Síndrome de Reye Pediátrica

Introdução à síndrome das crianças Síndrome de Reyes (RS) é uma encefalopatia progressiva aguda, também conhecida como encefalopatia com esteatose visceral, síndrome de Reye, síndrome da encefalopatia infecciosa viral, esteatose hepática maciça - síndrome da encefalopatia aguda, vômitos, fígado Lipidose e afins. Esta síndrome é uma síndrome inexplicável com encefalopatia aguda e esteatose hepática como principais características clínicas, sendo relatada pela primeira vez pelo patologista pediátrico australiano Reye em 1963. A síndrome de Reye é uma doença crítica, geralmente precedida por um vírus. Sintomas de encefalopatia, como hipertensão intracraniana aguda, perturbação da consciência e convulsões após a infecção, muitas vezes acompanhadas de edema cerebral grave e alteração da função hepática e distúrbios metabólicos. Na maioria dos casos, a pressão intracraniana severa e a paralisia cerebral causam morte ou sequelas neurológicas graves. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: paralisia cerebral por arritmia

A causa da síndrome de Rei das crianças

Infecção (25%):

Infecções virais comuns antes da doença, manifestadas como sintomas respiratórios ou do trato digestivo, o patógeno pode ser o vírus influenza, varicela, parainfluenza, enterovírus, vírus Epstein-Barr, etc.

Drogas (25%):

Há mais evidências (como a epidemiologia) de que pacientes que tomam salicilato (aspirina) durante a infecção viral têm maior probabilidade de desenvolver essa doença mais tarde, e foi confirmado que ela tem múltiplos efeitos inibitórios sobre as mitocôndrias. Nos últimos anos, a incidência desta doença diminuiu nos Estados Unidos, nos Estados Unidos e em outros países para reduzir ou interromper a aplicação do ácido salicílico, além do ácido antidepiléptico valproico, que também pode causar os mesmos sintomas da síndrome de Reye.

Recentemente foi relatado que a síndrome de Reye geralmente ocorre após a gripe ou varicela, e se a incidência de aspirina é significativamente aumentada, há uma correlação significativa entre os dois, o Centro de Atlanta para Prevalence Control foi causado pela administração oral de aspirina em varicela e gripe. O mesmo desempenho da síndrome de Reye é chamado de "síndrome da aspirina" Aspirina Pharmaceuticals e Aspirina nos Estados Unidos foram afixados em frascos de aspirina desde 1985. Crianças com gripe ou varicela precisam ser aprovadas pelo médico antes de tomá-lo. Aviso rótulo e excluir a palavra gripe como uma indicação para a aspirina.

Toxina (30%):

Aflatoxina, fósforo orgânico e oxigênio orgânico e outros inseticidas, sujeira e outros alimentos contaminados ou contato com ele, podem aparecer os mesmos sintomas que esta doença.

Doença metabólica genética (15%):

Algumas crianças têm histórico familiar, algumas anormalidades metabólicas congênitas podem causar a manifestação da síndrome de Reye, às vezes chamada de síndrome de Reye, como deficiência sistêmica de carnitina, dano às enzimas hepáticas e Na circulação urinária, deficiência de ornitina transcarbamilase (OTC) e carbamil fosfato sintase (CPS) causada por hiperamonemia, etc., com o avanço da tecnologia genética, haverá mais síntese de Wright Um diagnóstico específico de doenças metabólicas hereditárias foi obtido.

As várias razões acima também são afetadas pela suscetibilidade inerente do corpo.Lassick et al acreditam que esse sintoma é causado pela liberação excessiva de fator de necrose tumoral (TNF), que é conhecido por ser causado por infecção viral, endotoxina e células fagocíticas. Aumento da liberação de macrófagos ativados, drogas antiinflamatórias não-hormonais podem liberar macrófagos para concentrações excessivas de TNF, experimentos arteriais sugerem que animais jovens são mais sensíveis ao TNF, causando uma hipótese, a saber: Algumas crianças pequenas específicas tratadas com aspirina podem aumentar a liberação de TNF, levando ao desenvolvimento da síndrome de Reye.

Prevenção da síndrome de Reyes pediátrico

A prevenção de doenças hereditárias depende principalmente do aconselhamento genético e do diagnóstico pré-natal, uma vez que a maioria dos casos desta síndrome é esporádica, o desenvolvimento do diagnóstico pré-natal não é atualmente generalizado.

1. Prevenir infecções, especialmente doenças infecciosas virais, e fazer uma variedade de trabalho de vacinação.

2. Cuidado ou uso de certos medicamentos para infectar crianças deve parar de tomar salicilato, use o medicamento anti-epiléptico ácido valpróico com cautela.

3. Evite todos os tipos de toxinas.

4. Faça um bom trabalho na prevenção e tratamento de doenças hereditárias.

Complicações da síndrome de Reye pediátrico Complicações paralisia cerebral arritmia

A doença é causada por múltiplos órgãos e várias manifestações clínicas, como aumento do fígado, disfunção do fígado e do baço, arritmia, insuficiência cardíaca, oligúria, anúria, etc., lesão cerebral avançada ou formação de paralisia cerebral, recorrência respiratória. Falha funcional.

Os sintomas da síndrome da criança, sintomas comuns , hiperamonemia, insuficiência respiratória, hepatomegalia, sono, febre baixa, convulsões, expectoração, pressão intracraniana completa, aumento da arritmia, diarreia

As manifestações clínicas desse sintoma podem ser descritas como "quatro altas, quatro baixas e uma normal", quatro altas:

1. Hipertensão intracraniana aguda óbvia;

2. A incidência de danos no fígado é alta;

3. Hiperamonemia;

4. A taxa de mortalidade é alta, quatro baixa:

5. faixa etária baixa;

6. A incidência de icterícia é baixa;

7. Vá para o córtex cerebral ou vá ao cérebro para ter menos sinais de rigidez;

8. Hipoglicemia, uma normal significa que a rotina e exame bioquímico do líquido cefalorraquidiano é normal.

1. Manifestações clínicas A idade de início é de mais de 4 meses a 5 anos e pode ser observada em qualquer idade.A RS típica é caracterizada por doença de "fase dupla" As crianças geralmente apresentam infecções prodrômicas, como o trato respiratório ou digestivo. Sintomas de infecção viral, acompanhados por hipotermia, tosse, corrimento, náusea, vômito, diarréia, etc., seguidos por alterações de personalidade, mas essas alterações são freqüentemente ignoradas, vários dias (às vezes muito curtos) ou 2 a 3 semanas após a aguda Encefalopatia e função hepática anormal, o vômito é freqüente e freqüente com o progresso da doença, especialmente em crianças menores de 1 ano, febre alta repentina após 3 a 7 dias, vômitos frequentes, convulsões e distúrbios de consciência (sono ou coma), etc. Sintomas de encefalopatia, sintomas graves de insuficiência respiratória central, como distúrbios do ritmo respiratório, doença cardíaca grave podem ocorrer no córtex ou no tônico cerebral, frequentemente acompanhados por distúrbios circulatórios, hipoglicemia ou diarréia e outros sintomas, frequentemente acompanhados de aumento do fígado, textura dura ou difícil Geralmente não acompanhada de icterícia.

As manifestações clínicas variam com a idade, sendo freqüente as crianças e adolescentes apresentarem vômitos freqüentes e menos febre, caracterizando-se por febre, convulsões e insuficiência respiratória, podendo durar vários dias, principalmente quando há aumento da pressão intracraniana. Estimulado, 24-48h alterações do estado mental, sonolência e paralisia, podem aparecer tônico cortical ou ir tônico.

O vômito geralmente é marrom, os sintomas graves podem causar desidratação, acidose ou desequilíbrio eletrolítico.Se não tratada, a condição pode continuar a se desenvolver e alterações nos distúrbios da consciência, como letargia, desorientação, perda de memória e até excitação, alucinações, paralisia. Estupor ou coma, casos leves ou moderados podem ser interrompidos nesta fase e gradualmente se recuperar, mas na maioria dos casos, a condição é pior, e a pressão intracraniana é aumentada (como plenitude do escarro anterior, respiração rápida, profunda, excessiva Ventilação) e sintomas cerebrais, começando com a disfunção cortical cerebral difusa, seguido por disfunção do tronco cerebral, um lado da pupila dilatada ou assimetria bilateral, os dois últimos lados da pupila dilatada, os membros são desviadas do cérebro, Reflexos tendinosos, sinal de Babinski positivo, ainda há III, VI ritmo de dano do nervo cerebral, mais desenvolvido em paralisia flácida dos membros, nenhuma resposta a vários estímulos, reflexo do tendão desapareceu, a freqüência cardíaca acelerou primeiro, depois Mais lenta, menor pressão arterial, respiração mais lenta e, eventualmente, a morte.

A síndrome de Wright geralmente não está associada com febre alta, os sinais focais do sistema nervoso e irritação meníngea não são óbvios, o fígado pode ter leve, moderado inchaço, mas disfunção hepática e icterícia não são óbvias, a maioria dos casos pode aparecer no curso da doença Vários tipos de convulsões, coma profundo têm hemorragia gastrointestinal, edema tardio do disco óptico ou arritmia ou insuficiência cardíaca devido ao envolvimento do sistema de condução miocárdico, ocasionalmente combinado com insuficiência renal aguda, combinado com A pancreatite pode estar associada à coagulopatia.

Os sintomas variam de caso para caso, e aqueles com tratamento leve ou pontual podem se recuperar gradualmente no estágio inicial da doença e se recuperar gradualmente, podendo, em casos graves, morrer em poucos dias ou mesmo em até 24 horas.

2. Graduação De acordo com o progresso da doença, os Institutos Nacionais de Saúde (NIH) dividiram o RS em 5 graus em 1982. Veja a Tabela 1. Geralmente, a expressão progride do grau I para o grau V dentro de 1 a 2 dias.O criticamente doente é mais do que o início. Após alguns dias de morte, a RS pesada é feroz, de desenvolvimento rápido e até morreu em 24 horas.Os sobreviventes se recuperam em 2 a 3 dias após a melhora da condição, especialmente em lactentes.A sequela da encefalopatia pode ser responsável por 1/3 a 2 / 3, geralmente sem seqüelas hepáticas.

Exame da síndrome de crianças

1. O exame de imagem do sangue mostrou que o número total de glóbulos brancos estava significativamente aumentado e os granulócitos eram a maioria.

2. Exame da urina O corpo cetônico pode aparecer na urina e o ácido dicarboxílico aparece.

3. Os testes sanguíneos para função hepática anormal, aspartato aminotransferase sérica, alanina aminotransferase e creatinofosfoquinase (CPK) aumentaram significativamente após a doença, retornaram ao normal em 1 semana, e a amônia aumentou significativamente na fase inicial da doença, que pode ser aumentada em 300 μg. Acima / dl, também retornou à amônia sanguínea normal dentro de 1 semana, protrombina diminuiu, outros distúrbios metabólicos mostraram uma diminuição significativa na glicose, colesterol e lipídios sangüíneos totais diminuídos, e a concentração de ácidos graxos livres aumentou, crianças com hipoglicemia, pode parecer baixa Carnitineemia, hipocolesterolemia, hipolipoproteinemia e dicarboxilato de sangue (urina), ácido dicarboxílico no soro, ácido láctico no sangue em algumas crianças, aumento de piruvato, diminuição da atividade do complexo enzimático mitocondrial.

4. Exame do líquido cefalorraquidiano mostrou mais pressão no líquido cefalorraquidiano.A maioria dos exames de rotina do líquido cefalorraquidiano era normal.O número de células e proteínas eram normais.Se não havia hipoglicemia, a quantidade de açúcar era normal.O conteúdo glicêmico de hipoglicemia foi reduzido correspondentemente.O ácido láctico e piruvato níveis de líquido cefalorraquidiano em algumas crianças foram diminuídas. Aumentada, a atividade do complexo enzimático mitocondrial é reduzida.

5. A biópsia hepática pode revelar alterações hepáticas típicas da RS.

6. EEG exame é normal precoce, anormal após 2 anos de idade, EEG é encefalopatia difusa, ver aumento de onda lenta, atividade elétrica irregular, etc., também pode ter descarga epileptiform (onda de spin), fuso do sono A onda desaparece, a onda de fundo é ampla e lenta, e o grau de alterações no EEG não é completamente consistente com as manifestações clínicas.

7. Cérebro CT, exame de ressonância magnética deve ser feito exame de tomografia computadorizada do cérebro, pode ser encontrado edema cerebral, mudança na linha média e outras alterações, mostrando atrofia frontal, displasia do corpo caloso, estreitamento do tronco cerebral, o alargamento do ventrículo.

Diagnóstico e identificação da síndrome da criança

Diagnóstico

De acordo com as características clínicas combinadas com os exames e testes relevantes podem fazer um diagnóstico, porque os sintomas clínicos do cérebro em primeiro lugar, o aumento do fígado não é óbvio, geralmente sem icterícia, é fácil de ignorar.

1. Qualquer pessoa que atenda às seguintes condições pode fazer um diagnóstico

(1) A idade é menor que 16 anos, especialmente bebês e crianças pequenas.

(2) História de uma infecção precursora ou história de tomar salicilato antes da doença.

(3) início súbito, sintomas de edema cerebral e aumento da pressão intracraniana, mas sem sinais do sistema nervoso, o exame do líquido cefalorraquidiano, exceto para o aumento da pressão, outro normal.

(4) A amônia no sangue excede o valor normal em 1,5 vezes, a transaminase sérica excede o valor normal em 3 vezes, o nível de açúcar no sangue diminui, o tempo de protrombina é prolongado e a bilirrubina sérica não é alta.

(5) A biópsia hepática é de grande importância para o diagnóstico clínico.

A experiência de 2300 biópsias hepáticas de Partin em 15 anos é o único marcador diagnóstico específico para esta doença, incluindo principalmente a proliferação do retículo endoplasmático liso, perda de glicogênio, proliferação peroxissomal e alterações mitocondriais de hepatócitos. Ainda não está claro que a doença tenha sido diagnosticada por microscopia eletrônica, mesmo que uma biópsia hepática seja realizada, ainda é difícil ter um patologista familiarizado com a técnica de microscopia eletrônica.

2. Critérios Diagnósticos Desenvolvidos pelo CDC O padrão mais comumente usado na prática clínica são os critérios diagnósticos estabelecidos pelos Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC), que incluem principalmente:

(1) SR clinicamente diagnosticada (SRC):

1 encefalopatia aguda não inflamatória: perturbação da consciência, o exame do líquido cefalorraquidiano, exceto para o aumento da pressão, o resto são normais, exceto para infecção do sistema nervoso central ou histologia confirmada.

2 exame laboratorial: disfunção hepática transitória, isto é, transaminase, amônia sanguínea ou medida de protrombina ≥ valor normal × 3, mas deve ser apreendida no momento do ataque ou retornar ao normal 2 a 7 dias após o início; O aumento da amônia, fígado gorduroso agudo, pode estar associado com ácido láctico no sangue, aumento de piruvato, diminuição da protrombina, aumento da CK, lactentes freqüentemente apresentam hipoglicemia.

3 Exceto outras doenças: com exceção de outras doenças semelhantes, como intoxicação aguda, doenças metabólicas hereditárias, hepatite aguda grave.

RS (CRS) chamado diagnóstico clínico se biópsia hepática ou autópsia não for realizada de acordo com os critérios diagnósticos clínicos acima.

(2) RS confirmado (DRS): Se a biópsia ou autópsia do fígado satisfizer os critérios diagnósticos de RS, é denominada RS confirmada (DRS).

(3) Excluindo algumas doenças: Os sintomas da RS podem ocorrer em muitas doenças semelhantes à RS, por isso é necessário identificar uma série de doenças, como infecção aguda do sistema nervoso central, encefalopatia tóxica e doenças metabólicas genéticas.

Como os critérios diagnósticos de RS acima mencionados não são específicos, mesmo a microscopia de luz não é específica para "fígado gordo agudo", a biópsia hepática deve ser realizada o máximo possível, e as alterações nas mitocôndrias de hepatócitos devem ser observadas ao microscópio eletrônico para confirmar o diagnóstico. Deve ser realizado dentro de 4 a 5 dias após o início da doença Os espécimes de autópsia não são adequados para morfologia mitocondrial ou testes metabólicos relacionados.

3. Critério de Diagnóstico da Síndrome de Reye Internacional de 1988 O Grupo de Desenvolvimento de Critérios de Diagnóstico da Síndrome de Reye Internacional de 1988 propôs novos critérios diagnósticos, com 9 padrões requeridos, 8 padrões de apoio e 7 critérios de exclusão, como segue:

(1) padrões exigidos:

1 Normal antes do nascimento e período perinatal.

2 6 meses após o nascimento (pode ser de até 18 meses) o exercício mental é normal.

3 A circunferência da cabeça é normal no nascimento.

45 meses a 4 anos de idade, o crescimento da cabeça diminuiu.

De 56 meses a 30 meses, as habilidades da mão intencional que foram adquiridas são perdidas e a capacidade de interação social está em declínio.

6 A capacidade de expressar e entender a linguagem é severamente prejudicada e o retardo mental grave se desenvolve.

Estereótipos de 7 mãos, como torcer mãos, pegar mãos, bater palmas, bater, morder, lavar as mãos, etc., aparecem depois que o movimento intencional da mão desaparece.

Aos 81 a 4 anos de idade, há uma marcha de ataxia e incapacidade física.

9 até 2 a 5 anos de idade, pode fazer um diagnóstico provisório.

(2) padrões de apoio:

1 respiração anormal, tempo de acordar para parar a apnéia, hiperventilação intermitente, retenção da respiração, olhar, saliva cuspir forçada, insuflação.

2 EEG anormal, onda de fundo lenta ou ritmo lento paroxístico, descarga epileptiforme com ou sem convulsões clínicas.

3 horror.

4 contratura muscular, associada a desuso muscular e distonia.

5 movimento vascular periférico é anormal.

6 escoliose.

7 retardo de crescimento.

8 pés pequenos atróficos.

(3) Critérios de exclusão:

1 retardo de crescimento intrauterino.

2 aumento de órgãos internos ou outros sinais de doença acumulada.

3 retinopatia ou atrofia óptica.

4 cabeça pequena no nascimento.

5 lesão cerebral adquirida perinatal.

6 Existe uma doença metabólica ou outra neuropatia progressiva.

7 infecção grave ou sequelas de traumatismo craniano.

Diagnóstico diferencial

A doença apresenta diferentes manifestações clínicas em diferentes estágios, especialmente na fase inicial da doença, com menor número de sinais e sintomas atípicos, sendo semelhante a outras doenças devido à contratura secundária grave, que é de fácil diagnóstico errôneo e que deve estar associada a meninges purulentas. Inflamação, meningoencefalite viral, encefalopatia tóxica, encefalopatia após doença infecciosa ou vacinação, tumor intracraniano, sem diferenciação de hepatite do tipo icterícia, além disso, falta de vitamina B1 em lactentes (tipo cerebral); mononuclear infeccioso Citomegalia, a falta de certas enzimas no organismo e a falta de carnitina sistêmica, o diagnóstico mais diferencial é a "febre do bebê".

1. A identificação do autismo é fácil de misturar com o autismo, os principais pontos de identificação das duas doenças.

2. A principal diferença entre a infecção do sistema nervoso central e a infecção do sistema nervoso central (encefalite viral, meningite purulenta) é que o líquido cefalorraquidiano apresenta alterações inflamatórias.

3. A principal diferença entre a identificação dos sintomas cerebrais da hepatite viral é que os sintomas cerebrais da hepatite viral têm icterícia e dano hepático persistente.

4. Encefalopatia tóxica aguda A chamada "encefalopatia tóxica aguda" é um grupo de síndromes cujos critérios diagnósticos não são muito claros. A semelhança com a síndrome de Reye está frequentemente relacionada a infecções sistêmicas. As manifestações clínicas também são convulsões e distúrbios da consciência. Os sintomas de aumento da pressão intracraniana, patologia também tem edema cerebral, sem inflamação, a diferença é que não há lesões mitocondriais, sem esteatose visceral, como o tratamento atempado, a condição geral é mais leve que a síndrome de Reye.

5. Também é necessário que a diferenciação da doença de Leigh e do beribéri infantil do tipo cerebral seja diferenciada da doença de Leigh e do beribéri infantil do tipo cerebral, ambos com as características da síndrome de Reye.

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