Síndrome de pré-excitação variante

Introdução à variante da síndrome de pré-excitação A síndrome pré-excitada variante (síndrome de pré-excitação variante) é também conhecida como síndrome de pré-excitação do tipo Mahaim. A síndrome de pré-excitação do tipo Mahaim refere-se a estímulos do nó sinusal através das fibras de Mahaim, ondas EK no eletrocardiograma e complexos QRS Um grupo de síndromes com intervalos normais, com ou sem taquicardia supraventricular. Conhecimento básico A proporção de pacientes: a taxa de incidência de pacientes sem história de doença cardíaca é de cerca de 0,05% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações:

Causa da síndrome de pré-excitação variante

(1) Causas da doença

Algumas pessoas pensam que a fibra de Mahaim é um tecido fibroso muito fino, que é mais curto do que o cacho de Kent, é mais comum em crianças e diminui com a idade, sendo raro em adultos e pode ser visto no coração normal.

(dois) patogênese

Com o avanço da pesquisa eletrofisiológica, verifica-se que o desvio do nódulo mencionado acima nem sempre termina no ventrículo, e a maioria deles termina no ramo direito, o último deveria ser chamado de desvio final, e o desvio final é realmente lento. Bypass do feixe condutor, o bypass de junção que termina no ventrículo é, na verdade, um bypass atrioventricular com características de condução lenta.Nos últimos anos, as fibras de Mahaim foram classificadas nos seguintes tipos:

1. O final do bypass começa na junção lenta do nó atrioventricular e termina no feixe direito.

2. O bypass da câmara do feixe começa na extremidade proximal dos ramos esquerdo e direito e termina no músculo ventricular.

3. O bypass da junção origina-se do trajeto lento do nó atrioventricular e termina no ramo direito.

4. A derivação atrioventricular de condução lenta inicia nos átrios e termina no músculo ventricular.

5. Bypass de feixe de condução lento origina-se no átrio e termina no feixe direito.

Entre os tipos acima, a derivação de feixe de condução lenta é a mais comum.A fibra de Mahaim é um tecido fibroso extremamente fino.O comprimento é menor do que o feixe de kent.É mais comum em crianças e diminui com a idade.É raro para adultos. Encontrado no coração normal, as características anatômicas do bypass do feixe:

(1) A parte do desvio do feixe: o desvio do feixe só existe no lado direito, entre o átrio direito eo ventrículo direito, por isso também é chamado de derivação do feixe atrial direito.O bypass típico do feixe está localizado no anel tricuspídeo. A parede lateral é de cerca de 78% da parede do lado de trás e 22% da parede do lado da frente O subtipo está localizado na parede traseira e na parede lateral do anel tricuspídeo.

(2) Comprimento do desvio do feixe: Comparado com outros feixes de condução normal e anormal, o desvio do feixe atrial direito é longo e delgado.Na maioria dos casos, o desvio do feixe é uma fibra única com comprimento superior a 4 cm. Sua baixa taxa de condução está relacionada à sua magreza.

(3) Características histológicas da derivação do feixe: o anel tricuspídeo empacotado contém células e estruturas semelhantes às da junção atrioventricular, e sua composição celular inclui células conectivas, células marcapasso (ou seja, Células P) e células transicionais (células transicionais), que são muito semelhantes às células na área de junção compartimental normal, portanto, o tecido nessa área tem autodisciplina e condução compartimental semelhantes, condução mais lenta e condução diminuída, glândula Os glicosídeos podem bloquear ou retardar a condução, e o feixe de condução abaixo do anel tricuspídeo no desvio do feixe tem estrutura e características de condução semelhantes às do feixe, mas a derivação do feixe que foi encontrada até o momento não tem propagação reversa. Função.

(4) Extremidade atrial e ventricular da derivação do feixe: a derivação do feixe só está presente do lado direito, partindo do átrio direito acima do anel tricuspídeo, formando um feixe direito ao lado do anel tricuspídeo. A fibra condutiva especial desce da superfície endocárdica superficial do ventrículo direito para o ápice do ventrículo direito.Na maioria dos casos, a extremidade terminal da derivação do feixe e a extremidade terminal do feixe direito estão fundidas, e alguns casos estão no final do feixe direito. A parede livre do ventrículo direito é inserida diretamente perto do final, sendo a primeira uma derivação de feixe típica, enquanto a última é considerada uma derivação especial do feixe de Kent, mas porque possui as mesmas propriedades eletrofisiológicas da derivação do feixe. O local de inserção no ventrículo é muito próximo do final do ramo direito, por isso ainda é classificado como desvio do feixe, como um subtipo típico da derivação do feixe.

1 bypass atrial bypass endial: Quando a taquicardia ocorre, a cabeça do eletrodo é colocada no apêndice atrial direito ou no lado atrial do anel tricúspide para estimulação atrial, e a estimulação precoce da contração atrial prematura pode ocorrer Obter o ventrículo, pode fazer o ritmo de taquicardia reformando, mas não causa a mudança da morfologia QRS, e não causa a alteração da seqüência de ativação ventricular.Este método pode confirmar que o átrio direito é um componente essencial da alça de reentrada. O bypass se origina no átrio direito, e a estimulação acima pode ser realizada em diferentes partes do anel tricuspídeo em 2 a 5 mm, sendo que o primeiro marcapasso atrial que avança o QRS ventricular é a extremidade atrial do desvio, exceto pelo método acima. No lado atrial, a parte da derivação atrial pode ser claramente registrada como a extremidade atrial, e a extremidade atrial da derivação do feixe está localizada na parede livre do átrio direito, a maioria das quais está localizada na parede lateral e algumas estão localizadas na parede lateral frontal.

Final Ventricular do bypass do bundle de 2 quartos: Quando a taquicardia atrioventricular nodal ou a estimulação prematura atrial capturam o ventrículo, a pré-excitação completa pode ser obtida, ou seja, a ativação ventricular é contornada. Sob o controle de agitação da passagem inferior, o primeiro ponto excitatório do ventrículo pode ser analisado, e então o local de inserção da derivação no lado do ventrículo é determinado.A extremidade ventricular do feixe é localizada no ápice do ventrículo direito, ou seja, a parede livre do ventrículo direito está próxima. A 1/3 do ápice, a extremidade do ventrículo do bypass é inserida diretamente no ventrículo do ventrículo, ou se funde com a extremidade distal do ramo direito.Como o feixe de bainha é envolvido com uma bainha isolante, a sensação supraventricular é transmitida. O ápice do ventrículo direito é o primeiro a ser excitado.

(5) Bypass do feixe do quarto combinado com outras anormalidades: 90% do desvio do feixe não incorpora outras anormalidades, e apenas cerca de 10% dos casos têm uma via dupla no nodo atrioventricular, ou um bypass atrioventricular combinado.

Prevenção da síndrome variante de pré-excitação

A síndrome de pré-excitação típica, também conhecida como síndrome de WPW, é o tipo mais comum de síndrome de pré-excitação, com incidência de 0,1 3.1 a 3,1 ‰, 90% dos pacientes com menos de 50 anos, mais homens que mulheres. Os homens representam 60% a 70% e todos os grupos etários podem desenvolver doença, mas a incidência diminui com a idade.

Complicações da síndrome variante pré-excitação Complicação

Se o instinto for combinado com taquicardia rápida, podem ocorrer sintomas como palpitações e aperto no peito.

Sintomas da síndrome de pré-excitação variante Sintomas comuns Aperto no peito, dispnéia, reentrada atrioventricular retrógrada ... Tontura e bloqueio cardíaco

Semelhante à síndrome de pré-excitação típica, não há sintoma clínico quando não há taquicardia.Por exemplo, quando a taquicardia é combinada, sintomas como palpitações, tontura e opressão torácica podem ocorrer, mas os pacientes com síndrome de pré-excitação de Mahaim são revertidos. O tipo de taquicardia de reentrada atrioventricular, com padrão de bloqueio de ramo esquerdo, taquicardia de complexo QRS largo, que traz algumas dificuldades ao diagnóstico diferencial, também pode afetar a hemodinâmica do que a reentrada atrioventricular do tipo direta A taquicardia é grande e os sintomas correspondentes podem ser mais pronunciados.

Exame da síndrome de pré-excitação variante

1. Características eletrofisiológicas do bypass do feixe

(1) Velocidade de condução lenta: Esta é a característica eletrofisiológica mais proeminente do bypass do feixe.O tempo de condução da derivação do feixe é maioritariamente> 150ms e o tempo de condução do feixe paraventricular (feixe de Kent) é de 30-40ms. O tempo de condução do nodo atrioventricular (período AH) é <150 ms, ritmo de condução lento que faz o eletrocardiograma aparecer como: intervalo 1P-R normal ou prolongado, 2 bloqueio de ramo esquerdo frequentemente acompanhado de bloqueio atrioventricular 3 Quando ocorre a taquicardia supraventricular, o intervalo AV é mais longo.

(2) Somente condução para a frente: o bypass do feixe que foi encontrado até o momento não tem função de retro-transmissão e apenas a condução direta entre as câmaras, característica que faz a taquicardia supraventricular em pacientes com bypass atrial. É um tipo retrógrado de nó atrioventricular, isto é, a onda QRS é uma deformidade ampla com padrão de bloqueio de ramo esquerdo, e o padrão de bloqueio de ramo direito é muito raro.

(3) O período refratário é relativamente curto: comparado com o período refratário do nodo atrioventricular, o período refratário da derivação do feixe é relativamente curto e o período refratário ventricular pode ser encontrado quando a sensação supraventricular prematura é transmitida. A condução foi bloqueada e a excitabilidade foi transmitida ao longo do bypass do período refratário, e a taquicardia de reentrada atrioventricular retrógrada foi formada.

(4) Há diminuição da condução: a derivação do feixe é semelhante ao nodo atrioventricular, e também há diminuição da condução.Quando a estimulação atrial supraventricular com frequência mais rápida é aplicada, a derivação original do feixe é 1: 1, que pode ser alterada para O tipo de Venturi é transmitido para baixo e há uma condução decrescente.

(5) O ATP pode bloquear sua condução: a injeção de ATP pode bloquear a condução do nodo atrioventricular, mas não tem efeito sobre a condução da derivação, que é o resultado do nervo vago excitatório.A condução do bypass AF é afetada pelo ATP. Sua única função de pré-transmissão desapareceu temporariamente após a injeção de ATP.

(6) Como o final da derivação do feixe é diretamente fundido com a extremidade terminal do feixe direito, o eletrocardiograma de superfície pode ser livre de ondas delta e menos ondas δ são vistas pelo desvio de outras fibras de Mahaim.

2. As características do bypass esofágico atrial

(1) Com o avanço da pré-estimulação atrial: o atrioventricular pode entrar no período refratário, a excitabilidade sexual supraventricular é transmitida ao longo do desvio do feixe, a onda QRS parece semelhante ao padrão de bloqueio de ramo esquerdo e o derivado V1 ainda é rS. Digite.

(2) O bloqueio de ramo esquerdo com dependência de frequência da estimulação atrial é diferente: o intervalo entre S2-R2 não é óbvio com o encurtamento do intervalo de estimulação precoce.

3. recursos de ECG

(1) Características típicas do ECG da síndrome da pré-excitação variante tradicional:

Intervalo 1P-R ≥0,12s,

A onda 2QRS ampliou a deformidade, mas mais estreita que a síndrome de pré-excitação de feixe de Kent,

A onda 3QRS tem um pré-choque (onda δ) no início, mas é pequena.

4 pode estar associada a alterações secundárias de ST-T, a síndrome de pré-excitação dominante causada pela fibra de Mahaim raramente apresenta padrões típicos de ECG.

(2) Características do eletrocardiograma da síndrome de pré-excitação do tipo bundle bypass: No passado, o diagnóstico eletrofisiológico intracardíaco do desvio foi considerado difícil, e o diagnóstico do eletrocardiograma foi mais difícil Guo Jihong et al. O desempenho do eletrocardiograma tem alta especificidade e pode fornecer evidências confiáveis ​​ou pistas para o diagnóstico.O eletrocardiograma da síndrome de pré-excitação do desvio do feixe é semelhante à síndrome de pré-excitação da fibra de Mahaim tradicional, e suas características são as seguintes:

A deformidade de alargamento de onda 1QRS é um padrão de bloqueio de ramo esquerdo,

A onda 2δ pode não existir e se a onda δ for menor que a onda δ da síndrome típica de WPW,

O intervalo 3P-R é normal

4 com taquicardia supraventricular, freqüentemente taquicardia com QRS largo, bloqueio do ramo esquerdo e desvio do eixo elétrico esquerdo (geralmente <-30 ° =.

No caso da síndrome de pré-excitação da derivação de bypass atrial, além do desempenho do eletrocardiograma mencionado acima, existem alguns eletrocardiogramas específicos, considerados úteis para o diagnóstico.

1 bloqueio de ramo esquerdo intermitente, dependente de frequência: o anel tricuspídeo do desvio do feixe tem as características de condução do nódulo atrioventricular, a velocidade de condução do desvio do feixe é mais lenta do que a do nó atrioventricular e o seio é geralmente Animado ao longo do compartimento "fast track", o eletrocardiograma de superfície é completamente normal Quando a frequência sinusal se torna mais rápida, o nó atrioventricular "fast track" entra no período refratário, e a excitação é transmitida ao longo do bypass do feixe. Bloqueio de ramo esquerdo intermitente, dependente da frequência, devido à fusão da extremidade do desvio do feixe terminal e extremidade do ramo direito, a onda QRS aparece como padrão incompleto ou completo do bloqueio do ramo esquerdo, quando sinusal Quando a excitação diminui, o ECG volta ao normal novamente.

2 condução do compartimento pode ser rápido condução dependente de frequência venturi ou atraso de condução, uma vez bloqueio atrioventricular: Devido às características de condução da junção atrioventricular da derivação do feixe, pode haver condução de Venturi dependente de frequência rápida ou Atraso de condução, além disso, devido à agitação do seio ao longo do desvio do feixe, sua velocidade de condução é lenta, o intervalo PR é frequentemente prolongado, formando um grau de bloqueio atrioventricular.

3 Quando a taquicardia ocorre, a largura da onda QRS é o padrão de bloqueio de ramo esquerdo: porque o ponto excitatório mais antigo do ventrículo está localizado no ápice do ventrículo, a sequência de despolarização ventricular é de baixo para cima e o ventrículo em direção ao fundo do coração. Esquerda para a esquerda, completamente diferente da taquicardia ventricular direita idiopática.

4 onda de fusão ventricular única: na síndrome de WPW, a velocidade de condução do desvio de Kent é mais rápida do que a do nó atrioventricular.A despolarização ventricular pré-excitada forma uma onda delta, formando a primeira metade da onda QRS largamente deformada. O intervalo PR é <0,12s, e a onda de fusão ventricular formada pelo desvio do feixe é oposta, pois a velocidade de condução é mais lenta que o nó atrioventricular, a onda QRS pode ser formada pela despolarização do músculo ventricular excitatório. A parte posterior, portanto, não é pré-excitada, mas "tardia" .Essa onda de fusão ventricular também pode ter um "efeito acordeão" devido à diferença na relação do nó atrioventricular com o trato atrial ao passar pelo ventrículo. Tais mudanças são por vezes confundidas com alternância elétrica, bloqueio de condução interna intermitente e similares.

Em resumo, alguns estudiosos acreditam que, se houver dependência de frequência, bloqueio de ramo esquerdo intermitente ou bloqueio de ramo esquerdo, como um atraso rápido de condução dependente da frequência ou um caso de condução tipo Venturi com intervalo PR Suspeita e existe a possibilidade de bypass do bundle do quarto, se houver taquicardia com QRS largo e o padrão do bloqueio do ramo esquerdo com o eixo esquerdo do eixo elétrico, deve ser altamente sugestivo da presença do desvio do feixe.

McClelland e Klein têm os seguintes critérios diagnósticos para eletrocardiograma e testes eletrofisiológicos:

A. Na superfície do ECG, a onda δ é pequena e não há desempenho de onda pré-choque, o intervalo PR é normal, freqüentemente acompanhado por taquicardia de QRS largos, mostrando padrão de bloqueio de ramo esquerdo, com o eixo esquerdo do eixo elétrico (geral 30 °).

B. Quando a contração pré-atrial ou a taxa atrial aumenta, o bypass pode exibir rápida decréscimo da condução dependente da freqüência com o prolongamento progressivo do intervalo A-δ.

C. A estimulação atrial direita pode aumentar o grau de pré-excitação, encurtar o intervalo S-δ e não há alteração significativa na estimulação atrial esquerda.

D. Registro eletrocardiográfico intracardíaco: A ativação ventricular mais precoce durante a pré-excitação é no ápice do ventrículo direito, registrado antes ou no início da onda QRS do eletrocardiograma de superfície.

E. O bypass do feixe não tem função de back-transfer: a taquicardia de pré-excitação é do tipo retrógrada, que é transmitida pela derivação lateral do feixe e revertida pela via atrioventricular normal.

F. Na parede livre do ventrículo direito entre o anel tricuspídeo esquerdo e o ápice do ventrículo direito, pode-se registrar um potencial de bypass do feixe semelhante a um feixe de Hess, que é quando o cateter é levemente pressurizado ou injetado intravenosamente em adenosina. Desapareceu.

G. Frequentemente acompanhada de reentrada de linfonodos atrioventriculares ou outra condução de derivação atrioventricular típica de Kent.

(3) Características do subtipo do bypass do feixe ECG: O subtipo do desvio do feixe refere-se à parede livre do ventrículo direito diretamente inserida no ramo direito próximo ao final do desvio do feixe, e ao desempenho do ECG de superfície:

1 semelhante à síndrome de WPW do tipo B;

Alargamento do grupo de ondas 2QRS, pode ter ondas delta, mas menor que a síndrome típica de WPW;

O intervalo 3P-R é normal;

4 Devido às características da condução nodal atrioventricular, ela difere da síndrome de WPW geral e pode ser transmitida no tipo Wenshi, portanto, quando o eletrocardiograma de superfície é um padrão de síndrome W-W do tipo B, o intervalo PR é normal e a frequência é rápida. Condução retardada ou do tipo Venturi, possibilidade de subtipos de bypass suspeitos e de feixe, se a largura da taquicardia do QRS é a mesma e o padrão do bloqueio do ramo esquerdo com o eixo esquerdo do eixo elétrico, a altura do bypass do feixe A existência de subtipos.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome de pré-excitação variante

Pode ser diagnosticada de acordo com as manifestações clínicas e eletrocardiograma, características eletrofisiológicas.

A síndrome de pré-excitação do desvio do bundle deve ser diferenciada das seguintes arritmias.

1. A identificação do bloqueio do ramo esquerdo com as características da síndrome de pré-excitação do desvio do feixe é:

1 A maioria dos pacientes é jovem e não tem doença cardíaca estrutural;

2 pode ser expresso como bloqueio de ramo esquerdo intermitente, dependente da frequência;

3 muitas vezes acompanhada de bloqueio atrioventricular;

4 têm história de taquicardia;

Quando o bloco de ramo esquerdo é usado, o derivador V1 é principalmente forma de onda QS, o tipo rS é raro, mas quando o bypass do feixe é passado para formar o padrão do bloqueio de ramo esquerdo, a onda QRS da derivação V1 é do tipo rS. Identificação com bloqueio de ramo esquerdo.

2. As características da síndrome de WPW com a síndrome direita de WPW são:

Intervalo 1P-R <0,12s;

2 tem onda δ, largura de onda QRS e deformidade;

3 A taquicardia associada é principalmente taquicardia de reentrada atrioventricular do tipo cis, a onda QRS é estreita e normal, apenas alguns são taquicardia de reentrada atrioventricular retrógrada com bloqueio de ramo, deformidade de onda larga do QRS, A síndrome de pré-excitação do desvio do feixe não apresenta as características acima e a taquicardia supraventricular causada pela taquicardia de reentrada atrioventricular retrógrada, deformidade da onda QRS ampla (bypass do feixe, nó atrioventricular) Causado por um passe reverso).

3. Identificação de taquicardia ventricular direita idiopática com taquicardia supraventricular causada por taquicardia supraventricular Deformidade ampla do QRS, bloqueio de ramo esquerdo, taquicardia ventricular direita idiopática fácil Confusão excessiva, resultando em dificuldades de tratamento (incluindo tratamento por radiofrequência, etc.), os dois pontos de discriminação são:

1 taquicardia ventricular causada por taquicardia ventricular sem separação do compartimento, a câmara foi 1: 1 retrógrada;

2 a estimulação atrial é fácil de induzir e terminar a taquicardia supraventricular causada pela derivação atrioventricular, e a estimulação atrial taquicardia ventricular direita idiopática é mais difícil de induzir;

3 Quando a taquicardia é de excesso de velocidade, a onda QRS do eletrocardiograma é um padrão de bloqueio de ramo esquerdo, e o eixo elétrico é enviesado à esquerda, enquanto a taquicardia ventricular direita idiopática é destra ou imparcial.

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