Fibrose retroperitoneal idiopática

Introdução à fibrose retroperitoneal idiopática Fibrose retroperitoneal idiopática (fibrose idiopática retroperitoneal) refere-se à reação inflamatória e fibrose do tecido conjuntivo retroperitoneal causada por diferentes causas, formando tecido fibroso denso circundando e comprimindo os órgãos atrás do peritônio (como o ureter e grandes vasos sanguíneos adjacentes) . A compressão do ureter pode causar obstrução do trato urinário superior, o que pode afetar a função renal e levar à uremia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: doença de Crohn

Fibrose retroperitoneal idiopática

(1) Causas da doença

A causa desta doença é desconhecida e pode estar relacionada aos seguintes fatores:

1. Teoria alérgica: RPF é frequentemente acompanhada de dilatação aneurismática da aorta abdominal, calcificação severa da parede aórtica, obstrução ureteral e inflamação peri-arterial.Mais recentemente, Bullock sugeriu que RPF é um afinamento da parede arterial da placa de ateroma. Uma reação alérgica causada pelo vazamento de gordura inflamatória insolúvel, deve ser renomeada como "inflamação crônica peri-aórtica", às vezes em macrófagos e linfonodos em vasos sanguíneos ateroscleróticos e placas ateroscleróticas. Encontrou-se um polímero insolúvel de lipídeos oxidados e proteínas, e estudos imunohistoquímicos mostraram que a substância continha IgG e uma pequena quantidade de IgM, mudança que pode ser resultado de alguma reação auto-imune, especialmente para terapia com esteróides. Este argumento pode ser confirmado.

2. Teoria dos compostos de ergot: Graham relatou que RPF ocorreu em 2 dos pacientes tratados com ergometrine.Mais tarde, um grupo de 27 pacientes foram tratados com ergometrina para dor de cabeça e RPF, e a droga foi interrompida. Alguns casos retornaram ao normal, o fenômeno acima sugere que a ergometrina tem uma relação causal com o FPR Ao contrário, Blandy et al disseram que os pacientes com RPF relatados no Reino Unido não tomaram essa droga ou qualquer outro composto de ergot e a ergometrina é uma espécie de Bloqueador de serotonina que aumenta os níveis endógenos de serotonina pela inibição competitiva do sítio receptor, Graham sugeriu que a serotonina pode causar uma resposta fibrótica anormal semelhante a um carcinóide em pacientes suscetíveis. A bromocriptina é um derivado dos alcalóides da cravagem do centeio, mas não é um bloqueador da serotonina, mas também pode estar associada à fibrose retroperitoneal e mediastinal, podendo os alcaloides do ergot causar sensibilização ou auto-afirmação como hapteno. Resposta imune, mas até agora não há evidência satisfatória.

3. Outras causas: Algumas pessoas sugeriram que a RPF está associada à ingestão de analgésicos, alguns são suspeitos de bloqueadores beta-adrenérgicos, mas Pryor acredita que esta droga pode ter sido usada para tratar a hipertensão causada por RPF. Não é a causa da doença.

O aspecto patológico está centrado na parte inferior da aorta abdominal, existindo uma fina faixa de tecido fibroso que se estende ao redor dos vasos ilíacos comuns e se estende até a veia cava inferior, geralmente abaixo da artéria renal, mas pode ocorrer fibrose. Ao redor da aorta torácica, ela aparece como uma placa fibrosa branca acinzentada e plana.A linha divisória é geralmente clara e não envelopada.Quando a lesão se expande, a estrutura do espaço retroperitoneal é circundada, mas não invade essas estruturas. A parede, tipicamente o segundo ureter bilateral é cercada.

Alterações histológicas: Existem vários graus de alterações inflamatórias no tecido fibroso, que parecem progredir da fase aguda com um grande número de linfócitos, plasmócitos e alguns eosinófilos, pequenos vasos sangüíneos, para a fase crônica com menos parentes de células e vasos sangüíneos. Cooksey examinou 10 materiais de biópsia cirúrgica e concluiu que as alterações histológicas não estavam relacionadas ao estágio da doença, ao edema do tecido ureteral envolvido, à infiltração linfocitária subepitelial subcutânea (Layered Suburothelial), à fibrose miometrial e às calcificações no tecido fibroso. Os vasos linfáticos das manchas são ocluídos e os tecidos adjacentes são normais, e o "bloqueio" dos ureteres pode estar relacionado à perda da função peristáltica.

(dois) patogênese

Quase todos os casos estão no estágio final do curso da doença, isto é, obstrução do ureter e dos vasos sanguíneos, neste momento, a lesão é plana e sólida, não há placa fibrosa branca-acinzentada na membrana e adensada ao peritônio médio posterior. O mais grosso pode chegar a 12cm, a placa fibrosa tem borda óbvia, geralmente limitada à terceira vértebra lombar e à crista ilíaca, os dois lados não ultrapassam 2cm fora da abordagem ureteral, o ureter, a artéria aorta inferior e a veia cava inferior são tecido fibroso. Embrulhado, um pequeno número de lesões até o pedículo renal, mesmo através do diafragma para o mediastino, na cavidade pélvica.

Outra manifestação da fibrose ureteral retroperitoneal é o tecido fibroso que envolve um ou ambos os lados, o ureter médio, enquanto outras partes são normais, as alterações microscópicas são subagudas, inespecíficas, com graus variáveis ​​de inflamação fibrosa do tecido adiposo. Com tecido fibroso como o principal componente com leucócitos polinucleares, linfócitos, infiltração de monócitos, acúmulo intersticial de células adiposas e granuloma gorduroso esclerosante, algumas áreas têm um feixe de fibras peritoneais particularmente denso e degeneração vítrea, lesões em primeiro lugar Originada no meio, ao redor dos grandes vasos sanguíneos, e depois estendida ao ureter de ambos os lados, a parede geralmente não está significativamente envolvida.

Prevenção de fibrose retroperitoneal idiopática

A fibrose peritoneal posterior é uma doença com um certo grau de progresso autolimitado e lento, Ocasionalmente, o processo inflamatório pode desaparecer espontaneamente, e se a droga for causada por uma droga (como a hidroxipropilmetil liseramida), ela pode se recuperar gradualmente. O tempo varia de vários meses a vários anos, e a taxa de mortalidade da fibrose retroperitoneal é de cerca de 9%, geralmente a causa da morte é a insuficiência renal, que geralmente ocorre devido ao atraso no diagnóstico, sendo bom o prognóstico quando há tratamento adequado.

Complicações da fibrose retroperitoneal idiopática Complicações Doença de Crohn

A principal complicação da fibrose retroperitoneal idiopática é a obstrução ureteral, que pode ser combinada com colangite esclerosante, tireoidite de Reidel, doença de Crohn, arterite e outras doenças sistêmicas.

Sintomas de fibrose retroperitoneal idiopática Sintomas comuns Fibrose pós-peritoneal Hipertensão Menstruação estenose ureteral Anorexia ascite Noctúria aumento da dor nas costas Hipertensão portal Dor abdominal alta

Os sintomas desta doença estão intimamente relacionados com o curso da doença.

Os sintomas precoces da FPR são insidiosos, caracterizados principalmente por dor lombar inespecífica, dor abdominal e dor no flanco, dor persistente e sem brilho, que pode ocorrer em qualquer idade e até mesmo em neonatos, mas mais comum em pessoas de meia idade. 2 vezes, tanto os caucasianos quanto os negros podem adoecer, geralmente são insidiosos e têm um curso longo.O diagnóstico geralmente é feito meses ou até mesmo anos depois que alguns sintomas vagos aparecem.A dor mais comum é geralmente os sintomas mais precoces. No lado lateral do baixo-ventre, o abdômen lombossacral ou inferior sente dor e desconforto sem sentido.Outros sintomas incluem anorexia, perda de peso e fadiga.Pode haver inchaço de uma ou de ambas as pernas, inchaço do escroto ou febre moderada, e o abdome ou pélvica pode tocar o saco. Bloco.

As manifestações clínicas no estágio avançado geralmente são sintomas de compressão ou envolvimento de órgãos adjacentes, como estenose ureteral pode causar infecção ou dilatação proximal, pode produzir dor lombar ou de chifre de costela, micção freqüente e noctúria, compressão ureteral bilateral De repente não há urina, porque muitas vezes há hidronefrose ou infecção renal, então a sensibilidade da cintura é muito comum, a pressão alta é comum (uma das causas de dor de cabeça), principalmente devido à obstrução renal, porque com a ruptura do ureter, Após a lise ou remoção de um rim não funcional, a pressão arterial pode voltar ao normal e os sintomas gastrointestinais podem estar relacionados à uremia ou dano direto ao trato gastrintestinal (como a estenose de deslocamento).

Tem sido relatado que a estenose das vias biliares e do ducto pancreático, envolvendo a veia porta ou a veia esplênica, pode causar hipertensão portal, varizes esofágicas e ascite, e a drenagem linfática peritoneal ou mesentérica é bloqueada pela fibrose, que também pode causar perda protéica. Doença intestinal ou má absorção, compressão ou obstrução da linfa peritoneal posterior, veia ou arteríolas, uma ou ambas as pernas podem estar inchadas, edema peniano ou edema escrotal, até mesmo preenchimento da parede abdominal ou varizes, trombose dos membros inferiores, extremidade inferior Pulso fraco, claudicação intermitente, pode ser acompanhado por fibrose em outras partes (como o ducto biliar mediastinal) e até mesmo colangite esclerosante, doença de Peyronie (doença de Peloni, corpo cavernoso do pênis, resultando em ereção peniana dolorosa e fibrosa, ou seja Cavernite fibrosa) e similares.

No momento do exame físico, muitas vezes há sensibilidade na parte inferior do abdômen e parte inferior das costas.A área do rim pode ter dor slap ou tocar o rim aumentado.A massa fibrosa retroperitoneal posterior é geralmente difícil de alcançar e pode ser acompanhada de pressão arterial elevada.

Exame de fibrose retroperitoneal idiopática

Inspeção laboratorial

1. Exame de sangue: A taxa de sedimentação de eritrócitos é acelerada, a hemoglobina é diminuída, o número total de glóbulos brancos é aumentado e a percentagem de eosinófilos é aumentada.

2. Exame de rotina da urina: geralmente sem anormalidades, quando há uma infecção do trato urinário, pode haver glóbulos brancos na urina.

3. Teste da função renal: creatinina sérica, azoto ureico aumentado.

4. Proteína plasmática: A proporção de albumina para globulina (A / G) pode ser invertida e os valores de globulina α e γ na globulina aumentam.

Exame de imagem

1. inspeção radiológica:

(1) urografia excretória:

1 pelve renal bilateral, dilatação do ureter superior, distorção ureteral.

2 A luz ureteral é fina, mesmo rígida, estreita, e a estenose geralmente está localizada no nível da 3ª e 4ª vértebras lombares, com 3 a 6 cm de comprimento, e a luz é lisa.

3 O ureter ureteral foi deslocado para a linha média ao mesmo tempo.

4 Quando o ureter está completamente obstruído, o rim afetado pode não ser desenvolvido.

(2) urografia retrógrada: Quando a angiografia do trato urinário venoso da UIV, o ureter não é claro, a urografia retrógrada pode ser vista na dilatação ureteral superior, o lúmen é mais fino e o ureter é deslocado para a mediana.

2. Cistoscopia: a bexiga é geralmente normal, a intubação retrógrada é muitas vezes difícil, quando o cateter ureteral atravessa o local da obstrução, pode-se perceber a queda rápida da urina, que é característica dessa doença, uma vez que o cateter ureteral é puxado para a estenose O fluxo de urina é interrompido.

3. B-ultra-som: pode compreender a hidronefrose do rim e ureter, pode mostrar placa de fibra retroperitoneal, manifestada como massa sólida irregular hipoecóica ao redor da aorta abdominal.

4. Exame tomográfico: é o principal meio de diagnóstico e acompanhamento da fibrose retroperitoneal, apresenta sombras de tecido mole com diferentes espessuras ao redor da aorta, circunda a aorta e a veia cava inferior, o qual é circundado por massa e tem diferentes graus de rim. Na água estagnada, a TC pode mostrar a fase ativa ou degenerativa da lesão, mas é difícil identificá-la benigna e maligna.

5. RM: A posição anatômica e a forma da placa fibrosa também podem ser bem visualizadas, a ressonância magnética pode ser multiaxial, mostrando que a extensão longitudinal da placa é superior ao exame tomográfico, que mostra o grau de estenose dos grandes vasos sanguíneos abdominais e da circulação colateral. Mais claro que o CT.

6. Biópsia por punção: A acupuntura ou biópsia da massa retroperitoneal no ultrassom B ou o acompanhamento guiado por TC ajuda a determinar a natureza da lesão.

Diagnóstico e diagnóstico de fibrose retroperitoneal idiopática

O diagnóstico desta doença se concentra no fortalecimento da compreensão dessa doença e na vigilância.Quem toma analgésicos e ergometrina regularmente tem dor nas costas inexplicável, dor abdominal, dor incômoda na parte inferior das costas ou abdome inferior e hipertensão portal. Pacientes com enteropatia perdedora de proteínas devem considerar a possibilidade dessa doença, o ultrassom tipo B, tomografia computadorizada e exames radiográficos podem auxiliar no diagnóstico, desde que a possibilidade desta doença seja observada, o diagnóstico pode ser feito de acordo com a história clínica e radiológica. .

Diagnóstico diferencial

O FPR deve ser diferenciado de linfoma retroperitoneal, linfadenite proliferativa, tumor metastático, tumor primário, hematoma peri-aórtico e amiloidose.Além das manifestações clínicas, a imagem é realizada principalmente.

As características da RPF são grande massa, densidade uniforme e estreita conexão com a aorta, não há deslocamento da pressão da própria aorta e seus órgãos circundantes, a distância entre a aorta eo corpo vertebral não muda, a estenose ureteral é puxada para o centro.

1. Cálculos ureteral: O paciente tem dor lombar e pode irradiar para o baixo ventre, vulva e parte interna das coxas, mas a dor causada pelos cálculos ureterais é súbita e o grau é mais grave, insuportável, o exame de rotina da urina antes e depois do ataque pode ter glóbulos vermelhos. Sombras de pedra podem ser encontradas na IVU.

2. Ureterite: também mostra dor lombar, exame físico da área do rim tem dor no escarro, mas muitas vezes freqüência urinária, urgência, disúria e outros sintomas de irritação do trato urinário, IVU pode ser visto dilatação uretral ou estenose, mas nenhum ureter bilateral simultaneamente ao centro Posição, ultrassonografia B e tomografia computadorizada do ureter e ausência de lesões ocupando espaço ao redor dos vasos sanguíneos

3. Uretra cava inferior: pode ser expressa como lado direito da lombalgia; B-ultrassonografia e UIV podem ser encontradas na hidronefrose renal direita, o segmento superior ureteral direito é dilatado e deslocado para a linha média, de modo que todo o ureter é em forma de "S", o que é útil para o diagnóstico.

4. Tumor ureteral: manifestado principalmente como dor inchada na cintura Quando o paciente descarrega um coágulo sangüíneo semelhante ao cordão, pode ser acompanhado por cólica renal, mas além da dor, o paciente também apresenta diferentes graus de hematúria e a UIV pode observar hidronefrose. Defeitos de enchimento ureteral e alterações em forma de copo ou não-desenvolvimento renal, a cistoscopia pode, às vezes, mostrar tumores a partir do orifício uretral ou orifício urinário, o exame de TC não mostrou lesões ocupando espaço ao redor do ureter.

5. Tumor retroperitoneal: também pode ser expressa como dor lombar, B-ultra-som pode ser encontrado hidronefrose, IVU encontrado ureter tem um segmento estreito, geralmente deslocados para o exterior, hidronefrose e estenose ureteral é geralmente unilateral, também Pode ser bilateral, como metástases retroperitoneais, há uma história de câncer primário, ultrassonografia B e exame de TC podem encontrar lesões ocupando espaço substanciais após o retroperitônio,

(1) Linfoma: O linfoma retroperitoneal tem uma ampla gama de facetas, e mostra uma grande massa nodular na varredura simples.A densidade é desigual, podendo ser acompanhada por linfadenopatia mesentérica.Não há mudança óbvia após o aumento.Aorta e corpo vertebral O espaçamento aumenta.

(2) tumor metastático: O tumor metastático não tem tecido fibroso, e o desempenho não é linfadenopatia aórtica contínua.Aumentação linfonodentária mesentérica é fortemente indicada como lesão maligna.Após o realce, o tumor é aumentado de forma desigual e nodular e, finalmente, diagnosticado. Também depende da citologia do tecido.

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