Tumor intracraniano de células germinativas

Introdução ao tumor de células germinativas intracranianas Os tumores de células germinativas intracranianos são chamados de tumores embrionários de células germinativas na classificação dos tumores do sistema nervoso da Organização Mundial de Saúde. Este tumor é muito semelhante em histologia ao seminoma dos testículos e ao tumor embrionário maligno do ovário. É chamado o tumor de células germinativas do cérebro. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,0001% -0,0003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: perturbação da consciência Úlceras por estresse Coma Inchaço

A causa do tumor de células germinativas intracranianas

Causa da doença:

A etiologia dos tumores de células germinativas no cérebro não é clara e a história familiar também é rara, sendo relatada no mediastino de pacientes com síndrome de Klinefelter (47, XXY, 47 cromossomos, cromossomos sexuais 2 X e 1 Y). Descoberta intracraniana de tumores de células germinativas, as características típicas destes pacientes são pequenos testículos, finas mudanças seminíferas semelhantes a vidro, sem espermatozóides, especula-se que a ocorrência de tumores de células germinativas no mediastino e intracraniana é a mutação da diferenciação genital reprodutiva original levando à reprodução Migração celular, mudanças na diferenciação e sua tendência a malignas. Os cromossomos freqüentemente ocorrem em pacientes com tumores de células germinativas no cérebro, incluindo anormalidades cromossômicas não aleatórias e ectópicas estruturais.Em tumores de células germinativas testiculares, 80% exibem anormalidades estruturais cromossômicas características e anomalias cromossômicas do braço curto e do braço curto do cromossomo 12 (i12p), muitos tumores de células não germinativas e tumores de células germinativas extragonadais também têm malformações i12p.

Durante o desenvolvimento embrionário, as células germinativas primordiais são claramente visíveis na quarta semana do embrião.Eles aparecem nas células endoderma na parede do saco vitelino, adjacente ao local onde ocorre o alantoide.Quando o embrião começa a dobrar, as células germinativas primordiais estão na linha média da gema. A parede da cápsula migra para a crista genital através do mesentérico dorsal do intestino grosso e entra no tecido mesenquimal para se tornar o cordão primitivo, e gradualmente se desenvolve em uma gônada madura.Durante essa migração, as células germinativas primordiais se espalham pelo embrião e quando essas migrações são versáteis Quando as células-tronco não completam a evolução normal e permanecem, elas provavelmente se tornarão tumores.No presente, é mais consistente que os tumores de células germinativas sejam um grupo de tumores indiferenciados derivados de células germinativas primordiais.

Patogênese:

Os tumores variam em tamanho, os pequenos são como amendoim, os maiores podem ser como punhos, a superfície do tumor é cinza-avermelhada e invasiva, não é clara no tecido cerebral circundante, mas também pode apresentar um pseudo-envelope. É frágil, na forma de grânulos finos, parcialmente císticos, e pode ser removido por sucção, alguns podem ter hemorragia, necrose, menos calcificação do tumor, se algum pode estar na forma de pellet, localizado no centro ou na periferia do tumor, o tumor pode estar na região da sela Infiltrando o nervo óptico e o quiasma óptico, às vezes afetando a parte inferior do tálamo para cima, o gigante pode se projetar para o terceiro ventrículo e até mesmo o espaço interventricular da obstrução faz com que o ventrículo se expanda, penetrando na parede do terceiro ventrículo para frente. Infiltre o quadrilátero, pressione a fossa craniana superior para trás e para baixo, e infiltre e comprima o corpo caloso para cima.

Sob microscopia de luz, as células tumorais têm dois componentes: células grandes se assemelham a coloração epitelial, pálida, rica em citoplasma, poligonal, às vezes incerta, vermelha, núcleo localizado no centro do citoplasma ou levemente enviesado, na maioria das vezes Forma, a membrana nuclear é clara, o cromossomo nuclear é esparso, parece um vacúolo, as figuras mitóticas são comuns, e o outro é uma célula pequena com muito poucos citoplasmas.Parece um núcleo nu, é redondo e tem uma rica cromatina. Os linfócitos são difíceis de distinguir.Na verdade, eles são linfócitos imuno-reativos e células plasmáticas.Grulas epitelioides grandes muitas vezes se agregam em células de diferentes tamanhos e formas irregulares.Há vasos sanguíneos e bandas de tecido fibroso, e pequenas células linfóides são freqüentemente distribuídos. Ao redor dos vasos sanguíneos, há pequenos pedaços ou necrose focal nas células tumorais, e há pequenas hemorragias com ocasional pequena calcificação.

Sob microscopia eletrônica, as células têm dois componentes: células grandes são células germinativas, células pequenas são linfócitos ou macrófagos, e células germinativas são grandes em tamanho e poligonais, contendo um ou mais núcleos grandes e redondos, elétrons pálidos e esparsos. Sexual, proeminente nucleolar, muitas vezes formando células de veludo nucleolar, citoplasma contendo uma pequena quantidade de retículo endoplasmático granular, um grande número de corpos nucleoproteicos, partículas de glicogênio e uma pequena quantidade de complexo de Golgi, um pequeno número de mitocôndrias, grânulos centrais e estrutura de microtúbulos O plasmídeo lipossoma é grande e tem uma grande forma vesicular, não há membrana basal fora da célula grande e, ocasionalmente, células puntiformes displásicas são conectadas entre as células.As pequenas células são claramente pequenos linfócitos sob o microscópio eletrônico e tendem a se agrupar. O núcleo é redondo, o núcleo perinuclear é pequeno, as células são pequenas e pobres, mas a densidade de elétrons é muito maior que a das células germinativas.Às vezes, os macrófagos são ativos, próximos às células tumorais e até embebidos nas células do tumor, quebrando-os em pedaços. Bloco e fagocitose e digestão, este fenômeno é chamado de digestão intracelular de fagocitose.

Na imunohistoquímica, pode ser identificada de acordo com o antígeno associado ao tumor As células germinativas são positivas para a fosfatase alcalina placentária e são expressas na membrana celular.

Metade dos tumores de células germinativas é positiva para expressão de gonadotrofina coriônica humana (HCG), mas é expressa principalmente em células gigantes sincitiotrofoblásticas, ou seja, quando os sinciciotrofoblastos de células germinativas se desenvolvem, e a expressão de HCG está presente em tumores mistos de células germinativas. A globulina fetal é negativa, mas os níveis no soro e no líquido cefalorraquidiano são às vezes aumentados, indicando conversão ao câncer embrionário.

Prevenção do tumor intracraniano de células germinativas

1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores) que possam nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.

Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados ​​por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.

2. Melhorar a imunidade do organismo contra tumores: pode ajudar a fortalecer e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.

O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.

A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle.Escolhas saudáveis ​​de estilo de vida podem nos ajudar a ficar longe do câncer.Manter bom estado emocional e exercício físico adequado pode manter o sistema imunológico do corpo no seu melhor. Os tumores e a prevenção de outras doenças são igualmente benéficos.Outros estudos demonstraram que as atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon, aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano.Nós entendemos principalmente a dieta na prevenção da tumorigênese. Algumas perguntas

Complicações intracranianas de tumores de células germinativas Complicações, perturbação da consciência, úlcera de estresse, coma, inchaço

Se a cirurgia for realizada, diferentes complicações podem ocorrer dependendo do método cirúrgico, por exemplo, a veia central da lesão pode causar hemiplegia pós-operatória, e a recuperação pode ser incompleta, podendo causar veno- cia parcial do tumor e lesão venosa cerebral. Se a hidrocefalia não for aliviada, ou se a hidrocefalia obstrutiva for causada pelo inchaço do tecido cerebral após a cirurgia, é necessária uma cirurgia de derivação.Se a lesão hipotalâmica causar temperatura corporal anormal, perturbação da consciência e úlcera de estresse, antiácidos devem ser administrados. Despertar drogas, tratamento sintomático, etc., feridas cirúrgicas são grandes, hemostasia intra-operatória pode causar acúmulo de sangue intraventricular, intra-operatória estrita hemostasia, alterações pós-operatórias devem ser prontamente revistos CT para tratamento sintomático.

Sintomas de tumores de células germinativas intracranianos Sintomas comuns Hiperplasia craniana Aumento da pressão intracraniana Declínio auditivo Edema embotado reativo Sonolência Fenda de desenvolvimento diplópico Lesão hipotálmica Defeito no campo visual

Os tumores intracerebrais de células germinativas crescem mais rapidamente, a maior parte do curso da doença é inferior a 1 ano.O curso da doença é registrado na literatura de 2 dias a 6 anos, com uma média de 7 meses.Os sinais e sintomas do tumor de células germinativas incluem principalmente pressão intracraniana aumentada e sinal local de localização cerebral. E sintomas endócrinos, etc, o desenvolvimento dos sintomas e sinais são geralmente precedidos por aumento da pressão intracraniana, seguido por sintomas de compressão quadrilateral e sintomas hipotalâmicos, e um pequeno número de pacientes com compressão quadrilateral como o primeiro sintoma.

1. Aumento dos sintomas de pressão intracraniana

O tumor de células germinativas pode abrir ou bloquear a extremidade superior do aqueduto, causando hidrocefalia obstrutiva.Quando o tumor é aumentado, ele comprime a parte posterior do terceiro ventrículo ou a extremidade superior do aqueduto, tornando a hidrocefalia obstrutiva mais proeminente. Quase todos os pacientes apresentam sintomas e sinais de aumento da pressão intracraniana, manifestados principalmente como cefaleia, náuseas e vômitos, visão dupla, edema do disco óptico, crianças com aumento do perímetro cefálico, etc., podendo ser acompanhados por atrofia óptica e paralisia do nervo.

2. Sinal de posicionamento local

O sintoma de localização mais comum é a síndrome de Parinaud, sendo a primeira vez que Parinaud aponta que, nos tumores da região da pineal, pode haver visão superior, fotorreação pupilar e desregulação, sendo que alguns pacientes possuem visão combinada e fotorreação pupilar. Involuntária ou viúva, a resposta regulatória é enfraquecida e a aropilina é um importante sinal de tumor de células germinativas, sendo que cerca de metade dos pacientes pode apresentar sintomas cerebelares, como por exemplo, imobilização instável, agitação da marcha, nistagmo, etc. Hemiplegia, etc, a compressão do tumor do hipotálamo e corpo geniculate medial pode aparecer zumbido bilateral e perda auditiva, outros incluem epilepsia, nervos cranianos (III, IV) paralisia incompleta, defeitos do campo visual.

3. Sintomas endócrinos

Precocidade sexual e genitália gigante são sintomas endócrinos proeminentes da doença, então eles têm um grande valor diagnóstico, mas o desenvolvimento sexual pode ser pausado ou adiado.A incidência de transtornos do desenvolvimento sexual em crianças menores de 15 anos é de 10% a 37,5%. A puberdade precoce é responsável pela maioria dos casos masculinos e as lesões hipotalâmicas podem apresentar diabetes insipidus, letargia, obesidade, distúrbios do desenvolvimento e disfunção sexual.

4. Transferência

Como o tecido tumoral de células germinativas é solto, é fácil cair, havendo uma tendência de implantar metástases, muitas vezes ao longo do espaço subaracnóideo para o pool basal, sistema ventricular e metástase da medula espinhal, a taxa de transferência é geralmente entre 10% e 37%, casos individuais podem ser Metástase distante extracraniana, como sob o couro cabeludo, pulmões, etc.

Exame de tumor de células germinativas intracraniano

1. Sangue:

Os níveis sangüíneos de gonadotrofina coriônica, alfa-fetoproteína e antígeno carcinoembriogênico podem estar elevados no sangue do paciente e podem ser restaurados ao normal após a cirurgia.A recorrência ou disseminação é aumentada novamente.11 casos de tumores de células germinativas foram relatados no exterior e todos os pacientes apresentam vilosidades coriônicas. A gonadotropina ou alfa-fetoproteína é elevada, então a maioria dos estudiosos acredita que pacientes com gonadotrofina coriônica elevada ou alfa-fetoproteína antes da cirurgia têm um prognóstico ruim.

2. líquido cefalorraquidiano:

A maioria dos pacientes tem pressão aumentada.Alguns pacientes têm aumentos ligeiros a moderados do conteúdo de proteína do líquido cefalorraquidiano.Gonadotrofina coriônica ou alfa-fetoproteína no líquido cefalorraquidiano pode ser significativamente aumentada.A citologia do líquido cefalorraquidiano pode às vezes detectar células tumorais.Células epitelióides podem ser encontradas no líquido cefalorraquidiano em 70% dos casos. Mas não significa necessariamente que a metástase da medula espinhal ocorre.

3. Crânio plano: pode mostrar sinais de aumento da pressão intracraniana, 40% a 60% dos pacientes podem ter calcificação anormal da glândula pineal, especialmente quando a calcificação ocorre em crianças de 10 a 15 anos, diâmetro de calcificação superior a 1cm A calcificação até a retaguarda é uma forte evidência para o diagnóstico de tumores de células germinativas.

4. Radionuclide digitalização: tomografia computadorizada de cintilação contínua, a grande maioria do acúmulo de nuclídeos visíveis no tumor, o diâmetro é superior a 1,5 centímetros.

5. Tomografia computadorizada: A tomografia computadorizada pode determinar com precisão o tamanho, a localização e o relacionamento circundante.

Varredura CT pode ser visto com a mesma densidade ou densidade levemente maior de massa cinzenta, e a chance de calcificação do tumor de células germinativas na área pineal é muito maior do que a do tumor de células selares na área de sela Quando o crescimento do tumor de células germinativas na região pineal é calcificado O corpo da fruta (em forma de pellet) é envolvido nele, então o "shot" calcificado pode estar no tumor, ou na periferia do tumor, muitas vezes ao lado ou nas costas, mesmo empurrado para a frente, a forma do tumor é redonda Irregular ou em forma de borboleta, esta última tem valor característico no diagnóstico de tumores de células germinativas, a taxa de calcificação pineal humana normal é de cerca de 40% e a taxa de calcificação pineal de pacientes com tumores de células germinativas é de quase 100%; Tumores de células germinativas superiores podem estar livres de calcificação ou calcificação fina.

TC Aprimorada: Quando a tomografia computadorizada encontra lesões, deve ser injetada imediatamente para tomografia computadorizada intensiva, mostrando aumento uniforme moderado a óbvio, um pequeno número de intensificações pode ser desigual, pode mostrar pequenas alterações císticas, então crianças ou adolescentes CT encontrou uma massa levemente alta densidade na região pineal, e a injeção tem aumento uniforme (alguns podem ser desiguais) Se houver calcificação tipo bala, é fortemente sugerido que seja um tumor de células germinativas O tumor de células germinativas está localizado no funil da linha média e / ou Não é incomum a glândula pituitária entrar na sela, e não é incomum invadir a glândula pituitária.O tumor da célula germinativa pode ser redondo ou lobulado.A tomografia computadorizada e o realce são semelhantes à região pineal, mas alguns estudiosos apontam que essa parte do tumor é fresca. Calcificação ocorre.Além dos tumores "single-on" acima mencionados, o tipo mais comum de tumor de células germinativas é "dois ou três tumores de células germinativas" ao realizar o exame de TC.

O exame de TC tem grande valor para os tumores de células germinativas, especialmente para calcificação tumoral e aumento ou deslocamento ventricular.Tipos subtipos de tumores de células germinativas têm suas próprias manifestações únicas, às vezes combinadas com tumores clínicos e até qualitativos tumorais. Diagnóstico

6. Exame de ressonância magnética: a ressonância magnética é muito clara para mostrar pequenos tumores de células germinativas (diâmetro <1cm) ou metástases da medula espinhal no selim, mostrando que os tumores de células germinativas da região pineal são frequentemente redondos, elípticos ou irregulares, Sinal equivalente ou ligeiramente inferior, T2 é um sinal ligeiramente superior, e alguns podem ser sinal igual, reforço uniforme após a injeção, limite claro, às vezes apenas um aumento moderado ou irregular, há relatos de 20% a 58% de reprodução Há pequenas alterações císticas nos tumores de células, estas são causadas por proteína liquida ou liquefação necrótica, geralmente são muito pequenas, às vezes há pequenas hemorragias no tumor, que é alto sinal em T1, e a região pineal pode invadir o mesencéfalo. E no tálamo, há uma sombra de alto sinal periférico na imagem T2, a ressonância magnética mostra uma cobertura abrangente de implantação tumoral ou disseminação, exceto para as lesões múltiplas de imagens T1 e T2, e as lesões são obviamente aumentadas após a injeção, e o tumor de células germinativas ganglionares também é T1 ou menor sinal, enquanto T2 sinal ligeiramente superior, pode ser uniformemente reforçada após a injeção, e alguns mostram atrofia do córtex ipsilateral.

Diagnóstico e identificação de tumor de células germinativas intracranianas

Diagnóstico

Para crianças e adolescentes com pressão intracraniana aumentada, sintomas oculares e puberdade precoce, eles devem ser altamente suspeitos dessa doença, complementados pelos exames acima, e podem ser diagnosticados a tempo, especialmente na visão superior, distúrbios do desenvolvimento sexual e pupilas. Tem importância diagnóstica importante para esta doença.

Diagnóstico diferencial

1. cisto da região pineal

Para lesões benignas, a taxa de autópsia no exterior chega a 40%, a maioria é pequena, encontrada apenas por acaso durante o exame de RM.A maioria deles tem cistos redondos e pequenos na região pineal, ressonância magnética do anel após a injeção e, às vezes, cistos grandes. O dossel quadrilateral pode ser ligeiramente comprimido e a TC mostra que a relação líquido e líquido cefalorraquidiano é igual a alta densidade, sem sintomas clínicos, sem hidrocefalia e a maioria deles não requer cirurgia.

2. Tumor de células da pineal

Ou seja, das células parenquimatosas da pineal, incluindo os tumores somáticos pineais e os blastomas pineais, as primeiras são na sua maioria lesões redondas com limites nítidos, raramente espalhadas pelo líquido cefalorraquidiano, os tumores somáticos pineais são malignos, locais Infiltração, geralmente de tamanho grande e irregular na textura.Pode haver calcificação ao redor do tumor da célula pineal.Após a injeção, pode haver realce uniforme ou desigual.Às vezes, a imagem do nervo não é fácil de distinguir do tumor da célula germinativa da região pineal, mas a pinha. Os tumores de células somáticas não são sexualmente predispostos, e a idade média é maior que a dos tumores de células germinativas (mais de 20 anos de idade).

3. Glioma

Principalmente astrocitoma, pouquíssimo ependimoma, em sua maioria originado do quadrilátero ou da parede posterior do terceiro ventrículo, o tumor às vezes é pequeno, mas precocemente causa hidrocefalia obstrutiva, ressonância nuclear magnética (RNM) vê tumor e quadrilátero Derreter em um, pressione o aqueduto para torná-lo estreito ou bloqueado.Depois de injeção, não é reforçada ou ligeiramente reforçada.Às vezes, o tálamo afetado e tronco cerebral estão inchados, e alto sinal é visível na imagem T2.

4. Meningioma

Meningioma na região pineal é raro, principalmente em adultos (geralmente ocorrendo entre 40 e 60 anos de idade), muitas vezes originando-se da margem livre da estenose cerebelar, portanto geralmente não é no meio, o tumor é geralmente redondo ou elíptico, CT é densidade uniforme, RM Na imagem T1, é um sinal alto uniforme, que pode ser obviamente melhorado de maneira uniforme após a injeção, e pode mostrar o sinal da cauda meníngea no cerebelo (o exame coronariano mostra mais claramente).

5. Lipoma

Pode ocorrer na região pineal, que é uma lesão congênita, na verdade é o resultado de tecido adiposo ectópico ou embaçado durante o crescimento e desenvolvimento fetal, sendo a maioria deles pequenos, não causam sintomas e não requerem cirurgia.

6. Cisto epitelioide ou cisto dermóide

Pode ocorrer na região da pineal, pode ser maior, a CT é baixa densidade, o valor CT é menor do que o líquido cefalorraquidiano, a ressonância magnética é baixo sinal na imagem T1, a imagem T2 pode mudar muito, de baixo sinal para sinal irregular, epitelial Os limites do cisto podem ser irregulares e algumas das bordas podem ser semelhantes a vermes.

7. cisto aracnoide

Às vezes, o cisto pode ser maior, a densidade ou sinal na cápsula é semelhante ao líquido cefalorraquidiano na TC e na RM, a parede da cápsula é fina e pode ser levemente reforçada após a injeção.

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