Síndrome de ACTH ectópico

Introdução à síndrome do ACTH ectópico "Síndrome da secreção hormonal ectópica" significa que um tumor originado de um tecido não endócrino produz um hormônio, ou um tumor originário da glândula endócrina (como o carcinoma medular da tireóide), que é secretado exceto quando a glândula endócrina é normal. Além dos hormônios (calcitonina), outros hormônios também são liberados. A síndrome do ACTH ectópico é a síndrome de secreção do hormônio ectópico mais antiga e amplamente estudada. Mais comum em tumores APUD, como câncer de pulmão de células de aveia brônquica (cerca de metade). Carcinoides em diferentes partes, bem como câncer de ilhotas, carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma, neuroblastos, melanoma, etc. Tumores não-APUD, como o adenocarcinoma de pulmão, carcinoma de células escamosas. Câncer de fígado também pode ser causado. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Hipertensão Acne Distrofia muscular progressiva

Etiologia da síndrome do ACTH ectópico

Causa da doença:

A causa é desconhecida, mais comum em tumores APUD, como câncer de pulmão de células de aveia (cerca de metade), carcinoides em diferentes partes, bem como câncer de ilhotas, carcinoma medular de tireoide, feocromocitoma, neuroblastos, melanoma, etc. Tumores, como o adenocarcinoma de pulmão, carcinoma de células escamosas e câncer de fígado também podem ser causados.

Prevenção da Síndrome de ACTH Ectópico

Como as células tumorais que não a glândula pituitária secretam uma grande quantidade de ACTH, não há medidas preventivas eficazes, a detecção precoce e o tratamento precoce são a chave para a prevenção e o tratamento dessa doença.

Complicações da síndrome do ACTH ectópico Complicações Acne Hipertensão Progressiva Distrofia Muscular

Clinicamente, pode ser caracterizada pela síndrome de Cushing mais típica, como face de lua cheia, obesidade central, padrão púrpura, hemorróidas, hipertensão rápida, diabetes de fragilidade, fraqueza muscular, distrofia muscular progressiva, edema e transtornos mentais.

Sintomas da síndrome do ACTH ectópico Sintomas comuns Hipertensão Obesidade após as refeições

A base para o diagnóstico clínico da síndrome da secreção hormonal ectópica é:

(1) o tumor e a síndrome endócrina coexistem, e o tumor possui glândulas não-ativas e endócrinas que secretam o hormônio no tempo normal;

(2) aumento anormal dos níveis hormonais no sangue ou na urina;

(3) A secreção hormonal é autonômica e não pode ser inibida por mecanismos normais de feedback;

(4) Excluir outras causas da síndrome;

(5) Após o tratamento específico do tumor (como cirurgia, quimioterapia, radioterapia, etc.), o nível de hormônio diminui e os sintomas da síndrome endócrina são aliviados;

(6) tomar o hormônio arteriovenoso do tumor durante a cirurgia, o que prova que o nível de hormônio no sangue venoso é maior que o da artéria ou o cateter para tirar o sangue venoso do dreno e compará-lo com outra amostra de sangue venoso para provar o sangue no tumor. O conteúdo hormonal aumentou significativamente;

(7) Confirmação da presença de hormônios por radioterapia ou métodos biológicos em extratos de tumores.

Exame da síndrome do ACTH ectópico

Como a área de alto risco do tumor de secreção ectópica de ACTH é o tórax, a radiografia de tórax tornou-se um item de exame rotineiro.A maioria dos timomas pode ser detectada por radiografia de tórax, carcinoide brônquico, carcinoma medular de tireoide, alguns tumores no mediastino são pequenos O filme é muitas vezes negativo, deve ser TC de tórax ou ressonância magnética, mesmo toracoscopia e mediastinoscopia, ultra-sonografia abdominal, CT também é necessário para a descoberta da cavidade abdominal, tumor pélvico, pâncreas, glândula supra-renal, fígado, retroperitoneal deve se concentrar em busca, também gônadas Deve ser incluído na linha de visão, secreção ectópica de ACTH do tumor é onipresente, por isso não pode deixar de ir de qualquer parte.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome do ACTH ectópico

De acordo com a história médica, as manifestações clínicas e os dados laboratoriais não são difíceis de fazer um diagnóstico.

Diferencia-se da síndrome de Cushing pituitária.

O nível de ACTH em pacientes com síndrome do hormônio adrenocorticotrófico ectópico (ACTH) é maior do que o dos tumores hipofisários, e a secreção de ACTH pelos tumores hipofisários geralmente não é inibida pela dose alta de dexametasona, e a metirapona é inibida. Durante a síntese de cortisol, a secreção de ACTH nos adenomas do ACTH hipofisário está aumentada, enquanto os tumores ectópicos secretores de ACTH não respondem a esse tipo.Henmona liberadora de hormônio estimulante da liberação de ACTH na maioria dos pacientes com adenomas hipofisários, mas Pacientes com síndrome de ACTH não têm esse efeito.A detecção da secreção ectópica de tumores ACTH depende muitas vezes da TC e RM do tórax e abdome.A concentração de CTH na hipófise de pacientes com doença de Cushing com ACTH hipofisária é maior que a das veias periféricas diluídas.Portanto, também pode ser usado. Os dois índices (IPS / P) identificam as duas doenças.

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