Cisto hepático congênito em crianças

Introdução ao cisto hepático congênito em crianças O cisto hepático congênito (cisto congênito) é uma doença benigna do fígado, pertencente à displasia congênita, clinicamente frequentemente dividida em múltiplos cistos hepáticos ou fígado policístico (cistos múltiplos do fígado, doença policística do fígado) e cistos hepáticos únicos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Causas de cisto hepático congênito em crianças

(1) Causas da doença

Cistos hepáticos são em sua maioria congênitos, muitas vezes combinados com outros cistos de órgãos, como cistos renais, estudiosos estrangeiros investigaram 184 pacientes com cistos renais e suas famílias, descobriram que 173 autópsias, 64 pacientes com cistos hepáticos e 70% A família de cistos renais tem uma história familiar e ele sugere que as duas doenças são causadas por um único gene.

(dois) patogênese

Quanto à patogênese, acredita-se que os cistos hepáticos sejam causados ​​pelo desenvolvimento anormal do ducto biliar na região hilar hepática do período embrionário e que a parede cística do fígado cístico fetal é revestida por epitélio do ducto biliar e células epiteliais retangulares, que acredita ser devido ao epitélio do ducto biliar. Combinados com hiperplasia e obstrução inflamatória, os conteúdos do lúmen são retidos para formar cistos.Alguns especialistas acreditam que os ductos biliares extra-hepáticos não degeneram espontaneamente durante o desenvolvimento embrionário e não se conectam com os ductos biliares distais, formando cistos e a fisiologia dos cistos hepáticos congênitos. A situação foi menos bem compreendida no passado Everson e outros (1990) realizaram infusão percutânea de balão e teste de secretina em pacientes clínicos (Considerando que o endotélio cístico é uma célula epitelial do ducto biliar, a secretina regula a secreção epitelial. Os resultados mostraram que a composição eletrolítica do líquido cístico foi a mesma do soro, o γ-GT do líquido cístico foi maior que o soro, o baixo teor de glicose (<0,83 mmol / L, 15 mg / dl) e IgA secretando o componente, indicando a presença do ducto biliar. A expressão das células epiteliais foi a mesma, a pressão intracapsular foi medida em 16-40 cmH2O, que foi maior que a pressão no trato biliar, indicando que a secreção do fluido cisto estava ativa, e o fluido cístico Contendo IgA, IgG, complemento G ativado, injeção de secretina dentro de 10min, a secreção de fluido cístico continua a aumentar, a secreção de fluido cístico de cisto hepático congênito pode ser regulada por endócrino, mas falta de insight, cisto hepático congênito pode ser isolado Cabelo único envolvendo uma folha ou múltiplo envolvimento difuso de todo o fígado, cistos variam em tamanho, o maior pode chegar a dezenas de centímetros, o pequeno pode ser como uma ponta de agulha, um enorme cisto hepático (o maior cisto contendo líquido cístico relatado para ser 18.000 ml) pode causar Sintomas óbvios, como distensão abdominal, compressão, atividade física e ingestão limitada de alimentos, os próprios cistos também podem apresentar complicações, como hemorragia intracapsular causada por inchaço do cisto causando dor abdominal, outras complicações raras são perfuração cística, infecção bacteriana, biliar e Icterícia obstrutiva causada por compressão cística, hipertensão portal, compressão da veia cava inferior, etc, o fígado tem uma forte capacidade compensatória proliferativa, por isso geralmente não causa cirrose ou insuficiência hepática, o simples cisto do fígado geralmente não é maligno, mas Há também registros de transformação maligna de cistos hepáticos simples (Ameriks, 1972), com uma parede fina, revestida com monocamadas de células epiteliais cúbicas ou colunares e células epiteliais do ducto biliar. Como, as células não têm hiperplasia ou displasia (atipia) fenômeno, os cistos são em sua maioria líquido seroso claro, mas também pode ser amarelado, mas não pode detectar pigmento biliar, com hemorragia intracapsular pode ser turbidez café-like, geralmente não Ele é vermelho brilhante, acompanhado por infecção intracapsular.O fluido do cisto contém um grande número de glóbulos brancos.Durante o processo de expansão e expansão gradual, o cisto comprime o tecido hepático adjacente, fazendo com que o fígado contendo cistos encolha, e o tecido hepático remanescente é compensatório devido a Sob pressão, as células do fígado desaparecem, mas os vasos sangüíneos e os ductos biliares não desaparecem e se projetam para dentro do saco e se enrugam, formando a parede do cisto, portanto há um grande número de estruturas vasculares na parede da cápsula, com gravidade específica de 1,010 a 1,022 e traços. Proteína, bilirrubina, colesterol, glicose e várias enzimas, como γ-GT, lactato desidrogenase (LDH), etc., contêm IgG, IgA na proteína, indicando que o epitélio cístico tem uma função secretora.

Prevenção do cisto hepático congênito em crianças

De acordo com os dados da pesquisa, há uma tendência familiar, e pode haver múltiplos cistos de órgãos.No momento, não há medidas preventivas eficazes.O exame regular deve ser realizado durante a gravidez.Se a criança tem tendência óbvia ou anormalidade de múltiplos cistos, especialmente grandes múltiplos. Cistos sexuais devem ser abortados a tempo de evitar o nascimento de crianças com a doença.

As mulheres grávidas devem evitar fatores prejudiciais, tanto quanto possível, incluindo o fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases nocivos voláteis, metais pesados ​​tóxicos e nocivos, etc., de modo a não causar mutações genéticas.

Complicações do cisto hepático congênito pediátrico Complicação

As complicações são raras, sendo o sintoma mais comum a hemorragia intracapsular, cujas manifestações clínicas são dor abdominal súbita e intensa e aumento do cisto. No entanto, em um número muito pequeno de pacientes, a dor abdominal é leve ou não, e os conteúdos da cápsula são observados como sendo fluidos sob ultrassonografia. Além disso, quando o cisto é rompido e há uma infecção concomitante na cápsula, pode haver calafrios e febre alta, a compressão do duodeno ainda pode formar hemorróidas internas, hipertensão portal, etc. Em 1977, Kasai e cols. Relataram três casos de câncer de parede do cisto hepático, indicando se Descobriu-se que o cisto era turvo e a parede irregular do cisto deveria estar alerta para alterações malignas, além de múltiplos cistos complicados com estenose do colo, colangite, icterícia obstrutiva, hipertensão portal e compressão da veia cava inferior.

Sintomas de cisto hepático congênito em crianças Sintomas comuns Ascite massa abdominal dor severa hemorragia interna icterícia dor abdominal superior dor

Pacientes com cistos hepáticos congênitos são frequentemente assintomáticos quando jovens, e os sintomas aparecem gradualmente após 35 a 40 anos de idade, caracterizando-se por massas abdominais superiores, dor na região do fígado e abdômen superior, geralmente dolorosas, se houver hemorragia intracapsular, acompanhada de dor abdominal intensa. Os cistos que comprimem os órgãos adjacentes também podem reduzir a ingestão de alimentos, dor, vômitos, icterícia, etc. Um pequeno número de cistos hepáticos graves também pode causar ascite, hipertensão portal e pacientes com outros cistos de órgãos podem apresentar algum desempenho, muitas vezes no início do exame clínico. Não há resultado positivo.Para os cistos hepáticos maiores, o corpo pode tocar o quadrante superior direito, a superfície é lisa, a qualidade é difícil e a infecção pode ser acompanhada de sensibilidade.

Exame de cistos hepáticos congênitos em crianças

Cistos hepáticos congênitos sem comorbidades, mesmo se os cistos são grandes, geralmente não afetam a função hepática, portanto, os exames laboratoriais raramente têm resultados positivos, quando comorbidades, os pacientes podem ser expressos como bilirrubina do fígado, transaminase, alcalino Fosfatase sexual, transpeptidase aumentada, os pacientes com coinfecção podem aparecer glóbulos brancos e níveis elevados de desempenho.

1. A ultrassonografia B é o principal método para o diagnóstico de cistos hepáticos congênitos, não invasiva e precisa.A maioria dos cistos hepáticos congênitos pode ser diagnosticada pela ultrassonografia B. A ultrassonografia B pode determinar o tamanho, número e distribuição das lesões e pode identificar o fígado. Cistos externos, cistos biliares, cistos parasitários, abscessos hepáticos e liquefação tumoral, ao mesmo tempo em que a ultrassonografia B também pode ser tratada.

2. A tomografia computadorizada (TC) é uma ferramenta de diagnóstico eficaz, assim como a ultrassonografia B. A tomografia computadorizada pode mostrar o tamanho, a forma, a localização, a distribuição de cistos e outros órgãos na cavidade abdominal. Pode fornecer um filme de varredura do fígado mais abrangente, portanto, mais objetivo e abrangente, nos últimos anos, a aplicação da tecnologia de punção hepática de posicionamento por TC para participar no tratamento de cisto hepático congênito, ressonância magnética, cintilografia abdominal, filme simples abdominal A angiografia celíaca seletiva, angiografia gastrointestinal, etc. também pode ser usada para o diagnóstico e diagnóstico diferencial de cistos hepáticos congênitos, mas em comparação com ultrassonografia B e tomografia computadorizada, não há vantagem, a laparoscopia é um exame invasivo, para a superfície do fígado Os cistos podem ser diagnosticados e tratados com fenestração, mas é difícil observar cistos no parênquima hepático, por isso raramente é usado clinicamente.

Diagnóstico e diagnóstico de cisto hepático congênito em crianças

Diagnóstico

Cistos hepáticos isolados geralmente não apresentam sintomas clínicos, raramente são diagnosticados antes do nascimento, geralmente devem ser notados quando são grandes o suficiente para causar sintomas de compressão ou complicações, portanto, pacientes com fígado grande e doença assintomática sem danos ao fígado Quando se pensa na possibilidade de doença cística, o indivíduo deve ser identificado com cistos ovarianos imensos e, quando a hepatomegalia é encontrada em pacientes com doença renal policística, deve-se suspeitar particularmente do diagnóstico de doença hepática poliquística, que deve ser associado ao ducto biliar intra-hepático. Identificação de dilatação.

Diagnóstico diferencial

1. Outras massas císticas no fígado, como cisto biliar intra-hepático, abscesso hepático, cisto parasitário hepático (hidatidose) e necrose por liquefação do tumor hepático, etc., às vezes precisam ser identificadas clinicamente, e alguns casos são diagnosticados erroneamente como fígado. O cisto é tratado, o cisto biliar intra-hepático é perfurado, a CPRE é desenvolvida, o abscesso hepático geralmente tem história de infecção, a punção é purulenta e a cultura apresenta crescimento bacteriano, a equinococose hepática é positiva para o teste de complemento sérico (teste de Cassonis). Os tumores hepáticos são acompanhados por outros sintomas e alterações bioquímicas.

2. cistos extra-hepáticos, como cisto de colédoco, cisto pancreático, cisto mesentérico e hidropisia da vesícula biliar, combinação clínica de exame especial, incluindo B-ultra-som, tomografia computadorizada, CPRE, etc., diagnóstico diferencial geral não é difícil, mas alguns casos ainda são diagnosticados incorretamente até a cirurgia O diagnóstico pode ser confirmado no momento do tratamento.

3. De acordo com a história médica, sinais físicos e exames laboratoriais da função hepática e do câncer de fígado, pode ser diferenciado do carcinoma hepatocelular.

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