Síndrome de pré-excitação pediátrica

Introdução à síndrome de pré-excitação pediátrica Síndrome pré-excitação (também conhecida como síndrome de Wolff-Parkinson-Whitesy), há um feixe de condução adicional entre o átrio e o ventrículo, também conhecido como derivação atrioventricular, o que torna alguns ventrículos prematuros, pediátricos A taxa de incidência é de 1/1000. Há um feixe de fibras miocárdicas inespecífico residual através do anel atrioventricular, que se conecta ao músculo atrial ventricular e é chamado de derivação atrioventricular. Esta derivação atrioventricular anormal tem função de condução atrioventricular, levando a manifestações eletrofisiológicas anormais e taquiarritmia, conhecida como síndrome de pré-excitação, também conhecida como síndrome de Wolff-Parkinson-White (Wo-Pa-Wai) ( Síndrome de WPW). Este desvio de condução remanescente é causado por um desenvolvimento cardíaco anormal.Na fase inicial do desenvolvimento embrionário, os átrios e ventrículos são uma estrutura contínua. No futuro, a conexão intermuscular desaparece gradualmente e é substituída por um anel fibroso. A formação da derivação direita deve-se ao fato de o feto não formar um anel atrioventricular durante o desenvolvimento e ainda estar conectado por um feixe de fibras musculares, a maioria desaparecendo nos primeiros 6 meses de vida. Por exemplo, após 6 meses, o feixe muscular não desapareceu, ou o anel atrioventricular não foi formado, e a derivação foi formada.A formação da derivação da parede livre esquerda foi causada principalmente pela ausência de degeneração da fibrose interventricular durante o desenvolvimento embrionário. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: arritmia, fibrilação atrial, morte súbita

Causas da síndrome de pré-excitação em crianças

(1) Causas da doença

A maioria dos pacientes com síndrome de pré-excitação não tem cardiopatia estrutural, e alguns são vistos na deformidade valvular tricúspide, na luxação corretiva de grandes vasos, na atresia tricúspide, no coração direito, na fibroelastose endocárdica e na cardiomiopatia. Há relatos de morbidade familiar.

Características genéticas

A idade da síndrome de pré-excitação varia de acordo com a base da população do inquérito, que é de 0,01-0,3% em pessoas normais saudáveis, com uma média de 0,15% .Em crianças com cardiopatias congênitas, a prevalência da síndrome de pré-excitação é de 0,3% 1,0%, a síndrome de pré-excitação pode ocorrer em qualquer faixa etária, do recém-nascido ao velhice, com incidência decrescente de idade, gêmeos gêmeos mais idênticos do que mulheres, a maioria dos corações de síndrome de pré-excitação é normal Um pequeno número pode estar associado à cardiopatia adquirida ou congênita, embora o desvio seja congênito, seu desempenho pode ser encontrado nas próximas décadas, mostrando as manifestações da doença adquiridas, familiares de pacientes com síndrome de pré-excitação, especialmente muitos outros. Os familiares dos pacientes com a estrada, a taxa de pré-excitação aumentou, sugerindo que a forma genética adquirida, Mehdirad relatou que 4 famílias encontraram síndrome de pré-excitação e cardiomiopatia hipertrófica ventricular, existem herança autossômica dominante, locus gênico 7q3, Xiao Jianzhong Um caso de diabetes mellitus dependente de insulina de origem materna foi encontrado em pacientes com síndrome de pré-excitação tipo A. O exame biológico molecular revelou uma mutação da mutação 3243 no gene tRNAILen mitocondrial. Para a síndrome de WPW e alterações cromossómicas e anormalidades genéticas, mas o modo exato de herança necessita de mais estudos.

2. Ignorar características anatômicas

Por meio de estudos eletrofisiológicos cardíacos, confirmou-se que a síndrome de pré-excitação é causada pela presença de um feixe de condução adicional entre o átrio e o ventrículo.Em momento, os feixes de condução atrioventriculares confirmados histologicamente são:

(1) O feixe acessório é o feixe de Kent: localiza-se do lado esquerdo ou direito do sulco atrioventricular, ligando o átrio e o ventrículo, e a síndrome de pré-excitação é causada por esse feixe.

(2) O feixe do feixe de casas é o feixe de James: outra fibra que é o feixe entre as junções posteriores, que é conectada ao feixe atrioventricular, contornando as porções superior e média da junção do compartimento.

(3) O feixe da câmara é também chamado feixe de Mahaim: a junção entre o compartimento e o ventrículo está conectada.Os feixes de condução adicionais podem existir isolados ou coexistirem.Nos últimos anos, casos de taquicardia supraventricular refratária concomitante foram adotados. A ablação por radiofrequência ou cirurgia para cortar o feixe de condução adicional, síndrome de pré-excitação pós-operatória e taquicardia desapareceu, confirmando ainda mais este argumento.

(dois) patogênese

De acordo com a classificação anatômica da derivação e as características fisiológicas do desvio e as características do eletrocardiograma, a síndrome de pré-excitação é dividida em:

1 síndrome típica de pré-excitação (síndrome de pré-excitação do feixe de Kent).

2 síndrome do intervalo PR curto.

Síndrome de pré-excitação 3Mahaim.

4 síndrome de pré-excitação intermitente.

5 síndrome de pré-excitação oculta.

1. Síndrome de pré-excitação do feixe de Kent

Mais comum em crianças, a síndrome de pré-excitação é causada pelo feixe de Kent e a excitabilidade é transmitida do átrio para o ventrículo e, ao mesmo tempo, através do septo interventricular e do sistema de condução atrioventricular normal, o feixe de condução interventricular anormal cruza a câmara. A velocidade da área é rápida, de modo que a excitação atinge o ventrículo com antecedência, de modo que alguns dos músculos ventriculares são pré-tensionados, então o intervalo PR é encurtado, esses feixes de condução anormais são compostos por cardiomiócitos comuns e, após a ativação ser transmitida para o ventrículo. Condução muscular ventricular, a velocidade de condução do músculo ventricular é 300 ~ 400mm / s, mais lento que o normal através da fibra de condução interna, apenas uma parte da despolarização do miocárdio, de modo que a parte inicial da onda QRS é deformada e cega, formando um pré-choque (onda δ), e a excitabilidade transmitida pelo sistema normal de condução atrioventricular atinge o ventrículo, a fibra de condução normal do ventrículo - feixe de His, feixe e difusão de fibra Purkinje, a velocidade de condução do feixe atrioventricular é de 1000 ~ 1500mm / s A fibra de Purkinje é de 4000mm / s, de modo que a maioria dos ventrículos que não foram despolarizados são rapidamente despolarizados, então a onda QRS da síndrome de pré-excitação é mais larga que o normal, o tempo é prolongado e o tempo desde o início da onda P até o final da onda QRS Limite de tempo PJ) Ainda normal, o aumento do tempo de onda do QRS é equivalente ao encurtamento do intervalo PR. Pode-se observar que a onda QRS da síndrome de pré-excitação é na verdade uma onda de fusão ventricular, e os estímulos supraventriculares passam pela derivação atrioventricular anormal. A via de condução atrioventricular normal é transmitida de duas maneiras, cada uma ativando uma parte do músculo ventricular, causando interferência no ventrículo.

2. Síndrome do intervalo curto PR

Síndrome do intervalo PR clinicamente curta não é incomum, mais comum em crianças e adolescentes, mas combinada com taquicardia supraventricular paroxística é rara, quando síndrome do intervalo PR curto é complicada por flutter atrial ou fibrilação atrial A frequência ventricular é mais rápida e existe risco de morte súbita.O mecanismo da síndrome do intervalo PR curto é o seguinte:

(1) síndrome de pré-excitação de James: Como o feixe de James contorna o nó atrioventricular e atinge a parte inferior do nó atrioventricular, a agitação sinusal passa diretamente pelo feixe de James para alcançar o feixe de His, evitando a função do portão do nó atrioventricular. Encurtou, nesta base, episódios repetidos de taquicardia, conhecida como síndrome LGL.

(2) nodo atrioventricular pequeno: isto é, o desenvolvimento do nó atrioventricular é curto.

(3) Existe um caminho rápido no nó atrioventricular.

Síndrome de pré-excitação 3.Mahaim

Em 1941, Mahaim e cols. Descreveram inicialmente que alguns dos feixes de condução se originavam da parte inferior do nó atrioventricular, do feixe de His, do ramo, etc., terminando no septo interventricular ou no músculo ventricular, divididos em bypass da câmara de junção. Etc., coletivamente referido como o pacote de Mahaim, é mais curto que o pacote de Kent, extremamente delgado, mais comum em crianças, diminuindo com a idade, síndrome de pré-excitação causada pelo feixe de Mahaim é raro, ECG apresenta intervalo PR normal ou prolongado O tempo QRS é alargado, há um pré-choque, ocorrem alterações secundárias ST-T, o intervalo PT é normal ou ligeiramente prolongado e a taquicardia paroxística pode ser complicada Nos últimos anos, os estudos descobriram que existe também uma relação entre o átrio e o ventrículo. O bypass com características eletrofisiológicas do feixe de Mahaim, denominado bypass do feixe de Mahaim, sua estrutura tecidual e características eletrofisiológicas são semelhantes ao nó atrioventricular.O feixe origina-se do átrio direito, em sua maioria radicular simples, devido à esbeltez e alta resistência elétrica. A velocidade de condução é lenta, portanto o intervalo PR é normal ou prolongado.O feixe de Mahaim, atualmente descoberto, localiza-se entre o átrio direito e o ventrículo direito.A extremidade ventricular está localizada no ápice do ventrículo direito.Somente o desempenho de condução anterior, sem função de retro-transmissão e Quando a taquicardia superior termina, o QRS é largo e deformado. O eletrocardiograma tem alta especificidade para o diagnóstico da síndrome de préexcitação de Mahaim, que pode fornecer evidências confiáveis ​​para a clínica, já que o pacote está localizado à direita, o complexo QRS é semelhante ao bloqueio de ramo esquerdo e bloqueio de ramo esquerdo. Em comparação, tem as seguintes características:

1 O paciente é jovem e não tem doença cardíaca estrutural.

2 tem história de taquicardia.

3 Quando o bloco de ramo esquerdo é V1, V2 é maioritariamente do tipo rS ou QS, r é delgado e o grupo de ondas QRS transmitido sob o feixe de Mahaim é maioritariamente do tipo rS na derivação V1 ~ V4 e a onda r é mais larga.

4 Como o bypass termina no ápice do ventrículo direito, o eixo QRS é significativamente influenciado pela esquerda.

4. síndrome de pré-excitação intermitente

Com o avanço da tecnologia de eletrocardiografia dinâmica, a taxa de detecção da síndrome de pré-excitação intermitente está aumentando.A maioria dos pacientes com síndrome de pré-excitação é intermitente, paroxística e transitória.Como o nó atrioventricular, o desvio também pode ser usado. Quando ocorre o bloqueio anterior de primeiro a terceiro grau, a condução atrioventricular é normal, e a amplitude e o tempo pré-choque podem ser significativamente reduzidos ou desaparecerem quando o bypass é bloqueado, ao mesmo tempo, o nó atrioventricular e o bypass têm bloqueio à frente. Quando a velocidade de condução do nó atrioventricular é mais lenta que a do bypass, o padrão de prolongamento do intervalo PR mais o padrão de síndrome de pré-excitação e o bloqueio anterior de segundo grau do bypass são os mecanismos eletrofisiológicos que produzem a síndrome de pré-excitação intermitente. Os três seguintes desempenhos:

1 O bloqueio de pré-transmissão de desvio não tem nada a ver com alterações da frequência cardíaca.

O bloco para a frente de 23 fases, a forma de onda de pré-excitação desaparece quando a freqüência cardíaca é aumentada.

Se o bypass ocorre quase completamente no bloco para a frente, a forma de onda da síndrome de pré-excitação é vista ocasionalmente, uma vez que ocorre o bloqueio de três graus para a frente, quando o bypass ocorre quase que totalmente para a frente. O padrão da síndrome de pré-excitação desaparece, e a síndrome de pré-excitação intermitente associada ao ritmo sinusal é às vezes muito semelhante à contração tardia do ventrículo diastólico tardio Deve-se notar que a síndrome de pré-excitação ocorre intermitentemente, o intervalo PR é encurtado e o tempo QRS encurtado. Alargando, há pré-choque no início do QRS, e a contração prematura tardia do ventrículo ocorre após o término da onda sinusal P, muito parecido com a síndrome de pré-excitação intermitente.O principal ponto de identificação é que este último aparece frequentemente, O período não é fixo Quando o intervalo PR é longo o suficiente, uma onda de fusão ventricular com uma forma de onda estreita pode aparecer.Quando o período inter-lei se torna mais curto, não há onda P antes, e o diagnóstico pode ser confirmado neste momento.

5. Síndrome de pré-excitação oculta

O bypass oculto só tem condução unidirecional do ventrículo para os átrios, mas não pode ser transmitido na direção oposta.Em ritmo sinusal, o ventrículo não pode ser pré-excitado.Portanto, o ECG convencional de 12 derivações não tem o eletrocardiograma da síndrome de WPW. O bypass ventricular é chamado de bypass oculto, porque o mecanismo da maioria dos taquicardia em pacientes com síndrome de WPW é causada pelo pré-transmissão do feixe atrioventricular nó-His, que é causada pelo loop de reentrada grande do bypass invertido, o bypass oculto Mesmo que haja apenas uma função de transmissão reversa, ela ainda pode se tornar parte da alça de reentrada e participar da formação de taquicardia de reentrada atrioventricular no eletrocardiograma.

Quando a taquicardia é normal, a onda QRS é normal.A onda P invertida no segmento ST ou a onda ascendente da onda T após a onda QRS frequentemente indicam que a derivação atrioventricular está envolvida na taquicardia retrógrada, causando o bloqueio unidirecional da condução do desvio. A causa ainda não está clara e pode estar relacionada a vários fatores: em ritmo sinusal, o impulso atrial entra no desvio, mas a inserção ventricular próxima ao desvio é bloqueada e ocorre o bypass oculto direito ou esquerdo. Quando há um bloqueio funcional no paciente de derivação de bypass, o desvio no lado esquerdo é mais comum na inserção do ventrículo no bypass, no bypass do lado direito, na inserção atrial no bypass e na onda P na taquicardia. Siga a onda QRS, porque o ventrículo deve ser excitado e, em seguida, entrar no desvio, atrial excitado, então a onda P retrógrada deve ocorrer após a ativação ventricular, taquicardia de reentrada nodal atrioventricular é diferente, o átrio geralmente ocorre na ativação ventricular, retrógrada O formato da onda P é diferente da onda P retrógrada usual, pois a ativação atrial é excêntrica, ou seja, diferente da seqüência reversa normal, na taquicardia de reentrada nodal atrioventricular e na ativação atrial retrógrada do átrio direito inferior. Intervalo e oculto Estrada, na maior parte do lado esquerdo, de modo que a activação atrial retrógrada começou a partir da sala de esquerda, provoca a geração de um eléctrodo negativo de onda P retrógrada Ⅰ sobre as derivações dos membros.

Prevenção da síndrome de pré-excitação pediátrica

Para a prevenção a longo prazo da recidiva, não é que a droga seja efetiva para todos os pacientes, pois algumas drogas podem aumentar a freqüência de taquicardia por reentrada atrioventricular, pois a droga apenas prolonga o período refratário de pré-transmissão do bypass sem prolongamento. O bypass inverter período refratário, por isso, quando a contração atrial prematura, é mais fácil de induzir taquicardia antes do bypass ocorre, a administração oral de duas drogas, como a quinidina e propranolol, ou procaína Aminas e verapamil, que podem afetar a pré-transmissão da alça de reentrada, reverter a capacidade de transmissão dos dois ramos, e drogas classe III, como amiodarona ou sotalol, podem ser eficazes no prolongamento do nodo atrioventricular e na condução da derivação atrioventricular. De acordo com a situação clínica, a taquicardia retina, histórico de medicação ou triagem de drogas eletrofisiológicas pode ser usado para determinar o tratamento medicamentoso mais adequado, para fibrilação atrial com ritmo ventricular rápido, quando o paciente recebe tratamento deve ser induzida experimento de fibrilação atrial, Para determinar se a frequência ventricular é controlada, o período refractário de bypass do doente é muito curto e não é objecto de tratamento médico porque o tratamento médico convencional não resulta numa extensão significativa do período refractário de bypass.

Complicações da síndrome de pré-excitação pediátrica Complicações, arritmia, fibrilação atrial, morte súbita

Pacientes com síndrome de pré-excitação têm bypass atrioventricular, e suas propriedades eletrofisiológicas são diferentes daquelas do sistema de condução atrioventricular normal, por isso são propensos a arritmias de reentrada, como taquicardia supraventricular paroxística, fibrilação atrial, pré-contração, etc. A taquicardia supraventricular paroxística é a mais comum, com uma incidência de 60% a 70%.

1. Síndrome de pré-excitação com taquicardia supraventricular paroxística

A derivação atrioventricular tem características de curto período refratário e condução total ou nenhuma, sem declínio de condução ou atraso de condução, a derivação atrioventricular pode ser pré-transmissão e retrógrada, e o período médio efetivo de pré-transmissão e contracorrente pediátrica é de 231ms. E 310ms, e o sistema de condução atrioventricular normal tem características fisiológicas completamente diferentes, o período refratário ventricular prematuro é mais curto que a derivação atrioventricular, e o tempo de condução é mais lento que o bypass, formando uma alça de retorno, que inclui o átrio Músculo, sistema de condução atrioventricular, derivação de músculo ventricular e atrioventricular, contração prematura atrial ou ventricular oportuna (mais que atrial), quando uma das vias não está fora do período refratário e não pode ser transmitida, excitação Ele só pode ser transmitido de outro caminho para o ventrículo.Quando a onda de excitação ventricular atinge a extremidade mais distante do caminho anterior, o caminho pode ser destacado do período refratário e pode ser estressado.O excitável pode passar e reverter para os átrios, formando uma reentrância entre salas. A reentrada, como a taquicardia circulatória (CMT), a ativação da alça de reentrada é mais longa que o período refratário efetivo de qualquer parte da alça, com falhas excitáveis. , então o movimento circular pode O CMT da síndrome de pré-excitação é dividido em tipo cis -transmitido e retrogradado, pois a condução do bypass atrioventricular é lenta, o período refratário é longo e a maioria dos estímulos são transmitidos pelo canal normal, ou seja, o tipo cis-transmissão e o tipo retrógrado. Raramente, bypass atrioventricular tem uma função retrógrada, não pode ser reencaminhado, chamado bypass atrioventricular oculto, no ritmo sinusal, intervalo PR é normal, o limite de tempo da onda QRS é normal, sem pré-choque, tais pacientes ainda podem ocorrer Taquicardia circular tipo forward, é relatado que cerca de 30% dos casos de taquicardia supraventricular paroxística são causados ​​por bypass atrioventricular oculto, características eletrocardiográficas e compartimentos dominantes de CMT concomitante O bypass é consistente, mas quando a derivação atrioventricular é complicada pela fibrilação atrial, a frequência ventricular de fibrilação atrial não é muito rápida porque o bypass não tem função pré-transmissão, a síndrome de pré-excitação tem dois desvios e o movimento circular é em dois compartimentos. Ignorando o anel do meio, o desempenho do ECG similar ao CMT reverso também pode ocorrer, mas é raro.

2. Síndrome de pré-excitação combinada com bloqueio de ramo

(1) Síndrome de pré-excitação e bloqueio de ramo direito: Quando a síndrome de pré-excitação incompleta do tipo A é incompleta e o bloqueio completo do ramo direito, o início do bloqueio de ramo direito pelo QRS é pré-excitado Wave

A parte terminal do 2QRS é amplamente romba, I, aVL, V5, V6 ainda tem uma onda S larga, V1 é alterada de rsR para RsR ou R, síndrome de pré-excitação completa com pacote incompleto ou completo Quando o bloqueio é bloqueado, a onda padrão do bloqueio de ramo direito é completamente oculta Após o desaparecimento do padrão da síndrome de pré-excitação, pode ser apresentado o padrão de bloqueio de ramo direito Síndrome incompleta de pré-excitação tipo B combinada com feixe incompleto e completo Quando o ramo é bloqueado, as características do bloqueio de ramo direito podem ser mascaradas.O QRS tem um pré-choque no início, e o vetor terminal QRS ainda aponta para a frente direita.O VR leva a forma qR, QR ou R, V5 e V6. Tipo RS, síndrome de pré-excitação tipo B completa pode cobrir completamente o padrão incompleto de bloqueio de ramo direito.Quando combinado com bloqueio de ramo direito completo, V1 pode ser tipo Qr, existe onda r, é o feixe direito completo A única manifestação de bloqueio de ramo, síndrome do intervalo PR curto com bloqueio de ramo direito, apresentou intervalo PR <0,12s, e o complexo QRS apresentou padrão completo ou incompleto de bloqueio de ramo direito.

(2) Síndrome de pré-excitação com bloqueio de ramo esquerdo: A síndrome de pré-excitação com menor chance de bloqueio de ramo esquerdo pode dificultar o diagnóstico, síndrome de pré-excitação tipo A e bloqueio de ramo esquerdo. Somente na síndrome de pré-excitação, o padrão de bloqueio de ramo esquerdo é oculto e as características eletrocardiográficas da síndrome de pré-excitação tipo B são semelhantes ao padrão de bloqueio de ramo esquerdo, mesmo se o bloqueio de ramo esquerdo completo for combinado. Também é impossível fazer um diagnóstico claro.Depois de o pré-choque ser removido, o bloqueio de ramo esquerdo pode ser revelado.Quando a síndrome do intervalo PR curto é combinada com o bloqueio de ramo esquerdo, deve ser diferenciado da síndrome de pré-excitação tipo B. No primeiro caso, a onda R de derivação V-V3 tem uma pequena amplitude, que leva pouco tempo, enquanto a segunda onda R é mais larga, e uma onda R alta está presente no V3 com um condutor esquerdo.

3. Síndrome de pré-excitação com fibrilação atrial e flutter

Crianças com síndrome de pré-excitação com fibrilação atrial e flutter são menos comuns em adultos (2% a 5%), e fibrilação atrial é mais comum no flutter atrial.Os mecanismos da síndrome de pré-excitação com fibrilação atrial são:

1 taquicardia atrioventricular repetitiva desencadeia fibrilação atrial.

A função do bypass em si, a extremidade do bypass ventricular está enraizada, a resistência de condução miocárdica da derivação no final do ventrículo é pequena e a velocidade de transmissão reversa é mais rápida do que a velocidade de transmissão para a frente quando múltiplas derivações estão envolvidas na condução, assimetria pode ser transmitida para o átrio, como o átrio. Quando o músculo está em fase de tremor, a fibrilação atrial pode ser induzida.Depois do bypass, a fibrilação atrial pode desaparecer.

3 anormalidades eletrofisiológicas atriais, aumento atrial e pressão elevada são fatores importantes para a fibrilação atrial não ser fácil de terminar, características do ECG:

A onda aP desaparece e é substituída por uma onda f.

b a frequência ventricular não é uniforme, geralmente maior que a frequência ventricular de fibrilação atrial simples, até 180 vezes / min.

O complexo cQRS é uma grande deformidade, um padrão típico de síndrome de pré-excitação e um pré-choque no início do QRS.

Quando o grupo de ondas dQRS é altamente variável e a frequência ventricular é rápida, o grau de ampla deformidade do complexo QRS é agravado, após a diminuição da frequência ventricular, redução do pré-choque e grau de malformação do QRS.

Após o término da fibrilação atrial, o ritmo sinusal é um padrão de síndrome de pré-excitação.

f A fibrilação atrial é principalmente induzida por contração prematura.

Pacientes com ciclo gP-R <220ms são propensos à fibrilação ventricular.

4. Síndrome de pré-excitação complicada com fibrilação ventricular

A síndrome de pré-excitação não é apenas fácil para a fibrilação atrial, mas também induz a fibrilação ventricular com base na fibrilação atrial, mas é raro, seu mecanismo:

1 período refratário de bypass encurtado, múltiplos desvios envolvidos na condução, contração prematura atrial em tempo hábil durante o desvio para o período de fibrilação ventricular, taquicardia ventricular induzida e fibrilação ventricular.

2 Após a síndrome de pré-excitação induz a fibrilação atrial, a frequência ventricular rápida pode reduzir o débito cardíaco, isquemia miocárdica e hipóxia, reduzir o limiar de fibrilação ventricular, ativação atrial rápida através da derivação do ventrículo, induzir a fibrilação ventricular.

Desempenho do ECG:

1 ritmo sinusal é um padrão de síndrome de pré-excitação, a contração ventricular oportuna sob o ventrículo desencadeia fibrilação ventricular.

2 Síndrome de pré-excitação com fibrilação atrial, taquicardia ventricular induzida ou fibrilação ventricular quando a frequência ventricular é rápida.

A doença em si pode ser complicada por taquicardia, fibrilação ventricular e até morte súbita.

Síndrome da pré-excitação pediátrica sintomas comuns sintomas pobres apetite taquicardia fibrilação ventricular pálido pálido

A incidência de sintomas clínicos em pacientes com síndrome de pré-excitação varia muito, a mais leve pode ser assintomática, e os graves causam alterações hemodinâmicas óbvias, sendo os sintomas causados ​​principalmente por taquicardia de reentrada atrioventricular e freqüência cardíaca de 200 a 300 vezes. / min, a maioria dos taquicardia causou sintomas, mas não foi fatal, apenas alguns pacientes formaram fibrilação ventricular e estavam em risco de morte súbita.

Taquicardia

A taquicardia mediada por bypass atrioventricular é mais provável de ocorrer na infância, e 60% a 90% das taquicardias desaparecem naturalmente com 1 ano de idade, mas a taquicardia, que naturalmente desaparece durante a infância, é cerca de 1/3 depois. Especialmente na faixa etária 4-6 vai ressurgir, a maioria das crianças com episódios de taquicardia são perdidas por causa de nenhum sintoma óbvio, na taquicardia "interminável", pode ser expresso pálido, pobre espírito, falta de apetite.

2. Disfunção Cardíaca

A taquicardia súbita anormal pode levar à insuficiência cardíaca, mais comumente observada na taquicardia recíproca juncional persistente (RDPJ), que decorre da frequência ventricular excessiva e da taquicardia sustentada. Para a cardiomiopatia por taquicardia, a taquicardia é muitas vezes diagnosticada erroneamente como cardiomiopatia dilatada devido à detecção precoce, especialmente em crianças, e é frequentemente diagnosticada erroneamente como cardiomiopatia dilatada.Quando a taquicardia é controlada por tratamento apropriado, taquicardia A doença do miocárdio é muito melhor até voltar ao normal.

Morte súbita

Em crianças com síndrome de pré-excitação, a fibrilação atrial causa fibrilação ventricular rápida via bypass e está em risco de morte súbita.

Exame da síndrome de pré-excitação pediátrica

Exame geral de rotina sem anormalidades, determinação de enzimas miocárdicas de rotina, valor da eletrólise sanguínea, pH e exame da função imunológica, ECG de rotina, ecocardiografia e radiografia de tórax, alterações eletrocardiográficas da síndrome de pré-excitação, geralmente divididas em típicas e Variante dois tipos:

Síndrome de pré-excitação típica

(1) Encurtamento do intervalo PR: dentro de 0,08s para lactentes e crianças jovens, dentro de 0,10s para crianças mais velhas e dentro de 0,12s para adultos.

(2) alargamento do tempo da onda QRS: bebês e crianças pequenas estão acima de 0,08s, crianças mais velhas estão acima de 0,10s e adultos acima de 0,12s.

(3) tipo de onda QRS: a parte inicial é áspera e frustrante, formando um pré-choque.

(4) tempo PJ: normal, lactentes e crianças jovens com 0,20s, crianças mais velhas com menos de 0,24s, adultos com menos de 0,26s, síndrome de pré-excitação típica devido a feixes atrioventriculares ou feixes coexistentes De acordo com o padrão pré-animado, ele é dividido em 3 tipos:

Tipo 1A: O músculo ventricular pré-excitado é o fundo posterior do ventrículo esquerdo As ondas principais pré-choque e da onda QRS são ascendentes nas derivações V1, V2 e V5 e V6.

Tipo 2B: Pré-excitado na parede lateral direita externa, as ondas principais pré-choque e QRS estão na derivação V1, V2, enquanto as derivações V5 e V6 estão para cima e o eixo elétrico é polarizado à esquerda.

Tipo 3C: A parede lateral do ventrículo esquerdo está pré-excitada, as ondas pré-choque e QRS estão nas derivações V1 e V2, enquanto as derivações V5 e V6 estão voltadas para baixo e o eixo elétrico está enviesado para a direita.

2. Síndrome de pré-excitação variante

Apenas o intervalo PR pode ser encurtado, e a onda QRS é normal, causada pelo feixe acessório da casa, também conhecida como síndrome LGL-Ganong-Levine, ou apenas a onda QRS é ampliada, e há um pré-choque e PR O intervalo é normal, causado pelo feixe, a síndrome de pré-excitação típica é a mais comum (Figura 6), o tipo A neonatal é mais do que o tipo B, os dois mais velhos são semelhantes e o tipo B é mais comum em pacientes com doença cardíaca estrutural. .

Diagnóstico e diferenciação da síndrome de pré-excitação em crianças

A síndrome de pré-excitação é um diagnóstico de eletrocardiograma, freqüentemente encontrado por eletrocardiograma, ou causado por taquicardia supraventricular paroxística.A síndrome de pré-excitação no período neonatal pode desaparecer após mais de um ano de idade. Ou evoluiu para um tipo recessivo, que está relacionado à fibra miocárdica contínua entre o sistema de condução do período neonatal e o estágio embrionário.Mais da metade das crianças desenvolvem taquicardia supraventricular paroxística, às vezes pré-contração Este tipo de taquicardia frequentemente se repete, especialmente na idade de início 1 após ter maior probabilidade de recaída, síndrome de pré-excitação, sequência de ativação ventricular anormal, pode produzir padrões semelhantes com hipertrofia ventricular ou bloqueio de ramo, como Não preste atenção ao encurtamento do intervalo PR, mas preste atenção apenas ao alargamento da onda QRS, que muitas vezes pode causar diagnóstico errôneo.A síndrome de pré-excitação tipo B pode ser erroneamente diagnosticada como bloqueio de ramo esquerdo e o tipo C pode ser diagnosticado erroneamente como bloqueio de ramo direito. A Tabela 1, tipo A, pode ser diagnosticada erroneamente como hipertrofia ventricular direita, mas o último eixo é tendencioso à direita e o intervalo PR é normal.

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