Disfunção da acidificação tubular renal

Introdução A disfunção da acidificação tubular renal é semelhante à acidose tubular renal do tipo II. A acidose tubular renal leva à acidose tubular renal. A acidose tubular renal proximal (APT), também conhecida como acidose tubular renal tipo II, é caracterizada por: 1 Quando a concentração de bicarbonato (HCO-3) no sangue é normal, a maior parte do HCO-3 filtrado glomerular é descartada. A reabsorção de HCO-3 é reduzida. 2 Quando a concentração de HCO-3 no sangue cai abaixo do limiar renal do HCO-3 do paciente, há pouco HCO-3 na urina. 3 Na acidose metabólica severa, o pH da urina pode ser reduzido a um mínimo de ≤5,5, e o ácido titulável e o amônio podem ser liberados.

Causa

Pode ser dividido em primário e secundário. 1 primária também conhecida como acidose tubular renal proximal idiopática. Há história familiar, mais comum em mulheres, não há diferença de gênero em casos esporádicos. 2 Secundária pode ser parte da síndrome de Fanconi ou secundária a certas doenças metabólicas, como cistite, galactosemia, degeneração hepatolenticular, síndrome de Lowe, distúrbios metabólicos da vitamina D e intoxicação por drogas Etc. (acetazolamida, chumbo de metal pesado, cádmio) também pode ser secundário ao hiperparatiroidismo e globulinemia hiperimune.

A acidose tubular renal proximal primária é causada por um defeito congênito na reabsorção de HCO-3 do túbulo proximal.

Quando o defeito de reabsorção de HCO-3 tubular renal proximal, a concentração plasmática de HCO-3 é normal, e o HCO-3 no filtrado é reduzido na reabsorção tubular renal proximal, a maioria dos quais flui para o néfron distal, e o H + secretado pelo túbulo renal é usado principalmente. A titulação de HCO-3 reduz a excreção de ácido na urina e aumenta o pH da urina. Devido à diminuição da reabsorção de HCO-3 proximal, a concentração plasmática de HCO-3 é reduzida, o que é uma das causas da acidose. No entanto, quando a concentração de HCO-3 no sangue é reduzida abaixo da capacidade de reabsorção da unidade renal distal, o HCO-3 no fluido tubular pode ser completamente reabsorvido pela unidade renal distal e nenhum HCO-3 é excretado na urina. Como a função do ácido úrico distal é normal, o pH da urina pode ser menor que o normal (pH urinário ≤ 5,5).

Redução da absorção de Na + e água durante a acidose tubular renal proximal, diminuição do volume de líquido extracelular, estimulação da secreção e atividade do sistema renina-angiotensina-aldosterona, promoção da troca Na + -K +, aumento da excreção urinária de potássio e potássio Abaixe.

A maior parte da calcificação tubular renal não ocorre com calcificação renal, pedras nos rins e raquitismo. O verdadeiro mecanismo pelo qual o PRTA produz alta acidose por cloreto não é claro e pode estar relacionado ao aumento da reabsorção de Na + e Cl-.

O crescimento de crianças com PRTA pode estar relacionado à acidose Há evidências de que a secreção de hGH é reduzida durante a acidose A acidose também pode afetar a síntese de colágeno.Pode ser devido a vários fatores que afetam o crescimento.Quando a alta taxa de cloro é corrigida, ela cresce. Volte ao normal.

Cheque

Inspeção relacionada

Urina co2 determinação teste de diluição de urina ácido úrico amônia tubular renal ácido hipúrico teste de excreção máxima teste de reabsorção de HCO3

O diagnóstico secundário deve ser excluído ao diagnosticar a TARV, e a rotina de urina, o açúcar na urina, a função renal e os aminoácidos devem ser medidos para excluir a APPT causada por certas doenças metabólicas.

A maioria dos casos de PRTA primária tem uma história familiar de mulheres, e os sintomas geralmente começam dentro de um ano e meio após o nascimento. Além do crescimento lento, pode haver sintomas de acidose, como náuseas, vômitos, anorexia e fadiga. Fraqueza muscular, constipação e sintomas de desidratação também podem ocorrer. Geralmente não há alteração óssea e nenhuma calcificação renal. Pacientes com doenças hereditárias, como síndrome de Fanconi, acidose cística, degeneração hepatolenticular ou galactosemia podem ter seus sintomas primários.

Diagnóstico diferencial

Atenção deve ser dada à identificação de: 1 síndrome de Fanconi primária, 2 cistinúria, 3 degeneração hepatolenticular, 4 ATR secundária causada por intoxicação por veneno ou por drogas.

Síndrome de Fanconi Primária: A síndrome de Fanconi é um distúrbio de déficit do complexo tubular proximal. A maioria dos casos de crianças é hereditária, sendo a maioria dos casos adultos doenças adquiridas, muitas vezes secundárias a nefrite intersticial crônica, síndrome de Sjögren, rim transplantado e dano renal por metais pesados ​​(mercúrio, chumbo, cádmio, etc.).

Degeneração hepatolenticular: A degeneração hepatolenticular, também conhecida como doença de Wilson, foi relatada pela primeira vez por Wilson em 1911. Esta é uma doença hereditária autossômica recessiva, mais comum em adolescentes, o cobre congênito. Distúrbios metabólicos. Clinicamente, os danos hepáticos, os sintomas extrapiramidais e o anel pigmentar da córnea são as principais manifestações.

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