Pancreatite crônica em crianças

Introdução à pancreatite crônica em crianças A pancreatite crônica (pancreatite crônica) refere-se à inflamação progressiva crônica local ou difusa do pâncreas, que é progressiva, persistente e irreversível. O aumento crescente do dano do parênquima pancreático leva a um declínio progressivo das funções endócrinas e exócrinas pancreáticas. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,2% (a incidência de pâncreas e disfunção biliar é maior) Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Diabetes Câncer De Pâncreas

Causas da pancreatite crônica na infância

Pancreatite calcificada crônica (25%):

(1) pancreatite hereditária: uma doença hereditária autossômica recessiva O gene da pancreatite hereditária está localizado no braço longo do cromossomo 7, e a arginina na posição 117 do tripsinogênio é substituída pela histidina. Causa a auto-digestão do pâncreas e induz pancreatite.

Os achados patológicos incluíram atrofia pancreática, fibrose e calcificação, células acinares quase atróficas, obstrução ductal e fibrose extensa e células das ilhotas intactas.

(2) Pancreatite tropical (nutricional) do adolescente: a pancreatite tropical (nutritiva) é uma causa comum de pancreatite crônica em crianças, vista no sul da Índia, na Indonésia e em algumas regiões tropicais da África, perto do equador. A população é devida à desnutrição e consumo de farinha de tapioca, que contém glicosídeos tóxicos e é clinicamente semelhante a outros tipos de pancreatite crônica.

Pancreatite obstrutiva crônica (25%):

(1) esquizofrenia pancreática: A incidência de esquizofrenia pancreática na população geral é de 5% a 15%, que é a malformação mais comum do pâncreas.Porque os primórdios pancreáticos dorsal e ventral não podem ser fundidos, leva à cauda do pâncreas, corpo pancreático e Parte da cabeça do pâncreas drena através do ducto pancreático acessório relativamente estreito, e não através do ducto pancreático principal.Estes estudiosos acreditam que a esquizofrenia pancreática está associada com pancreatite recorrente.A CPRE pode diagnosticar a esquizofrenia pancreática, e a incisão do esfíncter mamilar pode ajudar.

(2) Trauma abdominal: Após trauma abdominal, a lesão recessiva do ducto pancreático pode levar à estenose, formação de pseudocistos e obstrução crônica.

Pancreatite fibrótica idiopática (30%):

A pancreatite fibrótica idiopática é rara e pode apresentar dor abdominal ou icterícia obstrutiva, e hiperplasia difusa do tecido fibroso pode ser observada nas glândulas.

Outros (10%):

Os pacientes com hiperlipidemia tipo I, IV, V podem desenvolver pancreatite, hiperlipidemia transitória pode ocorrer na pancreatite, portanto lipídios sanguíneos elevados na pancreatite aguda devem ser retestados após a melhora, outras causas incluem vesícula biliar Fibrose, colangite esclerosante, doença inflamatória intestinal, etc.

Patogênese

Existem dois tipos patológicos principais de pancreatite crônica: calcificação e obstrutividade, ambos raros em crianças.Em crianças, a pancreatite crônica calcificada é vista em pancreatite hereditária e pancreatite idiopática. O pâncreas é duro e pode ser tocado com cálcio e pedra durante a cirurgia.Quando um tampão pegajoso contendo várias proteínas, como enzimas digestivas, mucopolissacarídeos e glicoproteínas, é fundido no lúmen do cateter, oclusão ocorre, e carbonato de cálcio precipita para formar cálculos intraductais. Os metabólitos tóxicos agravam os danos ao pâncreas.

A tripsina é uma glicoproteína que previne a precipitação de sais de cálcio no suco pancreático normal, a ingestão crônica de etanol e a deficiência proteica reduzem a síntese de tripsina, diminuem os níveis de proteína pancreática e a formação de cálculos secundários de cálcio. Existem muitos caminhos comuns que levam à pancreatite calcificada.

Malformações congênitas ou doenças adquiridas, como tumores, fibrose ou estenose prejudicial, pancreatite obstrutiva ocorre quando o ducto pancreático principal é bloqueado, ocorre inflamação no epitélio pancreático, é substituído por tecido fibroso, radicais livres e antioxidantes são deficientes em pâncreas crônico Tanto a formação como o desenvolvimento da inflamação desempenham um papel importante.

Prevenção de pancreatitis crônico em crianças

Pancreatite crônica recorrente hereditária deve ser uma boa consulta para doenças genéticas, pancreatite tropical adolescente deve prevenir a desnutrição protéica, equilibrar a dieta, prevenir hiperlipidemia, hipercalcemia, prevenir o envenenamento por vitamina D e supernutrição; Tratamento completo da pancreatite aguda para prevenir o atraso da doença.

Complicações pediátricas de pancreatitis crônico Complicações, câncer pancreático diabético

Muitas vezes complicado por distúrbios de absorção e displasia de crescimento e diabetes, câncer de pâncreas e assim por diante.

Os sintomas de pancreatite crônica em crianças Sintomas comuns Deficiência de vitamina Dor abdominal diabética Função hepática anormal Deficiência de vitamina solúvel em gordura Náuseas e vômitos Necrose do tecido adiposo

Os sintomas clínicos iniciais comuns em pacientes com pancreatite crônica são a pancreatite aguda recorrente, que gradualmente causa danos ao pâncreas e enfraquece progressivamente a função do pâncreas, mas em alguns pacientes esse processo de agravamento da doença Não é óbvio, pode não haver dor ou outras manifestações especiais, somente quando esta lesão latente progressiva se desenvolve para o estágio médio ou tardio, as manifestações clínicas do paciente são óbvias quando a insuficiência pancreática ocorre.

Dor abdominal

A maioria das crianças com pancreatite crônica tem dor abdominal intermitente ou crônica.A causa da dor não é muito clara.Ela se manifesta principalmente na parte superior do abdômen, costelas ou ao redor do umbigo.Também há dor nas costas.Vômitos e febre não são comuns, às vezes dor. Pode durar algumas semanas, e o grau de dor varia, mas à medida que a doença progride, a dor pode ser gradualmente reduzida.

2. Transtornos de Absorção e Displasia

Essa manifestação clínica se deve principalmente à dor abdominal pós-prandial, que limita a ingestão alimentar e o suprimento insuficiente de nutrientes, além de que a má função do pâncreas afeta a absorção de gordura e proteína, e a esteatorréia é mais do que a diarréia protéica. Reduzida significativamente, embora haja esteatorréia grave, o distúrbio de absorção de vitamina lipossolúvel é menos comum, apenas a absorção de vitamina B12 é mais óbvia, os lipídios sangüíneos e os aminoácidos urinários são aumentados.

3. Diabetes

O metabolismo anormal da glicose é prejudicado pela liberação de insulina e glucagon, que às vezes pode ocorrer no início da doença.O diabetes é a manifestação clínica mais comum da pancreatite tropical adolescente na pancreatite calcificada e pancreatite alcoólica Também pode ser visto que, enquanto a secreção de insulina é reduzida devido ao dano das células dos ilhéus, a disfunção causada pela fibrose ao redor das ilhotas reduz a liberação de insulina no sangue.

4. tumor maligno do pâncreas

Para alguns pacientes com pancreatite crônica, a incidência de câncer de pâncreas é significativamente aumentada, o nível desse risco varia de acordo com a causa e pode ser o resultado natural de alguma pancreatite crônica. Não há relatos de neoplasias pancreáticas em pacientes com pancreatite.

5. Outros

A pancreatite crônica com ascite é rara, com derrame pleural mais raro, e alguns podem causar necrose do tecido adiposo pancreático devido ao escape de enzimas pancreáticas para a pele, formando eritema e nódulos, e alguns pacientes podem ter abdome A massa pode ser uma massa inflamatória do pâncreas, ou pode ser um pseudocisto ou um tumor benigno ou maligno do pâncreas.

Muitos pacientes têm história de pancreatite aguda recorrente. A dor abdominal é o sintoma mais proeminente e comum, na maioria dos casos, a gravidade da dor abdominal é reduzida e a duração é reduzida ao longo do tempo. A calcificação do pâncreas, a dor é aliviada, mas a função endócrina é insuficiente.Quando 98% da função pancreática é perdida, a função exócrina é insuficiente.A falta de função exócrina pancreática pode levar à desnutrição, bulimia e distúrbios do crescimento. Falta de nutrição, especialmente vitaminas lipossolúveis, vitamina B12 e falta de ácidos graxos essenciais, esteatorréia pode ocorrer em casos graves, a quantidade de fezes em crianças é significativamente aumentada, cheiro ácido fecal ou mau cheiro, diabetes pode ocorrer, mas geralmente não é grave.

A idade de início da pancreatite hereditária é mais comum em 5 a 10 anos, por causa da história familiar, o diagnóstico é muito fácil, apresenta dor abdominal intensa com náuseas, vômitos, exame físico e processo clínico semelhante à pancreatite aguda causada por outras causas. Os sintomas aliviados após 4 a 8 dias, e dano do tecido pancreático será agravado após cada episódio.O período interictal é geralmente aceitável.O período assintomático pode ser de várias semanas ou anos.Quando o desenvolvimento de pancreatite crônica, amilase e A lipase pode ser normal em ataques agudos, a TC ou a ultrassonografia mostram um pâncreas encolhido e calcificado com dilatação ductal, a CPRE pode ser encontrada em cálculos ductais dilatados ou estreitos, muitos anos depois, desenvolver insuficiência pancreática, complicações tardias incluindo diabetes, Trombose arterial, câncer de pâncreas e outros tumores no abdômen.

Exame de pancreatite crônica em crianças

Inspeção laboratorial

1. Inspeção geral de laboratório

(1) A amilase sérica pode aumentar no período de ataque agudo, mas na maioria dos casos, a amilase sérica não aumenta devido ao distúrbio de secreção do suco pancreático.

(2) A microscopia fecal apresenta grande quantidade de gotículas de gordura e fibras musculares não digeridas.

(3) Alguns casos foram positivos para reação de açúcar na urina e teste de tolerância à glicose.

2. Teste de função de secreção externa pancreática

(1) Teste de pancretinina-secretina (teste PS): É o único método para detectar diretamente a função da secreção pancreática na pancreatite crônica quando não é grave.Teste de sensibilidade PS antes do teste. Após 12 horas de jejum, a injeção intramuscular de metoclopramida e diazepam foi realizada antes da injeção intraoperatória de tetracaína a 2% na garganta e o duplo lúmen gastrointestinal foi inserido sob o monitor da tela fluorescente, sendo o orifício de drenagem gástrico localizado no antro do estômago. Localizada na extremidade inferior da porção descendente do duodeno, quando o suco duodenal se tornava claro e alcalino, foram coletados 10 a 20 minutos de suco duodenal para controle experimental, injeção intravenosa de secretina 2 ~ 3U / kg, cada O suco duodenal foi coletado uma vez a cada 10 minutos por 2 vezes e, em seguida, a secretina foi injetada lentamente por via endovenosa com 1 a 2 U / kg e o suco duodenal foi coletado a cada 10 minutos por 3 vezes.

Após a administração de tripsina ou secretina, a saída do suco pancreático pode ocorrer, e a excreção de bicarbonato e enzimas pancreáticas é menor que o normal.

(2) teste do ácido benzoil-tirosil-p-aminobenzóico (teste BT-PABA, teste de bentimomida): 3 dias antes do teste, tripsina, sulfonamidas, vitamina B2 e outros fármacos que tenham efeito no teste são proibidos. Jejum à noite, BT-PABA oral 15mg / kg (sobre PABA 5mg / kg), pode ser tomado com café da manhã normal, pode beber água regularmente, coletar 6h de urina, determinar o conteúdo de PABA, o resultado é a quantidade de PABA excretada na urina A proporção de tomar PABA indica que, em circunstâncias normais, a taxa de excreção de urina de 6 meses é de 60% a 87%, com uma média de 70%, e a taxa de descarga de crianças com pancreatite crônica é menor que 60%. %), mas a sensibilidade da pancreatite crônica precoce ou leve é ​​baixa, e falsos positivos podem ocorrer em doenças hepatobiliares, doenças renais e do intestino delgado.

Exame de imagem

1. O filme plano abdominal pode ser visto na calcificação pancreática ou nas pedras do ducto pancreático.

2. B calcificação pancreática super visível, pedras do ducto pancreático, dilatação do ducto pancreático, aumento ou atrofia localizada ou difusa do pâncreas, pseudocisto pancreático e outras alterações.

3. A tomografia computadorizada mostrou contorno irregular do pâncreas, calcificação pancreática, expansão ou irregularidade do ducto pancreático e atrofia da glândula.

4. colangiopancreatografo endoscópico retrógrado

Phy, ERCP) A angiografia do ducto pancreático mostra que o lúmen está dilatado ou irregularmente frisado, com calcificação ou cálculos e pseudocistos.

5. Angiografia pancreática A angiografia pancreática através da artéria esplênica ou angiografia mesentérica duodenal pode ser visto na estenose segmentar da artéria pancreática interna ou oclusão ou aneurisma, a veia pancreática também pode ser estreita ou oclusão.

Diagnóstico e diagnóstico de pancreatite crônica em crianças

Diagnóstico

A pancreatite crônica é fácil de diagnosticar de acordo com a história típica de pancreatite do paciente e sinais crônicos em exames de imagem.Os pacientes mais típicos apresentam dor abdominal recorrente, vômitos e elevação da amilase sérica.Alguns pacientes apresentam má absorção e crescimento. Barreiras, deficiência de vitamina solúvel em gordura é rara.

1. Ensaio enzimático pancreático: A amilase sanguínea e a lipase sanguínea estão elevadas durante o ataque agudo.

2. Intolerância à glicose: Falta de vitaminas lipossolúveis, hipoglobulinemia, alteração da função hepática.

3. Teste de função pancreática: como teste de gordura de radionuclídeo, CCK-secrelin, teste de BT-PABA, etc., sem qualquer teste de função pancreática, é sensível o suficiente para diagnosticar pancreatite leve ou moderada.

4. Filme liso abdominal: O diagnóstico de pancreatite crônica é estabelecido quando a calcificação pancreática abdominal é vista no filme liso abdominal.

5. CPRE: A maior sensibilidade para o diagnóstico de pancreatite crônica.

Diagnóstico diferencial

É diferenciado de outras causas, como esteatorréia, diabetes, massa abdominal alta e icterícia.

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