Miastenia gravis na gravidez

Introdução à gravidez com miastenia gravis A miastenia gravis é uma doença auto-imune adquirida do distúrbio da transmissão neuromuscular, cuja característica clínica é que parte do músculo esquelético do corpo inteiro é propensa à fadiga, geralmente agravada após a atividade e aliviada após o repouso. Até agora, não houve progresso significativo no tratamento da miastenia gravis.A gravidez com MG, devido às suas próprias complicações e tratamento, ameaça seriamente a saúde e a segurança de vida das mulheres grávidas e seus bebês. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% População suscetível: mulheres grávidas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: morte súbita

Gravidez com Miastenia Gravis

(1) Causas da doença

A etiologia e patogênese da miastenia gravis ainda não são muito claras, no passado, acreditava-se que a patogênese dessa doença estivesse relacionada a pouca acetilcolina ou excesso de colinesterase na junção neuromuscular, e acredita-se que as alterações tímicas possam causar essa doença. Depois que os autoanticorpos anti-músculo esquelético foram encontrados no soro de pacientes com miastenia gravis, a doença foi classificada como uma doença auto-imune.

Foi confirmado que esta doença está intimamente relacionada com o anticorpo receptor de acetilcolina no organismo, os resultados suportam a fraqueza miometrial na membrana pós-sináptica, o aumento do anticorpo anti-receptor de acetilcolina (AChR) e a membrana pós-sináptica. A redução no número de AChR efetiva causada pela deposição na superfície é o principal mecanismo da doença.

Timo anormal também está associado à ocorrência desta doença, 80% dos pacientes com MG apresentam alterações anormais no tecido do timo, e a timectomia pode melhorar um número considerável de pacientes, e os timócitos e as células do músculo esquelético são conhecidos por terem um antígeno comum. Uma célula reticular especial (músculo-like celular) da medula tímica é semelhante às células do músculo esquelético.Também tem receptor de acetilcolina.O receptor de acetilcolina tem boa imunogenicidade.A proteína AChR extraída do músculo esquelético humano pode estimular A transformação de linfócitos e a liberação do fator inibitório da migração de macrófagos em pacientes com fraqueza muscular, a pré-excisão do timo em animais recebendo imunofluorescência de proteína AChR não pode produzir fraqueza muscular experimental, portanto anormalidades na resposta imune celular baseadas no timo também desempenham um papel na patogênese da MG .

Além disso, os pacientes com MG são frequentemente associados a outras doenças imunes, como disfunção tireoidiana, polimiosite, lúpus eritematoso sistêmico, etc., antitireoglobulina, anticorpos antinucleares e fator reumatoide, que também são frequentemente detectados no soro de pacientes com MG. Espere.

(dois) patogênese

1. As alterações eletrofisiológicas mais características da miastenia gravis são a diminuição da amplitude do pequeno potencial terminal terminal (PPME) e o decaimento gradual da estimulação elétrica repetida com limite de baixa frequência, que se refere à liberação espontânea de ACh das vesículas sinápticas em repouso. (Liberação quântica) O potencial gerado pela migração iônica da membrana pós-sináptica, cuja amplitude está relacionada com a quantidade de ACh contida em cada liberação quântica, a densidade e sensibilidade da AChR na membrana pós-sináptica e, portanto, miastenia gravis A amplitude da MEPP é enfraquecida, ou a síntese de ACh nas vesículas sinápticas é diminuída, o conteúdo é diminuído, ou o número de AChR na membrana pós-sináptica é diminuído, e a sensibilidade é diminuída.

2. Há infiltrado linfocitário ao redor das vênulas das fibras musculares esqueléticas afetadas, o que é chamado de vazamento linfático.Na fase aguda, há infiltração de macrófagos entre as fibras musculares e a junção neuromuscular, necrose espalhada entre as fibras musculares e ossos na doença avançada. Atrofia muscular, degeneração gordurosa intracelular, anomalias do timo são principalmente hiperplasia do tecido, timo centro germinativo aumenta, timoma pode ser linfócitos, principalmente de acordo com a morfologia patológica, as células epiteliais são predominantes ou tipo misto.

3. Interação entre gravidez e MG

(1) O efeito da gravidez na MG: A gravidez pode causar grandes alterações no sistema imunológico materno, mas o efeito sobre a MG varia de pessoa para pessoa, e não há resultado consistente.Paauche relata que cerca de 31% das mulheres grávidas não têm condição durante a gravidez e pós-parto. Alterações, 28% pelo menos parte da doença diminuiu, e cerca de 41% da doença piorou, a literatura relatou que a taxa de mortalidade materna é de cerca de 4%, a miastenia gravis é exacerbada em condições pós-parto, muitas vezes a condição é severamente súbita, insuficiência respiratória é comum Fenômeno, gravidez materna, muitas vezes morrendo de sintomas de fraqueza muscular ou complicações do tratamento, o aumento da gravidez pode estar relacionado ao aumento da progesterona durante a gravidez e seus efeitos sobre mineralocorticóides, além de náuseas na gravidez precoce, vômitos, incapaz de tomar anti-biliares orais As drogas esterase alcalinas também afetam o processo de MG, o estresse fisiológico durante a gravidez, o crescimento uterino, a elevação diafragmática também afeta a função respiratória pulmonar, de modo que a ventilação pulmonar é insuficiente e o risco aumenta quando os músculos respiratórios estão fracos.

(2) O efeito da MG na gravidez: pacientes com miastenia gravis têm aborto após a gravidez, parto prematuro, natimortalidade e mortalidade perinatal são significativamente aumentados, a taxa de aborto é 12,2%, taxa de natalidade prematura é de 13% para 41,3% (a população geral é de 8,8% ~ 24,8%), a taxa de mortalidade perinatal pode atingir 8,2%.

A hipertensão induzida pela gravidez pode ser uma complicação específica da gravidez relacionada à imunidade e a miastenia gravis também é uma doença autoimune, portanto, a incidência de hipertensão induzida pela gravidez na gestação com MG é alta e outras doenças imunes também são comuns nesses pacientes.

O estresse fisiológico durante o parto também agrava a condição da miastenia gravis.A materna é mais propensa a fadiga e fraqueza.Como o músculo liso uterino não é baseado no mecanismo de acetilcolina, as contrações são freqüentemente afetadas.O principal efeito da miastenia gravis no parto é o segundo estágio do trabalho de parto. Como os músculos abdominais maternos e os músculos levantadores do ânus estão fracos, o trabalho de parto abdominal não pode ser usado para ajudar na rotação da cabeça do feto e o segundo estágio do trabalho de parto é prolongado, e a cirurgia é frequentemente necessária.

(3) O efeito da MG em bebês fetais: Anticorpos anti-AChR em gestantes com miastenia grave podem entrar no sangue fetal através da placenta, e o feto afetado pode ter movimento fetal reduzido; o anticorpo AChR interfere na função dos receptores de acetilcolina nos músculos esqueléticos neonatais e produz nervos Existe uma desordem na função de condução da articulação muscular. A miastenia gravis neonatal (GNM) nasce após o nascimento, a taxa de incidência é de 12% a 19%. Os sintomas aparecem frequentemente dentro de 24 horas após o nascimento, mas também aparecem até 3 dias. Os recém-nascidos têm fraco poder de sucção, músculos fracos, desconforto respiratório, fraqueza do choro, fraqueza muscular facial, fraqueza muscular predominantemente NMG, a maioria dos bebês volta ao normal depois de algumas semanas, raramente mais de 3 meses, em uma ampla gama. Antes da aplicação da unidade de terapia intensiva neonatal, a taxa de mortalidade infantil pode chegar a 11%.

A ocorrência de NMG não pode ser prevista pelo processo e gravidade da miastenia gravis de minha mãe.No período de remissão da MG materna, o NMG pode ocorrer em recém-nascidos.O mecanismo de produção de NMG não é totalmente compreendido, mas NMG é geralmente considerado como sendo passivo por anticorpo AChR materno. Transferência sexual para o feto, alto título de anticorpos maternos, aumenta o risco de fetal e neonatal, mas o título não é um indicador absoluto de miastenia gravis neonatal (NMG), através do método de troca de plasma mãe, reduz gotas de anticorpos maternos O grau pode reduzir o risco de miastenia gravis em neonatos.

Gravidez com prevenção de miastenia gravis

1. Preste atenção ao descanso adequado, não dominar a combinação de movimento e estática, descansar bem, é propício para a recuperação do corpo, o exercício pode aumentar a força física e aumentar a resistência a doenças, e a combinação dos dois pode se recuperar melhor.

Gravidez com Miastenia Gravis Complicações

Devido ao desenvolvimento da doença, a aplicação inadequada de medicamentos, infecção, parto, cirurgia e outros fatores, o perigoso estado de fraqueza muscular respiratória e incapacidade de manter a função normal de ventilação é chamado de crise MG, que é a principal causa de morte e o músculo cardíaco também pode ser afetado. Morte súbita.

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Músculos esqueléticos do corpo inteiro, incluindo músculos extra-oculares, músculos de expressão facial, músculos da garganta, músculos do pescoço e membros podem ser afetados, mas os músculos inervados pelo cérebro (músculos extra-oculares, músculos de expressão, músculos da garganta) são mais comuns, Independentemente do grupo de músculos envolvidos, a fraqueza dos músculos esqueléticos afetados sempre flutua, a luz da manhã é pesada, a fadiga é agravada, a doença freqüentemente tem remissão espontânea e recorrência no estágio inicial, e a doença avançada tem discinesia severa, embora os sintomas não possam ser recuperados após o repouso. Os pacientes adultos geralmente começam com um grupo de fraqueza muscular, gradualmente afetam outros grupos musculares em 1 a vários anos, o envolvimento muscular extra-ocular é o primeiro sintoma mais comum, se manifesta como ptose, diplopia à medida que a doença progride, gradualmente aparecendo articulação Dificuldades, comer tosse, falta facial de expressão, insuficiência, incapaz de levantar, fraqueza, fraqueza dos membros, etc, pacientes gravemente doentes podem sofrer de dificuldades respiratórias devido ao envolvimento muscular respiratório, para facilidade de observação e descrição, podem ser divididos nos seguintes tipos clínicos.

1. Miastenia gravis adulta

(1) tipo de músculo ocular simples: manifestado como um lado ou ambos os lados, ou esquerdo e direito alternadamente com ptose, fendas nos olhos matutinosas são grandes, à tarde ou à noite quando a ptose é óbvia, pode haver diplopia, estrabismo, tarde O globo ocular é fixo e alguns pacientes podem evoluir para outros tipos.

(2) tipo de músculo medular: manifesto como mastigação, dificuldade de deglutição, articulação pouco clara, voz multifasal, som contínuo após fala contínua, além de olhos fechados quando as pálpebras estão fechadas ou os olhos não estão firmes, baquetas, Soprando, sem dentes, expressão facial, sorriso, rosto, este grupo de pacientes pode estar associado com fraqueza muscular cervical, casos graves não podem comer nada, precisa de alimentação nasal, este tipo de pacientes com fraqueza muscular pode agravar os sintomas após a infecção, é fácil respirar Difícil e com risco de vida.

(3) fraqueza muscular generalizada: do tipo músculo simples do olho, tipo de músculo medular como o primeiro sintoma afeta gradualmente todo o músculo esquelético do corpo, também pode desenvolver desde o primeiro cabelo a fraqueza muscular do corpo inteiro, este tipo de doença é expressa como músculo extraocular, músculo bulbar Os músculos de expressão, os músculos do pescoço e os músculos dos membros são fracos, e a fraqueza muscular dos músculos, a partir de outras fraquezas musculares, progride rapidamente dentro de semanas ou meses após os primeiros sintomas, e ocorre uma crise respiratória.

(4) Fraqueza do músculo espinhal: apenas os músculos da área dominante do nervo espinhal são fracos, mostrando rigidez, rigidez, muitas vezes com a cabeça inclinada, dificuldade em levantar os braços e andar facilmente, especialmente ao subir e descer escadas, a maioria deste tipo de doença Doença insidiosa, facilmente diagnosticada erroneamente como distrofia muscular do tipo membro ou doença funcional, mais comum em adolescentes, algumas podem evoluir para fraqueza muscular sistêmica, e a maioria dos pacientes tem um bom prognóstico.

(5) Atrofia muscular: todos os tipos de fraqueza muscular podem estar associados à atrofia muscular, mas, raros, a atrofia muscular dos músculos diafragma, perioral, pescoço, membros e panturrilha é mais comum.

2. Crianças com Miastenia Gravis As nossas crianças com Miastenia Gravis são responsáveis ​​por 15% a 25% do total Exceto em alguns casos, a grande maioria dos casos mostra paralisia muscular extraocular, como ptose, diplopia, infecção do trato respiratório superior, febre Tais como fatores predisponentes, cerca de 1/4 das crianças podem aliviar espontaneamente, mas muitas vezes recaem.

3. Miastenia gravis neonatal é difícil de alimentar, baixo choro, sucção fraca, movimento reduzido, etc., muitas vezes anticorpos anti-AchR no soro de mães doentes são induzidas por placenta no feto, com uma história familiar de MG congênita É chamado de MG familiar e está associado à deficiência de AchR.

Gravidez com Miastenia Gravis

65% a 85% dos pacientes com miastenia gravis possuem anticorpo anti-AchR positivo no soro, e alguns podem detectar o anticorpo receptor de membrana pré-sináptica (PsmR), o anticorpo MuSK pode ser detectado em pacientes negativos e anti-nucleares no soro de alguns pacientes. Anticorpos, anticorpos anti-tireóide, pacientes com timoma pode ser medido titina, anticorpos ryanodine, combinados com hipertireoidismo pode ter T3, T4 aumentado.

1. O teste de neostigmina foi administrado por via intramuscular com 0,5 a 1 mg de sulfato de neostigmina e, após 20 minutos, os sintomas foram significativamente reduzidos.

2. O teste de estimulação de frequência de repetição do nervo é tipicamente alterado para baixa frequência (2 ~ 3Hz) e alta frequência (10Hz ou mais) para estimular repetidamente o nervo ulnar, nervo facial e frênico ea amplitude do potencial de ação muscular pode diminuir e a amplitude decrescente é superior a 10%.

3. Raios-X de tórax, tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ser encontrados em hipertrofia do timo ou timoma.

Diagnóstico e diferenciação da gravidez complicada com miastenia gravis

De acordo com a fadiga do grupo muscular afetado, a condição varia, a situação é leve e pesada, e o exame do sistema nervoso não apresenta achados anormais.O diagnóstico geral não é difícil.O paciente suspeito pode ser submetido à fadiga, ou seja, o paciente pode repetir ou continuar o músculo esquelético afetado. Contração (como o fechamento repetido dos olhos, piscar, mastigar, levantar os braços, punhos, dois braços chatos, etc) dezenas de vezes pode aparecer exame temporário de espasmo muscular, se ainda não pode ser diagnosticado pode ser combinado com EMG repetir estimulação elétrica e Teste de eletromiografia de fibra única para confirmar o diagnóstico.

O tipo de músculo ocular simples, MG, deve ser diferenciado da distrofia muscular ocular, ptose congênita, síndrome de Honer e pálpebra, e a fraqueza dos músculos medulares deve estar associada à síndrome de Guillain-Barré, paralisia bulbar progressiva. A diferença, se o início da MG após a idade de 50 anos, se as manifestações clínicas de boca seca, menos lágrimas, luz da manhã pesada noite, ou após a atividade, os sintomas são reduzidos, os membros afetados são pesados, independentemente se acompanhada pelos pulmões ou outras partes Os tumores devem considerar a possibilidade da síndrome de Lambert-Eaton e devem ser examinados para identificação.

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