Teratoma mediastinal

Introdução ao teratoma mediastinal Um teratoma é um tumor verdadeiro composto de dois tipos diferentes de tecidos com duas ou três camadas germinativas, que podem ser compostos de componentes maduros, imaturos ou mistos com grandes teratomas no mediastino. Alguns são tumores benignos, representando 70% das crianças com teratomas e 60% dos adultos. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0003% -0,0004% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: vazamento de líquido cefalorraquidiano

A causa do teratoma mediastinal

(1) Causas da doença

Desenvolvimento embrionário (37%):

Acredita-se que a fonte do teratoma seja causada pelas células embrionárias pluripotentes que se desprendem da formação original.As células são distribuídas no saco vitelino que viaja ao longo do intestino grosso até o trato genital e migra para as gônadas primordiais. A linha média e a linha média, portanto, os teratomas podem ocorrer não apenas nas gônadas, mas também nos retroperitoneais e mediastínicos.Uma outra explicação é que o teratoma mediastinal provém da terceira população celular na fissura palatina e depressão. Ele afunda no peito com o sistema cardiovascular.

(dois) patogênese

Embora existam muitas classificações patológicas do teratoma, as seguintes classificações são geralmente usadas na China:

Teratoma maduro (24%):

O teratoma maduro é o tumor germinativo mais comum no mediastino, representando 9% a 20% de todos os tumores do timo, a maioria deles localizada no mediastino anterior, ocasionalmente no mediastino posterior, e não há diferença entre os sexos. Nos últimos anos, houve um aumento na incidência desta doença em homens com síndrome de Kleinfelt, sendo que quase um terço dos pacientes com esta doença não apresenta sintomas clínicos, mas foram encontrados durante o exame radiológico de rotina.

Os casos restantes podem ter dor no peito e nas costas, dificuldade para respirar, síndrome da obstrução da veia cava superior ou tosse e outros sintomas.Depois que o teratoma maduro se rompe, a substância pode fluir para os brônquios para causar pneumonia gordurosa, como essas substâncias contêm pêlos. Também pode causar sérias complicações, cerca de 25% do exame radiológico do teratoma mediastinal mostrou calcificação evidente.

Vista macroscópica, teratoma maduro tem um envelope, mostrando um ou mais sacos grandes, a cápsula do tumor é fraca e lisa, pode ser leitosa branca, cinza ou amarelo acastanhada, superfície lisa, muitas vezes acompanhada por rede microvascular, ocasional O diâmetro máximo do pedículo é de 10 a 11 cm.A superfície do tumor é maioritariamente lisa ou granular na parede interna do saco de saco único, contém 1 a várias protuberâncias papilares e detritos com tesão no cisto, com ou sem pêlos. Para a cartilagem ou osso.

Histologicamente, os componentes mais comuns são a pele, incluindo o epitélio escamoso queratinizado e seus anexos, como folículos pilosos, glândulas sebáceas e glândulas sudoríparas, bem como tecidos epiteliais e pancreáticos do trato respiratório e digestivo, tecido interlobular, como tecido fibroso e músculo liso. Assim como a cartilagem e o tecido ósseo mencionados acima, menos de 10% dos teratomas maduros contêm dentes, plexo coróide, tecido nervoso, medula óssea, músculo esquelético, tecido renal ou tecido retiniano.

O exame microscópico mostrou vários tecidos derivados das 3 camadas germinativas, diferenciando-se, maturando-se e diferenciando-se em direção ao órgão, mas não continham órgãos intactos.5% dos teratomas maduros podem ter transformação maligna.Foram relatados poucos teratomas maduros do mediastino. Existem carcinomas de células escamosas, adenocarcinomas ou sarcomas, sem esses componentes concomitantes, o teratoma maduro pode ser tratado cirurgicamente e o prognóstico é bom.

Teratoma Imaturo (12%):

O teratoma imaturo é um tumor maligno raro, representando apenas 1% dos teratomas mediastinais, sendo também constituído por tecido neuroepitelial embrionário, tecido mesenquimal e componentes epiteliais misturados em diferentes proporções, em outras partes, principalmente nas gônadas. E no apêndice, o número de tecidos neuroepiteliais primitivos no teratoma imaturo pode ser usado como indicador prognóstico, no teratoma imaturo do mediastino, a idade é o fator mais importante que afeta o prognóstico, ocorrendo após os 75 anos de idade. Os teratomas imaturos são invasivos e os pacientes com menos de 15 anos de idade não apresentam progressão maligna após a cirurgia, porque são semelhantes ao comportamento biológico das células germinativas nas gônadas, como os tumores do saco vitelino em lactentes e crianças. O sexo não é tão óbvio quanto os adultos.

A olho nu: a visão macroscópica é maior, a superfície de corte é principalmente baseada nas microcápsulas, e mais da metade dos casos pode ser vista na área óssea e de calcificação, pele, cabelo e sebo são menos comuns.

O exame microscópico mostrou que 2 a 3 tecidos derivados da camada germinativa eram compostos principalmente por tecidos imaturos (componentes embrionários), alguns poderiam ser todos componentes imaturos, comportamentos biológicos incluídos benignos, críticos a malignos e histomorfologia de câncer. Para o sarcoma, vários componentes são estreitamente dopados, distribuição de mutação, falta de estágio de migração, comum a tecido neural mesenquimal e / ou primitivo primitivo, células primitivas de tecido mesenquimal são pequenas redondas ou fusiformes curtas, nucleares densas de coloração profunda, O citoplasma é esparso, ou as células estreladas soltas citoplasmáticas são facilmente confundidas com fibrossarcoma ou sarcoma mucinoso.O tecido neural primitivo é composto de estruturas neuroepiteliais primitivas, frequentemente acompanhadas por melanócitos e células medulares ou neuroblastos. A estrutura semelhante à forma deve ser distinguida da membrana ependimária e do plexo coróide do tecido nervoso maduro.É de notar que o tecido neural primitivo e o tecido mesenquimal imaturo podem frequentemente ser misturados, e o tecido sub-maduro de cada camada germinativa pode ser considerado como o estágio imaturo a maduro. Processo

Prevenção do teratoma mediastinal

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações do teratoma mediastinal Complicações do vazamento de líquido cefalorraquidiano

Geralmente complicado pelo vazamento de líquido cefalorraquidiano.

Sintomas do teratoma mediastinal sintomas comuns dispnéia pericárdica dispnéia formação do espaço traqueal som massa rouquidão derrame pleural dor torácica

Pacientes com teratoma benigno não apresentam sintomas, mesmo que o tumor seja grande, não há desconforto.Os sintomas incluem principalmente dor torácica, tosse e dificuldade para respirar Ocasionalmente, o tumor se rompe na árvore traqueobrônquica, e o conteúdo da cápsula pode tossir, geralmente como sebo. Há cabelo e dentes, perfuração do pericárdio tumor pode causar tamponamento pericárdico agudo, ruptura da pleura mediastinal para causar derrame pleural, os tumores irão produzir sintomas de compressão dos tecidos circundantes, como compressão da traquéia e brônquios, além de tosse e dificuldades respiratórias também são propensas aos pulmões Desconforto, pneumonia e outros sintomas, compressão do tumor do nervo laríngeo recorrente aparece rouquidão, a compressão do tumor da veia cava superior irá aparecer na síndrome da veia cava superior.

A maioria dos tumores malignos terá sintomas diferentes, ainda com dor no peito, tosse e dispneia.Ao mesmo tempo, ocorrerá perda de peso e febre.Se o tumor crescer rapidamente e os órgãos circundantes forem invadidos ou metastatizados, os sintomas e sinais correspondentes aparecerão.

Exame do teratoma mediastinal

Os marcadores tumorais de teratoma benigno são negativos, mas o teratoma com componentes de tecido maligno, especialmente teratoma com componentes embrionários, pode ser positivo para marcadores tumorais como AFP, HCG, LDH ou CA19-9. E após a ressecção do tumor, o título dos indicadores acima diminui.Se o componente leiomiossarcoma está incluído, o teste de miosina pode ser positivo, o tumor contendo o componente nervoso é positivo para proteína S-100, e a coloração de queratina indica que as células tumorais contêm adenocarcinoma e carcinoma de células escamosas. Ingredientes

1. Exame geral de raio X

Pode-se observar que geralmente apenas um lado do mediastino se projeta, casos individuais podem ser ressaltados para ambos os lados, às vezes o tamanho do tumor varia muito, o cisto semelhante à pele é secundário, cercado por aderências inflamatórias e espessamento pleural, tornando o contorno ligeiramente irregular O teratoma apresenta uma densidade heterogênea devido às suas diferentes estruturas teciduais, a densidade de locais com mais tecido adiposo é baixa, a parede do cisto pode ser calcificada e as sombras ósseas e dentárias são vistas no tumor. Desempenho, se o tumor é significativamente aumentado a curto prazo deve ser considerado maligno, e tumores malignos são tumores mais sólidos.

2. tomografia computadorizada

A manifestação característica é uma massa com uma densidade de gordura contendo um nódulo sólido calcificado, ou uma massa com uma porção líquida, em que a porção gorda está acima e a porção líquida está abaixo, com uma superfície gordura-líquido entre elas, nesta interface Pode-se observar que a sombra circular da densidade mista linear ou parecida com cordão é uma massa capilar e, quando o tumor apresenta infecção secundária, há adesão inflamatória e espessamento pleural, e seu contorno é embaçado, permitindo a definição aproximada do tamanho do tumor e sua relação com os tecidos adjacentes. Se houver suspeita de lesão da metástase, tomografia computadorizada de abdome, tomografia computadorizada de crânio e tomografia óssea podem fornecer uma base correspondente.

Diagnóstico e diagnóstico do teratoma mediastinal

A maioria dos teratomas está localizada no mediastino anterior, mais no meio do mediastino anterior, na junção do coração com o arco aórtico.Algumas massas de posição mais elevada têm uma borda superior que passa por cima do arco aórtico, ou posição inferior, localizada na parte inferior do mediastino anterior O mediastino posterior, radiograma, tomografia computadorizada mostrou que a parte inferior do mediastino anterior apresentava uma forma densa arredondada, redonda ou nodular.Se os ossos ou dentes fossem diagnosticados, o tumor era usado nos pulmões ou brônquios. O paciente tosse secreções de glândulas sebáceas ou cabelos e tem um valor diagnóstico característico.

Diagnóstico diferencial

1. Timoma: é um tumor originário do timo, sendo o exame radiográfico do tumor geralmente arredondado ou oval, com bordas agudas e pontiagudas, ou lobos, localizado na base do mediastino superior anterior, próximo ao lado posterior do esterno, posição lateral A radiografia de tórax tem uma densidade mais clara e um contorno pouco nítido.No nível do ângulo esternal, o local de predileção é semelhante a um tumor genital, enquanto o último pode ser ligeiramente inferior ao timoma, com mais unilateralidade e calcificação ou osso dentário na sombra. As sombras proliferativas podem ser identificadas, enquanto o timoma raramente é visto nos achados de imagem acima, e é mais fácil de identificar com a miastenia gravis.

2. Bócio torácico: localizado principalmente no mediastino superior anterior, cuja origem é principalmente o bócio cervical através do espaço esternal posterior para o mediastino superior anterior, ou o tecido residual ou glândula tireoide ectópica gradualmente se desenvolve, o paciente geralmente não Os sintomas, a maioria deles são encontrados quando têm mais de 50 anos, e as mulheres são cerca de 4 vezes mais do que os homens.Os tumores ao redor do tumor podem ter sintomas correspondentes.O método de diagnóstico é o exame de raios-X e TC do pescoço e tórax.Todos os suspeitos devem ser rotineiramente feitos. Varredura de radionuclídeos, os tumores podem ser vistos no lado esquerdo ou direito da traquéia na maioria dos casos em filmes radiográficos, 80% a mais de 90% têm translocação traqueal, diferente do deslocamento traqueal causado por outras lesões, mais deslocamento traqueal causado por tireoide intratorácica Na traqueia cervical, uma de suas características, a sombra da massa é predominantemente redonda e elíptica, e a borda é clara e nítida.Na fluoroscopia, a massa sobe e desce com o movimento de deglutição.O exame de radionuclídeo pode determinar a localização, tamanho e presença do tumor. Lesões correspondentes, de acordo com a absorção de 131I, também podem determinar a função da tireoide, se não houver absorção de 131I na posição tireoidiana normal e a absorção de 131I na massa esternal posterior pode ser diagnosticada como tórax Glândula tireóide posterior.

3. Linfoma maligno do mediastino: é a doença mais comum que não é adequada para tratamento cirúrgico.Tumor do mediastino é apenas uma manifestação local desta doença sistêmica altamente maligna.Na fase inicial, há sintomas graves de pressão da traqueia e da veia cava superior. Os sintomas são rapidamente agravados, e facial, pescoço, inchaço dos membros superiores, linfadenopatia superficial e hepatoesplenomegalia são fenômenos comuns, a radiografia mostra uma grande massa nodular que cresce rapidamente ao redor da traqueia e dos brônquios, típica de um ou ambos os mediastinos. Em alguns casos, pode haver efusões pleurais: pequenas doses de radioterapia e quimioterapia podem melhorar rapidamente os sintomas, e as sombras do tumor observadas nos raios X são significativamente reduzidas.

4. Cistos do mediastino: principalmente cistos mediastinais anteriores, cistos tímicos mais comuns e linfangioma cístico, a maioria dos pacientes é assintomática, os sintomas são causados ​​principalmente pelo aumento do derrame no cisto, aumento da massa, principal base para o diagnóstico O exame radiológico, mostrando um espaço fino e de baixa densidade, uma borda lisa e clara, semicircular ou circular, pode determinar a relação entre a lesão e o tecido circundante e pode mostrar que a densidade da cápsula está próxima da água. No entanto, por vezes, é confundido com teratoma cístico.É muitas vezes impossível confirmar o diagnóstico antes da cirurgia.O tratamento é principalmente para remover o cisto por cirurgia.É mais fácil tratar o cisto sem adesão óbvia ao tecido circundante.

5. Aneurisma da aorta torácica: Os pacientes com aneurismas apresentam sintomas e sinais típicos como tremores e sopros torácicos, tração traqueal, paralisia do nervo laríngeo recorrente e fluoroscopia com massas pulsáteis, etc., que são menos comuns por causa de A formação de trombo mecanizado no saco tumoral não tem nem sopro nem pulsação.A sombra do aneurisma radiológico comum não pode ser separada da aorta ou do grande vaso sanguíneo braquiocefálico, o que tem significância diagnóstica importante. Os grandes vasos sangüíneos formam um ângulo obtuso e, no caso de circunstâncias suspeitas, um diagnóstico claro de angiografia cardíaca deve ser realizado.

6. Metástase: Além disso, lesões metastáticas dos pulmões, mama e colo de útero ou outros órgãos não são incomuns, ocasionalmente pode haver lesões primárias isoladas de origem desconhecida e até mesmo a fonte de lesões metastáticas após a exploração cirúrgica e a autópsia não. O diagnóstico é diagnosticado, então o diagnóstico deve ser considerado de forma abrangente.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.