Transtorno sensorial dissociativo segmentar

Introdução A siringomielia é frequentemente caracterizada por distúrbios sensoriais segmentares dissociativos. Devido a uma variedade de razões, uma cavidade tubular é formada na medula espinhal, chamada siringomielia, e freqüentemente há gliose ao redor da cavidade. A incidência desta doença é relativamente lenta, as manifestações clínicas dos sintomas da lesão nervosa segmentar afetada da medula espinhal, caracterizada por dor, perda de temperatura e desaparecimento, e preservação sensorial profunda da perturbação sensorial, combinada com discinesia e dano nervoso Distúrbios nutricionais.

Causa

A causa exata ainda não está clara e pode ser dividida em displasia congênita e siringomielia secundária, sendo esta última rara.

1. Insuficiência congênita do canal vertebral: Esta doença é freqüentemente acompanhada por outras anomalias congênitas, como espinha bífida, costelas cervicais, escoliose e deformidade occipital.

2. Circulação sanguínea anormal da medula espinhal causa isquemia, necrose e amolecimento da medula espinal, formando uma cavidade.

3. Fatores mecânicos: devido a fatores congênitos, a obstrução do quarto ventrículo, o líquido cefalorraquidiano do quarto ventrículo ao espaço subaracnoideo é bloqueado, a onda de pulso do líquido cefalorraquidiano para baixo do tubo central da medula espinhal, fazendo com que o tubo central se expanda e rompa a parede central para formar uma cavidade .

4. Outros, como alterações císticas da medula espinhal, mielopatia traumática, mielopatia induzida por radiação, amolecimento do infarto da medula espinhal, hemorragia intraspinal, mielite necrosante.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de ressonância magnética da coluna Exame de espinha teste da coluna vertebral

A idade de início é de 31 a 50 anos e as crianças e os idosos são raros. Mais homens que mulheres, tiveram um relato de histórico familiar. Existem três aspectos das manifestações clínicas da siringomielia, e o grau de sintomas está intimamente relacionado ao desenvolvimento da cavidade. O curso geral da doença progride lentamente, e os primeiros sintomas são principalmente segmentares, afetando o membro superior primeiro. Quando a cavidade é ainda aumentada, a matéria cinzenta na medula e o feixe de condução da substância branca fora dela também estão envolvidos, e a disfunção do feixe de condução ocorre abaixo da cavidade. Portanto, os sintomas dos pacientes iniciais são mais limitados e leves, e os sintomas tardios são generalizados e até mesmo paraplégicos.

1. Os sintomas sensoriais estão localizados nos segmentos cervical e torácico superior da medula espinhal de acordo com a cavidade e estão localizados de um lado ou no centro.A perturbação sensorial segmentar do membro superior unilateral e do segmento torácico superior é frequentemente caracterizada por distúrbios sensoriais segmentares dissociativos. Dor, perda de temperatura ou desaparecer, sentimento profundo existe. Esse sintoma também pode ser bilateral.

2. Sintomas esportivos O pescoço e a cavidade torácica afetam o corno anterior da medula espinhal e há sintomas de espasmo parcial flácido em um ou ambos os lados do membro superior. É caracterizada por fraqueza muscular e diminuição do tônus ​​muscular, especialmente no músculo intermuscular de duas mãos e na atrofia do músculo interósseo, e em casos graves, a deformidade da mão em forma de garra aparece. Quando a raiz descendente do nervo trigêmeo é afetada, o lado central se sente como sensação central de dor e temperatura, e a sensação de separação facial é chamada de "distribuição semelhante à cebola", com fraca força muscular mastigatória. Se o feixe de condução cerebelar vestibular estiver envolvido, pode ocorrer tontura, náusea, vômito, instabilidade de marcha e nistagmo. Em um ou ambos os lados da extremidade inferior, a parte superior do motor estava paralisada, a tensão muscular era hipertireoidismo, o reflexo da parede abdominal desaparecia e o sinal de Babinski era positivo. Os casos tardios são mais graves.

3. Os sintomas autonômicos de dano do nervo envolvem o centro da medula espinhal simpática da medula espinhal (pescoço 8 cervical e torácico 1 tórax) no ângulo lateral, e a síndrome de Horner aparece. As lesões podem danificar os segmentos correspondentes, os membros e a pele do tronco podem ter secreções anormais, e a hiperidrose ou a hipo-hidrose é o único sinal de secreção anormal. Menos suor pode ser confinado a um lado do corpo, chamado de "meia sudorese lateral", e mais frequentemente visto em um lado da parte superior do corpo, ou em um lado do membro superior ou metade do rosto. Geralmente os reflexos corneanos também podem enfraquecer ou desaparecer, porque a ceratite neurotrófica pode causar perfuração corneana bilateral. Outro fenômeno estranho da transpiração é o aumento da transpiração após o resfriado, acompanhado por uma diminuição na temperatura, pontas dos dedos excessivas, queratinização das unhas, atrofia e perda de brilho. Por causa da dor e perda de temperatura, é propenso a queimaduras, colisões e traumas. Pacientes com doença avançada apresentam disfunção das fezes e infecções recorrentes do trato urinário.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser identificada com as seguintes doenças:

1. Tumores da Medula Espinal Tumores extramedulares e intramedulares podem causar atrofia muscular localizada e distúrbios sensoriais segmentares.Nos casos de tumor, astrocitomas ou ependimomas secretados da substância cinzenta da medula espinhal se acumulam no tumor. O diâmetro da medula espinhal é alargado acima e abaixo, e a coluna posterior da coluna e os sintomas neurológicos podem ser semelhantes à siringomielia, especialmente na medula espinhal cervical inferior. No entanto, a progressão dos casos tumorais é mais rápida, a dor nas raízes é comum e os distúrbios nutricionais são raros. A proteína no líquido cefalorraquidiano inicial é aumentada e pode ser distinguida da doença. CT e MRI podem ser identificados para casos difíceis.

2. A doença articular das vértebras cervicais pode causar atrofia do músculo do membro superior e sinais de feixe longo, mas a dor da raiz é comum, e distúrbios sensoriais segmentares com nível de lesão óbvio são raros. A radiografia cervical, a angiografia espinhal, se necessário, e a tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância nuclear magnética (RNM) cervical podem ajudar a confirmar o diagnóstico.

3. As costelas cervicais podem causar atrofia localizada dos pequenos músculos da mão e distúrbios sensoriais, com ou sem evidência de compressão da artéria subclávia, e devido às costelas do pescoço frequentemente associadas à siringomielia, o diagnóstico pode ser confundido. No entanto, o distúrbio sensitivo causado pela costela do pescoço é geralmente limitado ao lado ulnar da mão e do antebraço.A disfunção tátil é mais grave do que a disfunção da dor.O reflexo do tendão do braço não é afetado, e não há sinal de feixe longo.Quando pode ser identificado, a coluna cervical é tomada. Também ajuda a estabelecer um diagnóstico.

4. A paralisia do nervo ulnar pode produzir atrofia localizada do músculo interósseo e dos dois músculos sacrais do meio. No entanto, o comprometimento sensorial é relativamente pequeno e limitado, e o tato e a dor são igualmente afetados, e os nervos na parte de trás do cotovelo costumam ter sensibilidade.

5. A hanseníase pode causar sentimentos de desaparecimento, atrofia dos músculos dos membros superiores, úlceras nos dedos. No entanto, há espessamento dos nervos mediano, ulnar e radial e do plexo braquial, e pode haver despigmentação esparsa no tronco.

6. A sífilis pode ser suspeita de siringomielia de duas maneiras. Em meningite dural proliferativa rara, distúrbios sensoriais dos membros superiores, atrofia e fraqueza e sinais do trato piramidal dos membros inferiores podem ocorrer, mas a mielografia pode mostrar obstrução subaracnóidea e a progressão é mais rápida do que a siringomielia. A sífilis da medula espinhal pode mostrar sinais de tumores intramedulares, mas a progressão da doença é rapidamente interrompida e a sífilis é soropositiva.

7. A esclerose lateral amiotrófica não é facilmente confundida com siringomielia porque não causa parestesia ou perda de sensibilidade.

8. A lesão por perfuração ou o deslocamento da fratura podem às vezes causar hemorragia intramedular, concentrada no mesmo plano da medula espinhal que a siringomielia, mas a história de lesão e a evidência de lesão medular em radiografias são suficientes para fornecer uma base para identificação.

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