Hemorragia alveolar

Introdução A síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar é também conhecida como glomerulonefrite anti-base, síndrome de Goodpasture ou doença de Goodpasture. Pode ser causado por infecção viral e / ou inalação de certas substâncias químicas. É um dano grave da membrana basal da parede glomerular e alveolar causada pelo anticorpo anti-base da membrana, manifestações clínicas de hemorragia pulmonar, glomerulonefrite rápida e tríade soro-anticorpo anti-glomerular (GBM). A maioria dos pacientes progride rapidamente e o prognóstico é perigoso.

Causa

[Etiologia]

Uma causa clara não foi confirmada, mas mais especulação está relacionada à infecção, especialmente infecção viral. Também foi relatado que havia uma história de exposição a gasolina e hidrocarbonetos (hidrocarbonetos) antes de ficar doente. Portanto, esses produtos químicos e / ou vírus podem ser considerados como fatores causais.

[Patogênese]

Foi reconhecido que o princípio da patogénese renal é o processo de resposta imunitária contra a nefrite do tipo anticorpo da membrana basal. Devido a certos fatores patogênicos, as lesões primárias do septo alveolar e membrana basal capilar pulmonar, este último estimula o organismo a produzir anticorpos anti-membrana basal, causando uma série de respostas imunes aos alvéolos sob a ação do complemento. Devido à presença de antígeno cruzado entre a membrana basal da parede alveolar e a membrana basal glomerular, o anticorpo de membrana basal anti-pulmão endógeno pode imunorreagir com a membrana basal glomerular e danificar o glomérulo.

[mudanças patológicas]

Sangramento difuso na superfície dos pulmões, edema e sangramento estagnado na superfície do corte. O exame microscópico evidenciou hemorragia alveolar, sendo que a cavidade alveolar freqüentemente englobava células fagocíticas contendo hemossiderina e o tecido fibroso alveolar focal proliferava. A imunofluorescência mostrou que o septo alveolar e a membrana capilar pulmonar apresentavam imunoglobulina e deposição linear de C3, e as alterações patológicas do rim eram semelhantes às glomerulonefrites rápidas. Além disso, capilares glomerulares precoces apresentaram necrose focal e segmentar, e infiltração linfocitária ao redor dos glomérulos foi característica.

Cheque

Inspeção relacionada

Diferença de pressão parcial de oxigênio alveolar-arterial (PA-aDO2)

1, de acordo com hemoptise repetida, hematúria, sinais de raios-X e células de hemossiderina de expectoração pode ser diagnosticada, o desempenho pulmonar puro deve ser diferenciado da hemossiderose pulmonar idiopática. É mais fácil diagnosticar os sintomas do rim, mas deve ser diferenciado daqueles com vasculite necrosante com manifestações pulmonares e renais e uremia com hemoptise.

2, hemorragia pulmonar - síndrome de nefrite é caracterizada principalmente pela síndrome pulmonar e renal e nefrite aguda, por isso esta doença precisa ser diferenciada de uma variedade de doenças com base nessas duas manifestações.

Diagnóstico diferencial

Síndrome pulmonar e renal

As doens que podem causar sdrome pulmonar-renal incluem uma variedade de sdromes de nefrite hemorrica-pulmonar, tais como vasculite sistica associada a ANCA, SLE e nefrite causada por infeco. Além disso, a hemoptise também pode ocorrer em embolia pulmonar causada por trombose da veia renal e insuficiência cardíaca congestiva causada por insuficiência renal terminal. Ent et al relataram que em 2 crianças, a deposição do complexo imune causou hemorragia pulmonar e glomerulonefrite. Hernandez relatou que um paciente com Bronquiolite Obliterante idiopática apresentava nefrite progressiva, e o exame histológico mostrou extensa deposição de IgA tanto no pulmão quanto no rim. Na nefrite do complexo imune, os capilares glomerulares possuem depósitos granulares.A microscopia eletrônica mostra substâncias elétron-densas, os anticorpos séricos anti-GBM são negativos e os imunocomplexos circulantes podem ser positivos, o que não é difícil de distinguir da síndrome da nefrite hemorrágica pulmonar.

2. nefrite lúpica

Os pacientes com esta doença com nefrite aguda podem apresentar sintomas de insuficiência renal aguda com hemorragia pulmonar, o que é facilmente confundido com a síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar. No entanto, a doença é mais comum em mulheres jovens, geralmente com múltiplos danos sistêmicos, como pele e articulações.O exame imunológico do soro pode ajudar a diagnosticar.

3. Nefrite por vasculite pequena

Tais doenças podem ter manifestações hemorrágicas pulmonares e síndrome de nefrite hemorrágica pulmonar aproximada. No entanto, a doença é mais comum em pessoas de meia-idade e idosas com idade entre 50 e 70 anos, apresentando sintomas sistêmicos óbvios, como fadiga, hipotermia e perda de peso.Os antígenos antitoplasmacos antineutrófilos (ANCA) são positivos. Entre eles, a granulomatose de Wegener pode ser uma inflamação intersticial, e ambas podem existir ao mesmo tempo.

Em muitas vasculites, existem dois tipos de vasculite pequena, granulomatose de Wegener e vasculite microscópica.Os antígenos-alvo dessas duas pequenas vasculites são Proteinase 3 e Mieloperoxidase, respectivamente. Anticorpos (c-ANCA e p-ANCA) são os antígenos sen originais que causam pequenos danos aos vasos e têm valor diagnóstico importante para pequenas vasculites.Em granulomatose de Wegener e vasculite microscópica, o trato respiratório superior e inferior e o rim são os mais envolvidos. As alterações morfológicas do edema são diversas, e a ulceração se altera principalmente na orofaringe, seios paranasais, traquéia, etc., sendo as alterações granulomatosas opcionais, portanto, exame histológico, especialmente pequena biópsia A granulomatose de Wegener não pode ser facilmente descartada, a granulomatose de Wegener e a vasculite microscópica podem ser caracterizadas como glomerulonefrite necrótica segmentar e focal no rim, freqüentemente acompanhada de formação de crescentes, dentro do glomérulo. A imunoprecipitação é rara.

4. Nefrite aguda com insuficiência cardíaca esquerda

A doença pode ter estase sanguínea e dispneia, semelhante à síndrome de nefrologia hemorrágica pulmonar, mas a doença é mais comum em pacientes adolescentes. Existe uma história de infecção por estreptococos, muitas vezes devido a hipertensão grave, retenção de sódio e água, edema, insuficiência cardíaca congestiva. Biópsia renal pode ser identificada.

5. Nefrite progressiva rápida

A patogênese imune da nefrite aguda (nefrite crescente) Além da nefrite anti-GBM, a nefrite do complexo imune e a vasculite imune celular também podem causar nefrite crescêntica típica e insuficiência renal aguda.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.