A crioglobulina é precipitada ou gelatinosa

Introdução A crioglobulinemia primária é mais comum em pessoas jovens e de meia-idade, e as mulheres são um pouco mais que os homens. Quando a temperatura da superfície fria do paciente é reduzida, a crioglobulina nos vasos sanguíneos das extremidades é precipitada ou gelatinosa, bloqueando os capilares, causando necrose isquêmica e vasoespasmo na parede dos vasos sanguíneos e púrpura e pele fria na pele. O sarampo é o mais comum, e alguns pacientes podem ter o fenômeno de Raynaud. Quando o sangue contém globulina fria, é chamado globulina fria. Crioglobulina refere-se a uma imunoglobulina que é fácil de formar espontaneamente um precipitado quando a temperatura é inferior a 30 ° C e é solúvel após o aquecimento. Uma classe de proteínas do soro com propriedades semelhantes, tais como fibrinogénio frio, um complexo de proteína C-reactiva e albumina, e uma proteína precipitante de heparina não estão incluídas.

Causa

(1) Causas da doença

A crioglobulina é uma proteína solúvel em precipitação fria e solúvel quando a temperatura aumenta, podendo ser classificada em três tipos.

Tipo I: é um tipo de linha celular única, isto é, uma imunoglobulina derivada de monoclonal, e possui quatro tipos de IgG, IgM, IgA e proteína solubilizada condensada.

Tipo II: é um tipo misto que consiste em duas ou mais imunoglobulinas, uma das quais é uma fonte monoclonal.

Tipo III: um protótipo policlonal.

O tipo I não é resistente ao complemento e geralmente causa dano macrovascular, e seu mecanismo é desconhecido. Tipos II e III são todos misturados.

(dois) patogênese

Anti-complemento, através da ativação do sistema complemento para resposta imune e dano tecidual, levando principalmente a pequenos danos aos vasos sanguíneos. Crioglobulina anormalmente aumentada pode ser classificada em primária e idiopática de acordo com sua fonte. O primeiro é assintomático e é encontrado apenas em exames de rotina, este último frequentemente associado a distúrbios imunoproliferativos, doenças infecciosas e afins.

Cheque

Inspeção relacionada

Crioglobulina sérica crioglobulina (CG) sérica

1. Inspeção geral de laboratório

A VHS é frequentemente aumentada, a hemoglobina é reduzida, a trombocitopenia, o distúrbio de hemaglutinação, a reação falso-positiva na pesquisa laboratorial das doenças sexualmente transmissíveis, a gamaglobulina é aumentada, o fator reumatoide é frequentemente positivo e o título é alto.

2. gamaglobulina

Aumentar

3. exame imunológico

Redução do complemento sérico, especialmente C4. Fator reumatóide, anticorpo antinuclear, globulina gelada positiva.

4. Determinação da crioglobulina

Mais de 90% dos pacientes com tipo I e 80% do tipo II têm um teor de globulina gelada> 1 mg / mL, e mais de 80% dos pacientes tipo III têm <1 mg / mL.

Verificação 5.Ig

O IgM é frequentemente elevado e alguns pacientes aumentaram IgG e IgA.

6. Complemento sérico

O tipo I é normal e os pacientes com crioglobulinemia mista geralmente apresentam diminuição do complemento.

7. Outros

O teste de Coomb foi positivo e positivo para anticorpos antinucleares e a imunofluorescência direta mostrou deposição de Ig, complemento e fibrinogênio na parede do vaso.

Diagnóstico diferencial

A doença precisa ser diferenciada das seguintes doenças:

1. Aglutinina condensada: É um fenômeno de autoagregação que ocorre em pequenos vasos sanguíneos após a lectina de alto preço no soro estar fria, e os sintomas proeminentes são cianose nas extremidades e nariz e orelhas, acompanhada de dormência e dor, e Veja anemia hemolítica e hemoglobinúria paroxística.

2. Fibrinogenemia fria: uma proteína com condensação em seu plasma, manifestações clínicas da urticária, dormência e sangramento nas extremidades. Pode ser primária ou secundária a certas doenças malignas.

3. Cianose de mão e pé: É devido ao espasmo da pele, a perda de cabelo secundária causada pela expansão secundária dos capilares e veias, e não há sintomas espontâneos.

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