Síndrome de trombocitopenia de hemangioma cavernoso

Introdução à síndrome de trombocitopenia de hemangioma cavernoso A síndrome de trombocitopenia do hemangioma cavernoso foi relatada pela primeira vez por Kasabach-Merritt em 1940. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,015% - 0,03% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hemorragias nasais

Síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso

Causa da doença:

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Patogênese

A maioria das alterações patológicas desta doença é congênita, e as lesões são gradualmente evidentes na adolescência ou na idade adulta.O hemangioma cavernoso é causado pela extensão da maioria dos tecidos vasculares e é causado por um cluster.Se o hemangioma é pequeno, o alcance é pequeno. , não necessariamente causa trombocitopenia, portanto, é geralmente necessário que um hemangioma cavernoso gigante cause trombocitopenia.

Após as plaquetas serem introduzidas no paciente, elas desaparecem rapidamente e o tempo de sobrevivência é reduzido pela metade.As plaquetas são marcadas com radionuclídeos e escaneadas in vitro.A radioatividade é concentrada no hemangioma e o trombo plaquetário é visto na biópsia da lesão.

A causa da trombocitopenia é causada pelo aumento do consumo de plaquetas, pela retenção plaquetária no hemangioma, pela coagulação intravascular dos hemangiomas e até mesmo pela coagulação intravascular crônica, resultando em aumento do consumo de plaquetas e trombocitopenia, e os pacientes freqüentemente apresentam fibrinogênio. Fator II, fator V, redução do fator VII, acompanhada por fibrinólise secundária, experimentos de paracoagulação com protamina no plasma foram positivos.

Prevenção da síndrome de trombocitopenia do hemangioma cavernoso

1, principalmente com base em alimentos leves, preste atenção à lei da dieta.

2. Coma corretamente de acordo com o conselho do médico.

3, a doença não tem muito tabu na dieta, uma dieta razoável pode ser.

Complicações da síndrome de trombocitopenia hemangioma cavernoso Complicações, hemorragias nasais

Manchas na pele, equimoses, hemorragias nasais, hemorragia oral.

Hemangioma cavernoso trombocitopenia sintomas da síndrome sintomas comuns trombocitopenia sangramento nasal lábio sangramento púrpura da pele

O hemangioma espongiforme da pele pode ocorrer na face, braços, tronco e pescoço, 30% ocorre nos membros e é múltiplo, ocorre nas vísceras, correspondendo a cerca de 10% e muitas vezes não é óbvio no nascimento e à medida que a idade aumenta, as lesões aumentam gradualmente. Grande.

Os principais sintomas de sangramento são estase da pele, equimose, hemorragias nasais, sangramento oral e um pequeno número de mortes por sangramento.

Exame da síndrome de trombocitopenia de hemangioma cavernoso

1. Sangue periférico: hemoglobina, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos são normais, plaquetas são frequentemente reduzidas (10 ~ 40) × 109 / L, tempo de hemorragia prolongado, retração do coágulo é fraca, anemia hemolítica microvascular pode ser observada em esfregaços de sangue periférico Tais como glóbulos vermelhos mal formados, glóbulos vermelhos quebrados, restos de glóbulos vermelhos, glóbulos vermelhos do tipo capacete e assim por diante.

2. Medula óssea: os megacariócitos são normais ou aumentados.

3. Fibrinogênio: Reduzido às vezes severamente diminuído em DIC concomitante, tempo prolongado de protrombina, positivo para FDP, positivo para teste de coagulação de protamina no plasma.

De acordo com a condição, o desempenho clínico é selecionado para fazer ultrassonografia B, radiografia, eletrocardiograma e outros exames.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de trombocitopenia do hemangioma cavernoso

O diagnóstico pode basear-se em manifestações clínicas e trombocitopenia.

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