Tumores de Ovário em Adolescentes e Pediátricos

Introdução a tumores ovarianos adolescentes e pediátricos Tumores ovarianos em adolescentes e crianças são mais raros do que em adultos.A incidência de tumores ovarianos com menos de 20 anos é de apenas 5% a 10%, mas tumores ovarianos são mais comuns em tumores genitais durante essa idade. Os tumores ovarianos mais comuns em adolescentes e crianças são os tumores de células germinativas, incluindo teratomas, tumores anaplásicos, tumores do seio endodérmico, câncer embrionário e coriocarcinoma primário, responsáveis ​​por cerca de 60% e apenas 20% dos adultos. Existem diferenças significativas nos tumores ovarianos entre jovens, adolescentes e adultos, 70% a 80% dos tumores ovarianos adultos são tumores epiteliais, enquanto os tumores epiteliais representam apenas 17% dos pacientes com menos de 20 anos de idade. A incidência de tumores epiteliais foi de 0,5% para os menores de 9 anos, 16% para aqueles com 10 a 13 anos e 38% para os de 14 a 17 anos. , Conhecimento básico A proporção de doenças: a incidência de tumores ovarianos menores de 20 anos é de apenas 0,005% a 0,010% Pessoas suscetíveis: mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: teratoma, coriocarcinoma, tumor ovariano, tumor ovário adolescente e pediátrico

Tumores ováricos adolescentes e pediátricos

(1) Causas da doença

A causa dos tumores ovarianos em adolescentes e crianças: o início da doença com 1 ano de idade está relacionado ao hormônio no corpo da mãe, o período pré-menstrual antes da menarca é devido à atividade endócrina e o teratoma se origina da variação do desenvolvimento das células durante o embrião É derivado de células germinativas primordiais e consiste de três camadas germinativas: interna, média e externa.

(dois) patogênese

1. O estudo citogenético do teratoma constatou que a maioria dos teratomas maduros apresentou cariótipo normal 46, XX e, em casos raros, o cariótipo do teratoma pode ser trissomia ou triomato teratoma maduro. Consiste em tecidos bem diferenciados, derivados do exterior, médio e endoderma (os componentes mais ectodérmicos). Estudos genéticos moleculares e celulares mostraram que, embora o tecido teratoma possua um cariótipo de 46, XX, seu cariótipo com o hospedeiro é Existem diferenças genéticas, e estudos de heterogeneidade nuclear de centrômeros cromossômicos descobriram que os hospedeiros femininos são em grande parte cariótipos heterozigotos, enquanto os tecidos de teratoma são em sua maioria cariotipos homozigotos, com autores em sítios de isoenzimas terminais cromossômicas. Estudos constataram que, embora a heterogeneidade do cariótipo do tecido do teratoma seja homozigota, e o local da isoenzima cromossômica do teratoma seja heterozigótico como hospedeiro, considera-se que o teratoma benigno é originário de A segunda falha meiótica ou a única célula germinativa na qual o segundo corpo polar se funde com o óvulo, o chamado processo de partenogênese, e posteriormente os autores descobriram que alguns teratomas maduros possuem marcadores heterogêneos de centrômero cromossômico e células hospedeiras. Cariótipo É completamente consistente e a falha da primeira meiose é também um dos mecanismos do teratoma.

Alguns estudiosos analisaram os cariótipos de 21 teratomas maduros, 13 casos eram marcadores de heterogeneidade de centrômero homozigotos, 8 casos mostraram marcadores heterozigotos e os cariótipos do hospedeiro mostraram heterozigotos. Ao mesmo tempo, em 13 teratomas com marcadores cromossômicos homozigotos, todos os polimorfismos enzimáticos também eram homozigotos, sugerindo outro possível mecanismo do teratoma, ou seja, a auto-replicação de óvulos maduros. Em 1987, Ohama et al., Realizaram heterogeneidade cromossômica e polimorfismo HLA em 128 teratomas ovarianos, e propuseram o mecanismo multi-original de formação de teratoma.

Em suma, existem cinco possibilidades para o mecanismo do teratoma maduro ovariano:

(1) A primeira falha meiótica do óvulo ou a fusão do primeiro corpo polar e do óvulo (tipo I), que é caracterizada pela heterozigosidade da célula tumoral e pelo marcador do centrômero cromossômico da célula hospedeira; O ponto de heterozigosidade ou homozigose depende de se o centrômero cromossômico e o marcador terminal são trocados e trocados no momento da meiose, e se não houver intercâmbio, o marcador terminal é heterozigoto. Quando ocorre um cruzamento, 50% se comportam como heterozigose, e se 2 intercâmbios ocorrem, 75% se comportam como heterozigosidade.

(2) A segunda falha meiótica ou a fusão do segundo corpo polar e do óvulo (tipo II): os marcadores do centrômero do cromossomo teratoma são homozigotos e os marcadores finais do cromossomo são meióticos. A mudança pode ser expressa como homozigose ou heterozigosidade.

(3) Auto-replicação no núcleo de óvulos maduros (tipo III): Este tipo de teratoma tem homozigose tanto para marcadores centrômicos quanto para extremidades cromossômicas.

(4) A primeira e segunda meiose das células germinativas primordiais falharam (tipo IV): esse tipo não sofre meiose, e o centrômero cromossômico e os marcadores terminais do teratoma formado após a mitose são compartilhados com o hospedeiro. Consistente, mostrando heterozigosidade.

(5) Duas fusões de ovo (tipo V): este tipo de centrômero cromossômico de teratoma e marcadores terminais pode ser heterozigoto ou homozigoto.

A análise cariotípica do teratoma maduro é superior a 90%, 46, XX, um pequeno número pode ter um número ou anormalidades estruturais, das quais a trissomia é mais comum, a incidência de anormalidades cromossômicas no teratoma maduro é de cerca de 7%; Em teratomas imaturos, a incidência de anomalias cromossômicas é tão alta quanto 60% ou mais, a mais comum das quais é a trissomia.Anormalidades estruturais cromossômicas são frequentemente encontradas, e os cromossomos com anormalidades estruturais anormais são 3, 5, 7 e 8. E no cromossomo 9, estudos mostraram que o teratoma imaturo tem as características biológicas de transformação para o teratoma maduro, mas quando o teratoma imaturo é revertido para o teratoma maduro, se o cariótipo anormal também muda simultaneamente É o cariótipo diplóide normal? Estudos mostraram que após o teratoma imaturo ser induzido a se tornar maduro pela quimioterapia, seu cariótipo anormal não se inverte.

Gross: A maioria dos tumores é unilateral, com incidência semelhante nos lados esquerdo e direito, e 8% a 15% em ambos os lados.O tamanho varia muito, variando de muito pequeno (0,5cm) a enorme (40cm), mas a maioria deles são 5 ~ 15cm, o tumor é redondo, oval ou lobulado, a superfície é lisa, a cápsula está intacta, a superfície de corte é principalmente um saco grande e também pode ter várias divisões: contendo cabelo e substâncias semelhantes a sebo, a parede interna da cápsula é frequentemente visível ou Protrusões múltiplas, sólidas ou císticas de tamanhos variados, chamadas nódulos da cabeça, com pêlos e dentes na superfície dos nódulos da cabeça, osso, cartilagem e tecido adiposo na superfície do corte.

Microscopicamente: a parede externa da cápsula é intersticial ao ovário, a parede interna é revestida com anexos de pele, cabelo e pele.Os múltiplos tecidos das três camadas germinativas são freqüentemente vistos nos nódulos da cabeça, freqüentemente acompanhados por reações de células gigantes de corpos estranhos.

2. Teratoma imaturo

Principalmente unilateral, redonda ou oval, lobulada ou nodular, devido à tendência do tecido do tumor romper o envelope, a cápsula é muitas vezes incompleta, a superfície é áspera e adere ao tecido circundante, geralmente 10 ~ diâmetro 30cm, marrom ou azul acinzentado, a superfície de corte tem cor e qualidade diferentes devido a diferentes tecidos.O tumor é relativamente sólido, e existem algumas áreas císticas.A cápsula contém líquido viscoso, mas há poucos pêlos, gordura ou osso. Nas áreas mais macias e pouco diferenciadas podem ocorrer necrose e hemorragia, sendo o microscópio em sua maior parte tecido embrionário e imaturos três tipos de tecidos da camada germinativa, dentre os quais tecidos nervosos imaturos são mais comuns e plantas peritoneais são comuns. Os graus histológicos são geralmente menores que os tumores primários.

Prevenção do câncer de ovário na adolescência e pediatria

Censo regular: Os tumores ovarianos são freqüentemente encontrados no tempo. Uma vez que o diagnóstico é claro, a cirurgia deve ser realizada precocemente.

Auto-exame diário: Acorde de manhã, quando a urina não foi aliviada, as pernas estão flexionadas, a parede abdominal está solta e, em seguida, o baixo-ventre é cuidadosamente tocado à mão, e um nódulo pode ser encontrado. O abdome dos adolescentes é mais fino e os músculos abdominais não estão bem desenvolvidos, desde que haja um nódulo, é fácil de tocar através da parede abdominal. Crianças menores podem ser examinadas pela mãe. Quando os adolescentes apresentam sintomas abdominais, como dor abdominal, distensão abdominal, especialmente quando se encontram nódulos abdominais, além das razões comuns, também é necessário considerar a possibilidade de tumores ovarianos.

Complicações de tumores ováricos adolescentes e pediátricos Complicações Adolescentes de tumores ovarianos de teratoma Teratoma e tumores ovarianos pediátricos

O teratoma imaturo freqüentemente se combina com outros componentes do tumor de células germinativas, como tumores do seio endodérmico, disgerminoma e coriocarcinoma.

Sintomas de adolescentes e crianças com tumores do ovário Sintomas comuns Irritação peritoneal sob massas abdominais Hemorragia periférica Dor persistente Dor abdominal ascendente Distensão abdominal Dor abdominal precoce

1. A incidência de tumores ovarianos em crianças é baixa, mas o tumor cresce rapidamente após a ocorrência, o grau de malignidade é maior que o dos adultos, os sintomas iniciais não são óbvios e é difícil de diagnosticar precocemente.Se o tratamento não for oportuno ou incompleto, o prognóstico é ruim.

2. Durante o período embrionário, o ovário está localizado na cavidade abdominal e é reduzido à cavidade pélvica até a puberdade.A pélvis da criança é pequena e não pode acomodar tumores grandes.Assim, a menina sofre de tumores ovarianos, muitas vezes com a massa abdominal como principal sintoma.

3. A dor abdominal é um sintoma comum, principalmente dor persistente no umbigo ou abdome inferior, causada por estimulação tumoral do peritoneu, hemorragia intra-abdominal, compressão dos tecidos circundantes ou aderências, podendo os tumores malignos causar dor abdominal por si próprios.

4. A pelve pediátrica é pequena, o tumor sobe rapidamente à cavidade abdominal, o pedículo do tumor alonga-se após o tumor ovariano e a criança se move; a massa cística tem maior probabilidade de ser revertida, causando dor abdominal aguda, aumento do tumor, sensibilidade e irritação peritoneal. A incidência de torção pedicular em crianças com tumores ovarianos é significativamente maior do que em adultos.

5. Tumores ovarianos com função endócrina, como tumor de células da granulosa, tumor estromal ovariano, tumor estromal tubular de anel, coriocarcinoma primário, etc., podem causar sintomas de precocidade homossexual.

A maioria dos adolescentes e crianças com teratoma imaturo começa a aumentar o abdômen com dor abdominal contusa e, à medida que o tumor cresce rapidamente, os sintomas de compressão correspondentes aparecem.Por causa do tecido mole e duro irregular do teratoma, o tumor é mais pesado e o ligamento é puxado. Longo, mais suscetível à torção do pedículo, o teratoma imaturo pode ser infiltrado nas metástases precoces e disseminadas nos linfonodos para-aórticos, disseminados tardiamente pela corrente sanguínea, 20% a 30% dos pacientes com laparotomia quando a cápsula foi Perfuração e / ou implante peritoneal, às vezes com ascite sanguinolenta.

Exame de tumores ovarianos em adolescentes e crianças

1. A alfa-fetoproteína (AFP) e a gonadotrofina coriônica humana (HCG) são marcadores tumorais sensíveis e confiáveis ​​e devem ser medidas rotineiramente em adolescentes e crianças com tumores ovarianos.

(1) Determinação da AFP no sangue: A AFP é produzida pelo saco vitelino do embrião e uma pequena quantidade de AFP pode ser sintetizada no tecido endodérmico, portanto, o nível de AFP do tumor do seio endodérmico, carcinoma embrionário e teratoma imaturo pode ser aumentado.

(2) Medição de HCG no sangue e na urina: O HCG no sangue e na urina estava elevado em pacientes com coriocarcinoma primário ovariano.

(3) O sangue CA125, CA199, CEA e outros marcadores tumorais malignos ovarianos podem ser encontrados, e tumores relacionados podem ser encontrados.

2. CT, MRI e outros exames de imagem são úteis para o diagnóstico.

3. Pacientes com cistos abdominais de pele lisa podem ser vistos com um contorno dos caroços, que podem ter calcificações e dentes.

4. Exame de ultra-som indica a natureza da massa abdominal, a extensão da massa e sua relação com os órgãos circundantes.

5. A citologia aspirativa por agulha fina exame citológico de aspiração com agulha fina e absorção líquida, detecção precoce de tumor maligno ovariano, a taxa de precisão diagnóstica é tão alta quanto 85% a 90%, mas o fluido cístico transborda quando a massa cística é punção, o que pode levar à intraperitoneal Adesão, que traz dificuldades para operações futuras e, ao mesmo tempo, risco de ruptura do cisto e disseminação de células cancerosas após a punção, além da força intra-abdominal da jovem forçar o deslocamento do órgão, a pressão da cavidade abdominal ser grande e a punção ser fácil. Lesões acidentais no órgão devem ser especialmente cuidadosas.

6. A laparoscopia pode identificar massas abdominais e pélvicas com diferentes propriedades.Os tumores ovarianos precisam ser diferenciados dos tumores de Wilms, baço gigante, cistos mesentéricos, bexiga extremamente inflada e hidropisia vaginal neonatal.A laparoscopia tem um estágio inicial em pacientes com tumores malignos ovarianos. Diagnóstico, re-estágio, julgar o prognóstico e orientar o tratamento.

Diagnóstico e diagnóstico de tumores ovarianos em adolescentes e crianças

Diagnóstico

1. História médica detalhada

Para aqueles com sintomas principais, como dor abdominal, massa, distensão abdominal e aumento abdominal, a história médica deve ser consultada em detalhes.Além disso, as crianças devem ser avisadas se usaram estrogênio ou não, e se a mãe tomou uma grande quantidade de estrogênio durante o período fetal. Os tumores endócrinos são importantes.

2. exame ginecológico

Os genitais de adolescentes e crianças ainda não estão maduros, especialmente a genitália das crianças localizada na cavidade pélvica profunda, é difícil de realizar exame ginecológico, exames abdominais e anais são geralmente realizados, quanto mais jovem, maior o escopo do exame do ânus. É melhor usar o dedo mindinho para alcançar o reto.Se a condição for necessária, o exame vaginal ainda deve ser realizado.O duplo diagnóstico ou exame anal pode tocar o tamanho e a forma do ovário.Se houver um tumor ovariano, o útero será afetado quando a massa for empurrada.

3. Adolescentes e crianças com teratoma imaturo devido ao grande volume do tumor, a estrutura morfológica de uma determinada área não pode refletir a aparência geral do tumor, por isso é necessário realizar biópsia em vários locais.Os critérios diagnósticos são baseados no exame histológico para a presença de tecido imaturo. .

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico deve ser feito a partir da identificação histológica para ajudar a orientar o tratamento e o prognóstico.

Deve ser diferenciada de tumores com função endócrina.Se for um sinal endócrino não tumoral, os sintomas endócrinos resolverão espontaneamente após a interrupção do fármaco, se for causado por um tumor, os sintomas desaparecerão gradualmente após a remoção do tumor.

Teratoma maduro foi identificado com teratoma imaturo (Tabela 2).

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