Sombra de arco angular

Introdução Sombra de arco angular é um dos sintomas de danos da síndrome unha-sacral à unha. A síndrome da unha-patela ou desnutrição ósseo-dedo hereditária é uma doença hereditária caracterizada por displasia ou perda da tíbia e nutrição das unhas. Obstrução, displasia do cotovelo, trompa sacral e insuficiência renal. A síndrome é autossômica dominante e o lócus está ligado à adenilato ciclase e ao grupo sanguíneo ABO no cromossomo 9.

Causa

A síndrome é autossômica dominante e o lócus está ligado à adenilato ciclase e ao grupo sanguíneo ABO no cromossomo 9.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de sangue exame CT

O principal diagnóstico desta doença é a história familiar, sendo as manifestações clínicas típicas os sinais radiográficos do osso e proteinúria. A biópsia renal é realizada conforme necessário.

Clinicamente mais comum em adolescentes, as principais manifestações de danos nos rins são proteinúria, hematúria microscópica, edema e hipertensão, síndrome ocasionalmente nefrótica, o curso da doença é relativamente benigna, apenas 10% dos pacientes na insuficiência renal. As manifestações extrarrenais incluem distrofias ungueais, ausência de ossos em um ou ambos os lados, deformidades do cotovelo, pelve angular e outras anormalidades esqueléticas. A maior parte da doença é causada pela dificuldade de andar devido à falta de úmero, que pode ser diagnosticada de acordo com as alterações ósseas típicas, e o dano renal pode ser diagnosticado. O exame radiológico mostrou que o ângulo do úmero foi uma alteração característica e teve um significado diagnóstico claro.

Tem sido relatado que um pequeno número de pacientes apresenta alterações ultra-estruturais na membrana basal glomerular, sem ossos, pele, unhas e outras manifestações típicas dessa síndrome, sendo considerados como frustração ou variante nefrótica única da síndrome. . No entanto, as micrografias eletrônicas publicadas por esses institutos não sustentam fortemente essa visão. Julgar os espécimes de biópsia renal pode não apenas usar a traça da membrana basal glomerular, como também as fibrilas devem ser identificadas pela coloração com ácido fosfotúngstico. Por causa de sua maior sensibilidade, é mais valioso para o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Côncava: a unha é côncava, o que significa que há algumas listras horizontais, listras verticais e pontos nas unhas.

Armadura Convexa: O centro da superfície da unha é obviamente elevado acima da circunferência, e a extremidade da unha está caída.Como uma concha ou uma colher invertida, há um leve ponto côncavo na superfície da luz.A cor da unha é ligeiramente branca, e a cor da unha é branca. Pó parcial.

Há uma linha reta na unha: uma linha reta na unha significa que a unha tem uma linha vertical.

A desnutrição: A tem muito mediastino é as características desta doença, não há mudança sob a armadura e unhas semana. Mais comum em crianças de 18 meses a 18 anos, o adulto se acalmou, por isso passou a ser chamado de desnutrição infantil 20. No entanto, esta doença também ocorre em jovens e adultos, por isso agora é chamado de desnutrição.

Dedo (dedo do pé) unha atrofia suave frágil: dedo (dedo do pé) unha atrofia macia é uma manifestação clínica de pseudo-hipoparatireoidismo. Pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo freqüentemente encontram pele áspera, hiperpigmentação, perda de cabelo, unhas, dor e atrofia, e até mesmo descamação, podendo ocorrer catarata na lente intra-ocular.

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