Síndrome hepatorrenal cerebral

Introdução à síndrome do cérebro, fígado e rim Síndrome Ceribro-Hepato-Renal foi relatada pela primeira vez por Bowen, Lee e Zellweger em 1964, e também é conhecida como síndrome de Bowen-Lee-Zellweger, que é caracterizada por múltiplas malformações, envolvendo principalmente o sistema nervoso. Fígado e rim, mas sem cariótipo anormal. Tanto homens como mulheres podem desenvolver a doença, a proporção é de 1: 2: 7. A patogênese dessa doença é desconhecida, e algumas pessoas acreditam que isso se deve à disfunção do transporte de ferro pela placenta. Conhecimento básico A proporção de doença: 20% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sangramento gastrointestinal

Causas da síndrome do cérebro, fígado e rim

A doença é em sua maioria irmãos, os pais dos pacientes são normais, nenhum cariótipo anormal é encontrado, portanto, o padrão genético da doença é considerado autossômico recessivo.

A patogênese dessa doença é desconhecida, e algumas pessoas acreditam que isso se deve à disfunção do transporte de ferro pela placenta.

O exame histopatológico mostrou tecido cerebral anormal, desnutrição da substância branca séptica, cirrose, vesícula biliar intra-hepática e displasia, rim policístico, persistência do canal arterial, forame oval patente e outras malformações cardíacas, atelectasia E deposição de hemossiderina, proliferação de células de ilhotas, displasia tímica.

Prevenção da síndrome do cérebro, fígado e rim

A doença é uma doença genética autossômica recessiva, portanto não há medida especial de precaução. Dois terços dos pacientes com SHR são t81 devido a um grande número de altas de ascite, peritonite bacteriana espontânea ou outras infecções e hemorragia digestiva alta, portanto, evitar os incentivos acima e fornecer tratamento abrangente direcionado é razoável. Dieta, o uso racional de diuréticos para evitar o uso de drogas nefrotóxicas, de acordo com a condição do paciente para dar quantidade adequada de albumina e plasma, a aplicação de drogas vasoativas, ajudar a prevenir a ocorrência de HRS e melhorar o prognóstico de pacientes com HRs.

Complicações do cérebro, fígado e rim Complicações, sangramento gastrointestinal

Fácil complicado com malformações cardíacas, malformações cerebrais, deformidades da cabeça e da face, crescimento e displasia e outras doenças. Insuficiência hepática, hemorragia gastrointestinal, infecção e hipercalemia.

1, insuficiência hepática

(1) A síndrome clínica em que hepatócitos são extensivamente e seriamente danificados, e a função metabólica do corpo é seriamente desordenada, conhecida como insuficiência hepática. Insuficiência hepática ocorre em muitas doenças hepáticas graves, com sintomas sinistros e prognóstico ruim.

(2) O paciente tem encefalopatia hepática, icterícia, hemorragia, edema cerebral, ascite e outros sintomas.

2, sangramento gastrointestinal

Os sintomas clínicos são hematêmese (vermelho escuro ou vermelho brilhante) e fezes pretas. Na cirrose, devido à fibrose do tecido do fígado e à hiperplasia do tecido conjuntivo, os vasos sanguíneos do fígado são danificados, ocorre oclusão e o fluxo sanguíneo portal é bloqueado. Mais, devido à circulação sanguínea, vasos sanguíneos venosos, expansão, afinamento da parede venosa, neste momento se comer alimentos grosseiros, estimulação química e aumento da pressão intra-abdominal e outros fatores podem causar ruptura e sangramento.

3, infecção

Em pacientes com síndrome hepatorrenal, devido à diminuição da resistência, a função imunológica do corpo é reduzida e é suscetível ao ataque de bactérias e toxinas.

4, potássio alto no sangue

O íon potássio sérico> 5 mEq / L é chamado de hipercalemia, e 6-7 mEq / L é hipercalemia moderada, maior que 7

mEq / L é hipercalemia grave. A causa mais comum de hipercalemia é a insuficiência renal, caracterizada principalmente por fadiga e arritmia.

Sintomas da síndrome do cérebro, fígado e rim Sintomas comuns Edema fraqueza proteinúria icterícia deformidade facial convulsão síndrome Hepatorenal

O aumento da ligação do ferro e ferro séricos é útil para o diagnóstico, mas nem todos os pacientes têm essa alteração, e o rim e a pielografia isotópica podem ser vistos como anormais.

Deformidades da cabeça e da face, como malformação da orelha externa, protrusão da testa, cárdia grande, plano occipital, ecdise interna, catarata, edema periocular, etc., sintomas neurológicos são fraqueza muscular geral, reflexos tensos desaparecem, convulsões, contratura de flexão, pacientes Displasia de crescimento múltiplo, fígado grande, icterícia, alguns casos com sangramento, proteinúria, hipoglicemia, calcificação da cartilagem (especialmente a tíbia).

Exame do cérebro, fígado e rim

Exame físico geral, rotina de sangue, raio X, tomografia computadorizada, rotina de urina, exame bioquímico sanguíneo. A rotina de sangue é o exame de sangue mais comum e básico. O sangue consiste em duas partes principais, células fluidas e tangíveis, que são rotineiramente testadas quanto ao sangue. O sangue tem três funções diferentes das células - glóbulos vermelhos (comumente conhecidos como glóbulos vermelhos), glóbulos brancos (comumente conhecidos como glóbulos brancos) e plaquetas. A doença é avaliada observando-se a mudança quantitativa e a distribuição morfológica. É um dos métodos de exame auxiliar comumente usados ​​para os médicos diagnosticarem a doença.

Diagnóstico e diferenciação do cérebro, fígado e rim

Pode ser diagnosticado com base na história médica, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Preste atenção à identificação de icterícia causada por doenças cardíacas, como estenose mitral e outras causas.

O exame histopatológico mostrou tecido cerebral anormal, desnutrição da substância branca séptica, cirrose, vesícula biliar intra-hepática e displasia, doença renal policística, persistência do canal arterial, forame oval patente e outras malformações cardíacas, atelectasia E deposição de hemossiderina, proliferação de células de ilhotas, displasia tímica.

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