Gravidez com esclerodermia

Introdução à gravidez com esclerodermia A esclerose é uma doença caracterizada por fibrose localizada ou difusa ou endurecimento do tecido conjuntivo na pele e nos órgãos internos, seguida de atrofia. É uma doença crónica do tecido conjuntivo rara. A incidência de mulheres é de 3 a 8 vezes a dos homens, e a taxa de incidência é maior. De acordo com a extensão das lesões da pele e se há dano sistêmico, pode ser dividido em dois tipos: localizado e sistêmico (sistêmica, ES) .A primeira é limitada à pele.Esta não só invade a pele, mas também afeta o esôfago, trato gastrointestinal, pulmão e rim. Uma variedade de órgãos. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,002% -0,003% População suscetível: mulheres grávidas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dermatomiosite lúpica eritematosa artrite reumatóide Síndrome de Sjögren

Gravidez com esclerodermia

(1) Causas da doença

A causa da doença ainda não está clara.A maioria dos estudiosos acredita que a doença pode ser uma doença auto-imune causada por uma infecção crônica, que é baseada na genética.

Imunologia (30%)

Nos últimos anos, a doença é considerada uma doença auto-imune.Uma variedade de anticorpos pode ser detectada no soro dos pacientes, tais como anticorpos anti-nucleares, anticorpos anti-PSS-RNA, gamaglobulinemia alta, imunocomplexos circulantes, etc. .

Fatores Genéticos (25%)

Alguns pacientes têm uma história familiar clara, e os familiares dos pacientes têm anormalidades cromossômicas, que podem pertencer ao tipo de herança do complexo X dominante.

Fator de infecção (30%)

Muitos pacientes costumam ter uma história de infecção aguda antes do início, como amigdalite, sinusite e pneumonia.

(dois) patogênese

Pesquisas atuais mostram que as alterações patológicas da ES são semelhantes às reações do enxerto contra o hospedeiro.Micro-quimerismo pode ser um promotor.O microquimerismo é formado pela migração de um pequeno número de células do sangue periférico entre diferentes indivíduos, como durante a gravidez. Microcimerismo celular pode ocorrer entre materno e fetal, entre fetos durante gravidezes múltiplas e entre doadores e receptores durante transfusão ou transplante de órgãos.Em certas condições, como quando o feto materno compartilha certos genes HLA, a origem do feto Células podem causar dano patológico materno.Em 1996, Nelson propôs pela primeira vez a hipótese de que células derivadas do feto no sangue materno podem causar doenças auto-imunes, especialmente a ES.A maioria das mulheres com ES e algumas mulheres saudáveis ​​têm sangue no sangue materno. As células-fonte, mas o número de células no primeiro é de 30 vezes o do último.Em 1998, Carol et al descobriu que algumas pacientes do sexo feminino tinham células fetais na área da pele.Em 2002, Johnson et al relataram que as células fetais foram encontradas em vários órgãos internos de pacientes com ES. .

Infiltração de várias células inflamatórias, incluindo CD4, CD8, linfócitos T, linfócitos B, mastócitos, macrófagos e eosinófilos, na pele, pulmão, músculo liso, trato digestivo, líquido articular e fígado de pacientes com ES Etc., a maioria dos pacientes também tem a presença de auto-anticorpos, mas no momento não está claro como ocorre o dano patológico em pacientes com ES.

Existem poucos relatos de gravidez com esclerodermia, Johnson (1964) analisou 337 mulheres com esclerodermia antes dos 45 anos com 36 gestações, não houve mudança na esclerodermia durante a gestação e a esclerodermia não teve efeito significativo na gestação. No entanto, segundo a experiência de Cunninham (1989), os sintomas de disfagia causados ​​pelo envolvimento esofágico durante a gravidez são agravados, por exemplo, o coração e o rim são acompanhados de hipertensão pulmonar e fibrose pulmonar, sendo a insuficiência renal e a hipertensão frequentemente causadas em mulheres não grávidas. Se é fácil causar pré-eclâmpsia durante a gravidez e a gravidade da doença ainda não está clara, mas é certo que existe risco de pré-eclâmpsia-eclâmpsia nas lesões vasculares-renais antes da gravidez, e um paciente morreu durante a gravidez. Eclâmpsia

Gravidez com prevenção de esclerodermia

Absolutamente proibir fumar, mas você pode beber vinho branco ou vinho tinto em pequena quantidade, evitar água fria, frio, chá, café e outros fatores irritantes para evitar o encolhimento dos vasos sanguíneos periféricos, manter quente na vida, usar no início das estações. Luvas, máscaras, chapéus, cachecóis, abafadores, sapatos de algodão, meias de algodão, jaquetas de algodão, calças de algodão, mãos e pés devem ser esfregados regularmente, atividades apropriadas, lavar as mãos com água morna, tanto quanto possível para promover a circulação sanguínea periférica.

Gravidez com complicações esclerodérmicas Complicações Dermatite por dermatite lúpica Artrite reumatóide Síndrome de Sjogren

Alguns pacientes são frequentemente complicados por lúpus eritematoso, dermatomiosite, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren ou tireoidite de Hashimoto.

Sintomas de gravidez com esclerodermia Sintomas comuns Pericardite, aumento de volume de água, dificuldade em engolir, perda de peso, angina, arritmia, endurecimento, endurecimento, esclerose da pele

1. Esclerodermia localizada: A placa bacteriana mais comum ocorre no abdômen, costas, pescoço, membros e face, sendo inicialmente uma mancha edematosa avermelhada, após várias semanas ou mesmo meses. Aumentada e endurecida, é amarela clara ou marfim, a superfície é seca e lisa, e há um ligeiro halo vermelho-púrpura à sua volta e, depois de alguns anos, encolhe e se dilui como um pergaminho, e até o tecido subcutâneo e os músculos encolhem e endurecem. Um pedaço de madeira de madeira dura tem um fenômeno sacral nas artérias das extremidades (fenômeno de Raynaud), e é propenso a úlceras refratárias no local de endurecimento das extremidades.

2. Esclerose sistêmica: invade os órgãos internos e as articulações, pulmões e esôfago são mais comuns, outros, como o sistema cardiovascular, o trato gastrointestinal e o sistema nervoso central do sistema urinário, podem estar envolvidos.

(1) Osso e articulação: A maioria dos pacientes tem lesões articulares, que se caracterizam por dor nas articulações e artrite.primeira atividade leve é ​​limitada, e gradualmente evolui para rigidez articular, deformidade de contratura, grandes e pequenas articulações são frequentemente afetadas ao mesmo tempo, e as articulações das mãos são mais Isso é comum.

(2) Mucosa: mucosa oral incluindo língua, gengivas, palato mole, garganta, etc. pode ser endurecida e atrofiar, podendo afetar o tecido conjuntivo e músculos do globo ocular e conjuntiva palpebral, causando estreitas portas faríngeas, fechamento ocular incompleto, podendo também ter cavidade oral e O desempenho de alguma síndrome de Sjögren, como garganta seca.

(3) Pulmão: ocorre extensa fibrose intersticial pulmonar, tosse, dispnéia progressiva e diminuição da capacidade pulmonar.

(4) esôfago: dificuldade de deglutição, muitas vezes acompanhada de vômitos, devido à esofagite de refluxo e sensação de queimação atrás do esterno.

(5) Cardiovascular: Pode haver vários graus de miocardite, pericardite ou endocardite com aperto no peito, falta de ar, arritmia e angina.

(6) Rim: Proteinúria, hipertensão e azotemia ocorrem devido a glomerulite esclerosante.

(7) Outros: Além da febre alta no estágio inicial do início agudo, freqüentemente há febre baixa, perda de peso e fraqueza geral.

Gravidez com exame de esclerodermia

Na maioria dos pacientes, a taxa de sedimentação de eritrócitos aumentou, aumentou a gamaglobulina, 1/3 dos pacientes com teste do fator reumatóide positivo e 90% ou mais dos pacientes com anticorpos antinucleares e / ou anticorpos antinucleósidos.

1. Exame da biópsia da pele As fibras de colágeno e a parede da arteríola apresentaram alterações patológicas de edema específico ou fibrose da doença.

2. O exame de raios-X do espessamento da textura dos dois pulmões, expansão do esôfago inferior e função de contração é baixo.

Diagnóstico e diferenciação da gravidez com esclerodermia

Critérios diagnósticos para esclerose sistêmica:

1. Ter 3 dos 5 sintomas principais seguintes pode confirmar a doença.

(1) Sintomas da pele: A aparência inicial do braço, a pálpebra superior causa edema inexplicável e simetria da pele, esclerose difusa, edemaciada, endurecimento tardio da pele e contratura da flexão dos dedos.

(2) Sintomas das extremidades: fenômeno de Raynaud ou ulceração ou formação de cicatriz no final do dígito.

(3) sintomas articulares: dor articular múltipla ou artrite.

(4) Sintomas torácicos: fibrose pulmonar.

(5) Sintomas esofágicos: menor dilatação esofágica e função de contração.

2. O exame patológico tem alterações patológicas características da doença.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada das seguintes doenças:

1. A doença inchada e rala tem infecções do trato respiratório superior, que ocorrem no pescoço, ombros, face e tronco, os membros raramente são afetados, e depois de vários meses a vários anos, eles podem naturalmente desaparecer, existem fenômenos patológicos especiais que podem ser identificados.

2. Fasciíte eosinofílica Esta doença não tem fenómeno de Raynaud, não apresenta hipergamaglobulinemia, mas existe eosinofilia, a pele pode endurecer nos membros, especialmente as coxas e os braços mostram uma vermelhidão edematosa, pode ter sensibilidade, A esclerose localizada ocorre rapidamente e o espessamento inflamatório patológico do infiltrado inflamatório muda.

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