Produção diminuída ou ausente de lágrimas, saliva e suor

Introdução A disfunção autonômica total aguda é mais comum em crianças e adultos, caracterizada por paralisia extensa ou incompleta dos nervos autonômicos, como visão turva, resposta pupilar anormal à luz e regulação, grandes pupilas e secreção diminuída ou desaparecida de lágrimas, saliva e suor. E retenção urinária, impotência, disfunção gastrointestinal (náusea, vômito, constipação, inchaço ou diarréia) e regulação anormal da temperatura corporal. A causa desse sintoma não é clara, e atualmente existe uma tendência a acreditar que a doença está associada a uma resposta imune anormal após a infecção viral.

Causa

(1) Causas da doença

A causa ainda não está clara. Verificou-se que esta doença ocorre após mononucleose infecciosa e disenteria, e em alguns casos, o título de anticorpos do vírus Epstein-Barr é aumentado. Algumas pessoas pensam que esta doença é uma neuropatia autonômica auto-imune, similar a uma infecção por vírus neurotrópicos, mas atualmente é considerada uma resposta imune anormal a gânglios autonômicos ou fibras nervosas pós-ganglionares.

(dois) patogênese

Atualmente, existe uma tendência a acreditar que a doença está associada a uma resposta imune anormal após infecção viral.

1. Disfunção autoimune do nervo periférico: A biópsia do nervo coclear em casa e no exterior mostra que a fibra de mielina e fibra não mielinizada são significativamente reduzidas nesta doença, acompanhada de degeneração axonal, a lesão ocorre principalmente em fibras pequenas e desmielinização inflamatória. A bainha foi executada de forma consistente. Alguns pacientes com sensação nervosa periférica, discinesia, aumento quantitativo da proteína do líquido cefalorraquidiano, número normal de células, bom prognóstico. Portanto, algumas pessoas pensam que esta doença é um tipo especial de síndrome de Guillain-Barre.

2. Infecção viral: Nos últimos anos, a invasão direta de gânglios autonômicos e fibras pós-ganglionares por certos vírus neurotrópicos foi considerada um mecanismo importante que leva a essa doença. Besnard et al (2000) relataram que um paciente com obstrução intestinal como a principal manifestação foi positivo para o vírus EB em hemorragia e líquido cefalorraquidiano por PCR, e posteriormente detectado por hibridização in situ da sonda de RNA na camada muscular do intestino delgado, linfonodo mesentérico e estômago. Departamento do vírus Epstein-Barr.

Alterações patológicas da doença: ocorre principalmente no sistema nervoso autônomo periférico ou central, afetando diretamente a função dos gânglios periféricos ou dos nervos simpático e parassimpático pós-ganglionares. É caracterizada pelo desaparecimento de neurônios, proliferação de fibras de colágeno nos nódulos, desmielinização e degeneração axonal. A biópsia do nervo sural não apresenta anormalidade no início da doença, mas os pacientes com disfunção autonômica ainda existem após vários anos de evolução, e pode-se observar que o número de fibras nervosas não mielinizadas está aumentado em relação ao normal, acompanhado de alterações regenerativas.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame eletroencefalográfico, imagem do ducto lacrimal, exame lacrimal, exame das glândulas lacrimais

Exame laboratorial

O exame de rotina do líquido cefalorraquidiano mostrou aumento de proteína.

2. Outras inspeções auxiliares

(1) O exame de raios-X tem relaxamento da tensão muscular gastrointestinal.

(2) A reação de sudorese do teste de injeção subcutânea de pilocarpina é freqüentemente enfraquecida.

(3) As gotas oculares geralmente são causadas por colírios de 2,5% de metacolina (acetilcolina), enquanto a injeção intradérmica de histamina é normal.

Diagnóstico diferencial

Deve ser identificado com síndrome de Guillain-Barré, diabetes ou neuropatia alcoólica, disfunção autonômica familiar.

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