Congestão de linfonodos

Introdução A síndrome do nódulo linfático da mucosa (MCLS), também conhecida como doença de Kawasaki, foi relatada pela primeira vez em 1967 por Kawasaki, do Centro da Cruz Vermelha Japonesa, e também é conhecida como síndrome de Kawasaki. Esta síndrome ocorre em crianças e é atualmente desconhecida, sendo uma doença infecciosa aguda e independente. As principais manifestações clínicas foram febre persistente, hiperemia conjuntival, rubor labial e fissura palatina, vermelhidão das mãos e dos pés, rash pleomórfico de todo o corpo e aumento dos gânglios linfáticos no pescoço e congestão linfonodal. Alguns pacientes desenvolvem artrite e doença cardiovascular após a fase aguda, e casos graves podem morrer de infarto do miocárdio.

Causa

A causa não está clara e especula-se que esteja relacionada à infecção. Acredita-se geralmente que seja uma variedade de patógenos, incluindo o vírus Epstein-Barr, o vírus Coxsackie, o ecovírus, o adenovírus, o retrovírus ou o estreptococo e a infecção pelo Propionibacterium. Algumas pessoas pensam que a poluição ambiental ou a alergia química podem ser a causa da doença, dados epidemiológicos e características clínicas sugerem fortemente que a síndrome do linfonodo cutâneo da mucosa está associada a uma determinada doença infecciosa, suspeitando-se que seja Streptococcus, Staphylococcus aureus. Infecções causadas por corpos secundários, mutantes de P. acnes e retrovírus não foram confirmadas por culturas virais bacterianas padrão e extensas investigações seroepidemiológicas.

A síndrome do linfonodo cutâneo mucoso é prevalente em todo o mundo, com um surto de grupo a cada 3 a 6 anos, com a maior incidência no Japão e nos Estados Unidos. Houve casos relatados na China desde 1975, e houve centenas de casos até agora. O MCLS pode ocorrer em bebês e crianças, mas 80% a 85% dos pacientes estão dentro dos 5 anos de idade e ocorrem em bebês entre 6 e 18 meses. A proporção de homens para mulheres é de 1,5 a 1,8: 1. Não há óbvio regional e sazonal, e é principalmente distribuída. A rota de transmissão não está clara.

Patogênese: O patógeno da síndrome do linfonodo cutâneo da mucosa é desconhecido, então a patogênese é difícil de elucidar. Estudos demonstraram que o papel do superantígeno é a causa da síndrome do linfonodo da pele da mucosa. A reação do superantígeno é diferente da reação clássica antígeno-anticorpo e é caracterizada por um grande número de células imunes envolvidas em algumas exotoxinas bacterianas, incluindo a toxina 1 da síndrome do choque tóxico (TSST-1) produzida por Staphylococcus aureus, enterotoxina estafilocócica. As toxinas A, E, Streptococcus A, B e C, Mycoplasma e certos retrovírus podem se ligar a importantes sítios de histocompatibilidade de macrófagos mononucleares e, então, se ligar a receptores de células T Uma parte especial da região variável da cadeia β (TCR-Vβ), que pode ativar significativamente os macrófagos mononucleares e estimular seletivamente as células T específicas para clonar e proliferar, liberando o excesso Citocinas, incluindo IL-1, IL-2TNF-α e IFN-γ, causam lesão endotelial vascular sistêmica Melish descobriu que TCR-Vβ2 e TCR-Vβ3 foram superexpressos em pacientes com doença de Kawasaki aguda, e o período de recuperação tornou-se normal. . Leung et al., Cultivaram espécimes de 16 pacientes com doença de Kawasaki na axila e na virilha retal sacral, e obtiveram 13 toxinas bacterianas, 11 das quais TSST-1 produzidas por Staphylococcus aureus, e 2 toxinas pirogênicas produzidas por Streptococcus. B e C. Portanto, a reação do superantígeno que causa a síndrome do linfonodo da pele da mucosa é considerada principalmente toxinas bacterianas, especialmente TSST-1.

Na fase aguda da síndrome linfonodal da pele da mucosa, o complemento total sérico e os níveis de C3 diminuíram, e o teste do complexo imune mostrou uma forte reação positiva, que se recuperou gradualmente durante o período de recuperação. A infusão intravenosa de grandes doses de gamaglobulina humana pode reduzir significativamente a resposta inflamatória vascular e prevenir a expansão da artéria coronária. Todos os fenômenos acima suportam a patogênese da síndrome do linfonodo da pele da mucosa, e o mecanismo é o dano imunológico induzido por certos fatores patogênicos.

Cheque

Inspeção relacionada

Urina de rotina de sangue Ecocardiograma modo-M (ME) Ecocardiografia com Doppler ecocardiografia bidimensional

Manifestação clínica

1. Fase aguda (período de aquecimento): dura 8 a 12 dias, com uma média de 10 dias.

(1) febre: febre súbita temperatura corporal 38 ~ 41 ° C, principalmente calor de relaxamento, retenção de calor ocasional, baixo apetite, letargia ou irritabilidade, excitabilidade emocional, casos graves de meningite asséptica. Alguns pacientes podem ter diarréia ou icterícia obstrutiva. O calor elevado geralmente dura de 5 a 11 dias ou mais.

(2) hiperemia conjuntival bilateral: hiperemia conjuntival pode ocorrer logo após a febre, e um pequeno número de conjuntivite folicular ocorre.

(3) Alterações da mucosa bucal: rubor bucal, fissura de palato, rubor orofaríngeo difuso, protrusão do mamilo com sangramento na língua, vermelhidão, com alterações da "língua yangmei".

(4) Erupção cutânea: erupção cutânea ocorre 3 a 5 dias após a doença, e a erupção cutânea tem mais troncos, o que também pode ocorrer na face e nos membros. As lesões da pele eram do tipo sarampo, parecidas com escarlates e eritematosas, mas sem herpes e sem pigmentação após a cicatrização.A erupção durou de 1 a 2 dias a 10 dias. A erupção tem diferentes padrões de distribuição, mais comumente um estilo de pêlo, mas às vezes o tronco é mais pronunciado, ou perifericamente distribuído, e alguns estão principalmente no períneo. Na fase aguda, cerca de 20% dos casos apresentam rubor e descamação da pele perineal e anal, e eritema ou cicatriz é reproduzido do local da vacina BCG 1 a 3 anos atrás.

(5) Lesões nos membros: 4 a 7 dias após a febre, grandes eritemas apareceram na palma da mão e no tornozelo, a mão e o pé mostraram edema intenso e o dedo (dedo do pé) mostrou edema fusiforme, muitas vezes com atividade articular limitada devido a dor articular severa. As lesões dos membros são características da MCLS, com uma cor vermelha purpúrea difusa no saco palmar, e na fase de recuperação, a descamação característica ocorre na ponta dos dedos, freqüentemente envolvendo toda a palmar.

(6) linfadenopatia: vista apenas em 50% dos pacientes, linfonodos cervicais, principalmente unilaterais. Os nódulos linfáticos inchados são duros, com 1,5cm de diâmetro, vermelhos e quentes, e ligeiramente sensíveis, apresentando linfadenite aguda não supurativa.

2. Fase subaguda: Neste período, as principais manifestações são grandes descamação da palma e do tornozelo, e a descamação membranosa começa no final da unha (o dedo do pé) e depois o corpo é descamado. Alguns pacientes desenvolvem artrite e sintomas graves de envolvimento cardíaco. Este período dura cerca de um mês.

3. Período de recuperação: insira o período de recuperação a partir da sexta semana do curso da doença. Nesse período, todos os sintomas clínicos foram desaparecendo gradualmente, e a velocidade de hemossedimentação e hemossedimentação voltou ao normal, sendo que, no estágio tardio de recuperação (2 a 3 meses após o início), as unhas apareceram em alguns casos.

Diagnóstico diferencial

Precisa ser identificado com as seguintes doenças:

1, escarlatina: 1 dia após a doença, erupção cutânea, difuso pequeno eritema denso, rugas da pele na erupção mais denso, visível vermelho escuro 瘀 dot-like linhas, extremidades erupção nas extremidades, antibióticos eficazes.

2, síndrome do choque tóxico: a idade de início é relativamente grande, mais comum em mulheres menstruais, pressão arterial baixa (pressão arterial sistólica ≤ 90mmHg).

3, crianças com poliarterite nodular: clínica muitas vezes têm febre de longo prazo ou intermitente, erupção cutânea é eritema, urticária ou eritema polimórfico, pode ter pressão alta, exsudação pericárdica, insuficiência cardíaca congestiva insuficiência cardíaca e extremidades Gangrena e assim por diante.

4, artrite reumatóide juvenil: febre, principalmente baixa, aparência repetida de várias formas de erupção cutânea (erupção cutânea quente), calor repetido, prolongado, não dedo, vermelhidão final do dedo (dor inchaço no centro da articulação), não flush palmar , lábios com rubor, fenda palatina, congestão da mucosa orofaríngea, língua bayberry, sem lesão coronariana.

5, escarlatina: erupção cutânea escarlate apareceu 24 horas após o início da doença, a erupção da doença começou no terceiro dia após o início da doença, a erupção apareceu mais cedo do que a doença; erupção escarlatina é uma pequena agulha pequena pápula, a morfologia doença erupção perto de sarampo e polimorfismo Mancha vermelha; escarlatina pode ser visto em todas as faixas etárias, a idade da doença é bebês e crianças jovens; cultura esfregaço de garganta quente escarlatina tem crescimento hemolítico estreptococo, anti-"O" título aumentado, a doença é negativa para esses dois testes; A escarlatina com tratamento com penicilina é boa, a doença penicilina não tem efeito.

6. Mononucleose infecciosa: febre persistente, linfadenopatia e doença de Kawasaki têm semelhanças, mas sem hiperemia conjuntival e alterações da mucosa oral, sem inchaço e descamação nas extremidades. Os leucócitos do sangue periférico são classificados principalmente por monócitos, representando 70% -90%, e os linfócitos anormais são até 10%.

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