Cretinismo subclínico

Introdução ao cretinismo subclínico O cretinismo subclínico (akectina) é um paciente muito cretino, causado por deficiência de iodo, que não pode ser diagnosticado com a doença típica de Dick, mas não é normal, muitas vezes com retardo mental leve. As principais características afetam a qualidade da população da enfermaria, o que constitui um grave problema de saúde pública, pois a proporção da doença é muito maior que a da doença de Dick. Nas doenças em geral, especialmente nas deficiências nutricionais, sempre haverá um número considerável de pessoas entre pacientes e pessoas normais, que são muitas vezes referidas como “pacientes marginais” ou pacientes subclínicos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retardo mental

Etiologia do cretinismo subclínico

Causa da doença:

Devido ao seu leve retardo clínico, a doença do ykting pertence ao retardo mental com anormalidades estruturais, e a chamada anormalidade estrutural significa que esse retardo mental apresenta certas alterações patológicas, anormalidades estruturais e danos ao sistema nervoso. A patogênese desta doença é a mesma que a da doença de Dick O dano básico causado pela deficiência leve de iodo ou deficiência de iodo é o elo básico de sua doença.É importante notar que, nos últimos anos, a concentração de sal iodado é instável ou desqualificada e não O sal iodado entra na enfermaria, e a correção da deficiência de iodo na população não está completa.Embora a tireóide inchada e a doença do Gram tenham sido basicamente controladas, a população chave, especialmente a deficiência de iodo em mulheres grávidas, é uma importante causa de absolvição.

Patogênese:

A patogênese dessa doença é a mesma da doença de Dick, e a patogênese da doença de Dick pode estar relacionada a dois fatores: a falta de síntese dos hormônios tireoidianos e o efeito direto e independente da deficiência de iodo.

1. Insuficiente síntese do hormônio tireoidiano: O papel do hormônio tireoidiano no desenvolvimento físico (incluindo o desenvolvimento ósseo, o desenvolvimento sexual) tem sido reconhecido, no entanto, a relação entre o hormônio tireoidiano e o desenvolvimento cerebral tem sido um tema quente na patogênese da doença de Dick.

Dobbing apontou que há dois períodos principais na fase de crescimento do cérebro humano: a primeira fase é a fase proliferativa das células nervosas, que começa por volta das 12 a 18 semanas de gestação e é concluída no meio da gravidez.Os fatores ambientais externos, como irradiação radioativa, mãe A infecção é extremamente sensível, e a segunda fase é o período mais importante do desenvolvimento do cérebro, caracterizado pela diferenciação de células cerebrais, migração, mielinização, desenvolvimento dendrítico, desencadeamento súbito, estabelecimento de conexões neurais e proliferação de células gliais. No segundo trimestre, o seu desenvolvimento picos antes e depois do nascimento e dura por um período de tempo após o nascimento.Este período pode durar até a idade de 2 anos, e os primeiros 6 meses após o nascimento é o momento mais crítico do desenvolvimento do cérebro pós-natal, cerca de 5 / 6 desenvolvimento do cérebro é concluída após o nascimento, a segunda fase é extremamente sensível a fatores nutricionais e deficiência hormonal (incluindo hipotireoidismo), um grande número de experiências com animais confirmou que o efeito do hormônio tireoidiano no desenvolvimento do cérebro tem um certo tempo, em Durante esse período, o hipotireoidismo pode causar o desenvolvimento do cérebro.

Uma vez que este período de tempo é adicionado para suplementar o hormônio da tireoide, os distúrbios do desenvolvimento do cérebro não podem ser corrigidos (irreversíveis), portanto este período de tempo limitado também é chamado de período crítico do desenvolvimento do cérebro eo desenvolvimento do cérebro é estritamente coordenado em uma determinada ordem. A genômica é considerada um "relógio" que impede a proliferação das células nervosas e estimula a diferenciação.No período crítico, o hormônio tireoidiano promove a diferenciação e migração das células nervosas, o desenvolvimento dos microtúbulos neuronais, a extensão dos axônios e das árvores. Desenvolvimento de ramos salientes e espinhos dendríticos, desenvolvimento de sinapses e estabelecimento de conexões neurais, mielinização de axônios, síntese de mediadores neuronais (possivelmente afetando a síntese de sintetases neuronais, atividade enzimática, metabolismo de mediadores) O desenvolvimento de certos neurônios específicos (colina, sistema nervoso adrenérgico e GABAérgico) são hormônios essenciais.

Nunez observou que a diminuição na formação de sinapses resultou no aumento da morte das células cerebrais e diminuição do número de células cerebrais e volume durante o hipotireoidismo.Pelel acredita que o papel fundamental do hormônio tireoidiano no desenvolvimento das células neuronais é promover a sua migração e diferenciação, enquanto neuronal O efeito da proliferação é pequeno.No período crítico, a expressão dos fatores de reconhecimento de superfície nas células nervosas sensíveis aos hormônios tireoidianos é afetada pela deficiência de tiroxina, várias células não são sincronizadas e a relação espaço-temporal entre os neurônios é anormal. , levando a vias nervosas anormais ou estagnação de células nervosas, células nervosas morrem devido à perda de dominância de nutrientes mútuos, portanto anormalidades de células cerebrais e vias erradas são um dos mecanismos de danos irreversíveis causados ​​pela deficiência de hormônio tireoidiano em fase crítica, o sistema nervoso central é o mais A característica fascinante é a conexão de rede complexa e precisa entre vários neurônios.É a base estrutural para a realização de vários comportamentos.A psicologia moderna acredita que a base material da atividade intelectual são os dendritos, espinhas dendríticas e processos no tecido cerebral. Está relacionado ao nível de desenvolvimento das conexões neurais.

Oppenheimer primeiro confirmou que o T3 se liga aos receptores nucleares e desempenha um papel nos hormônios, sendo o T3 a principal forma ativa do hormônio tireoidiano, e o T3 nos receptores nucleares dos tecidos circundantes vem principalmente do T3 no plasma. A diferença é que o T3 ligado ao receptor nuclear é derivado principalmente do T4 plasmático, o T4 entra nas células cerebrais e depois que a desiodase (tipo II) é convertida em T3, liga-se ao T3 (T3R) e o eixo tireoidiano é deficiente em iodo. O primeiro a ser afetado é o decréscimo de T4, mas T3 é normal, portanto o tecido circundante não é afetado por T3 normal, a diminuição de T4 afeta diretamente o desenvolvimento cerebral e a função cerebral, embora a atividade da desiodase tipo II seja compensada na ausência de iodo. Aumento, mas hipotiroidismo de longo prazo, insuficiência compensatória de desiodase tipo II, diminuição da atividade enzimática e até T3R cerebral diminuído, tão baixo T4 está diretamente relacionado ao desenvolvimento cerebral, e acredita-se atualmente que o papel do hormônio tireoidiano é mediado por T3R. T3 e T3R se combinam para formar um complexo, T3R é ativado, convertido de não-DNA-binding para DNA-binding, e então interage com ou interage com certos genes para transcrever ou responder a genes específicos. A síntese da substância branca desempenha um papel regulador, a T4 diminui, afetando a transcrição e a tradução de genes.T3R é uma não-histona no núcleo.O conteúdo de diferentes células nervosas é diferente.O córtex cerebral, o hipocampo e a amígdala são os mais abundantes.Hipotalamo O tálamo, estriado e bulbo olfatório são os segundos, o cerebelo e tronco cerebral são os menores, enquanto o conteúdo de T3R nas células nervosas é 2 a 3 vezes maior que o das células gliais, portanto o efeito do hormônio tireoidiano nas células nervosas é através de O receptor T3R exerce seus efeitos biológicos.

O hipotireoidismo causado pela deficiência de iodo é a patogênese básica da doença de Dick O hipotireoidismo em diferentes estágios do desenvolvimento embrionário e do desenvolvimento infantil pode estar relacionado à patogênese da doença de Dick.

(1) Hipotireoidismo fetal: O hipotireoidismo fetal é o principal mecanismo de desenvolvimento do cérebro após a doença Atualmente, não podemos obter evidências diretas do desenvolvimento de embriões humanos para verificar o hipotireoidismo fetal causado pela deficiência de iodo.Existem duas evidências. Pode indicar indiretamente a presença de hipotireoidismo fetal: um é encontrado em fetos abortados em áreas com deficiência de iodo grave.O hipotireoidismo fetal pode ocorrer já no quarto mês de gestação, e o hipotireoidismo hormonal ocorre mais cedo do que o bócio; É a incidência de hipotireoidismo nas áreas gravemente doentes do feto no nascimento é bastante elevada, alguns tão elevados quanto 10% a 30%, o que foi confirmado no Zaire, na Índia, na Tanzânia e outras alas, até agora não sabemos o hipotireoidismo neonatal Até que ponto é o verdadeiro reflexo do hipotireoidismo fetal, a amniocentese pode ser outra maneira de encontrar o hipotireoidismo fetal.

Experimentos em animais confirmaram que o hipotireoidismo fetal causado pela deficiência de iodo é a principal causa do desenvolvimento do cérebro, enquanto Potter remove a glândula tireóide fetal em diferentes períodos gestacionais, e suas ovelhas recém-nascidas apresentam alterações semelhantes às do cretino. No início, o agravamento do desenvolvimento do cérebro, Potter alimentou ovelhas com baixa ingestão de iodo, T4 diminuiu em 56 dias, e bócio aos 70 dias.O desenvolvimento do cérebro dos cordeiros nascidos foi muito semelhante ao da tireóide. Ou seja, o peso úmido do cérebro é diminuído, o DNA e o conteúdo proteico do cérebro diminuem, a área do movimento do cérebro, a densidade do campo visual e do hipocampo aumentam, e a camada externa do cerebelo é espessa, sugerindo desordem de migração celular, o distúrbio do desenvolvimento dendrítico das células de Purkinje. No modelo de ratos com baixo teor de iodo, o hipotireoidismo fetal é também o principal mecanismo de desenvolvimento cerebral.No período crítico, a suplementação com iodo ou hormônio tireoidiano pode prevenir sua ocorrência, o que prova que o hipotireoidismo fetal é o principal mecanismo de desenvolvimento do cérebro.

(2) hipotireoidismo materno: o hipotireoidismo materno é comum em áreas com deficiência de iodo (especialmente em áreas onde predomina o cretinismo visceral) No Zaire, o hipotireoidismo materno e o cretinismo mucinoso são únicos. A especificidade, portanto, Delange acredita que o hipotireoidismo materno está associado a distúrbios fetais do neurodesenvolvimento, e tem sido sugerido que crianças nascidas de mães com T4 baixo têm QI mais baixo do que crianças normais e até que ponto o hipotireoidismo da mãe afeta o desenvolvimento cerebral do feto. Não está claro se Potter acasalou as ovelhas após elas terem sido removidas.O exame das ovelhas após a gravidez descobriu que o desenvolvimento do cérebro gestacional precoce e médio era inverso, mas o desenvolvimento cerebral das larvas não diferiu do grupo controle no final da gravidez e no nascimento. Este resultado sugere que a função da tireóide da mãe é necessária para manter o desenvolvimento do cérebro fetal, o que é óbvio no início da gravidez e tem pouco efeito no terceiro trimestre, ele também descobriu.

A ovelha e os fetos removem a tireoide ao mesmo tempo.O desenvolvimento do cérebro da ovelha é mais grave do que o dos cordeiros de baixo iodo.Isto também indica o efeito do hipotireoidismo materno no feto.Mano confirmou ainda que o modelo de ovelhas com baixo teor de iodo está no segundo trimestre. A injeção de DIMIT (3,5-dimetil-isopropil-L-timidina), que não contém iodo, mas tem ação do hormônio tireoidiano, resulta na correção do hipotireoidismo da guinada, mas a entrega do alambique Ele mostra o mesmo desenvolvimento cerebral sério que o grupo de iodo baixo (DIMIT não consegue passar a placenta), o que indica que o hipotireoidismo da mãe tem pouco efeito sobre o feto.Os resultados experimentais acima sugerem que o hipotireoidismo da mãe só tem uma certa influência no desenvolvimento cerebral fetal no início da gravidez. O mecanismo pode ser T3 na mãe do início da gravidez, T4 pode atravessar a placenta, mas não nos estágios intermediários e tardios.O desenvolvimento cerebral neste momento depende principalmente da função tireoidiana do feto em si.Na verdade, como Escobar propôs, antes que a glândula tireóide fetal tenha função, T3R já está presente no cérebro fetal, então o hormônio da tireóide da mãe pode afetar o desenvolvimento do cérebro fetal.Em termos de patogênese, em comparação com a importância do hipotireoidismo fetal, o hipotireoidismo da mãe Big é provavelmente o mais importante gramas mecanismo de início da doença, o hipotireoidismo mãe pode desempenhar um papel nas seguintes áreas:

1 Antes da formação da função da tireóide fetal, devido ao hipotireoidismo materno, a quantidade de T3 materno, T4 no feto é insuficiente.

2 Quando a deficiência de iodo é grave, a glândula tireóide da mãe ainda tem boa capacidade de tomar iodo.A glândula tireoide fetal em desenvolvimento fica em desvantagem ao competir com a mãe para ingerir o iodo inorgânico do plasma materno, exacerbando assim o hipotireoidismo fetal e a deficiência de iodo.

3 mulheres grávidas devido ao aumento dos níveis de estrogênio, globulina de ligação do hormônio tireoidiano do fígado aumentou, de modo que total de plasma T3, T4 total aumentou, enquanto FT3, FT4 diminuiu, a falta de iodo, esta mudança será mais proeminente.

4Coutras confirmou que, durante a gravidez normal, a taxa de depuração do rim aumentava e o iodo sangüíneo diminuía.A perda de iodo endógeno sob esta condição fisiológica, como acompanhada de ingestão insuficiente de iodo, agravaria a deficiência de iodo do feto.

5 Durante a lactação, a glândula mamária tem a capacidade de concentrar o iodo para garantir o suprimento de iodo de lactentes e crianças jovens.A lactação da mãe durante a lactação afetará inevitavelmente o fornecimento de iodo ao bebê através do leite.Na enfermaria zairense, verifica-se que a criança tem hipotireoidismo após o desmame. .

(3) Hipotireoidismo neonatal: Em áreas com suprimento de iodo normal, a incidência de hipotireoidismo neonatal é menor que 0,02%, principalmente cretinismo esporádico, e a incidência de hipotireoidismo neonatal em áreas com pouco iodo aumenta muito na Índia. Até 4% a 15%, Zaire 10% a 30% Nos últimos anos, o número de TSH neonatal na concentração de iodo no sal iodado não é maior do que na área de não pacientes. Sem dúvida, afetando o desenvolvimento do cérebro, dentro de 2 anos de vida, ainda é o período crítico do desenvolvimento do cérebro, que é principalmente o desenvolvimento de cerebelo, mielinização, proliferação de células gliais e o estabelecimento de conexões neuronais.

(4) hipotireoidismo transitório ou hipotireoidismo subclínico: esses dois hipotireoidismo são encontrados em baixas alas de iodo, especialmente o ligeiro aumento do TSH, que também afeta o tecido cerebral e o hipotireoidismo de órgãos, e também pode Afeta o desenvolvimento do cérebro ou o funcionamento do cérebro até certo ponto.

2. O papel independente do iodo: Este é um ponto de vista controverso.As pessoas que sustentam esta opinião acreditam que o desenvolvimento do cérebro do feto depende principalmente da função da tireóide do próprio feto.A função da tireóide do feto é formada após 12 semanas de gestação. O desenvolvimento cerebral nos primeiros 3 meses do feto pode estar relacionado ao iodo, baseado em:

1 fatores de deficiência não-iodo causam hipotireoidismo congênito no feto, como o cretinismo esporádico, as manifestações clínicas são significativamente diferentes da doença, os sintomas de surdez e dano do neurônio motor superior na doença esporádica não estão no cretinismo esporádico Significativo

2 mãe durante todo o hipotireoidismo gravidez (razões de deficiência não-iodo), o nascimento do bebê não aparece cretinismo típico, ou mesmo completamente normal;

O desenvolvimento do 3Corti é entre 10 e 18 semanas de gestação, pouco antes da formação da tireóide fetal;

4Firro e Pharoach descobriram que a injeção pré-gravidez de óleo iodado foi mais eficaz do que a injeção no meio da gravidez para prevenir a ocorrência da doença de Dick.

Estudos recentes, especialmente Escobar, confirmaram que a mãe T3, T4 pode entrar no feto através da placenta antes da formação da tireóide fetal.Este achado muda a visão tradicional de que a mãe T3, T4 não pode passar através da placenta, mas após o feto forma a glândula tireóide, De acordo com pesquisas recentes, os ovos fertilizados começam a receber hormônio materno da tireoide no terceiro dia após o implante, de modo que o feto depende principalmente do T3 e T4 da mãe antes da formação da função tireoidiana, mesmo se Após a formação da função tireoidiana fetal, os T3 e T4 da mãe ainda são aceitos, constatando-se que 10% dos hormônios tireoidianos no feto nascem da mãe e que o desenvolvimento da orelha interna também depende do hormônio tireoidiano ao invés do iodo. "Não há evidências de que o iodo tenha um efeito direto no desenvolvimento do cérebro".

Portanto, acredita-se geralmente que a falta de síntese dos hormônios tireoidianos durante o período crítico do desenvolvimento do cérebro é a principal patogênese da doença de Dick.

Prevenção do cretinismo subclínico

Devido ao seu leve retardo clínico, a doença do ykting pertence ao retardo mental com anormalidades estruturais, e a chamada anormalidade estrutural significa que esse retardo mental apresenta certas alterações patológicas, anormalidades estruturais e danos ao sistema nervoso. A patogênese desta doença é a mesma que a da doença de Dick O dano básico causado pela deficiência leve de iodo ou deficiência de iodo é o elo básico de sua doença.É importante notar que, nos últimos anos, a concentração de sal iodado é instável ou desqualificada e não Sal iodado entra na enfermaria, a correção da deficiência de iodo na população não está completa.Embora a tireóide inchada e a doença do Gram tenham sido basicamente controladas, a população chave, especialmente a deficiência de iodo em mulheres grávidas, é uma importante causa de absolvição. A incidência da doença tingente é muito maior que a do cretinismo típico, e afeta seriamente a qualidade da população e dificulta o desenvolvimento da economia social e, portanto, o nível de inteligência da população da enfermaria está se tornando um importante indicador para medir a qualidade dos distúrbios por deficiência de iodo. Controvérsia sobre o seu diagnóstico, é melhor se concentrar na prevenção e tratamento desta doença, estrita iodização do sal ou mulheres em idade fértil para fortalecer o iodo (óleo oral ou injeção intramuscular) é a principal mão para prevenir e tratar esta doença .

1. Prevenção de primeiro nível:

(1) Sal iodado é uma maneira simples e eficaz para prevenir e tratar distúrbios de deficiência de iodo.A proporção de sal para iodização é de 1: 50.000, que pode efetivamente prevenir a doença da unha, 1: 2 milhões podem prevenir a doença, O iodeto de potássio no sal é facilmente oxidado e sublimado.Desde 1993, ele foi mudado para iodato de potássio com boa estabilidade.Durante o processo de embalagem, armazenamento, transporte e consumo de sal iodado, é necessário manter o sal iodado seco e o pacote é hermético. De acordo com a medição, a taxa de perda de iodo do sal iodado após meio ano de diferentes métodos de armazenamento: 10% no cilindro, 29,4% no saco, 57,8% na gaveta, 1,9% de perda em ebulição 2h, 66,1% de perda no cozimento 2h.

(2) injeção de óleo iodado ou administração oral, óleo iodado é uma droga de prevenção e tratamento de efeitos colaterais de longa duração, econômica, conveniente e pequena, especialmente adequada para transporte remoto, áreas de interferência de solo e sal inconveniente, especialmente para mulheres em idade fértil, iodização Após a injeção de óleo, a eficiência de fornecimento de iodo pode atingir 3 a 5 anos.O método do óleo iodado oral é simples, a massa é fácil de aceitar e o efeito de controle também é óbvio.A eficiência do suprimento de iodo é geralmente de um ano e meio.

(3) Garantir a quantidade de iodo requerida pelo corpo humano:

1 grupo <4 anos faixa normal 30 ~ 105μg / d; quantidade adequada 70μg / d.

2 ≥ 4 anos e faixa normal de 75 ~ 225μg / d; quantidade adequada de 150μg / d.

3 mulheres grávidas, o intervalo normal de lactação mãe 150 ~ 300μg / d, quantidade adequada de 200μg / d.

(4) Mulheres em idade fértil durante a gravidez podem prevenir a deficiência de iodo durante o período embrionário (cretinismo, cretinismo subclínico, hipotireoidismo neonatal, hipertireoidismo neonatal e parto prematuro, natimorto, malformação congênita).

2. Prevenção de segundo nível:

(1) Monitoramento de prevenção e tratamento de iodo:

1 Iodo sal contendo monitoração de iodo: incluindo a concentração de iodo sal iodado, embalagem, amostragem de fábrica, armazenamento e armazenamento, pontos de venda e famílias nas verificações no local, correção oportuna de problemas, reduzir as perdas de iodo.

2 Injeção de óleo iodado e monitorização oral: para evitar complicações.

3 Monitoramento de doenças: O ponto de monitoramento regularmente pesquisa e compara as mudanças dinâmicas da incidência de bócio na população antes e depois do consumo de sal iodado.

4 metabolismo do iodo e estado funcional do sistema da tiróide da hipófise, determinação de iodo na urina: iodo urinário aumentou após a adição de iodo, a determinação do grupo de urina iodo é significativa, quando iodo urinário <25μg / g creatinina, é a criticidade do bócio endêmica complicado com cretinismo Concentração; 131I taxa de captação da tireóide (24h) foi menor do que antes do iodo, T3 sérico, T4: aumentou com iodo, TSH sérico: menor do que antes da suplementação de iodo.

5 Determinação do QI das crianças: não inferior a 70.

(2) Critérios diagnósticos para bócio endêmico (Conferência da China de 1978 sobre Prevenção e Tratamento de Bócio Endêmico):

1 morando na área do bócio.

2 O aumento da tireoide excede a extremidade distal do polegar ou tem nódulos menores que a extremidade distal do polegar.

3 excluem hipertireoidismo, câncer de tireoide e outras doenças da tireóide.

4 critérios de divisão da ala (nas áreas rurais).

Áreas levemente doentes: a prevalência de bócio nos residentes é> 3%, a taxa de bócio nos alunos do ensino fundamental e médio entre 7 e 14 anos é> 20%, o iodo urinário é 25-50 μg / g creatinina.

Área de terapia intensiva: a prevalência de bócio em residentes é> 10%, a taxa de bócio em estudantes do ensino fundamental e médio com idade entre 7-14 anos é> 50%, iodo urinário <25μg / g creatinina.

(3) Critérios diagnósticos para o cretinismo endêmico (desenvolvido em 1980):

Pré-requisitos:

1 nascido, vivendo em áreas de bócio endêmico com baixo teor de iodo;

2 têm retardo mental, manifestado principalmente em vários graus de retardo mental.

Condições auxiliares:

1 têm graus variados de distúrbios auditivos, de linguagem e neurológicos motores;

2 hipotireoidismo, existem diferentes graus de distúrbios do desenvolvimento físico, imagem cretinismo (fase estúpida, rosto largo, distância do olho largo, nariz colapso, abaulamento abdominal, etc.);

3 graus diferentes de hipotiroidismo (edema do muco, pele seca, atraso na radiografia e atraso na cicatrização da epífise, diminuição do PBI plasmático, elevação do T4 sérico, TSH).

Qualquer pessoa com uma ou mais das condições necessárias e auxiliares e que pode descartar uma lesão no parto, encefalite, meningite e intoxicação por drogas pode ser diagnosticada com a doença de Dick.

3. Prevenção de terceiro nível:

Terapia de preparo do pó da tireoide: Tem efeito extremamente óbvio no tratamento de pacientes com bócio gelatinoso Adultos tomam comprimidos de tireóide por via oral 60-120mg por dia, combinado com iodeto de potássio 10mg, 3 meses por um tratamento, geralmente 2 a 4 cursos Por meio mês, o bócio curativo e o bócio nodular hipertrófico cístico são melhores.

Complicação cretin subclínica Complicações, retardo mental

Retardo mental leve, dano nervoso discreto, afetando o desenvolvimento cerebral e o desenvolvimento físico.

Sintomas de cretinismo subclínico Sintomas comuns Deformidade craniofacial Deficiência de iodo Fadiga instabilidade da marcha Disfunção lenta da tireóide Retardo mental Surdez Meningite Hiperatividade reflexiva

1. Retardamento mental leve: Em termos de retardo mental, o QI (QI) menor que 54 pode ser diagnosticado como doença de Dick, o QI é de 55 a 69 é o leve retardo moderado (RMM), o chamado retardo mental, que é As principais características da Aktin Em 1966, Firro usou a escala de Stanford-Binet para examinar crianças "normais" na área deficiente em iodo do Equador, e descobriu que 35,4% eram MMR, em comparação com 3,2% no grupo controle. MMR é de cerca de 20% Wang Dong, Chen Zupei e colaboradores usaram o teste interno chinês e o método de teste Raven para confirmar que a proporção de MMR é de 5% a 20%, e que algumas áreas severas com deficiência de iodo podem atingir 30%. Existência, sua incidência é muito maior do que a incidência da doença de Dick (geralmente <5%, a maioria abaixo de 2% =, crianças com MMR geralmente apresentam baixa capacidade computacional; memória, especialmente capacidade de memória de longo prazo; poder de computação abstrato) Pobre, atenção, cognição e compreensão são menores do que as crianças normais, e algumas são acompanhadas por certos transtornos emocionais.Mes últimos anos, Meta Análise (meta-análise) foi realizada em relatórios de investigação da inteligência.Os resultados mostram que a deficiência de iodo pode levar ao QI médio da população. Perdeu 12,45 pontos percentuais, isso Real suficiente para mostrar sério impacto da deficiência de iodo no desenvolvimento do cérebro e qualidades humanas, após a implementação da iodização do sal de crianças nascidas depois de Análise Meta descobriram que o QI pode ser aumentado 11,1 pontos percentuais.

2. Dano leve do nervo: O dano nervoso da doença de Aktin é leve, e muitas vezes é necessário usar um método de inspeção para detectá-lo.

(1) defeitos psicomotores: habilidades têm habilidades motoras e habilidades intelectuais, o primeiro é a atividade muscular esquelética explícita, o último é a atividade pensamento interno, ao completar movimentos mais complexos ou mais finos ou atividades, dois Todos os tipos de habilidades funcionam, isto é, as chamadas mãos e cérebros.Os itens do teste de função motora projetados por este princípio podem refletir o dano leve relacionado ao desenvolvimento inteligente, tais como: força de preensão, tapping, reação, precisão de movimento, ação. Fadiga e outros testes, os pacientes de Aktin freqüentemente realizam anormalidades, como reação prolongada, fadiga e falta de precisão.Se o teste é testado por um conjunto completo de métodos, ele pode refletir a baixa pontuação de ictinose, mostrando anormalidades da função neuromotora, algumas das quais são mais graves. As crianças com doença do ykting parecem normais, mas quando em execução, elas podem encontrar instabilidade de marcha e baixa precisão de movimento.Para crianças pré-escolares, especialmente bebês e crianças pequenas, é possível verificar o desenvolvimento da função neuromotora para avaliar anormalidades. Ou calcular o quociente de desenvolvimento (QD) para avaliar o estado de desenvolvimento das crianças.O mais comumente usado na China é a escala DDST (teste de triagem de desenvolvimento de Danvers). Em 1984, Wang Dong usou a escala DDST para identificar crianças displásicas e suspeitas em três aldeias no condado de Hequ, província de Shanxi, e essa proporção anormal está relacionada ao grau de deficiência de iodo.

(2) deficiência auditiva leve: os pacientes muitas vezes não apresentam surdez, mas têm diferentes níveis de deficiência auditiva.Em crianças graves, eles só podem sentar-se na primeira fila durante a aula para ouvir a palestra do professor. %, Wang Yanxi descobriu em Guizhou que 23,3% das crianças "normais" tinham um limiar auditivo médio (> 23dB), significativamente maior do que o grupo controle (7,5dB). Além disso, os pacientes com RMM eram mais propensos a ter deficiência auditiva leve.

(3) Outros achados positivos: Alguns pacientes foram acompanhados por reflexos do trato piramidal, doença de Babinski positiva e outros sintomas do trato piramidal, e alguns EEG encontraram aumento de onda lenta (θ, onda δ), a maioria das anormalidades evocadas por potencial evocado auditivo, Existem também anomalias potenciais evocadas visuais.

3. Um pequeno número de pacientes com hipotireoidismo hormonal mostrou uma diminuição no T4 e um aumento no TSH, mas a maioria apresentou T3 normal, T4 ligeiramente inferior (pode estar na faixa normal), hipotireoidismo subclínico como TSH elevado e apenas TSH. Alta indica que o cérebro ea hipófise têm algum grau de hipotireoidismo de órgãos, afetando o desenvolvimento cerebral ou o desenvolvimento físico até certo ponto, de modo que os pacientes de Aktin podem ser expressos como altura, peso, perímetro cefálico menor que o normal, idade óssea Má cicatrização ou má cicatrização da epífise é frequentemente um indicador sensível da detecção de ictinose.

Cretinismo subclínico

1. Determinação do hormônio tireoidiano: O aumento ou diminuição do TT4 está principalmente relacionado à quantidade de secretina tireoidiana (hipertireoidismo ou hipotireoidismo) e, em segundo lugar, ao nível de TBG no sangue e sua afinidade com a tiroxina e se há anormalidade. Ligação a proteínas.

O TT4 reduz a redução na síntese e secreção do hormônio tireoidiano causada por várias causas, incluindo o hipotireoidismo primário e secundário.

2. Determinação do hormônio estimulante da tireóide (TSH): A determinação do TPOAb pode aumentar o hipotireoidismo subclínico auto-imune quando o TSH está elevado Quanto maior o título de TPOAb, mais rápida a progressão para o hipotireoidismo.

3. Teste da idade óssea: sugerindo que há desenvolvimento da idade óssea e má cicatrização do calo.

4. Exame eletroencefalográfico (EEG): podem ocorrer anormalidades do potencial evocado visual, e anormalidades do potencial evocado auditivo podem ocorrer.

Diagnóstico e diagnóstico do cretinismo subclínico

Diagnóstico

Os critérios diagnósticos desenvolvidos pelo Comitê de Padrões de Saúde e emitidos pelo Ministério da Saúde são os seguintes:

1. Princípio diagnóstico: Aqueles que têm as seguintes condições necessárias e têm uma ou mais das condições auxiliares podem ser diagnosticados como Dick ou Yak separadamente após a exclusão das doenças causadas pela deficiência de iodo. Ting.

2. Critérios diagnósticos:

(1) Pré-requisitos:

1 Epidemiologia: os pacientes devem nascer e viver em uma enfermaria de deficiência de iodo.

2 manifestações clínicas: existem vários graus de retardo mental, manifestados principalmente em graus variados de retardo mental (menor), QI (QI) de doença aguda é de 55 a 69, QI de doença de Dick é inferior a 54 (incluindo 54) .

(2) condições auxiliares:

1 Distúrbios do sistema nervoso: distúrbios neurológicos motores (sistema de cone e sistema extrapiramidal), incluindo vários graus de paralisia espástica, anormalidades de marcha e postura, pacientes de Dick mostraram-se óbvios e esses sinais clínicos típicos não existiam em pacientes Aktin. No entanto, pode haver danos leves no sistema nervoso, manifestados como distúrbios psicomotores e / ou distúrbios das habilidades motoras, e a doença de Dick pode ter comprometimento auditivo, e a Aktin pode apresentar deficiências auditivas extremamente leves, como limiares auditivos. Elevada, alta frequência ou baixa frequência é anormal.

Dick doença tem distúrbios da fala (mudo ou distúrbio de fala), akectin é extremamente leve distúrbio da fala ou normal.

2 Disfunção tireoidiana: A doença de Dick apresenta distúrbios físicos do desenvolvimento, e a aectina pode não apresentar distúrbios físicos leves ou distúrbios do desenvolvimento.

A doença de Dick tem os seguintes graus diferentes de cretinismo (o aparecimento de retardo mental), tais como: estupidez, sorriso, distância dos olhos, colapso da ponte nasal, orelha macia, abaulamento abdominal, hérnia umbilical, etc .; Desempenho, mas o grau de desenvolvimento da idade óssea pode ser diferente e a cicatrização da epífise é ruim.

A doença de Dick frequentemente tem disfunção tireoidiana clínica (hipotireoidismo), como edema mucinoso, pele seca, cabelos secos, T3 está normal, aumento ou diminuição compensatória, T4, T4L é menor que o normal, TSH está acima do normal; Acetin geralmente não tem baixo desempenho clínico, mas pode ter hipotireoidismo hormonal, isto é, T3 sérico é normal, T4, FT4 limite inferior ou inferior normal, TSH pode ser aumentado ou acima do limite superior normal.

3. Considerações diagnósticas:

(1) Ao diagnosticar a doença de Dick, deve-se prestar atenção à exclusão de ferimento no nascimento, asfixia neonatal, encefalite, meningite, epilepsia, intoxicação por drogas, etc. causada por retardo mental causado por dano cerebral; otite média, drogas (como estreptomicina, Qing Transtorno de audição ou fala causada por cerulein, por isso, quando o paciente tem as condições necessárias acima mencionadas, mas não pode descartar outras doenças que causam sintomas semelhantes da doença, deve ser considerado como um paciente suspeito com doença de Dick, para ser diagnosticado.

(2) Ao diagnosticar a icitina, outras causas devem ser excluídas, como desnutrição, deficiência de zinco e antecedentes culturais que podem afetar a inteligência, otite média ou outras drogas que prejudicam o nervo auditivo podem afetar a audição e fatores que afetam a idade óssea e o desenvolvimento físico. Você deve excluí-los um por um para diagnosticar a ictina.

(3) O diagnóstico de retardo mental pode ser baseado no método de teste de inteligência.Todos aqueles com 5 anos de idade ou mais (incluindo 5 anos de idade) são recomendados a usar o teste Raven chinês, 4 anos de idade (incluindo 4 anos) são recomendados Desenvolver uma escala de quociente de desenvolvimento (DQ).

(4) Para o diagnóstico de distúrbios psicomotores ou distúrbios de habilidades motoras, recomenda-se usar várias medidas de avaliação abrangente ou usar a escala completa de teste de esforço mental.

Nota: A classificação de QI é baseada nos testes Raven e Wechsler (χ = 100, s = 15).

Diagnóstico diferencial

Na área epidêmica da área genital, não é difícil diagnosticar a doença de expectoração, burra, demência, disfunção neuromotora e baixo desenvolvimento físico.A dificuldade de identificação é principalmente a displasia sem tireoide ou hipotireoidismo. Como distinguir pacientes com outros pacientes com retardo mental e surdos-mudos (não causados ​​por deficiência de iodo).

1. Cretinismo esporádico: Estes pacientes têm edema mucinoso muito proeminente e outros sintomas de hipotireoidismo, retardo mental, atrasado centro de ossificação, mas geralmente não há rouquidão óbvio, a taxa de absorção de iodo da tireóide é quase zero, quase nenhum óbvio Discinesia muscular, núcleo da tireóide mostra deficiência de tireóide ou ectópica, e geralmente não há sintomas de danos no trato piramidal, estes podem ser identificados.

2. As sequelas de danos cerebrais causadas por fatores adquiridos: como lesão ao nascimento, encefalite, meningite, traumatismo craniano, fatores de envenenamento, etc., sua identificação depende principalmente de histórico médico detalhado, e aqueles com história clara podem ser excluídos do diagnóstico de doença de Gram.

3. Tipo congênito (síndrome de Down): Este paciente não tem rouquidão, nem hipotireoidismo, muitas vezes tem pequena deformidade da orelha, deformidade do dedo pequeno e mão transversal, exame cromossômico pode ser claramente diagnosticado, ou seja, 21 trissomia, tão fácil de identificar .

4. Síndrome de Pendred: A síndrome tem óbvio bócio e surdez congênita, mas não há hipotireoidismo, retardo mental, e o desenvolvimento físico é normal.

5. Pigmeu pituitário: O paciente apresentou simetria, corpo proporcional curto, inteligência normal, função tireoidiana normal, livre de barreiras e audição, que pode ser identificada com a doença de Dick.

6. Síndrome de Luaruence-Moon-Biedl: rara, autossômica recessiva, hereditária, com baixo retardo mental e displasia de órgãos sexuais, mas os três sintomas a seguir são exclusivos dessa síndrome e podem ser diferenciados da doença de Dick: obesidade, mais Dedo (dedo do pé) ou dedo (dedo do pé) malformação e retinite pigmentosa.

7. Fenilcetonúria: um distúrbio autossômico recessivo comum com sintomas dentro de 4 a 6 meses após o nascimento, amarelo (cabelo amarelo), branco (pele branca), estúpido (baixo intelectualmente), fedido (Batida e cheiro têm odor) e outras quatro características, teste de óxido de ferro na urina é positivo, a concentração de fenilalanina no sangue aumentou.

8. Mucopolissacaridose (restrita por escorregamento): herança autossômica recessiva, baixa estatura, atraso no desenvolvimento, barreiras mentais, auditivas e de linguagem O ponto de diferenciação é que a doença tem hepatoesplenomegalia e os dedos são curvos. "Cara especial: como: feio, nariz levantado, revirado a narina, a borda inferior das duas orelhas é menor que o nível binocular, a língua é grande e grossa, o pescoço é curto, o filme de raio X da costela é semelhante a uma fita, a coluna O mucopolissacarídeo é positivo e a maioria das crianças morre por volta dos 10 anos de idade.

9. Galactose hematúria: herança autossômica recessiva, dificuldades de alimentação ou recusa de comer semanas a meses após o nascimento, retardo mental, fígado, catarata, teste de ácido muco na urina positivo.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.