Fístula arteriovenosa pulmonar

Introdução A fístula arteriovenosa pulmonar é uma malformação vascular pulmonar congênita. Os vasos sanguíneos estão aumentados ou distorcidos ou formam um hemangioma cavernoso.O sangue pulmonar flui diretamente para a veia pulmonar sem passar pelos alvéolos, e a artéria pulmonar se comunica diretamente com a veia para formar um curto-circuito. Descrito pela primeira vez em 1897 por Churton, conhecido como múltiplos aneurismas pulmonares. Em 1939, Smith aplicou a angiografia cardiovascular para confirmar a doença. Existem muitos nomes da literatura, como tumor arteriovenoso pulmonar, vasodilatação pulmonar (hemagiectasia do pulmão), telangiectasia com aneurisma da artéria pulmonar (telangiectasia haemonreacosa com aneurisma da artéria pulmonar). Além disso, a doença é familiar e está associada a fatores genéticos, como a telangiectasia hemorrágica hereditária (doença de Rendu-Osler-Weber).

Causa

Esta malformação é diretamente conectada por uma variedade de tamanhos diferentes e números desiguais de artérias e veias pulmonares. Comumente, uma artéria e duas veias. Não há leito capilar entre os dois. A parede muscular da parede do vaso doente é pouco desenvolvida, sem fibras elásticas, e a pressão da artéria pulmonar promove a expansão progressiva dos vasos sanguíneos doentes. O seio arteriovenoso pulmonar é um tipo de ramo arteriovenoso direto, que se caracteriza por distorção vascular, dilatação, parede arterial fina, parede venosa espessa, aumento cístico do tumor e separação tumoral. A lesão pode estar localizada em qualquer parte do pulmão, e a parede do tumor é espessada, mas a camada endotelial é reduzida, desnaturada ou calcificada em uma determinada área, que é a causa da ruptura. Há também tráfego direto entre a artéria pulmonar direita e o átrio esquerdo, que é um tipo especial raro.

As lesões são distribuídas em um ou ambos os lados do pulmão, único ou múltiplo, podendo ter 1 mm de tamanho ou envolver todo o pulmão, a área subpleural do lobo inferior direito e o lobo médio direito. Cerca de 6% da doença está associada à síndrome de Rendu-Osler-Weber (fístula arteriovenosa múltipla, bronquiectasias ou outras malformações, falta de lobo inferior direito e cardiopatia congênita).

A fisiopatologia principal é que o sangue venoso flui da artéria pulmonar para a artéria pulmonar, e seu fluxo parcial pode atingir de 18 a 89%, de modo que a saturação arterial de oxigênio diminui. Geralmente não há distúrbio de ventilação, a PCO2 é normal. Na maioria dos casos, a eritrocitose é causada por hipoxemia, e o tráfego direto é causado pelos pulmões e pela circulação sistêmica, o que pode causar complicações, como infecção bacteriana e abscesso cerebral.

Cheque

Inspeção relacionada

Diagnóstico por ultrassonografia de doença cardiovascular

Desempenho de raios-X

A sombra do coração é normal, mas a fístula arteriovenosa pulmonar com grande fluxo tem um aumento do coração. Cerca de 50% dos casos apresentam nódulos únicos ou múltiplos, sombras globulares, nodulares e salpicadas na radiografia de tórax, variando em tamanho de um ou mais campos pulmonares. Os vasos sangüíneos doentes são sombras opacas semelhantes a cordas, estendendo-se do tornozelo ao hilar, e a calcificação é rara. A erosão da costela pode ser causada pelo aumento da artéria intercostal, mas não é comum. O paciente faz o movimento de Valsalva durante a fluoroscopia. Quando a pressão intratorácica é aumentada, o tumor arteriovenoso é reduzido. O diagnóstico posicional depende da angiografia cardiovascular.

Cateterismo cardíaco e angiografia

A saturação arterial de oxigênio diminuiu. Não há derivação intracardíaca no volume do batimento cardíaco e na pressão da câmara cardíaca. O teste de diluição de pigmento pode ser usado para testar a taxa de fluxo e a localização, tomando cuidado para evitar que o cateter entre na expectoração e atente para o risco de ruptura. A injeção intra-arterial do contraste pode mostrar a localização e o tamanho da fístula arteriovenosa, mostrando vasos sanguíneos dilatados, alongados e distorcidos.

Diagnóstico diferencial

A doença é mais comum em jovens, e a pequena taxa de fluxo pode ser assintomática, só encontrada no exame de raio-x dos pulmões. Aqueles com grande fluxo podem ter falta de ar e cianose após a atividade, mas a maioria aparece na infância, ocasionalmente em recém-nascidos. A hemoptise é causada por uma lesão da lesão da telangiectasia localizada na mucosa brônquica ou pela ruptura da fístula arteriovenosa pulmonar. A dor torácica pode ser causada pela ruptura da lesão no subpleural ou hemotórax do pulmão. Cerca de 25% dos casos apresentam sintomas neurológicos como convulsões, distúrbios da fala, diplopia, dormência temporária, etc., que podem ser causados ​​por eritrocitose, hipoxemia, embolia vascular, abscesso cerebral e telangiectasia cerebral. A telangiectasia hemorrágica associada à hereditariedade familiar freqüentemente apresenta sintomas de sangramento, como epistaxe, hemoptise, hematúria, sangramento vaginal e gastrointestinal. A endocardite bacteriana também pode ser complicada pela presença de expectoração. Na ausculta cuidadosa na área da lesão, cerca de 50% dos casos podem ouvir sopro sistólico ou sopro contínuo em dois estágios, que se caracteriza pelo aumento do ruído com inalação e diminuição da expiração. Outros incluem baqueteamento, eritrocitose, aumento do hematócrito e diminuição da saturação arterial de oxigênio.

Classificação:

Tipo I: telangiectasia múltipla: difusa, múltipla, formada por anastomose terminal capilar, com grande fluxo de curto-circuito.

Tipo II: Aneurisma Pulmonar: formado por uma anastomose de um maior vascular próximo ao centro, devido a fatores de pressão, expansão do tumor e fluxo de curto-circuito.

Tipo III: Comunicação da artéria pulmonar e do átrio esquerdo: A artéria pulmonar está significativamente aumentada e o fluxo de curto-circuito é extremamente grande e o fluxo da direita para a esquerda pode representar 80% do fluxo pulmonar, freqüentemente acompanhado de anormalidades do pulmão e brônquios.

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