Hemangioma cavernoso intracraniano

Introdução ao hemangioma cavernoso intracraniano Hemangioma cavernoso refere-se a uma massa vascular anormal e esponjosa composta por vários vasos sangüíneos de paredes finas, que estão intimamente ligados, e não há ou há muito pouco parênquima cerebral entre os vasos sangüíneos. Eles não são verdadeiros tumores e são classificados como malformações cerebrovasculares por classificação histológica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00256% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: inchaço da hidrocefalia, vazamento de líquido cefalorraquidiano

A causa do hemangioma cavernoso intracraniano

(1) Causas da doença

Não está claro até agora que existem as seguintes doutrinas:

1. Teoria congênita de que pacientes infantis e história familiar apóiam a hipótese de fontes congênitas.Estudos têm mostrado que hemangiomas cavernosos familiares e / ou múltiplos são mais comuns em hispânicos e são autossômicos dominantes, sugerindo que todos os pacientes hispânicos com esta doença Com a mesma mutação genética, seu gene mutado está localizado em q11, q22 do braço longo do cromossomo 7q.

2. Teoria adquirida de que radioterapia convencional, infecção viral, trauma, cirurgia, reação vascular após hemorragia podem induzir hemangioma cavernoso, Zabramski e outras 6 famílias em 21 casos, 17 novas lesões de hemangioma cavernoso foram encontradas após 2,2 anos de acompanhamento Cada paciente tem 0,4 novas lesões por ano.Se o novo hemangioma cavernoso é mais comum do que o esperado, o risco de sangramento será bastante subestimado pelo número de casos congênitos.O diâmetro do hemangioma cavernoso é de alguns milímetros para vários O tamanho da lesão pode ser causado por uma pequena quantidade repetida de sangramento e embolia na lesão.Devido ao baixo fluxo e baixa pressão da lesão, o sangramento é muitas vezes confinado dentro da cápsula.Uma vez que o sangramento rompe a parede, causa sintomas óbvios.

(dois) patogênese

A essência do hemangioma cavernoso é a massa vascular malformada.O fluxo sanguíneo no tumor é lento, portanto a angiografia cerebral não pode mostrar a deformidade do grupo vascular, e a retenção de sangue também está no vaso sanguíneo anormal. Causada por trombose e calcificação, a aparência da lesão é vermelho-púrpura, a superfície é parecida a uma amoreira, o perfil é esponjoso ou alveolar e a parede dos vasos sanguíneos é composta por uma única camada de células endoteliais, sem camada muscular e camada elástica, preenchendo sangue. Há trombo fresco ou velho, os vasos sanguíneos anormais são tecido conjuntivo fibroso solto e não há tecido parenquimal cerebral mínimo entre os vasos sanguíneos.

A textura do tumor pode ser macia ou dura, relacionada ao conteúdo sanguíneo, ao grau de calcificação e ao tamanho do trombo na massa vascular deformada, além de gliose e deposição de metemoglobina amarela no tecido cerebral ao redor da lesão, metemoglobina que é o cérebro. O hemangioma cavernoso cortical causa uma das causas da epilepsia em pacientes.

O hemangioma cavernoso pode ocorrer em qualquer parte do sistema nervoso central, como o córtex cerebral, gânglios da base e tronco cerebral (lesões intracerebrais), bem como a fossa craniana média, a retina e os ossos cranianos (lesões extra-cerebrais), cerca de 19 % dos casos são lesões múltiplas Os pacientes com hemangioma cavernoso múltiplo geralmente apresentam hemangiomas com outros órgãos no corpo.O tamanho do tumor varia de 0,5 a 6 cm.A localização e o tamanho do tumor estão diretamente relacionados às manifestações clínicas.

Relatos domésticos de lesões, muitas vezes localizadas na fossa craniana epidural, representando 70% a 80%, uma pequena parte no cérebro, os relatos estrangeiros de lesões cerebrais são as lesões intracranianas mais comuns, muitas vezes têm espontânea pequena quantidade recorrente de sangramento, tumor Existem pontos de deposição e calcificação da hemossiderina e as lesões extra-cerebrais são frequentemente dominadas pelos efeitos de ocupação do espaço.

Prevenção do hemangioma cavernoso intracraniano

Fortalecer o exercício físico, melhorar a aptidão física e exercitar-se mais ao sol.

Complicações do hemangioma cavernoso intracraniano Complicações, hidrocefalia, inchaço, perda de líquido cefalorraquidiano

Pressão intracraniana pós-operatória pode aumentar e hidrocefalia, hemorragia, inchaço cerebral, etc., como tecido cerebral embutido no espaço dural da sutura ou porque a sutura meníngea dural não é esticada, pode causar extravasamento do líquido cefalorraquidiano, a lesão pode ser localizada após a cirurgia da fossa posterior Danifique o nervo facial.

Sintomas de hemangioma cavernoso intracraniano sintomas comuns distúrbios nutricionais calcificação repetida hemorragia

Assintomático

Representam 11% a 44% do total, dor de cabeça leve pode ser a única queixa, muitas vezes ou exame médico para encontrar a doença, se a cefaléia está relacionada com o sangramento da lesão precisa de mais pesquisas, mas 40% delas em 6 meses ~ 2 Os seguintes sintomas ocorreram durante o ano.

2. Epilepsia

40% a 100%, encontrado na maioria dos hemangiomas cavernosos supratentorial, manifestado em várias formas de epilepsia, hemangioma cavernoso é mais propenso a epilepsia do que outras lesões que ocorrem no mesmo local, pode ser devido a vasos sanguíneos cavernosos Os efeitos mecânicos do tumor no tecido cerebral adjacente (isquemia, opressão) e secundários ao vazamento de sangue e outros distúrbios nutricionais, o tecido cerebral que envolve a lesão, freqüentemente devido à deposição de hemossiderina, gliose ou calcificação, tornam-se foco epileptogênico, experimentos em animais confirmados. A injeção cortical ou subcortical de íons de ferro pode ser usada para fazer modelos animais de epilepsia, dos quais cerca de 40% são epilepsia refratária.

3. Sangramento

A partir de autópsias, espécimes cirúrgicos ou exames de imagem, há frequentemente diferentes estágios de sangramento na lesão, enquanto o sangramento dominante sintomático é de 8% a 37% Segundo cálculos, a taxa de sangramento anual do paciente é de 0,25% a 3,1%; A taxa é de 0,7% a 2%. A hemorragia profunda do hemisfério cerebral tem maior probabilidade de sangrar.Ao contrário da hemorragia AVM, a hemorragia do hemangioma cavernoso geralmente ocorre no tecido cerebral ao redor da lesão, menos no espaço subaracnóideo ou ventrículo O prognóstico dos hemangiomas é melhor do que a MAV, mas aumenta a possibilidade de ressangramento após a primeira hemorragia, e as mulheres grávidas, principalmente as grávidas com hemangioma cavernoso, apresentam maior taxa de sangramento e hemorragias repetidas que podem aumentar e agravar a função nervosa local. Faltando.

4. déficit neurológico local

Representaram 15,4% a 46,6%, déficits neurológicos locais agudos e progressivos frequentemente secundários à hemorragia da lesão, sintomas dependendo da localização e volume da lesão, podem ser expressos como sangramento maciço estático, progressivo ou misto causado por sintomas neurológicos agudos graves Agravamento é menos comum.

Exame de hemangioma cavernoso intracraniano

Nenhum desempenho especial.

1. Filme de raio X do crânio

Manifesta-se principalmente na destruição óssea perto da posição ocupante, sem hiperplasia óssea, pode ter absorção óssea na fossa craniana média, aumento da sela, absorção óssea óssea e aumento do canal auditivo interno, etc., também pode ter sinais de pressão intracraniana elevados, 8% a 10% das lesões têm pontos de calcificação, comuns em lesões cerebrais.

2. tomografia computadorizada

A sensibilidade do diagnóstico de hemangioma cavernoso é de 70% a 100%, mas a especificidade é inferior a 50% A imagem mostra um sinal de vasos sangüíneos preenchidos pelo espaço As lesões extra-cerebrais têm uma densidade circular ou elíptica com limites claros. Ou sombra de alta densidade, após o contraste ser injetado, a lesão é levemente aumentada, não há edema ao redor, como sangramento na lesão, imagens de alta densidade podem ser vistas e lesões no cérebro mostram áreas desiguais e de alta densidade com limites claros, muitas vezes com placas calcificadas. Aumento leve ou ausente após a injeção de contraste, imagem da janela óssea da TC pode mostrar destruição óssea ao redor da lesão.

Varredura 3.MRI

A RM é um método específico para o diagnóstico de hemangioma cavernoso, com taxa de coincidência de 80% a 100% e nas imagens ponderadas em T1 e T2, o hemangioma cavernoso é o núcleo do sinal misto reticular no centro (hemorragia em diferentes períodos). E seus produtos), rodeado por um anel de sinal baixo (deposição de hemossiderina), sem realce ou ligeira melhoria após a injeção do agente de contraste, recentemente sangramento, tecido cerebral ao redor da lesão pode ter edema.

4. Angiografia cerebral

Caracteriza-se por lesões vasculares não caracterizadas, sendo que na fase arterial raramente são observadas artérias de reserva sangüínea e vasos sangüíneos patológicos, na fase venosa ou sinusal, as lesões são parcialmente coradas e o hemangioma cavernoso é uma lesão rica em vasos sanguíneos na angiografia cerebral. A razão para a falta de desenvolvimento pode ser que a artéria de suprimento de sangue seja muito fina ou tenha uma embolia.Os vasos sangüíneos da lesão são muito grandes e o fluxo sangüíneo é lento para diluir o agente de contraste.Portanto, a densa veia e a lesão local na fase venosa tardia são os dois da doença. Ótimo recurso.

5. Exame de emissão de positrões (PET)

O PET usa tecido cerebral para absorver radionuclídeos para imagens de varredura do cérebro, enquanto a TC de crânio ou a ressonância magnética podem fornecer imagens anatômicas intracranianas, enquanto o PET fornece informações metabólicas para identificar tumores cerebrais e hemangiomas cavernosos. O grau de absorção dos radioisótopos é alto, enquanto a absorção do hemangioma cavernoso é muito baixa.

Diagnóstico e diagnóstico de hemangioma cavernoso intracraniano

Diagnóstico

Antes do início da TC, o diagnóstico desta doença é difícil, o diagnóstico inicial dessa doença é de radiografia, mas apenas calcificações podem ser encontradas e não podem ser caracterizadas.A maioria das angiografias de hemangioma cavernoso não é desenvolvida, a menos que a lesão seja grande. Sinais de ocupação óbvia ou malformações venosas complicadas Com o desenvolvimento de técnicas de imagem, o aparecimento de TC e RM melhorou muito a taxa de diagnóstico de hemangioma cavernoso.

Diagnóstico diferencial

O hemangioma cavernoso é principalmente distinguido de meningiomas e malformações arteriovenosas (MAV) .Em imagiologia: lesões circulares no cérebro, com densidade mista (representando graus variáveis ​​de hemorragia), imagens T2 de RM com deposição de metahemoglobina É uma característica do hemangioma cavernoso.

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