Pneumonia intersticial descamativa

Introdução à pneumonia intersticial descamativa A pneumonia intersticial descamativa (DIP) é um tipo de pneumonia intersticial caracterizada por inflamação pulmonar crônica caracterizada por infiltração de células mononucleares das vias aéreas. DIP é um nome de doença clinicamente e patologicamente independente que afeta os fumantes entre as idades de 30 e 40. A maioria dos pacientes tem falta de ar. Caracteriza-se por extenso número de descamação e hiperplasia de células alveolares na cavidade alveolar e boa resposta aos hormônios esteroides. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória

A causa da pneumonia intersticial descamativa

Causa da doença (50%)

A causa da pneumonia intersticial descamativa é desconhecida.É uma reação de corpo estranho ou um fenômeno auto-imune ou uma seqüela de infecção.Entre o fator reumatóide, anticorpos anti-nucleares e células lúpicas eritematosas foram encontrados, já foi considerado uma espécie de Acredita-se também que a doença do tecido conjuntivo esteja associada à proteinose alveolar, além de ter sido relatada como secundária a vírus respiratórios e infecções por micoplasma, ou sem qualquer causa óbvia, sendo relatada em crianças com doença inflamatória intestinal tratada com sulfassalazina.

Patologia (30%)

A pneumonia intersticial descamativa é uma pneumonia intersticial, cujas principais características histológicas são as seguintes:

1 células epiteliais pulmonares (principalmente células pulmonares do tipo II) proliferam e caem no espaço alveolar;

2 Macrófagos se acumulam nos alvéolos e são positivos para coloração de PAS.Os grânulos citoplasmáticos de anti-amilase estão livres no espaço alveolar;

3 linfócitos intersticiais pulmonares, monócitos, plasmócitos e infiltração de eosinófilos;

4 A parede alveolar está significativamente espessada por edema, hiperemia e infiltração celular.As inclusões do núcleo eosinofílico em células pulmonares do tipo II e células esfoliadas são causadas por degeneração, que é composta de mielina, sem necrose da parede alveolar. E sem formação de membrana transparente, ocasionalmente macrófagos se fundem para formar células multinucleadas, por isso é muito semelhante às células gigantes, por isso algumas pessoas pensam que esta doença é o estágio inicial de pneumonia intersticial de células gigantes, a doença não é clara, mas há observações Após vários anos, a doença pode evoluir para fibrose pulmonar difusa e até mesmo evoluir para doença cardíaca pulmonar.

Prevenção de pneumonia intersticial descamativa

1. Evite o frio e evite a infecção do trato respiratório superior.

2. Melhorar ativamente a qualidade do ar no ambiente, comer mais frutas e beber mais água. Coma alimentos digestíveis ou semi-líquidos ricos em proteínas.

3. Pacientes fumantes devem parar de fumar imediatamente e mudar maus hábitos. Conducente para a recuperação da doença.

4, a descamação da pneumonia intersticial é melhor para comer produtos salgados, gordurosos, quentes e secos. Não é aconselhável comer frutas doces como damascos, pêssegos, laranjas e ameixas para evitar calor e ostras. Pimenta, pimenta, pimenta Sichuan, mostarda, etc, não devem ser adicionados à dieta. Proibição de fumar.

Pneumonia intersticial descamativa Complicações, insuficiência respiratória, pneumotórax

A infecção pulmonar é uma complicação comum, pode induzir insuficiência respiratória, e até mesmo levar à morte, deve ser ativamente tratada, hipoxemia é comum, pode não haver incentivos óbvios, como PaO2 <7,33kPa (55mmHg), A oxigenoterapia domiciliar deve ser realizada.Na fase tardia da cardiopatia pulmonar com insuficiência cardíaca direita, de acordo com o tratamento da insuficiência cardíaca, o pneumotórax pode ocorrer repetidamente para aderências pleurais.

Sintomas de pneumonia intersticial descamativa Sintomas comuns Dificuldade em respirar, perda de apetite, tosse seca, dispnéia pulmonar, perda de peso, insuficiência cardíaca, edema de púrpura

A doença pode ser dividida em primária e secundária, a doença primária é mais aguda, secundária a outras doenças, os sintomas são semelhantes à fibrose pulmonar difusa, a incidência de mais insidiosa, mas também de repente Doença, principalmente manifestada como respiração rápida, dispnéia progressiva, aumento da freqüência cardíaca, púrpura, tosse seca, perda de peso, fraqueza e perda de apetite, febre não superior a 38 ° C, insuficiência cardíaca grave, pode morrer de repente depois de comer leite, Exame físico, por vezes, mostra boates, dedos do pé, sinais pulmonares não são óbvios, às vezes, o pulmão inferior pode ouvir os estertores finos molhados, peito de raio-x mostra dois pulmões vidro ou malha, sombra escamosa, pode ter bordas A sombra triangular borrada da dinastia Qing é liberada da borda do pulmão ao coração, à base do pulmão e à periferia, e às vezes há complicações como enfisema, pneumotórax e derrame pleural.A longo prazo, a cardiopatia pulmonar pode ser complicada e os eosinófilos do sangue periférico podem aumentar.

Em termos de raios X, os dois pulmões têm sombras simétricas de vidro fosco, as mais proeminentes na parte inferior dos pulmões, também há sombras triangulares, que se estendem do hilo para os pulmões em ambos os lados, às vezes com pneumotórax espontâneo ou derrame pleural.

Os pulmões afetados são amarelo-acinzentados, sólidos, sem ar e examinados microscopicamente, sendo que o número de células granulares descamadas na cavidade alveolar varia de 7 a 8 μm, algumas em forma de fuso, multinucleadas e células. Contém muito poucos vacúolos, nenhum resíduo de carbono, citoplasma contendo uma grande quantidade de coloração positiva para PAS, grânulos de anti-amilase, frequentemente grânulos de pigmento isento de ferro, coloração lipídica positiva, microscopia eletrônica, a maioria das células de descamação é gigante Fagocitose, células epiteliais alveolares e células de descamação observam divisão mitótica, proliferação ou hipertrofia de células epiteliais alveolares, ausência de formação de membrana transparente, quantidade desigual de fibrose intersticial e formação de fibras reticulares, às vezes mostrando a natureza do mixoma, fibras musculares intersticiais Hiperplasia, rigidez pulmonar, septo lobular pulmonar comum, septo alveolar e edema e fibrose pleural, oclusão alveolar não é comum, na área pulmonar grave, freqüentemente endarterite pulmonar oclusiva, agregação linfocitária focal, que Centro de germinação.

Exame de pneumonia intersticial descamativa

Exame sanguíneo de rotina de eritrócitos, hemoglobina aumentada, velocidade de hemossedimentação, teste de função pulmonar DIP, função pulmonar com disfunção da ventilação restritiva, DLCO diminuída, hipoxemia leve a moderada, P (A-aDO2) aumentada, PaCO2 precoce Abaixe.

Radiografias de tórax de raios X têm alterações características, cerca de 75% dos pacientes têm sombras pulmonares muito semelhantes, principalmente como uma sombra triangular, estendendo-se do portão pulmonar até a base dos dois pulmões ao longo do coração, a parte inferior do triângulo e a ponta do coração. Ao mesmo tempo, a sombra é turva e de vidro fosco.A textura irradiada da porta do pulmão é obviamente mais espessa.É a sombra vascular pulmonar dilatada, a sombra é engrossada no coração, e a borda periférica do pulmão é rasa e reduzida.Essa sombra típica às vezes dura 4 ~ 6 anos inalterados, alguns mudam ou absorvem gradualmente dentro de alguns meses, 25% dos pacientes podem apresentar sombras pulmonares pontilhadas difusas, ou além da sombra do triângulo da base pulmonar, mas também da porta do pulmão O campo do pulmão superior é revestido de forma radioativa e manchado de sombras desfocadas.O campo pulmonar inteiro apresenta uma aparência de "pulmão sujo", 50% a 70% da TCAR é vidro fosco e também há fogões. Sombras sexuais, escamosas, as principais lesões estão distribuídas nos pulmões inferiores e no pulmão médio, 50% a 60% têm diferentes graus de fibrose, mas muito menos que FPI, há poucos pulmões celulares e alguns casos têm alvéolo pulmonar subpleural Pneumotórax fácil a espontâneo, lavado broncoalveolar Solução linfócitos, macrófagos alveolares e células de plasma baseada alterações inflamatórias.

Identificação diagnóstica de pneumonia intersticial descamativa

Diagnóstico

A partir dos sintomas clínicos, os achados radiológicos só podem ser diagnosticados, e o diagnóstico pode ser confirmado por broncoscopia ou biópsia torácica aberta.Os critérios diagnósticos patológicos propostos por Ashen et al. (1984) são os seguintes:

1 Macrófagos contendo grânulos positivos para PAS se agregaram nos alvéolos.

2 inchaço e hiperplasia de células epiteliais do tipo II nos alvéolos.

Existem linfócitos no plasma, células plasmáticas e infiltração de eosinófilos e fibrose intersticial moderada.

Diagnóstico diferencial

Fibrose pulmonar idiopática (patologicamente conhecida como pneumonia intersticial), bronquiolite respiratória com doença pulmonar intersticial, pneumonia intersticial não específica, pneumonia intersticial aguda, pneumonia intersticial linfocítica E pneumonia organizadora criptogênica.

O DIP é diferente na diferença histopatológica da pneumonia intersticial, a primeira tende a ser difusa e uniforme e pode ter septo alveolar devido ao tecido fibrótico, leve a moderadamente alargado, com linfócitos moderados, plasma. Células e ocasionalmente infiltração intersticial eosinofílica.A parede alveolar é revestida com células alveolares cúbicas inchadas.A característica mais proeminente é que há um grande número de macrófagos na maioria das cavidades de ar distais.Pode haver alterações semelhantes a favo de mel, mas geralmente não como É tão amplo e óbvio quanto na IUP Alguns especialistas acreditam que a distinção entre DIP e UIP é artificial porque ambos os tipos de tecido ocorrem freqüentemente no mesmo pulmão (possivelmente representando diferentes períodos da mesma doença). Muito leve, e nenhuma invasão parenquimatosa pulmonar similar foi encontrada no DIP.

Testes de função pulmonar mostraram uma mudança limitada com uma diminuição na DLCO e a gasometria arterial mostrou hipoxemia. A radiografia de tórax é normal em até 20% dos casos e, se anormal, a gravidade é menor que a fibrose pulmonar intersticial, e a TCAR mostra sombras de vidro fosco subglaciais.

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