Doença hemolítica incompatível Rh do recém-nascido

Introdução à incompatibilidade neonatal do grupo sanguíneo Rh Grupo sanguíneo RH Neonatal não é doença hemolítica, também conhecida como incompatibilidade grupo sanguíneo materno e infantil neonatal, refere-se a anemia hemolítica imune causada por anticorpos do grupo sanguíneo, é causada pela incompatibilidade do grupo sanguíneo materno e infantil, é hiperbilirrubina neonatal Uma das causas mais comuns de sangue e início precoce, progresso rápido, casos graves podem causar icterícia nuclear. A hiperbilirrubinemia neonatal causada por antigénios do grupo sanguíneo é frequentemente observada em vários tipos sanguíneos antigénicos, tais como o tipo sanguíneo de RH. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: encefalopatia de bilirrubina neonatal

Neonatal Rh incompatibilidade grupo sanguíneo causa de doença hemolítica

Causa:

A incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh é um anticorpo produzido pelo antígeno do glóbulo vermelho fetal que está faltando durante a doença hemolítica do recém-nascido, e a anemia hemolítica produzida pela placenta é introduzida no feto. Existem 26 sistemas sanguíneos sanguíneos humanos, entre os quais a hemólise causada pela incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh é mais comum, e o grau de hemólise é mais pesado. O antígeno Rh do grupo sangüíneo é derivado de três pares de alelos estreitamente ligados no primeiro par de cromossomos, e existem seis antígenos, C, c, D, d, E ee Entre eles, o antígeno D é o mais antigo descoberto e a antigenicidade é a mais forte. Quando há antígeno D, é chamado Rh positivo. A existência do antígeno d ainda não foi identificada, e é apenas teoricamente especulada, de modo que d é uma falta de D. DD e dD são Rh positivos e dd significa Rh negativo.

Embora a placenta atue como uma barreira para impedir que o sangue fetal entre na circulação sanguínea materna, pode ocorrer uma pequena infiltração (transfusão da placenta). Uma vez que o antígeno do glóbulo vermelho fetal não está em contato com a mãe, a mãe produz o correspondente anticorpo do grupo sanguíneo, que é inserido no feto através da placenta e atua nos glóbulos vermelhos do feto, o que pode causar doença hemolítica neonatal.

Utilizando técnicas de solubilização ácida, os glóbulos vermelhos do sangue fetal aparecem na circulação sanguínea de cerca de 1 em cada 15 mulheres grávidas aos 3 meses de gestação. Durante a gravidez normal, a quantidade de sangue fetal que entra na circulação materna é muito pequena.Geralmente, 0,2 ml de sangue fetal entra na circulação sanguínea materna, o que pode estimular a mãe a produzir anticorpos. Um grande número de perdas sangüíneas transplacentárias também pode ser observado em abortos automáticos ou artificiais, gravidez ectópica, cesariana, síndrome de hipertensão induzida pela gravidez, placenta prévia, descolamento prematuro da placenta, etc., todos suscetíveis de causar sensibilização materna aos glóbulos vermelhos do feto. Para pais com incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO, a incidência de doença hemolítica da progênie Rh é baixa, porque o principal antígeno do grupo sanguíneo não coopera, de modo que o sangue fetal é rapidamente destruído pela lectina anti-A ou anti-B na mãe, reduzindo assim o antígeno Rh. Sensibilização reduz a chance de hemólise Rh.

Fisiopatologia

A excreção de bilirrubina está principalmente na forma de ligação à glucuronidase. A falta de glicuroniltransferase em recém-nascidos, especialmente prematuros, leva à diminuição da bilirrubina glicuronídica e à falta do transportador YZ2, que faz com que a bilirrubina seja transportada dos hepatócitos para o sistema biliar, que constitui a bilirrubina sangüínea. A razão para o aumento no prime.

Quando o tipo sanguíneo Rh é incompatível, os glóbulos vermelhos do sangue fetal que entram na mãe são engolidos pela primeira vez pelos macrófagos.Em ação de condicionamento de macrófagos e apresentação de antígenos, leva um tempo considerável para liberar uma quantidade suficiente de antígeno Rh e estimula os linfócitos correspondentes. Um anticorpo anti-Rh é produzido. Esta resposta imune secundária desenvolve-se lentamente e leva de 2 a 6 meses. O primeiro anti-DIgM produzido pela mãe é de baixo conteúdo, de curta duração, incapaz de atravessar a placenta e não representa uma ameaça para o feto. Somente quando a reação primária estiver reanimada, a imunização secundária pode ocorrer rapidamente para produzir anticorpos IgG, que causam hemólise das hemácias fetais através da placenta. Entre os quatro subtipos de IgG, os anticorpos anti-D de IgG1 e IgG3 são mais comuns e, se estiverem presentes ao mesmo tempo, a hemólise costuma ser grave.

Doença hemolítica Rh ocorre no primeiro feto.Em geral só é visto na mãe que recebeu incompatibilidade de grupo sanguíneo antes da mãe grávida ou mãe grávida Rh positivo, de modo que a mãe grávida tem uma reação inicial contra o anticorpo anti-Rh positivo no feto, quando ela está grávida Rh Em um feto positivo, uma resposta imune secundária pode ocorrer rapidamente, resultando em hemólise fetal, a chamada “teoria da avó” proposta por Taylor.

A incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh é vista principalmente quando o feto é Rh positivo e a mãe Rh é negativa, mas também pode ocorrer quando a mãe é Rh positivo. Se a mãe é ee, cc, e o feto é E ou C, a mãe pode produzir anticorpos anti-E ou anti-C. Entre a população Han chinesa, RhCCDeeCcDee é responsável por cerca de metade, e a antigenicidade de RhE é perdida apenas para D. Portanto, Shanghai relatou que a doença hemolítica Rh-positiva é responsável por mais de 1/3 de toda a doença hemolítica Rh. De 1974 a 1994, o Beijing Children's Hospital tratou 71 casos de doença hemolítica Rh em 20 anos, sendo responsável por 4,6% das doenças hemolíticas neonatais, incluindo 1/4 das doenças hemolíticas com mãe Rh positiva.

Prevenção contra incompatibilidade do grupo sanguíneo neonatal Rh

1.Rh mulheres negativas

(1) Se for necessária transfusão sanguínea, o tipo sanguíneo Rh deve ser testado primeiro, e sangue Rh deve ser transfundido.Se o tipo sanguíneo for diferente, é administrada imediatamente Rh (D) IgG intramuscular e entrada de 20 μg de sangue de acordo com a entrada de 1 ml de sangue.

(2) Após a indução do parto ou entrega de crianças Rh-positivo após 8 semanas de gravidez, injeção intramuscular de IgG anti-Rh (D) 300 mg em 3 dias, se houver uma condição especial que faça com que o sangue fetal flua para a mãe, como nascimentos múltiplos, placenta prévia, etc., a dose é dobrada. .

(3) Após a amniocentese, injeção intramuscular de IgG anti-Rh (D) 100 μg.

(4) Gestantes Rh negativo começam a tomar fenobarbital 1 a 2 semanas antes da data esperada de nascimento, 30 a 60 mg por dia, por via oral 2 a 3 vezes.

(5) transfusão de sangue intra-uterino, quando B-ultra-som ou medição de líquido amniótico descobriu que o feto é seriamente afetado, o feto é inferior a 33 semanas, pode fazer transfusão de sangue intrauterino para salvar o feto, perder concentrados de glóbulos vermelhos do tipo "O" para a cavidade abdominal fetal, 20 Perder 20ml em ~ 22 semanas, 40ml em 24 semanas, 100ml em 32 semanas e perder uma vez a cada 1,5 ~ 3 semanas.

(6) Determine a relação do líquido amniótico L / S. Se o pulmão estiver maduro, considere dar ao bebê uma entrega antecipada.

2. Mulheres Rh-positivo: Aqueles que tiveram icterícia grave no recém-nascido e têm uma história de anemia devem ser examinados para outros anticorpos do grupo sanguíneo Rh que não o anticorpo D.

3. Prevenção da encefalopatia da bilirrubina: Ativa ativamente várias medidas para reduzir a bilirrubina livre no sangue, prevenir o nascimento prematuro e o crescimento e o atraso intra-uterino. Tenha cuidado para manter-se aquecido após o nascimento, corrija a hipóxia, a acidose e evite a infecção. Evite usar drogas que causem hemólise e inibam a atividade das enzimas hepáticas. Evite infusão de droga hiperosmótica. Evite o excesso de ácidos graxos livres ao alimentar nutrientes.

Complicações de incompatibilidade do grupo sanguíneo neonatal Rh Complicações da encefalopatia da bilirrubina neonatal

Encefalopatia da bilirrubina (icterícia nuclear)

A principal complicação da doença hemolítica neonatal é a encefalopatia causada pela toxicidade da bilirrubina não conjugada ao sistema nervoso central. A bilirrubina não ligada, que é degradada pelo heme, é um composto polar que é insolúvel na água e pode entrar no cérebro. O dano da bilirrubina ao cérebro é causado por sua deposição no cérebro, dependendo dos três mecanismos a seguir: 1 a bilirrubina pode passar continuamente pela barreira do líquido cefalorraquidiano mesmo em "hiperbilirrubinemia fisiológica". Mas a maioria não causa danos permanentes nos nervos. 2 Em condições patológicas, a bilirrubina livre no plasma aumentou significativamente, resultando em um aumento significativo da bilirrubina entrando no sistema nervoso central, a bilirrubina combinada com as células nervosas, resultando na deposição de tecido cerebral. 3 Alguns fatores, como sepse, hipóxia, febre e acidose, podem danificar ainda mais a barreira hemato-encefálica e aumentar a penetração de bilirrubina no cérebro. O termo nucleosídeo é derivado dos gânglios da base e o amarelo do cerebelo é corado pela bilirrubina. Os sintomas clínicos da encefalopatia geralmente aparecem de 2 a 5 dias após o nascimento, e também podem ocorrer em períodos posteriores. Os primeiros sintomas incluem anorexia, sono agitado, diminuição do tônus ​​muscular, apneia e reflexos de abraços. À medida que a doença continua a se desenvolver, pode haver gritos altos, paralisia e angulação, seguidos de respiração irregular e hemorragia pulmonar, muitas vezes levando à morte. Sobreviventes podem apresentar sequelas persistentes, como surdez neurossensorial, dislexia, problemas de linguagem, paralisia cerebral grave, retardo mental, ataxia e acromegalia. De hiperbilirrubinemia a encefalopatia bilirrubínica podem ser divididos em 4 fases: 1 aura. 2 período. 3 período de recuperação. 4 seqüelas. A encefalopatia por bilirrubina em recém-nascidos prematuros e com baixo peso ao nascer muitas vezes não apresenta sintomas típicos de escarro.

Outros: púrpura trombocitopênica, coagulação intravascular disseminada em alguns casos.

Crianças severas podem ter menor nível de açúcar no sangue

Está relacionado com o aumento da insulina no sangue. A hipoglicemia pode aumentar os danos ao sistema nervoso central e aumentar os efeitos tóxicos da bilirrubina, que deve ser monitorada regularmente e o tratamento apropriado deve ser tomado.

Neonatal Rh grupo sanguíneo incompatibilidade sintomas da doença hemolítica Sintomas comuns Pálido coagulopatia pele edema icterícia Edema feto hemorragia intracraniana ascite hepatoesplenomegalia derrame pericárdico derrame pleural

Todas as manifestações clínicas dependem da taxa de destruição das hemácias fetais e do grau de eritropoiese compensatória. Pacientes mais leves têm apenas uma pequena quantidade de hemólise, e casos graves podem mostrar a síndrome do edema fetal levando à morte intra-uterina. Geralmente, quanto mais pesada a anemia, mais graves as manifestações clínicas e maior o risco de dano cerebral causado pela hiperbilirrubinemia.

1. Astrágalo : Mesmo se houver uma doença hemolítica no recém-nascido, não há icterícia ao nascimento.Uma vez que o recém-nascido tem icterícia no primeiro dia de nascimento, deve ser considerada a possibilidade de doença hemolítica do recém-nascido.O exame sorológico deve ser realizado imediatamente para confirmar o diagnóstico. A icterícia da doença hemolítica Rh ocorre precocemente e em maior extensão.

2. Hemólise imunológica e anemia : o fenobarbital aumenta a atividade da glucuroniltransferase e aumenta o conteúdo de proteína de ligação à bilirrubina. O fenobarbital pré-natal ou neonatal aumenta a taxa de depuração de bilirrubina e reduz a bilirrubina no sangue.

O paciente tem hemólise imune. A extensão da anemia depende do resultado do processo de hemólise e do balanço de glóbulos vermelhos da medula óssea. Ao nascimento, a maioria dos recém-nascidos apresenta apenas anemia leve, e o fígado e o baço podem estar levemente aumentados. Se a anemia se agrava, o fígado e o baço aumentam gradualmente. Na anemia grave, pode ocorrer insuficiência cardíaca congestiva, edema, ascite e derrame pleural, que constitui uma síndrome de edema fetal, a maioria das quais morre várias horas após o nascimento, e as graves morrem no útero.

Exame da incompatibilidade neonatal do grupo sanguíneo Rh

Sangue periférico

O grau de anemia, o aumento dos reticulócitos e o aparecimento de glóbulos vermelhos nucleados são diretamente proporcionais ao grau de hemólise. Esfregaços de sangue mostraram policromática, tamanho dos glóbulos vermelhos e glóbulos vermelhos nucleados. Quando o Rh é hemolisado, os glóbulos vermelhos esféricos são raros. Quando a hemólise é grave, os glóbulos brancos aumentam e o lado esquerdo do núcleo é visto.

Medula óssea: principalmente mostrando proliferação excessiva de linhas de glóbulos vermelhos.

Exame imunológico

A principal base para o diagnóstico pós-parto é o exame de anticorpos imunológicos específicos para o soro. A doença hemolítica Rh é causada por anticorpos IgG anti-Rh produzidos pela mãe. O anticorpo é do soro da mãe e não do soro da criança doente. Portanto, o soro da mãe deve ser usado para exame, tanto quanto possível. Especificamente, inclui os quatro aspectos seguintes: 1 Verifique se o tipo de sangue mãe Rh é diferente. 2 Verifique se os glóbulos vermelhos do bebê estão sensibilizados. O teste positivo de globulina anti-humana indica que as células vermelhas do sangue das crianças são sensibilizadas por anticorpos do grupo sanguíneo. Mais testes de liberação para descobrir quais são os anticorpos do grupo sanguíneo. 3 Verifique a presença e o tipo de anticorpos do grupo sanguíneo no soro de lactentes. Soros infantis e vários eritrócitos padrão foram utilizados como teste indireto de globulina humana, e resultados positivos indicaram a presença de anticorpos do grupo sanguíneo e inferiram o tipo de anticorpos. 4 Verifique a presença ou ausência de anticorpos do grupo sanguíneo Rh no soro materno, e os positivos têm significância de referência para o diagnóstico. Uma vez que o recém-nascido Rh é positivo e a mãe Rh é negativa e o teste positivo de globulina anti-humana pode ser diagnosticado. Existem alguns pacientes hemolíticos Rh cuja mãe é Rh positivo (D positivo), mas existem anticorpos contra E, c, C e assim por diante.

Teste de bilirrubina sérica

No período fetal, a bilirrubina pode passar pela placenta, portanto a bilirrubina do sangue do cordão umbilical não é alta. Se exceder 3 mg / dl, pode ocorrer anemia intra-femoral. Após o nascimento, a capacidade da placenta de remover a bilirrubina é perdida, e o conteúdo de bilirrubina no sangue dos recém-nascidos aumenta rapidamente.A velocidade crescente e o valor absoluto dos recém-nascidos constituem um indicador importante para prever a encefalopatia bilirrubínica. Mudanças no conteúdo do prime. Segundo o Beijing Children's Hospital, a bilirrubinemia direta alta pode ocorrer ao mesmo tempo que o aumento da bilirrubina indireta, considerando o resultado da colestase, enquanto a bilirrubina direta> 4mg / dl deve estar alerta para a ocorrência de cetose após a fototerapia Possível. A maior parte da bilirrubina direta aumentou para o normal no curto prazo.

Outros exames auxiliares: radiografia, ultrassonografia B, eletrocardiograma, bioquímica, etc. são selecionados de acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas e sinais.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de incompatibilidade do grupo sanguíneo neonatal Rh

Diagnóstico

De acordo com manifestações clínicas, exames laboratoriais podem ser diagnosticados.

Diagnóstico diferencial

1. Edema fetal: deve ser diferenciado de edema fetal não imune, especialmente α-talassemia, síndrome do edema fetal de Hb Barts, outros também devem considerar nefropatia congênita, transfusão fetal-mãe, infecção intra-uterina, malformação congênita, etc. Fatores, estes podem ser identificados por testes clínicos testes sorológicos e similares.

2. Astrágalo: icterícia fisiológica aparece tardia, progresso lento, grau leve, sem anemia e hepatoesplenomegalia, raros glóbulos vermelhos nucleados no sangue periférico, sepse tem sintomas de envenenamento, temperatura instável do corpo, hemocultura positiva ajuda a identificar, outros Doenças hemolíticas congênitas, como a deficiência de G-6-PD, também devem ser identificadas.

3. Anemia: Diferencia-se principalmente da anemia por perda sangüínea causada por várias causas, como transfusão de sangue fetal-feminino, transfusão fetal-fetal, hemorragia intracraniana e ruptura visceral.

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