Fibrose pulmonar idiopática

Introdução à fibrose pulmonar idiopática A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença caracterizada por etiologia incerta, alveolite difusa e distúrbios estruturais alveolares que, em última instância, levam à fibrose intersticial. Considera-se agora que está relacionado com danos imunológicos. A FPI típica, manifestada principalmente como tosse seca, dispneia progressiva, piorou gradualmente ao longo de vários meses ou anos e evoluiu para insuficiência respiratória terminal ou morte em 3 a 8 anos de sintomas, sendo as principais características patológicas os espaços intersticial e alveolar pulmonares. Fibrose interna e infiltração de células inflamatórias estão presentes em uma mistura. Embora a patogênese da doença ainda não tenha sido totalmente elucidada, suas características clínicas e patológicas são suficientes para mostrar que esta é uma doença característica.O tratamento da FPI ainda carece de fatores prognósticos objetivos e decisivos ou de resposta terapêutica.de corticosteroides (doravante denominados hormônios). Ou agentes imunossupressores, drogas citotóxicas ainda são os principais medicamentos terapêuticos, mas menos de 30% dos pacientes têm resposta terapêutica e podem apresentar efeitos colaterais tóxicos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00025% População suscetível: homens mais velhos com mais de 60 anos são mais comuns, têm histórico de tabagismo Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumotórax, câncer de pulmão, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar

Fibrose pulmonar idiopática

Resposta imune e inflamatória (30%):

O estágio inicial do PF pode produzir uma resposta imune anti-específica.A resposta inflamatória do trato respiratório inferior é o primeiro dano detectável nos pulmões, linfócitos intersticiais e alveolares, macrófagos e neutrófilos e linfócitos T na FPI. A regulação da lesão pulmonar e da progressão da doença desempenha um papel duplo: os linfócitos T obtidos nos alvéolos dos pacientes com FPI são ativados, o que pode expressar o receptor IL-2 e secretar INF-γ Os produtos secretados pelos linfócitos T podem inibir os fibroblastos. A proliferação de células também pode melhorar a síntese de colágeno nos fibroblastos, além de ter um enorme efeito auxiliar sobre os linfócitos B, o que é importante para aumentar a produção de imunocomplexos.

A produção de respostas imunes específicas no parênquima pulmonar é importante para o acúmulo de células inflamatórias que afetam o tecido pulmonar, moléculas de adesão seletivas, moléculas de ligação de moléculas de adesão e imunoglobulinas desempenham papéis importantes na interação entre células inflamatórias e células endoteliais. A forte adesão de muitas células depende da molécula de adesão intercelular-1 (ICAM-1) e do antígeno leucocitário-1 (LFA-1). O TNF-α induz a expressão de ICAM-1 na superfície das células endoteliais. As moléculas de adesão de células endoteliais de LFA-1 e plaquetas são expressas na junção de leucócitos e células endoteliais, e o ativador de plasminogênio tipo uroquinase (uroquinase u-PA) pode ser diferente durante o movimento de células inflamatórias dos vasos sanguíneos para os espaços alveolares. Os produtos de degradação das enzimas proteolíticas teciduais, a migração direta das células inflamatórias da FPI, dependem de uma variedade de substâncias químicas, incluindo as quimiocinas interleucina-1 (IL-1) proteína quimiotática de monócitos-1 (MCP-1), macrófagos Proteína Ia (MIP-1a), componente C5a do complemento, citocina (MCP-1, MIP-1a, fibronectina incluindo RGD atuando em macrófagos, leucotrieno B4 (LTB4), IL-8 e efeitos Leucócito C5a, linfócitos T, Macrófagos, células endoteliais, células epiteliais e fibroblastos são importantes fontes dessas citocinas, e os receptores da urocinase (u-PAR, CD87) são quimiocinas essenciais para monócitos e PMN, e o U-PAR pode Afeta a circulação de leucócitos e ativa a função de adesão do receptor 3 do complemento.

Danos nas células epiteliais (30%):

O dano às células epiteliais é uma característica marcante da FPI, e a infecção viral e os produtos celulares inflamatórios (radicais livres de oxigênio, enzimas proteolíticas) são mediadores do dano. A presença de células inflamatórias ativadas e destrutíveis (linfócitos, macrófagos, PMN) contribui para o desenvolvimento contínuo de danos na parede alveolar.

Reparo alveolar (15%):

O reparo bem-sucedido de alvéolos danificados requer a remoção de proteínas plasmáticas que entram no espaço alveolar, substituindo a parede alveolar danificada, armazenando novamente a matriz extracelular danificada e o exsudato alveolar formado durante reações inflamatórias, incluindo muitas citocinas e meios, como fatores de crescimento (crescimento plaquetário). Fator, fator de crescimento metastático β, fator de crescimento semelhante à insulina-I), fibronectina, tromboxano, peptídeo de fibrina, etc., células epiteliais alveolares e macrófagos regulam a formação e remoção de celulose nos alvéolos devido à presença de μ-PA Há atividade de degradação da fibrina reticular na cavidade alveolar, mas a atividade de degradação da fibrina no LBA de pacientes com FPI é devida ao ativador do plasminogênio e à plasmina, como o inibidor do ativador do plasminogênio-1 (PAI-1). O nível é aumentado e inibido, da mesma forma que a fibronectina no espaço alveolar também é inibida.Se o exsudato nos alvéolos não for removido, os fibroblastos irão invadir e proliferar, produzindo novas proteínas de matriz, tornando a fibra rica. O exsudado do prime se torna uma cicatriz.

Fibrose (10%):

O metabolismo do ácido araquidônico também desempenha um papel importante na reação de fibrose da FPI, a interleucina tem um efeito direto sobre os fibroblastos e outras células mesenquimais, estimula os fibroblastos a liberar quimiocinas, promover a proliferação celular e síntese de colágeno e reparo alveolar. Uma característica importante do remodelamento epitelial da membrana basal alveolar, a fim de completar este processo, as células epiteliais alveolares tipo II proliferam, o reparo final da superfície da membrana basal, a mecanização do exsudato local, este processo é indubitavelmente no fator de crescimento dos queratinócitos Sob a influência do fator de crescimento dos hepatócitos, esses dois fatores regulam a proliferação e migração de células epiteliais.

Durante a formação da FPI, faltam células epiteliais, colapsos alveolares, e uma massa de cicatrizes é formada quando um grande número de alvéolos está envolvido.

Patogênese

A histologia dos espécimes de biópsia pulmonar é importante para descartar outros diagnósticos e quantificação de fibrose e inflamação.As principais características patológicas da FPI incluem septo alveolar (intersticial) e fibrose alveolar e inflamação em diferentes graus devido a muitas propriedades inflamatórias. As doenças pulmonares podem ter manifestações semelhantes, portanto, deve-se excluir granulomas, vasculites, pneumoconioses inorgânicas ou pneumoconioses orgânicas.As alterações patológicas da FPI são diversas e distribuídas em manchas, principalmente na periferia dos pulmões ( Subpleural), mesmo no lobo pulmonar gravemente afetado, alguns alvéolos podem ser protegidos do envolvimento.Na fase inicial da doença, a estrutura alveolar pode permanecer intacta, mas o edema da parede alveolar se espessa e as células inflamatórias intersticiais se acumulam, principalmente monócitos ( Tais como linfócitos, células plasmáticas, monócitos, macrófagos, mas também neutrófilos e eosinófilos polinucleares dispersos.

No estágio inicial da doença, os macrófagos alveolares são focalmente agrupados, e os macrófagos alveolares em FPI moderada ou avançada estão ausentes.A medida que a doença progride, a infiltração inflamatória crônica torna-se cada vez menos óbvia e a estrutura alveolar é densamente fibrosa. Em vez disso, a parede alveolar quebra e se rompe, levando à dilatação cística das vias aéreas (pulmão em favo de mel), doença avançada, colágeno pulmonar maciço no pulmão intersticial, matriz intracelular, fibroblastos, células inflamatórias são poucas ou mesmo ausentes e o curso da doença é mais longo. Hiperplasia epitelial alveolar, metaplasia escamosa, alguns pacientes podem ter hiperplasia reativa do músculo liso, dilatação da artéria pulmonar, hipertensão pulmonar secundária e outras alterações, as vias aéreas podem ser distorcidas, levando a "bronquiectasia de tração", como fumar IPF O paciente apresenta uma alteração no enfisema, que pode distinguir entre enfisema pulmonar e favo de mel, dependendo da presença de tecido fibroso ao redor da cavidade cística.

O dano alveolar difuso não é uma característica da FPI precoce, mas também pode ser encontrado em muitas outras doenças pulmonares, como síndrome do desconforto respiratório do adulto (SDRA), lesão pulmonar inalatória, lesão pulmonar induzida por radiação, lesão pulmonar induzida por drogas, doença vascular colágena, infecção etc.

Eu previamente subjetivamente dividi IPF em vários subtipos patológicos, sugerindo que pneumonia intersticial descamativa (DIP) e pneumonia intersticial comum (UIP) são tipos patológicos de FPI em diferentes estágios da doença, de acordo com a American Thoracic Society. (ATS) e a European Respiratory Society (ERS) desenvolveram um novo consenso internacional sobre o diagnóstico de FPI: a PIU é atribuída às manifestações patológicas específicas da FPI, enquanto DIP, bronquite respiratória (BPILD), pneumonia intersticial não específica (PINE), pneumonia intersticial linfocítica (PIL), pneumonia intersticial aguda (PAA) e bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP) não são FPI.

Prevenção de fibrose pulmonar idiopática

1. Devido ao lento curso da doença, a equipe médica deve verificar cuidadosamente e confirmar o diagnóstico.

2, para incentivar os pacientes a estabelecer confiança na luta contra a doença e cooperar ativamente com o tratamento.

3, fortalecer o exercício físico, aumentar a resistência a doenças, o inverno deve prestar atenção para se aquecer.

4, preste atenção para ajustar dieta, aumentar a nutrição, os fumantes devem parar de fumar.

5, os pacientes devem ser incentivados a participar de programas de exercícios de reabilitação pulmonar, como caminhar todos os dias, pisar em uma bicicleta fixa, etc, embora não possa aumentar a capacidade pulmonar, mas pode alterar a tolerância das atividades, reduzir os sintomas de dispneia, melhorar a qualidade de vida.

Complicações da fibrose pulmonar idiopática Complicações, pneumotórax, câncer de pulmão, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar

As complicações podem ter infecções secundárias, pneumotórax espontâneo na doença cardíaca pulmonar e, finalmente, fibrose pulmonar, levando a insuficiência cardíaca e pulmonar, fibrose pulmonar extensa é fácil de ser complicada por câncer de pulmão, e hipertensão pulmonar e doença cardíaca pulmonar ocorrem em estágios avançados.

Sintomas de fibrose pulmonar idiopática Sintomas comuns Respiração do assento dispneia de trabalho tosse seca dor de cabeça pus lado lado colapso torácico dispneia insuficiência respiratória perda de peso apetite

Exame de fibrose pulmonar idiopática

Testes laboratoriais tradicionais não são específicos para FPI, 60% a 94% dos pacientes apresentam taxa de hemossedimentação elevada, 10% a 20% dos pacientes têm anticorpos antinucleares circulantes ou fator reumatóide positivo, 50% a 67% dos pacientes podem encontrar imunidade circulante Complexos, estes indicadores não estão relacionados com a extensão e atividade da doença, nem podem prever a resposta ao tratamento.

Radiologia torácica

95% dos pacientes com FPI apresentam radiografias torácicas anormais, sendo a mais comum a redução do volume pulmonar, infiltrados nodulares reticulares ou reticulares pulmonares duplos, lesões difusas, lesões unilaterais raras e infiltrados na periferia. Ou o tecido pulmonar subpleural, à medida que a doença progride, a lesão se estende até o ápice do pulmão e o volume pulmonar é progressivamente reduzido.Se houver uma área transmissora de luz (cavidade celular) com diâmetro de 3 a 5mm na caixa torácica, a fibrose é comprometida e a estrutura alveolar é destruída. A resposta ao tratamento deste tipo de lesão é pobre, os pacientes podem ver infiltração intersticial, área alveolar opaca (alteração vítrea), pulmão alveolar, derrame pleural ou linfonodomegalia intratorácica é raro, radiografia de tórax tradicional não pode ser alveolar A inflamação é diferenciada da fibrose pulmonar, não sendo possível estimar com precisão o prognóstico ou a resposta hormonal.Os pacientes com radiografias de tórax anormais ou sintomas leves ou assintomáticos e radiografia de tórax normal devem ser examinados minuciosamente e encontrados o quanto antes para reversão da FPI. Processo

2. TC de alta resolução

A tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) mostra que o parênquima pulmonar de 1 a 2 mm é mais sensível que a radiografia de tórax e é específico para IPF clara, não é invasivo e fornece valor útil para a extensão e natureza das lesões. As lesões pulmonares são escamosas e também podem ser lesões extrapulmonares (subpleurais) e atípicas na base de ambos os pulmões.Na TCAR, as lesões de FPI são caracterizadas por áreas alveolares opacas locais (alterações vítreas), císticas. Cavidade, aeração brônquica, adesão pleural, irregularidade ou espessamento vascular brônquico ou pulmonar, que é dominado por vidro fosco, lesões reticulares ou alveolares, a maioria dos pacientes com FPI com lesões mistas, esse desempenho Associada às alterações histopatológicas, a lesão em vidro fosco é a sombra formada pela sombra vascular obstruída dos alvéolos, cujas regiões alveolares opacas (alterações vítreo) estão associadas a espécimes de biópsia celular (alveolite ativa), lesões reticulares. Caracteriza-se por uma linha cruzada ou grossa que reflete fibrose, uma pequena cápsula de células (<5mm) é um septo alveolar, uma inflamação do ducto alveolar e alvéolos, e um sinal de aeração brônquica na TCAR representa um ramo expandido circundado por tecido pulmonar fibrótico. Gás Tubos (diâmetro de 1 a 2 ram), lesões císticas maiores que 5 mm são consistentes com os pulmões alveolados observados durante a biópsia pulmonar a céu aberto.Para o estágio final da FPI, TCAR e exame anatomopatológico podem mostrar o brônquio dilatado, significativamente reduzido Alterações nas estruturas anatômicas, como volume pulmonar, artérias pulmonares dilatadas e enfisema em pacientes com FPI fumante (especialmente no lobo superior dos pulmões).

A TCAR não determina totalmente a resposta ao tratamento e prognóstico, mas a infiltração em vidro fosco e pequenas alterações celulares podem predizer a melhora dos parâmetros da função pulmonar após terapia hormonal (VEF1, VEF1%, DLCO). Sem resposta ou resposta mínima, apenas alguns pacientes com lesões reticulares nos pulmões responderam à terapia hormonal.A série de TCAR mostrou que as alterações em vidro fosco podem ser melhoradas com o tratamento, mas também evoluem para alterações reticulares (sem tratamento Pacientes reativos), alterações reticulares frequentemente sugerem falha no tratamento ou progressão da doença, e as alterações celulares estão quase sempre associadas à progressão ou ausência de resposta ao tratamento, de modo que a TCAR fornece informações clínicas e prognósticas úteis para FPI, mas determinação adicional O prognóstico ou a resposta do tratamento da FPI não é suficiente apenas pela TCAR, e outros testes são necessários.

3. Teste de função pulmonar e teste de esforço

(1) Testes de função pulmonar: As alterações fisiológicas características da FPI incluem diminuição do volume pulmonar (por exemplo, VC, TLC), diminuição da difusão (DLCO) e hipoxemia (em repouso e durante o exercício).

A taxa de fluxo expiratório (volume expiratório forçado por segundo / capacidade vital forçada, ou seja, VEF1 / CVF) tende a aumentar, diminuição difusa, aumento do volume pulmonar, indicando enfisema além de fibrose pulmonar, se espirométrica ou taxa de fluxo A curva volumétrica sugere que a taxa de fluxo expiratório é normal ou aumentada com base na redução do volume corrente, suspeita de IPF, exames mais complexos incluem volume pulmonar, difusão (DLCO) e testes de exercício cardiopulmonar, que são mais sensíveis que os espirômetros e Para ajudar a monitorar a condição, a DLCO é o parâmetro de função pulmonar mais sensível.Mesmo quando o volume do pulmão é normal, DLCO pode ser reduzida.Para a diminuição da DLCO reflete a perda de unidade capilar da parede alveolar, DLCO pode ser usado. O volume pulmonar (VA) foi corrigido para produzir uma razão DLCO / VA, mas o grau de lesões teciduais foi melhor correlacionado com a DLCO do que com a DLCO / VA.

Os testes de função pulmonar são valiosos para avaliar a extensão da lesão e avaliar a eficácia.A relação entre o exame específico da função pulmonar e os achados histológicos ou resposta ao tratamento é bem definida.A redução do volume pulmonar (menos de 60% do previsto) sugere prognóstico e tratamento. Má resposta, mas há exceções, DLCO diminuída ou gravemente comprometida, mortalidade aumentada, pacientes com DLCO abaixo de 45% do previsto, mortalidade de 3 anos maior que 50%, alteração do volume pulmonar total e histologia, prognóstico, taxa de sobrevida Não existe correlação Para um paciente, não há nenhum indicador fisiológico para distinguir alveolite de fibrose, e nenhuma resposta terapêutica potencial pode ser esperada, no entanto, uma série de indicadores fisiológicos após o tratamento ainda é muito valiosa. Se não houver resposta após 3 meses de terapia hormonal, é improvável que a continuação da condição hormonal seja melhorada.

(2) Anormalidades na triagem gasosa do teste ergométrico (como hipoxemia ou aumento da diferença de pressão arterial e oxigênio alveolar): é um sinal de FPI, 85% de pacientes com FPI com diferença alveolar-arterial de pressão de oxigênio [P (Aa) O2 Aumentada, aumentada durante o exercício é mais óbvia, alterações na pressão de oxigênio alveolar-arterial induzidas pelo exercício [P (Aa) O2] e anormalidades fisiológicas são melhores que o volume pulmonar ou DLCO.

Os testes de exercício fornecem um indicador objetivo e repetitivo da gravidade da doença.Todas as alterações típicas incluem tolerância ao exercício significativamente limitada, aumento da [P (Aa) O2], alcalose respiratória, diminuição do consumo de oxigênio e ventilação ineficaz da luz. (VD / VA) aumenta, a quantidade de ventilação por minuto aumenta a um certo nível de consumo de oxigênio, e o pulso aumenta A série de indicadores de troca gasosa medidos durante o exercício são os indicadores mais sensíveis para monitorar a condição e testes de exercício (especialmente intubação arterial) Exigências técnicas caras, altas, e o exame é geralmente doloroso, pacientes idosos ou debilitados são mais difíceis de aceitar, eles podem usar menos teste de exercício padrão (teste de caminhada de 6 minutos), orelha ou dedo resultados de saturação de oxigênio É melhor medir a gasometria arterial diretamente, mas é mais aceitável para os pacientes.Embora a aplicação do teste de caminhada de 6 minutos seja limitada, é aceitável como indicador quantitativo de progressão ou remissão da doença.Testes mais complicados, como complacência pulmonar ou pressão-volume As medições ajudam a avaliar a extensão da lesão, mas são invasivas, têm alta exigência profissional e não são adequadas para muitas aplicações em sala de função pulmonar.

4. Escore clínico-radiológico-fisiológico

O escore clínico-radiológico-fisiológico (RCP) torna clínico, radiológico e fisiológico um escore composto, sete variáveis ​​incluindo o grau de falta de ar durante o exercício, achados de radiografia de tórax, volume pulmonar, capacidade vital, DLCO, P estático (Aa) O2 e saturação arterial de oxigênio, o escore de RCP melhorou gradualmente o grau da doença.Cada variável em diferentes pesos corporais permite a determinação de um escore para classificar a doença.A biópsia pulmonar a céu aberto confirma escore de RCP e alterações fisiopatológicas. A correlação é melhor do que qualquer um dos indicadores individuais.O escore CPR não representa a atividade da doença, mas pode fornecer um indicador objetivo da extensão e extensão da doença.É útil na série de avaliação do grau de alívio da doença, porque a TCAR O escore foi mais correlacionado com a patologia do que a radiografia de tórax, então usamos um escore de RCP corrigido em vez da TCAR de tórax geral, mas não é otimista que o escore do sistema não tenha um estudo prospectivo válido.

5. Lavado broncoalveolar

É de grande ajuda na elucidação do papel de importantes fatores imunológicos que contribuem para a resposta inflamatória da FPI, que são derivados da FPI, respostas inflamatórias, aumento de neutrófilos polinucleares (PMNs), produtos neutrofílicos e gigantes alveolares ativados. Fagócitos, produtos de macrófagos alveolares, citocinas, fatores de crescimento e complexos imunes são elevados, embora o valor de LBA seja usado como uma ferramenta de pesquisa, mas também tem um certo valor clínico: 67% a 90% dos pacientes com FPI têm PMNs de BMN. Aumento ou aumento de eosinófilos (ou ambos), pacientes com eosinófilos elevados no LBA têm prognóstico ruim, e menos de 15% dos pacientes com FPI apresentam linfócitos elevados no LBA, com menos pulmões e hormônios celulares. A resposta ao tratamento é boa, mas o valor clínico da LBA é limitado para o estadiamento ou monitoramento da FPI, e a BAL e a série de biópsias brônquicas não podem ser usadas como ferramentas de diagnóstico e avaliação.

6. Radionuclídeo

Imagens de Metabolismo Pulmonar O ensaio de permeabilidade de células epiteliais do pulmão pode ser usado como método adjuvante para identificar alveolite, pois os macrófagos ativados e outras células inflamatórias contribuem para a captação de 67Ga, FPI, sarcoidose e várias inflamações. O aumento de 67Ga nos pulmões de doenças sexualmente transmissíveis tem uma forte correlação com as lesões de amostras de biópsia pulmonar, porém, mesmo que seja cuidadosamente quantificado (o cálculo do logaritmo é difícil), o exame 67Ga não pode prever a resposta ao tratamento e o curso clínico. Inspeção cara e complicada (a varredura deve ser realizada 48 horas após a injeção), os pacientes e a equipe estão expostos à radiação, embora as pessoas inicialmente tenham um grande entusiasmo pela varredura do 67Ga, mas ainda não tem estadiamento da FPI e monitoramento da doença Quanto valor.

Outros radionuclídeos também foram utilizados para avaliar a atividade da FPI, e a tomografia por emissão de pósitrons (PET) mostrou que pacientes com doença intersticial pulmonar ativa têm ácido valerínico beta-alanina (DTPA, uma medida da permeabilidade epitelial alveolar). Aumento da taxa de depuração do metabolismo da 18F-deoxiglicose, ferritina, uma substância que mede a permeabilidade capilar pulmonar, aumento da permeabilidade capilar pulmonar, estudos demonstraram que a depuração de Tc-DTPA é aumentada Ou os níveis de metabolismo de 18F-deoxiglicose continuam a indicar deterioração clínica, a inalação de aerossol 99mTc-DTPA para medir a permeabilidade do epitélio alveolar, pode ser usada como um indicador quantitativo de inflamação pulmonar, mas as operações de inspeção PET são complexas, caras, ainda precisam Mais observação de pesquisa.

7. Biópsia pulmonar

O melhor método de biópsia para FPI é controverso, a biópsia pulmonar cirúrgica (torácica ou toracoscópica) é considerada o “padrão ouro” para o diagnóstico, e a biópsia pulmonar com broncoscopia flexível (IBLR) pode ser realizada em pacientes ambulatoriais. Baixo, o TBLR deve ser realizado em pacientes com doença pulmonar intersticial antes de toracotomia ou biópsia pulmonar toracoscópica.O TBLR pode identificar um grande número de diagnósticos específicos além de FPI (granuloma eosinofílico, sarcoidose, malignidade, alergia) Pneumonia, infecção, bronquiolite obliterativa, pneumonia eosinofílica, proteinose alveolar, etc.), porque a amostra de tecido tomada por TBLR é pequena (2 ~ 5mm), o grau de fibrose não pode ser determinado, quando o TBLR não está claro No momento do diagnóstico, uma biópsia pulmonar por videotoracoscopia deve ser realizada para excluir doenças inespecíficas.

A biópsia pulmonar cirúrgica (como toracotomia ou cirurgia toracoscópica videoassistida) pode distinguir com mais precisão a extensão da inflamação e da fibrose e tem um valor diagnóstico para a atividade de inflamação alveolar (alveolite) e fibrose pulmonar terminal (pulmão em favo de mel). Para obter uma amostra representativa do pulmão, a biópsia deve ser realizada em pelo menos dois locais diferentes, geralmente, a biópsia deve ser evitada nas lesões mais graves, devendo-se coletar amostras em áreas moderadamente afetadas e não afetadas para determinar o tipo e a progressão da doença. Na medida do possível, pegue 2 ou 3 amostras de tecido no lobo superior ou inferior do pulmão ipsilateral e evite o ápice ou o lobo médio, pois cicatrizes inespecíficas ou inflamação freqüentemente envolvem esses locais.

Mesmo com a biópsia pulmonar cirúrgica, é difícil avaliar o prognóstico de diferentes pacientes com FPI devido a alterações no grau de fibrose das folhas e folhas (mesmo no mesmo lobo) e técnicas semi-quantitativas de escore e análise morfométrica para avaliar a fibrose com maior precisão. E o grau de inflamação, este complexo sistema de pontuação pode classificar de forma abrangente o processo de fibrose, composição celular, área de inflamação e partes específicas (parede alveolar, cavidade alveolar, vias aéreas), certas características histológicas (como Metaplasia da parede alveolar, alterações da musculatura lisa e vasculares estão associadas a lesões pulmonares e fibróticas celulares, sendo agora preconizada a distinção entre tecido conjuntivo neonatal e fibrose terminal (alterações pulmonares celulares), mas o problema é até mesmo o mais experiente. Patologistas, os resultados observados por pessoas diferentes são muito diferentes, se o uso de tal sistema de pontuação complexa pode melhorar o valor da avaliação da biópsia pulmonar do prognóstico da doença, não há nenhuma pesquisa nesta área.

O método flexível da biópsia é razoável, não é conclusivo decidir quando realizar a biópsia pulmonar, a maioria dos pacientes deve ser submetida a biópsia pulmonar a céu aberto e biópsia pulmonar por videotoracoscopia também pode ser considerada. Baixa mortalidade específica, tempo curto de drenagem torácica e dias de baixa hospitalização, pacientes com maior risco de cirurgia (p. Ex., Acima de 70 anos, extremamente obesos, com cardiopatia, função pulmonar gravemente comprometida), quando outras características são atendidas No momento da FPI, a biópsia pulmonar transbrônquica sob fibrobroncoscopia também pode ser considerada.

Diagnóstico e diferenciação da fibrose pulmonar idiopática

Diagnóstico

(1) tecnologia de diagnóstico

1. exame de imagem:

(1) Radiografia convencional: A técnica de radiografia deve prestar atenção às condições de penetração adequadas, aplicar uma tela moderadamente sensibilizada, e foco deve ser pequeno.A alveolite precoce não pode mostrar anormalidades na radiografia, como a lesão progride, a radiografia mostra uma aparência de nuvem. As sombras difusas, visíveis e pouco visíveis, são como vidro de moagem.Os progressos posteriores mostram que a fibrose se torna cada vez mais óbvia, desde o tecido delgado até o tecido grosseiro, ou reticulado, e mais tarde no tamanho. As alterações císticas, como o pulmão do favo de mel, o volume do pulmão é reduzido, o diafragma é levantado e a fissura interlobular é deslocada.

(2) a resolução do contraste CT é melhor que a do raio X. A TC de alta resolução pode melhorar ainda mais a resolução espacial, sendo muito útil para o diagnóstico de FPI, especialmente a identificação de alveolites e fibrose precoces e a descoberta do pulmão em favo de mel.

(3) Radionuclídeo IPF frequentemente tem permeabilidade aumentada da membrana capilar alveolar, e a técnica de radionuclídeo inalação de 99mTc-DTPA em aerossol para medir a permeabilidade epitelial pulmonar (LEP) mostra encurtamento T1 / 2, o que é útil para detecção precoce e diagnóstico de intersticial Doença pulmonar crônica, não específica para FPI.

2. Testes de função pulmonar: alterações típicas da função pulmonar da FPI incluem danos ventilatórios restritos, diminuição da capacidade pulmonar, diminuição da complacência pulmonar e diminuição do volume difuso, declínio grave da PAO2 e alargamento do PA-aO2, testes de função pulmonar e técnicas de imagem. É útil para o diagnóstico precoce, especialmente no teste ergométrico, havendo diminuição da difusão e hipoxemia antes da ocorrência de anormalidades de imagem e testes de função pulmonar para observação dinâmica, que auxiliam na avaliação da condição, e também podem ser úteis na avaliação da eficácia. Da mesma forma, a disfunção pulmonar da FPI não é específica e não tem valor diagnóstico diferencial.

3, lavagem broncoalveolar: o número total de células no fluido de recuperação aumentou, e o aumento na proporção de neutrófilos é uma alteração típica na FPI, que é útil para o diagnóstico, e ainda é usada principalmente para pesquisa.

4, biópsia pulmonar: FPI precoce, a médio prazo alterações histológicas têm certas características, e a causa da doença pulmonar intersticial inclui muitas pessoas com causas claras podem ser encontrados, por isso a biópsia pulmonar é muito significativa para o diagnóstico e avaliação da atividade desta doença, a primeira escolha O broncoscópio de fibra óptica é usado como TBLB, mas o espécime é pequeno, e é difícil diagnosticar a moda, se necessário, a toracotomia deve ser realizada.

(II) Estabelecimento do diagnóstico: De acordo com as manifestações clínicas típicas e os exames acima, o diagnóstico da FPI pode ser estabelecido.O problema central é excluir outras doenças pulmonares intersticiais, incluindo aquelas cujas causas são desconhecidas ou desconhecidas, e “estéticas” ou “criptogênicas”. Para indicar que a causa é desconhecida, mas nem todas as doenças com fibrose pulmonar e inexplicada são FPI, como a sarcoidose, a FPI é uma doença específica como um todo, embora possa não ser uma doença homogênea, então os pulmões A biópsia é necessária para o diagnóstico de FPI, mas em pacientes que não podem receber (resistência) exame traumático, desde que haja evidências para excluir outras doenças pulmonares intersticiais, é aceitável estabelecer um diagnóstico clínico de FPI.

(3) julgamento da atividade: Embora existam muitos estudos no momento, não há indicações definitivas, exceto para a avaliação histológica da biópsia pulmonar, considera-se que 67Ga scan, medição da permeabilidade epitelial pulmonar, número de células do lavado broncoalveolar, especialmente linfática O número de células e a determinação do meio têm valor de referência importante para estimar a atividade da lesão, embora as manifestações clínicas, radiografia e TC, alterações da função pulmonar e atividade não sejam completamente paralelas, mas a duração da doença, o grau de fibrose e a presença ou ausência de pulmão O comprometimento funcional, etc., ainda é útil para estimar a atividade.

Diagnóstico diferencial

Em doenças do colágeno (como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva e diabetes), podem ocorrer pneumoconioses (como asbestose), danos por radiação e certas doenças pulmonares induzidas por drogas (como a nitrofurantoína). O mesmo tipo de inflamação intersticial e fibrose. No entanto, nos casos acima, esse tipo de lesão não pode ser chamado porque está limitado a danos idiopáticos e não tem nada a ver com outros danos à doença.

Necessitam ser identificados como pneumonia intersticial descamativa, doença pulmonar intersticial respiratória relacionada ao bronquiol, incapacidade de classificar ou pneumonia intersticial crônica inespecífica, bronquiolite obstrutiva idiopática com pneumonia em organização , pneumonia alérgica e granuloma eosinofílico pulmonar.

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