Hepatite autoimune

Introdução à hepatite autoimune Hepatite auto-imune é uma doença inflamatória hepática crônica e progressiva mediada por resposta auto-imune, cujas características clínicas são níveis elevados de transaminases séricas, gamaglobulinemia alta, autoanticorpos e características histológicas dos linfoides A hepatite intercelular, que é principalmente infiltrada por células e plasmócitos, pode progredir rapidamente para cirrose e insuficiência hepática em casos graves. A doença ocorreu no mundo, e a taxa de incidência é relativamente alta na Europa e nos Estados Unidos.A exata incidência e taxa de prevalência na China ainda não está clara, mas o número de casos relatados na literatura nacional mostra uma clara tendência ascendente. De acordo com os autoanticorpos séricos, a HAI pode ser dividida em tipo 3, a IHI tipo I é a mais comum, os anticorpos relacionados são ANA e / ou AME, a HAI tipo II é caracterizada por anti-LKM1, a AIH tipo III é caracterizada por anti-SLA / sérico LP positivo. Alguns estudiosos acreditam que o tipo III deve ser classificado como tipo I. Não há diferença significativa na etiologia de vários tipos e na eficácia dos glicocorticoides, portanto a classificação é de pouca significância para orientação clínica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: icterícia, náusea e vômito

Causa de hepatite auto-imune

Fatores Genéticos (45%)

Atualmente, a genética é considerada o principal fator de hepatite autoimune, e a suscetibilidade genética pode afetar a imunorreatividade e as manifestações clínicas do próprio antígeno do organismo. O antígeno leucocitário humano e a DR são fatores de risco independentes para hepatite por pesquisa autoimune.

Infecções virais e drogas (15%)

Infecções virais e drogas podem atuar como gatilhos, fazendo com que o organismo responda a antígenos hepatócitos autólogos, manifestados pela citotoxicidade mediada por células e pela resposta imune de antígenos específicos da superfície de hepatócitos combinados com autoanticorpos. Principalmente. Promover o início da hepatite auto-imune.

Fatores ambientais (5%)

Alguns estudiosos acreditam que o ambiente também é um fator predisponente para a doença.

Mudança patológica

A alteração histológica mais importante na HAI é a hepatite de interface, na qual um grande número de plasmócitos se infiltra na área portal e invade o parênquima hepático adjacente para formar uma inflamação interfacial. Hepatócitos podem ser vistos nos lóbulos hepáticos para formar rosetas (múltiplos hepatócitos ao redor do ducto biliar) e / ou punctados, necrose fragmentada. Necrose em ponte e até necrose de múltiplos folhetos também podem ocorrer quando a doença progride, mas a inflamação na área portal geralmente não invade o sistema biliar, e não há esteatose e granuloma. Quase todas as AIH têm diferentes graus de fibrose e a cirrose pode ocorrer em casos graves. Embora as alterações patológicas acima tenham certas características, elas não são específicas e, algumas vezes, não são facilmente distinguidas das hepatites virais crônicas, da hepatite alcoólica, da hepatite induzida por drogas, do PBC e do PSC. A histologia da biópsia hepática combinada com testes imunológicos séricos contribui para a diferenciação da HAI dessas doenças.

Prevenção de hepatite autoimune

A hepatite auto-imune está intimamente relacionada a fatores genéticos, por isso é difícil prevenir esse tipo de hepatite, mas ela pode ser controlada, por isso é extremamente importante encontrar o tratamento precoce. Em particular, os pacientes com doença hepática que não correm risco de apresentar álcool, drogas e patógenos virais devem estar atentos à hepatite autoimune. Desenvolva bons hábitos e uma dieta saudável pode reduzir a carga sobre o fígado e protegê-lo.

Complicações da hepatite autoimune Complicações náuseas icterícia e vômitos

O prognóstico da HAI varia muito, e os pacientes não tratados podem progredir lentamente para a cirrose ou evoluir para doença hepática aguda, subaguda e fulminante e, eventualmente, morrer com várias complicações. Análises retrospectivas mostraram que pacientes com HAI grave tiveram uma taxa de sobrevivência de 50% se não tratados por 3 anos e 10% por 5 anos. Após o tratamento, a taxa de sobrevida de 20 anos do paciente chegou a 80%, e sua expectativa de vida não foi significativamente diferente daquela de pessoas saudáveis ​​normais pareadas por sexo e idade. Pacientes assintomáticos com HLA-DR3 têm um prognóstico relativamente bom. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são meios importantes para melhorar o prognóstico.

Sintomas de hepatite auto-imune sintomas comuns febre com inchaço das articulações e dor icterícia

O AIH carece de sintomas e sinais característicos, embora as alterações patológicas possuam certas características, também são inespecíficas. Alguns pacientes têm hepatite aguda e ocasionalmente têm hepatite fulminante. A doença é mais comum em mulheres, com dois picos entre 10 e 30 anos e 40 anos. Os sintomas variam em gravidade e a suavidade pode ser assintomática. Geralmente se manifesta como fadiga, desconforto abdominal superior, coceira, perda de apetite e assim por diante. Fígado precoce, geralmente esplenomegalia, icterícia, ácaros e assim por diante. Desenvolvimento tardio de cirrose, pode ter ascite, encefalopatia hepática.

Manifestações extra-hepáticas podem ter febre persistente com artrite migratória aguda, recorrente, pacientes do sexo feminino geralmente têm amenorréia, gengivas sangrentas, hemorragias nasais, face de lua cheia, hemorróidas, pêlos múltiplos e linhas roxas; Inflamação e glomerulonefrite e outras manifestações. Quando combinado com manifestações extra-hepáticas, é frequentemente sugerido que a doença está em fase ativa.

Verificação de hepatite autoimune

Teste da função hepática

No início da doença, quase todos os pacientes apresentam níveis elevados de transaminases séricas, e os níveis de transaminases estão associados à necrose hepática, mas se o número atingir vários milhares, isso indica hepatite aguda ou outras doenças. A maior parte da bilirrubina e da fosfatase alcalina é leve a moderadamente elevada, e um aumento acentuado da fosfatase alcalina geralmente sugere um possível câncer simultâneo de PBC ou fígado.

Exame imunológico

As gamaglobulinas séricas e IgG estão elevadas em pacientes com HAI e seus níveis refletem a resposta do paciente ao tratamento. Alterações no nível de autoanticorpos podem ajudar a avaliar a doença, a tipagem clínica e orientar o tratamento. Estes anticorpos incluem anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos anti-músculo liso (SMA), anticorpos anti-microssomais renais do fígado (LKM1), anticorpos antígenos de lisado de hepatócito anti-tipo 1 (LCl), anticorpos anti-antígeno de fígado doce (anti-SLA) / Anticorpo pancreático anti-fígado (anti-LP), anticorpo anti-receptor de glicoproteína sialil (ASGPR), anticorpo citoplasmático anti-neutrófilo (pANCA).

Exame histológico

O exame histológico da biópsia hepática ajuda a confirmar o diagnóstico e distingui-lo de outras doenças.

Diagnóstico e diagnóstico de hepatite auto-imune

Diagnóstico

Para o diagnóstico clínico de hepatite autoimune, sintomas clínicos, sinais, indicadores bioquímicos, exame imunológico, exame anatomopatológico, etc. devem ser combinados. Os pontos básicos incluem: 1 para excluir hepatite viral, álcool, drogas e efeitos hepatotóxicos químicos e doença hepática hereditária, 2 anormalidades significativas nas transaminases, 3 hiperglobulinemia, gama-globulina ou IgG> 1,5 vezes o limite superior do normal; 4 autoanticorpos séricos positivos, ANA, SMA ou LMK1 ≥ 1:80 (criança 1:20); 5 histologia do fígado ver hepatite interfacial e grande infiltração de plasmócitos na área portal, sem dano ao ducto biliar, granuloma, etc. Outras lesões da doença do fígado, 6 pacientes do sexo feminino, com outras doenças imunes e tratamento com glicocorticóides é eficaz para ajudar a diagnosticar.

Diagnóstico diferencial

Cirrose biliar primária

Semelhante à AIH em sintomas clínicos e exames laboratoriais, mas mais comum em mulheres de meia-idade, com fadiga, icterícia, prurido cutâneo como principal desempenho, testes de função hepática fosfatase alcalina, γ-glutamil transpeptidase O aumento do colesterol total sérico, triglicérides, lipoproteína de baixa densidade pode ser aumentado e as imunoglobulinas são destacadas pela IgM. O anticorpo anti-mitocondrial sérico M2 é um anticorpo específico para a doença, a inflamação do dano epitelial biliar patologicamente aparente, o desaparecimento do ducto biliar e o granuloma na área portal contribuem para o diagnóstico da doença.

2. Colangite esclerosante primária

É caracterizada por extensa inflamação e fibrose do sistema biliar intra-hepático e extra-hepático, sendo mais comum em homens jovens e de meia-idade, frequentemente com colite ulcerativa, e 84% dos pacientes são positivos para ANCA, mas não específicos. Colangiografia pode ser visto na estenose intra-hepática e extra-hepática do ducto biliar e expansão e mudanças semelhantes a contas, o diagnóstico precisa excluir tumores, pedras, cirurgia, trauma e outras causas secundárias, a lesão envolvendo apenas o diagnóstico intra-hepático pequeno ducto biliar requer exame histológico, normalmente alterado para fibra Colangite sexual.

3. Hepatite viral aguda e crônica

Hiperglobulinemia e autoanticorpos circulantes também podem ocorrer, mas os títulos de anticorpos são baixos e transitórios por um curto período de tempo.A detecção de antígenos e anticorpos virais séricos é útil para a identificação.

4. Esteato-hepatite alcoólica

Existe uma história de consumo de álcool, principalmente níveis séricos de IgA elevados, embora ANA e SMA possam ser positivos, mas o título geral é baixo e poucos positivos para anti-LKM1 e PANCA.

5. Danos ao fígado induzidos por medicamentos

A maioria dos pacientes tem história de uso de drogas especiais, após o término do tratamento, as anormalidades hepáticas podem desaparecer completamente, geralmente não evoluem para hepatite crônica e o exame histopatológico revela necrose da zona lobular ou acinar, infiltração eosinofílica, colestase simples, granulação. Inchaço de hepatite, esteatose de hepatócitos, etc. podem indicar dano hepático induzido por drogas. No entanto, deve-se notar que algumas drogas podem induzir reações auto-imunes, manifestações clínicas e testes laboratoriais são muito semelhantes à HAI, e a identificação depende da patologia e do alívio ou recuperação da doença após a interrupção da droga.

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