Gravidez com insuficiência adrenal crônica

Introdução à gravidez com insuficiência adrenal crônica A insuficiência adrenal crônica é dividida em categorias primárias e secundárias, sendo a doença primária também conhecida como doença de Addison, causada pela secreção insuficiente de hormônios do córtex adrenal bilateral devido às lesões do próprio córtex adrenal. Secundária é causada por secreção insuficiente de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) devido a lesões hipotalâmico-hipofisárias. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,001% - 0,002% (taxa de incidência é de cerca de 0,001% - 0,002%, mais comum em mulheres grávidas com hemorragia pós-parto) População suscetível: mulheres grávidas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: parto prematuro, baixo nível de açúcar no sangue

Gravidez com insuficiência adrenal crônica

(1) Causas da doença

Destruição adrenal crônica (35%):

A tuberculose adrenal é a causa mais importante de insuficiência adrenal.Após a liberação, tuberculose em nosso país é significativamente reduzida, por isso os pacientes com esta doença também são reduzidos em conformidade, outros tais como sífilis, infecção fúngica também pode causar danos ao córtex adrenal, lesões vasculares como trombose, embolus Bloqueio de suprimento de sangue ou hemorragia cortical bilateral também pode ser causado.

Outros (27%):

A atrofia adrenal idiopática é outra causa importante e está associada à autoimunidade. Os tumores adrenais são causados ​​por ressecção subtotal ou total da glândula adrenal. Insuficiência adrenal congênita e assim por diante.

(dois) patogênese

Os principais hormônios produzidos pelo córtex adrenal incluem cortisol, aldosterona e dehidroepiandrosterona.Quando insuficiência adrenal, a secreção de açúcar e mineralocorticoide é insuficiente, e a urina, o suor, a saliva e a excreção gastrointestinal de sódio aumentam. Excreção reduzida, resultando em baixas concentrações séricas de sódio, cloro e altas concentrações séricas de potássio, devido ao corpo não pode concentrar bem a urina, juntamente com desequilíbrio eletrolítico, pode causar desidratação grave, o declínio do volume sanguíneo, hipotensão e circulação Deficiência, a falta de cortisol também pode causar distúrbios do metabolismo de proteínas, gorduras e carboidratos e hipersensibilidade à insulina grave, levando a hipoglicemia e redução do glicogênio hepático, redução da secreção de hormônios adrenocorticais enfraquece a resistência à infecção, trauma, etc. , fraqueza da contração miocárdica e diminuição do volume sangüíneo, de modo que a redução do débito cardíaco pode causar colapso, nervos, declínio da função muscular pode causar fraqueza, redução do cortisol pode aumentar a produção de ACTH hipofisário e o aumento da β-lipotropina Alta, esta última pode estimular os melanócitos, causando pigmentação da pele e membranas mucosas.

Pacientes não tratados com insuficiência adrenal na gravidez freqüentemente causam infertilidade devido à insuficiência adrenal.Após o tratamento com corticosteróide, gravidez combinada não é incomum.Devido ao metabolismo anormal da glicose, a hipoglicemia é propensa a ocorrer no início da gravidez, especialmente a deficiência de glicocorticóides. Quando a hipoglicemia é fácil de agravar, o feto é propenso a restrição de crescimento durante a gravidez.Quando há uma certa reserva de função adrenal, algumas mulheres grávidas podem manter a vida diária normal.Eu não sei que eu tenho essa doença, mas sob certo estresse, como o parto. Ocorrência súbita de crise de Addison durante o parto, cirurgia e puerpério, ou seja, extrema fraqueza, náuseas, vômitos, parte superior do abdômen e costas, dor nas pernas, hipotermia e hipotensão, colapso vascular periférico, insuficiência renal e outras condições de risco de vida Neste momento, só é diagnosticado com doença de Addison, sendo importante diagnosticar a doença antes da gravidez Seaward et al (1989) coletaram 5 casos de gravidez com doença de Addison desde 1972 e 1 caso falhou antes da gravidez. Diagnóstico, a crise de Addison durante a gravidez com ablação placentária precoce e morte fetal, e Abett et al (1989) relataram que 6 casos de diagnóstico de doença de Addison antes da gravidez, todos obtidos Em uma gravidez bem sucedida, o resultado fetal é muitas vezes paralelo à condição da mulher grávida.

Gravidez com prevenção de insuficiência adrenal crônica

Educar os pacientes para entender a natureza da doença, aderir à terapia de reposição hormonal ao longo da vida, incluindo reposição fisiológica a longo prazo e terapia de reposição de estresse a curto prazo, geralmente com a quantidade básica apropriada de necessidades fisiológicas, como complicações ou cirurgia. Para evitar uma crise, é necessário aumentar a quantidade de 3 a 5 vezes ou mais. Educar os pacientes para transportar cartões de doenças com seus contatos e endereços para facilitar o tratamento oportuno.

Gravidez com complicações de insuficiência adrenal crônica Complicações, hipoglicemia prematura

Se a quantidade adequada de terapia de reposição de glicocorticóides não for usada durante a gravidez, o feto terá parto prematuro e a probabilidade de natimortos aumentará. A gestante leve pode completar o parto a termo. O peso do bebê pode ser 500g inferior ao da gestante normal. Causada pelo baixo nível de açúcar no sangue da mãe.

Gravidez com sintomas de insuficiência adrenal crônica Sintomas comuns Dor abdominal de amenorreia, pressão arterial baixa, perda de apetite, constipação, coma, febre alta, inchaço, diarréia

A doença é mais comum em adultos, os idosos e jovens são menos comuns, a tuberculose mais homens do que mulheres, auto-imune causada por mulheres "estéticas" mais do que os homens, início lento, fadiga precoce de desempenho, fraqueza, fraqueza, O espírito está murchando, o apetite é fraco, o peso corporal é obviamente reduzido e se assemelha à neurose. As manifestações clínicas típicas são as seguintes:

Pigmentação

Encontrado em pacientes primários, devido ao aumento da secreção de ACTH pituitária, o hormônio estimulante de melanócitos também é aumentado, pigmentação da pele, membrana mucosa, especialmente no atrito, impressão da palma, aréola, cicatriz, etc., disfunção secundária da hipófise Esse sintoma.

2. Sistema Cardiovascular

Quase metade dos pacientes com pressão arterial pode ser inferior a 90 / 60mmHg (12 / 8kPa), pode ser reduzida a zero em crise, muitas vezes tonturas, hipotensão ortostática, desmaios.

3. O sistema gastrointestinal

Perda de apetite, comida salgada, perda de peso, náusea, vômito, inchaço, indigestão, diarréia, dor abdominal, constipação, etc.

4. Nervos

A manifestação mental da fraqueza muscular é um dos principais sintomas, apatia, fadiga, letargia, distúrbios mentais, falta de energia, perda de memória, irritabilidade e mais insônia.

5. Outros

Hipercalemia, hiponatremia, perda crônica de água, redução do peso corporal de 5 a 10kg ou mais, gliconeogênese enfraquecida, pode ocorrer hipoglicemia em jejum, disfunção sexual, impotência masculina, pêlos pubianos femininos, perda de cabelo, distúrbios menstruais ou amenorréia Pacientes leves podem estar grávidas, como a tuberculose, muitas vezes têm febre baixa, suores noturnos e outros sintomas, fraqueza física e perda de peso é mais grave, como acompanhada de outras doenças auto-imunes, pode estar associada com o desempenho da doença correspondente.

6. crise

Os sintomas de aumento súbito da doença são frequentemente causados ​​por infecção, trauma, cirurgia, parto e outros estímulos de estresse ou interrupção súbita do tratamento, como náuseas, vômitos, dor abdominal, diarréia, desidratação grave, pressão arterial baixa, ritmo cardíaco acelerado, pulso Thin, choque, hipoglicemia, baixo nível de sódio no sangue, febre alta, distúrbios mentais, se não resgatados a tempo, pode rapidamente evoluir para choque, coma, morte.

Gravidez com exame de insuficiência adrenal crônica

Distúrbio metabólico

O sódio sangüíneo é reduzido, o potássio sangüíneo é elevado, o cloreto sérico é reduzido, o nível de açúcar no sangue diminui e a relação sódio / sangue / potássio é <30.

2. Teste de função adrenal

(1) 24h urina 17-hidroxicorticosteróide (17-OHCS) e 17-cetosteróide (17KS) foram significativamente menores que o normal, geralmente abaixo de 5mg, mesmo abaixo de 3mg ou próximo de zero.

(2) O cortisol livre urinário de 24 horas é frequentemente mais baixo que o limite inferior normal, geralmente abaixo de 20μg / dia.

(3) As concentrações plasmáticas de 17-hidroxicorticosteróides são frequentemente significativamente menores do que o limite inferior normal.

(4) O teste do ACTH pode refletir a função de reserva cortical.

3. Os linfócitos sanguíneos aumentam, frequentemente acima dos 40%, eosinófilos, frequentemente mais de 4%, a contagem absoluta é frequentemente superior a 300 × 10 ⁶ / L.

4. O exame radiológico da película lisa abdominal, causada pela tuberculose pode ver calcificação na glândula supra-renal, exame de raio-x no tórax, por vezes, pode encontrar tuberculose e encolhimento do coração.

5. O eletrocardiograma tem baixa voltagem e PR, e o intervalo QT é prolongado O EEG é uma onda lenta de ritmo α de ampla gama.

6. Exame CT da história da tuberculose pode aumentar ou calcificação da glândula adrenal, a glândula adrenal não pode aumentar devido a causas auto-imunes.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de gravidez complicada com insuficiência adrenal crônica

Diagnóstico

A insuficiência adrenal crônica durante a gravidez é mais difícil de diagnosticar porque seus sintomas clínicos (desbaste, pigmentação da mucosa da pele, perda de apetite, fadiga) podem ocorrer em gestações normais. Certas características podem contribuir para o diagnóstico de insuficiência adrenal crônica durante a gravidez, como vômitos severos nos estágios iniciais e intermediários da gravidez, fraqueza no início da gravidez, hipotensão ou hiperpigmentação. Um diagnóstico correto também deve ser feito em conjunto com testes de laboratório. Pacientes leves e atípicos apresentam um achado positivo somente após o estresse ou após o estímulo com ACTH.

Diagnóstico diferencial

Insuficiência adrenal parcial ou leve, as manifestações clínicas são atípicas, devem ser diferenciadas de neurose, tuberculose precoce leve, câncer, cirrose, hemocromatose, intoxicação crônica por metais.

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