofundamento da pigmentação da pele, hipercortisolismo, etc, alguns pacientes apresentam obesidade, letargia, transtornos mentais, disfunção vasomotora e outros sintomas.
(1) síndrome de incompetência reprodutiva da obesidade: função gerencial e atividade reprodutiva dos nódulos no hipotálamo e através da gonadotrofina na hipófise anterior, sendo o funil e os nódulos cinzentos relacionados ao metabolismo da gordura. A compressão e destruição das partes acima mencionadas podem causar obesidade, órgãos sexuais não desenvolvidos em crianças, desaparecimento do desejo sexual adulto, menopausa, distúrbios da lactação e desaparecimento de características sexuais secundárias.
(2) regulação da temperatura anormal do corpo: o dano clínico do hipotálamo posterior é caracterizado por baixa temperatura corporal (35 ~ 36 ° C), um pequeno número de pacientes pode ter calafrios, a frente do hipotálamo pode causar hipertermia central (39 ~ 40 ° C ).
(3) Diabetes insipidus: Ele mostra um aumento na produção de urina, que pode chegar a vários milhares de mililitros ou mesmo 10.000 ml por dia.Portanto, uma grande quantidade de água potável está disponível, e as crianças podem facilmente trampolim à noite. A causa do diabetes insipidus é a redução ou deficiência da secreção de vasopressina (ADH) no núcleo supra-óptico, núcleo paraventricular, trato hipotalâmico-hipofisário ou neuro-hipófise, mas a poliúria está associada à secreção normal de ACTH, como hipófise anterior A secreção deficiente de ACTH é reduzida, não causará o colapso da urina. Às vezes, devido ao centro de sede hipotalâmico e destruição ao mesmo tempo, pode produzir diabetes insipidus com síndrome da sensação de sede.Embora o paciente tenha diabetes colapso e alta permeabilidade ao plasma, não há sede. No caso de consumo proibido, a osmolalidade não aumenta ou aumenta levemente, o volume sangüíneo diminui e a hipernatremia. Os pacientes podem desenvolver dores de cabeça, taquicardia, irritabilidade, confusão, paralisia e até coma, às vezes produzindo hipotensão paroxística.
(4) letargia: visto em casos avançados, a luz ainda pode acordar, pessoas pesadas dormem o dia todo.
(5) Sintomas psiquiátricos: como esquecimento, desatenção, ficção, etc., relacionados ao dano do sistema hipotalâmico-marginal ou do lobo frontal hipotalâmico, mais comum em adultos.
(6) Bulimia ou recusa em comer: O núcleo de safena do núcleo hipotalâmico pode ter bulimia (obesidade do paciente), e o eclipse do núcleo ventrolateral pode ter anorexia ou recusa (perda do paciente). Menos clinicamente visto.
(7) Hiperprolactina (PRL): Em um pequeno número de casos, o tumor afeta o hipotálamo ou o pedúnculo hipofisário, resultando na diminuição da secreção do inibidor de prolactina (PIF), aumento da secreção de células PRL na pituitária anterior e síndrome de galactorreia-menopausa produzida clinicamente.
(8) Perda da secreção do hormônio hipofisário: o hipotálamo pode causar perda da secreção de GHRH, TRH, CRH e as manifestações clínicas afetam o crescimento e a disfunção da tireoide e da adrenal.
4. Sintomas de disfunção hipofisária
A disfunção hipofisária é mais comum que a hiperfunção hipofisária, especialmente na deficiência de GH / FSH e GH. É relatado que cerca de 50% das crianças têm atraso no crescimento, e cerca de 10% têm baixa estatura óbvia com displasia sexual. O desempenho da deficiência de GH em pacientes adultos não é proeminente, mas há mais de 30% de disfunção sexual. Hipotireoidismo secundário causado por TSH insuficiente é observado em cerca de um quarto dos pacientes, e insuficiência adrenal secundária causada por ACTH insuficiente não é incomum.
As primeiras manifestações de disfunção da hipófise em crianças são o retardo fisiológico, baixa estatura, magreza, fadiga, fadiga, diminuição da atividade, pele lisa e pálida, pele amarela, rugas e aparência de velhice. Os dentes e os ossos param de se desenvolver, os ossos não se unem ou atrasam a articulação, os órgãos sexuais são do tipo infantil, não há características sexuais secundárias e há também aqueles sem síndrome testicular. Alguns podem ter edema de mucosa frio e leve, pressão arterial baixa e até caquexia de Simmond. As mulheres adultas têm distúrbios menstruais ou menopausa, infertilidade e envelhecimento prematuro. Os homens têm diminuição da libido, perda de cabelo, pressão arterial baixa, baixo metabolismo (até 35%).
5. Sintomas adjacentes
Tumores podem crescer ao redor, como crescer para os lados, invadindo as folhas sacrais, podem causar epilepsia do lobo temporal. O tumor se expande para baixo e invade o cérebro e os pés, o que pode produzir hemiplegia espasmódica e até chegar ao estado de resistência cerebral. Alguns pacientes podem ter transtornos mentais, manifestados como perda de memória ou até mesmo perda, apatia emocional, confusão grave ou demência. Tal como o crescimento da sela pode produzir síndrome do seio cavernoso, causando III, IV, VI sobre os distúrbios do nervo craniano, para o seio esfenoidal, o crescimento do seio etmoidal pode causar hemorragias nasais, rinorréia do líquido cefalorraquidiano, etc; Produzir sintomas psiquiátricos, como perda de memória, má orientação, incapacidade de cuidar de si mesmos, assim como epilepsia, distúrbios olfatórios, etc .. o crescimento da fossa craniana pode produzir sintomas temporais, como epilepsia do lobo temporal e ilusão, ilusão; O crescimento para trás produz sintomas do tronco encefálico, até mesmo para a fossa craniana, causando sintomas cerebelares. Um pequeno número de pacientes também pode ser afetado pelos nervos olfatório e facial, que se caracterizam pela perda da paralisia olfativa e facial.
Os sintomas acima são ligeiramente diferentes em crianças e pacientes jovens e pacientes adultos.Os primeiros sintomas são mais comuns na hipertensão intracraniana, e estes últimos são mais comuns na compressão do nervo óptico.Todos os pacientes podem ter alterações endócrinas, mas os adultos encontram Mais cedo
Inspeção de laboratório:
(1) Em pacientes com função hipofisária diminuída, a gonadotrofina e o hormônio do crescimento diminuíram significativamente, o hormônio tireoidiano e o TSH diminuíram, a taxa metabólica basal diminuiu, a tolerância à glicose foi frequentemente reduzida;
(2) A pressão do líquido cefalorraquidiano é aumentada e o número de glóbulos brancos e proteínas pode ser ligeiramente aumentado;
(3) Filme plano de crânio X: calcificação na área da sela, aumento e destruição da sela;
(D) CT, ressonância magnética: tumor visível na região do selim.
(5) Angiografia cerebral: mostrando o tumor no selim.
Pacientes com qualquer idade, como alta pressão intracraniana, oftalmologia neurológica e disfunção hipotálamo-hipófise devem considerar a possibilidade de craniofaringioma. Não é difícil diagnosticar o craniofaringioma com base na localização, nas manifestações clínicas e no exame auxiliar. Todos os adolescentes e crianças com disfunção endócrina, como baixa estatura, polidipsia, obesidade, displasia genital, etc., devem primeiro considerar a doença, se houver sela ou calcificação na sela, é mais útil para o diagnóstico. Se um adulto tem disfunção sexual ou dor de cabeça, visão e deficiência visual, esta doença também deve ser considerada.
Um pequeno número de pacientes com manifestações clínicas atípicas e sintomas clínicos leves não é fácil de diagnosticar, e a chave é melhorar a vigilância dessa doença. É de grande importância para o diagnóstico através de exame laboratorial, tomografia computadorizada e ressonância magnética, que deve ser feito a tempo para casos suspeitos, para evitar atrasos no diagnóstico.
