Síndrome da barriga enrugada pediátrica

Introdução à síndrome da ameixa rugas pediátrica A síndrome da desune-barriga (síndrome da podre-barriga) é a síndrome da deficiência muscular abdominal congênita, também conhecida como síndrome de Obrinsky, síndrome de Froelich, síndrome abdominal seca da ameixa, síndrome do vermelho abdominal. Refere-se a músculos abdominais parciais ou totais do paciente são gravemente subdesenvolvidos ou completamente ausentes, pode ser associado com enormes cistos renais, ureter gigante, hipoplasia renal, criptorquidia e assim por diante. Por causa dos três principais sintomas de deficiência muscular abdominal, malformação do trato urinário e criptorquidia, também é chamado de "síndrome tripla". Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecção do trato urinário, hidronefrose

A causa da síndrome do abdômen da ameixa rugas pediátrica

(1) Causas da doença

A etiologia da doença é desconhecida, podendo ser causada pela terminação do mesoderme e desenvolvimento muscular urinário na 6 a 10a semana do embrião ou devido ao inchaço mecânico da parede abdominal devido à presença da bexiga gigante, a bexiga é preenchida com toda a pélvis e empurra o testículo para cima. Após a formação de criptorquidia. Acredita-se também que a displasia da próstata e a ascite fetal são os principais fatores causadores da doença.

(dois) patogênese

É inconclusivo se a causa da perda de massa muscular abdominal é devido a um obstáculo ao desenvolvimento muscular ou a uma certa lesão no útero que afeta o músculo ou o suprimento nervoso. Em nascidos vivos, a taxa de incidência é de cerca de 1/40000, a maioria distribuída, e a proporção de homens para mulheres é de 20: 1.

Prevenção da síndrome da barriga da ameixa rugas pediátrica

1, a causa ainda não está clara, com referência à prevenção de doenças congênitas, medidas preventivas devem ser de pré-gravidez ao pré-natal.

2, exame físico pré-nupcial desempenha um papel positivo na prevenção de defeitos congênitos, o tamanho do efeito depende dos itens de inspeção e conteúdo, incluindo principalmente testes sorológicos (como o vírus da hepatite B, Treponema pallidum, HIV), exame do sistema reprodutivo (como o rastreio de inflamação cervical) ), exame físico geral (como pressão arterial, eletrocardiograma) e perguntas sobre a história familiar da doença, histórico médico pessoal, etc., fazer um bom trabalho no aconselhamento de doenças genéticas.

3, mulheres grávidas para evitar fatores prejudiciais, incluindo longe do fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases nocivos voláteis, metais pesados ​​tóxicos e nocivos, etc., no processo de cuidados pré-natais durante a gravidez precisam sistematicamente tela defeitos de nascimento Incluindo exame de ultra-som regular, triagem sorológica, etc., se necessário, um exame cromossômico.

4. Uma vez que os resultados anormais ocorrem, é necessário determinar se deve interromper a gravidez, a segurança do feto no útero, se há sequelas após o nascimento, se pode ser tratada, como prognosticar, etc., e tomar medidas práticas para o diagnóstico e tratamento.

Complicações da síndrome da ameixa rugosa pediátrica Complicações, infecção do trato urinário, hidronefrose

Disfunção urinária e infecções repetidas do trato urinário e insuficiência renal. Pode estar associada a outros defeitos congênitos, como malformações gastrointestinais congênitas, coração, sistema nervoso central, deformidades esqueléticas de membros. Muitas vezes morreram de hipoplasia pulmonar, desconforto respiratório ou obstrução completa do trato urinário, a displasia renal é mais pesada. O crescimento está estagnado. Muitas vezes, há infecções respiratórias: a tosse é fraca, a pressão abdominal é insuficiente ao tossir e as infecções respiratórias são comuns. A displasia pulmonar é uma malformação frequentemente associada à displasia abdominal congênita. Devido à displasia dos músculos abdominais, expansão da bexiga, dilatação ureteral, hidronefrose, infecções repetidas do trato urinário e disfunção renal.

Sintomas da síndrome da ameixa rugas pediátrica Síndrome Sintomas comuns Pele abdominal ameixa rugas secas Músculos abdominais Displasia severa Incapacidade de cistos do trato urinário

Ampliação abdominal

Ao nascer, o abdome está inchado e frouxo, e alguns ou todos os músculos abdominais são gravemente displásicos.Os músculos abdominais que normalmente estão ausentes são do meio para o baixo-ventre.Podem ser unilaterais ou mesmo completamente ausentes.Porque a parede abdominal é fina, é fácil de limpar. Os órgãos internos da criança.

2. rugas da pele seca

Nomeado após as rugas ameixa-like.

3. Principalmente crianças do sexo masculino

A grande maioria das crianças é do sexo masculino com criptorquidia.

4. Desempenho característico

Não é possível mudar de uma posição deitada para uma posição sentada sem o apoio de dois braços.

5. Anormalidades do trato urinário

Existem muitos graus diferentes de anormalidades do trato urinário, ureter gigante, bexiga gigante, cisto renal, displasia renal ou displasia, obstrução do trato urinário, etc., muitas vezes manifestada como disfunção urinária e infecções repetidas do trato urinário e função renal com vários graus de progresso Não completo.

6. Infecções respiratórias frequentes

A tosse é fraca, porque não pode efetivamente tossir e muitas vezes tem infecções respiratórias.

Exame da síndrome da ameixa rugas pediátrica

1, exame físico

O abdome se inclina para a frente e em ambos os lados, o umbigo se move para cima, a pele está seca, fina, enrugada e muitos peristálticos são visíveis através da parede abdominal. Pegar ou ver uma enorme bexiga com vesículas dilatadas ou água.

2, teste de sangue

Os leucócitos estão significativamente aumentados, observados em infecções concomitantes.

3, verificação de urina

A leucocitose foi encontrada associada à infecção do trato urinário.

4, creatinina sérica, teste de eliminação de nitrogênio creatinina

Ajuda a entender o julgamento da função renal e o grau de deformidade.

5, exame de imagem

A radiografia, a ultrassonografia B, a TC, etc. podem detectar várias anormalidades no sistema urinário, no trato digestivo e nos ossos dos membros.

(1) Urografia excretora: função renal normal, hidronefrose moderada em ambos os rins pelve, pelve renal aumentada, taça fosca, menos pelve renal, dilatação ureteral bilateral, distorção, óbvio nos segmentos inferior e médio; exibição do contorno da bexiga Não claro.

(2) angiografia da uretra da bexiga urinária: o volume da bexiga é grande, frouxo e fraqueza, o topo pode se estender para a parte protuberante da parede abdominal para formar um pseudo-diverticulum ou se comunicar diretamente com o umbigo para formar uma abertura umbilical. O colo da bexiga tem uma posição ampla, fraca contração e esvaziamento, e uma grande quantidade de urina residual.Mais da metade dos casos tem refluxo ureteral grave. Devido ao fraco desenvolvimento da próstata, a uretra posterior pode ser dilatada, o segmento acima é óbvio, a maior parte da uretra anterior é normal, mas pode ser combinada com a uretra gigante.

(3) tomografia computadorizada do abdome: a tomografia computadorizada revelou defeitos no desenvolvimento da camada muscular da parede abdominal, displasia do sistema urinário, escroto bilateral e ausência de testículos na região da virilha.

(4) Filme de raio-x abdominal: o abdômen é inchado e inchado para o lado direito, e o intestino é inflado.

6, outros ainda devem fazer exame endócrino, teste de função renal, etc.

Para ajudar a identificar o diagnóstico e entender as mudanças na condição.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da barriga da ameixa rugas pediátrica

Diagnóstico

De acordo com as características clínicas podem ser diagnosticados, mas também através do ultra-som modo B e exame de raio-X do rim, ureter, bexiga e aparelho digestivo pode ajudar a confirmar o diagnóstico, mas também deve prestar atenção aos testes de função renal.

Diagnóstico diferencial

Existem três tipos de tipos clínicos, e os seguintes achados podem ser usados ​​para o diagnóstico diferencial.

Tipo neonatal

Ausência de músculos abdominais ao nascimento, obstrução completa do trato urinário, expansão extrema do trato urinário acima da bexiga, displasia renal ou desenvolvimento anormal de cistos, pode ter face de Porter (incluindo queda suave, baixa posição, orelha externa deformada, camurça interna óbvia nariz chato pontudo, pequeno, aparência de homem velho, etc.), muitas vezes morreram de hipoplasia pulmonar, desconforto respiratório ou obstrução completa do trato urinário.

2. tipo de bebê

Apenas alguns músculos abdominais ou músculos abdominais estão ausentes, uremia, infecção do trato urinário, crescimento estagnado, obstrução da saída da bexiga e hipoplasia renal grave são encontradas várias semanas após o nascimento.

3. penteado de noite

Displasia abdominal tem sido encontrada ao nascimento, mas o fluxo urinário é desobstruído e a função renal pode ser mantida Além disso, embora haja uma bexiga gigante e ureter e a micção seja frequentemente isenta de barreira, é difícil diagnosticar precocemente e a infecção repetitiva pode progredir lentamente para a função renal. Depleção, este tipo de clínica é mais comum.

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