Síndrome proliferativa reticuloendotelial pediátrica não lipoide

Introdução à síndrome proliferativa endotelial reticular não endócrina em crianças A síndrome de Hand-Schüller-Christians é uma síndrome de Han-Xue-Ke, também conhecida como lipoma amarelo, granuloma xantomatoso, reticuloendotelioma, granuloma lipídico, Diabetes insipidus - exoftalmia - síndrome de osteogênese imperfeita, histiocitose X, síndrome de Schüller-Christian, síndrome cristã, etc. Esta doença é uma manifestação clínica de defeitos no crânio, protrusão ocular e diabetes insípido causada pela proliferação de células teciduais Desempenho e mudanças patológicas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,03% (crianças com histórico de doença genética, a taxa de incidência é maior) Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fibrose pulmonar por otite média

Síndrome da reticuloendoteliose não endolipídica pediátrica etiologia

(1) Causas da doença

A causa desta doença é desconhecida.

(dois) patogênese

Esta doença é um tipo de histiocitose X (Histiocitose X), anteriormente conhecida como hiperplasia reticuloendotelial, é um grupo de doenças com causas desconhecidas, células teciduais patologicamente diferenciadas proliferando como um ponto comum, possivelmente com gordura E distúrbios metabólicos semelhantes a lipídios e infecções inexplicáveis, algumas pessoas acreditam que esta doença é uma doença transicional entre a doença de Le-Snow e granuloma eosinofílico ósseo, relatou recentemente histamina H2 de linfócitos T em pacientes com esta doença A falta de aplicação do extrato de timo de bezerro após a injeção do corpo restaurou com sucesso a criança, considerando que o T pode ser causado pela inibição de defeitos linfocitários.

Prevenção da síndrome de reticuloendoteliose não endolipídica em crianças

A causa ainda é desconhecida e não existe um método sistemático de prevenção. Pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos e humor e nutrição durante a gravidez, portanto, essa doença não pode ser diretamente evitada. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para prevenir esta doença. Exame regular deve ser feito durante a gravidez.Se a criança tiver uma tendência a desenvolver anormalidades, a triagem do cromossomo deve ser feita a tempo, e o aborto deve ser realizado a tempo de evitar o nascimento da criança doente.

Complicações da síndrome da reticuloendoteliose não endolipídica pediátrica Complicações otite média fibrose pulmonar

Otite média, fibrose pulmonar, infecção secundária, linfadenopatia do fígado e do baço.

Síndrome da reticuloendoteliose pediátrica não endolipídica sintomas comuns sintomas de polidipsia poliúria linfadenopatia inchaço dos olhos colapso urinário globo ocular abscesso asma pápulas hemorrágicas papulares pancreáticas

1. Crânio defeito: o mais cedo, o mais comum, pode ser único ou múltiplo, lesões crânio, o início da superfície do couro cabeludo é uma protuberância pacote-like, dor dura e leve, quando a lesão corrói através da placa externa do crânio, a massa muda Macio, tocado com uma sensação de volatilidade, muitas vezes toca a borda do crânio.Neste momento, a ternura não é óbvia Ocasionalmente, a pessoa rompida é facilmente diagnosticada como um abscesso.Depois disso, o tumor é gradualmente absorvido.O grande defeito pode tocar o cérebro e bater com o pulso. O exame mostrou que o crânio era um defeito semelhante a um mapa, e o osso mandibular era mais comum no osso facial, enquanto outros ossos, como a pélvis, o sacro, a escápula, a escápula, a coluna e outros ossos também apresentavam defeitos.

2. Protrusão do globo ocular: Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam protrusão do globo ocular, que ocorre frequentemente em ambos os lados, mas o lado é mais óbvio, pois o envolvimento da tíbia é causado pelo tecido adiposo após a expectoração.

3. Beber mais urina: metade dos pacientes apresentou polidipsia, polidipsia, poliúria, distúrbios de crescimento e desenvolvimento, principalmente devido a lesões neuro-hipofisárias, invasivas na parte inferior do hipotálamo, ou devido à destruição da sela causada pela compressão da hipófise.

As tríades acima não aparecem necessariamente ao mesmo tempo, ou apenas uma ou duas delas são vistas durante o curso da doença, especialmente nos primeiros casos.

4. Hepatoesplenomegalia: A criança tem febre, os nódulos linfáticos do fígado e do baço estão aumentados e o grau de anemia é geralmente ligeiro.

5. Erupção cutânea: Existem máculas amarelas espalhadas ou pápulas hemorrágicas na pele, e algumas vezes a camurça amarela é vista no couro cabeludo.

6. Sistema respiratório: Quando os pulmões estão envolvidos, pode haver tosse, asma e outros sintomas respiratórios, e sombras de malha fibrótica podem ser vistas nos pulmões.

Exame da síndrome de reticuloendoteliose não endolipídica em crianças

1. Exame de sangue: As contagens de hemoglobina e hemácias do sangue periférico são reduzidas, e os neutrófilos de leucócitos são aumentados no momento da infecção.

2. Exame da medula óssea: células espumosas visíveis.

3. Exame patológico: podem ser diagnosticadas erupções cutâneas e biópsia de linfonodo, como hiperplasia de células endoteliais teciduais e células espumosas visíveis.

4. Exame radiográfico: O exame radiográfico mostra que o crânio apresenta defeito semelhante a um mapa, pélvis, sacro, femoral, escapular, costela, coluna, etc., o osso também apresenta defeitos, a sela destrói a hipófise e a sombra da malha fibrótica é visível no campo pulmonar.

5. Ultrassonografia B: a hepatoesplenomegalia pode ser encontrada

Diagnóstico e identificação de síndrome de reticuloendoteliose não endolipídica em crianças

Diagnóstico

Se houver defeito ósseo, especialmente defeito craniano com exoftalmia, diabetes insipidus, combinado com exame de raios-X não é difícil de diagnosticar, mas a maioria dos casos, especialmente no estágio inicial, não apresenta sintomas típicos, como otite média prolongada não cicatrizada, Quando a massa da cabeça, erupção cutânea e outros sintomas, deve considerar a possibilidade da doença, o exame precoce da medula óssea e exame anatomopatológico.

Diagnóstico diferencial

Identificação com diabetes insípido e doenças do sangue, exames laboratoriais podem ajudar no diagnóstico.

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