Vitreorretinopatia exsudativa familiar

Introdução à vitreoretinopatia exsudativa familiar A vitreorretinopatia exsudativa familiar (familiar e simultânea em neonatopatia) invade os dois olhos, a gravidade da doença em ambos os lados não é necessariamente igual, as alterações do fundo e retinopatia de bebês prematuros são semelhantes, mas a doença ocorre em recém-nascidos a termo, sem histórico de consumo de oxigênio, A maioria tem uma história familiar de herança autossômica dominante, que é diferente da segunda. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% População suscetível: recém-nascido Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Glaucoma de catarata

Causas da vitreoretinopatia exsudativa familiar

(1) Causas da doença

A causa desta doença não é totalmente compreendida.

(dois) patogênese

Algumas pessoas pensam que é uma variante dos vasos sanguíneos da retina e vítreo no período embrionário, que é uma variante das dobras retinianas congênitas.No entanto, também acredita-se que os recém-nascidos a termo podem ter diferenças individuais ou displasia no desenvolvimento vascular da retina, perto da margem serrilhada da retina. Há uma zona vascular Ao nascimento, devido ao súbito aumento na saturação de oxigênio da hemoglobina fetal, a pressão parcial de oxigênio fetal (PO2 fetal) muda drasticamente para pressão parcial de oxigênio neonatal (PO2 neonatal), levando ao final da retina Vasoconstrição, obstrução, isquemia, hipóxia, induzem a proliferação anormal de vasos do fundo periférico, causando uma série de alterações patológicas, como exsudação, hemorragia e mecanização, resultando em alterações do fundo muito semelhantes e evolução com retinopatia da prematuridade Processo

Prevenção de vitreorretinopatia exsudativa familiar

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações da vitreorretinopatia exsudativa familiar Complicações glaucoma de catarata

Pode ser complicado por catarata, atrofia da íris, glaucoma neovascular e outras lesões do segmento anterior.

Sintomas da vitreorretinopatia exsudativa familiar Sintomas comuns Empiema intra-ocular e edema retiniano cego

A doença é uma doença crônica progressiva, a deficiência visual é diferente devido à gravidade das lesões retinianas e vítreas, quando ocorre o descolamento da retina de tração, pode causar cegueira, o desenvolvimento da lesão é limitado à idade jovem e não há tração após os 18 anos. O descolamento de retina raramente tem perda de visão, e a incidência de descolamento de retina por tração é de 21%, a maioria dos quais é observada antes dos 30 anos de idade.

Alguns autores dividiram a doença em três fases:

1. Fase 1

O exame oftalmoscópico indireto e a compressão da esclera mostraram que a compressão retiniana na parte periférica do lado temporal e na área circundante era pálida, os vasos sanguíneos da retina estavam normais e a retina não se alterava.

2. Fase 2

A retina temporal tem neovascularização do equador para a margem serrilhada, e a retina e seu underflow vazam, descolamento retiniano localizado, e a membrana vascular temporal retira os vasos sanguíneos da retina, formando uma degeneração macular.

3. Fase 3

A lesão desenvolveu-se ainda mais e o descolamento retiniano por tração foi encontrado, e houve grande quantidade de exsudação na retina e sub-retiniana.

Exame de vitreorretinopatia exsudativa familiar

Nenhum teste laboratorial especial.

Os AGL mostraram que havia muitos ramos de vasos retinianos, que eram densamente distribuídos, em forma de leque e repentinamente parados perto do equador, e as extremidades foram anastomosadas, houve vazamento anormal de fluoresceína e não havia áreas de perfusão nos capilares retinais ao redor do fundo.

Diagnóstico e diagnóstico da vitreoretinopatia exsudativa familiar

Há história familiar, história de inalação prematura de oxigênio, expectoração binocular, opacidade vítrea, oftalmoscópio especial e AGL, que é uma base importante para o diagnóstico dessa doença.

Necessidade de identificar a doença com retinopatia de prematuros e doença de Coats, retinopatia prematura de prematuros com parto prematuro, baixo peso corporal, história de oxigênio, ausência de história familiar, doença de Coats sem lesões vítreas, ausência de aderências vítreo-retinianas extensas e exsudação Não se limitando ao fundo periférico, o desempenho sob o oftalmoscópio é muito diferente da doença.

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