Glomerulonefrite crônica em crianças

Introdução à glomerulonefrite crônica em crianças Glomerulonefrite com um curso de mais de 1 ano, acompanhada de disfunção renal e / ou hipertensão e anemia, é chamada de glomerulonefrite crônica. De acordo com as recomendações do National Pediatric Kidney Disease Research Collaboration Group, o curso da doença é de mais de 1 ano, com graus variados de insuficiência renal e / ou hipertensão persistente, e o prognóstico da glomerulonefrite é denominado glomerulonefrite crônica. Nefrite crônica, glomerulonefrite crônica é um grupo de doença a longo prazo (até décadas) causada por várias doenças glomerulares primárias com proteinúria, hematúria, edema e hipertensão como manifestações clínicas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,013% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão, anemia, insuficiência renal, uremia, desnutrição, insuficiência cardíaca

Causas da glomerulonefrite crônica em crianças

Primária (30%):

Ela pode ser retardada pela nefrite aguda, a inflamação progride e finalmente entra no estágio da nefrite crônica.Alguns pacientes não têm nenhuma nefrite aguda e os sintomas são ocultos, mas a inflamação progride lentamente e se torna nefrite crônica vários anos depois.

Ativação do complemento causa dano tecidual (30%):

A maioria deles são patogênese imunológica, a maioria dos quais é de imunocomplexos, incluindo complexos imunes circulantes e complexos in situ.A ativação do complemento causa dano tecidual e pode participar de lesões inflamatórias renais através de vias clássicas e de bypass. Além disso, infecções repetidas, o corpo tem imunodeficiência inerente e certos tipos de antígeno leucocitário humano (HLA) (como HLA-A10, A2, Bw35, etc.) são considerados associados à nefrite crônica, vários tipos de nefrite crônica podem ser vistos precocemente Alterações patológicas, incluindo glomerulonefrite proliferativa, glomeruloesclerose segmentar e focal, nefropatia membranosa, etc., quando a nefrite crônica se desenvolve até o estágio avançado, o tecido renal é severamente danificado e forma um "rim terminal de picnose", que é perdido. Função, como mencionado acima, nefrite crônica inclui uma variedade de etiologia e alterações patológicas da doença glomerular, a causa da progressão contínua e sustentada após o início pode ser: 1 atividade persistente da doença primária. 2 As alterações hemodinâmicas locais dos glomérulos, ou seja, a unidade renal residual sem lesões, a hiperperfusão compensatória glomerular local, as altas alterações de filtração e, eventualmente, o endurecimento. 3 A função de depuração da fagocitose glomerular mesangial induzida por proteinúria sustentada é uma sobrecarga de muito longo prazo e pode causar túbulos renais e lesões intersticiais. 4 Ao mesmo tempo, o efeito da hipertensão nos capilares glomerulares, muitos dos fatores acima levam a mais esclerose glomerular, disfunção renal, até o desenvolvimento de uremia.

Secundário (15%):

Pode ser secundária a doenças sistêmicas, como púrpura alérgica, lúpus eritematoso sistêmico, diabetes e assim por diante.

Hereditária (15%):

Nefrite hereditária, doença renal policística, etc.

Prevenção da glomerulonefrite crônica em crianças

A prevenção fundamental da nefrite crônica primária é prevenir a infecção estreptocócica.Em dias de semana, o exercício deve ser reforçado.Preste atenção à limpeza da pele e higiene para reduzir infecções respiratórias e cutâneas.Se a infecção ocorrer, ela deve ser cuidadosamente tratada dentro de um prazo de 2 a 3 semanas após a infecção. Detecção regular e oportuna de tratamento anormal e oportuna, de modo a não evoluir para nefrite crônica, para o tratamento de nefrite crônica secundária a doenças sistêmicas, como púrpura alérgica, etc., a fim de evitar nefrite crônica.

Complicações da glomerulonefrite crônica em crianças Complicações, hipertensão, anemia, insuficiência renal, uremia, desnutrição, insuficiência cardíaca

Mais tarde, pode evoluir para insuficiência renal, hipertensão arterial, anemia, insuficiência renal e desenvolvimento de uremia, insuficiência cardíaca, etc., que são principalmente causadas por parênquima renal comprometido, redução da produção de glóbulos vermelhos e desnutrição, anemia e insuficiência cardíaca. A gravidade é diretamente proporcional à doença renal e disfunção renal, e é fácil ser complicado com infecção e outras complicações.

Sintomas de nefrite glomerular crônica em crianças Sintomas comuns Perda de apetite, taxa de filtração glomerular, trato urinário noturno, proteinúria, trato urinário urinário, trato urinário, arteríolas, esclerose glomerular

1. Início e progressão

O início clínico e a progressão da nefrite crônica são: (1) início de nefrite aguda ou síndrome nefrótica: curso prolongado da doença e, eventualmente, nefrite crônica; (2) início insidioso: pode ser examinado no exame físico, rastreamento Anormalidades urinárias ou hipertensão arterial foram encontradas, e o exame adicional foi diagnosticado como nefrite crônica. (3) Começou com sintomas inespecíficos: palidez, fadiga, retardo de crescimento, etc., quando os médicos apresentavam graus variados de insuficiência renal em crianças. Início mais agudo, e o subsequente desenvolvimento da doença está intimamente relacionado com a natureza das lesões glomerulares primárias, e secundariamente relacionado às medidas de tratamento tomadas, tais como o controle oportuno de infecções concomitantes e hipertensão, crianças com início agudo. Alguns dos progressos são rápidos, o edema, a hipertensão, a oligúria e a função renal estão a deteriorar-se e podem morrer dentro de 1 a 2 anos.Em outros casos, embora o edema desapareça, a urina é anormalmente persistente, frequentemente infectada e repetida após a fadiga. Ataque, função renal continua a se deteriorar, após vários anos ou décadas em insuficiência renal crônica, uma vez que há insuficiência renal crônica significativa, como não há diálise e transplante, muitas vezes morreu dentro de alguns meses a 1-2 anos.

2. Classificação

Geralmente dividido em tipo comum, tipo de doença renal e tipo de pressão alta.

(1) tipo comum: 1 desempenho geral: pálido, fadiga, retardo de crescimento, perda de apetite, etc. 2 desempenho específico: incluindo graus variados de edema, hipertensão, anemia, urina anormal (proteinúria, hematúria, urina tubular), noctúria, vários graus de disfunção renal (taxa de filtração glomerular diminuída e urina A função concentrada está comprometida.

(2) tipo de doença renal: é caracterizada por uma grande quantidade de proteinúria, que é chamada nefropatia.

(3) Tipo hipertensivo: aqueles com hipertensão grave são chamados hipertensos.

3. Classificação por patologia

As características clínicas de várias nefrite crônicas classificadas por tipo patológico são as seguintes:

(1) Nefrite proliferativa da membrana: mais comum em crianças e adolescentes em idade escolar, mais mulheres que homens, início da doença: 1 síndrome de nefrite aguda, isto é, início agudo, hematúria, edema, hipertensão arterial. 2 episódios repetidos de hematúria macroscópica, estes dois frequentemente usam infecção inespecífica do trato respiratório superior como o precursor do episódio. 3 início da síndrome nefrótica. 4 um pequeno número de testes de triagem rotina de urina encontrados urina anormal [proteinúria e / ou hematúria] e os sintomas sistêmicos não são óbvias na época, uma das características clínicas desta doença é complementar (C3) é baixa, também é conhecido como nefrite de baixo complemento, A anemia também é relativamente intensa, a diminuição das proteínas plasmáticas e da hiperlipidemia é inferior à de lesões pequenas e o curso da doença é prolongado, embora haja sintomas clínicos intermitentes, a maioria dos pacientes tem insuficiência renal crônica e hipertensão na fase inicial da doença. Pacientes com hipofunção têm prognóstico ruim, muitas vezes são insensíveis à corticoterapia convencional e, às vezes, desenvolvem encefalopatia hipertensiva, podendo recair no rim transplantado após o transplante, porém, nos últimos anos, muitos casos relatam que os corticosteroides têm sido usados ​​há muito tempo. Dayton Clothing) combinada com agentes imunossupressores, agentes antiagregantes plaquetários e outros tratamentos, existem alguns casos para facilitar ou manter a estabilidade.

(2) Glomeruloesclerose segmentar e focal: A maioria deles começa com síndrome nefrótica, alguns são proteinúria assintomática e 1/3 a 1/2 casos têm pressão alta, hematúria e creatinina sérica. Os pacientes com doença renal são na sua maioria resistentes a esteróides ou sensíveis aos hormônios.Depois de recorrência repetida, eles são convertidos em resistência a esteróides.O curso da doença é geralmente deterioração progressiva.As chamadas crianças malignas podem entrar insuficiência renal dentro de alguns meses a três anos. Tais alterações patológicas são frequentemente causadas por alterações do tipo colapso, e 20% a 30% dos casos após o transplante renal se repetem no rim transplantado.

(3) nefropatia membranosa: primária é rara em crianças, a maioria se manifesta como síndrome nefrótica, um pequeno número de proteinúria assintomática, proteinúria é não-seletiva, muitas vezes acompanhada por hematúria microscópica, geralmente no início sem hipertensão e renal Com função incompleta, o prognóstico é relativamente melhor em crianças do que em adultos.O Habib seguiu até 69 anos de pacientes pediátricos por 5 anos, e 10% entraram em insuficiência renal crônica.

(4) glomerulonefrite esclerosante: uma parte da história de nefrite aguda, seguido por ou prolongada não curada, ou após o estágio assintomático e, novamente, também pode esconder o início, muitas vezes acompanhada de hipertensão e disfunção renal, pode ser A infecção do trato respiratório superior é agudamente agravada.

(5) nefrite proliferativa mesangial: clinicamente ou após nefrite aguda prolongada não curada, ou hematúria e / ou proteinúria, ou início da síndrome nefrótica, embora o curso da doença esteja atrasado, mas a verdadeira entrada na disfunção renal é uma minoria, Mais manifestações de nefrite prolongada, uma história de nefrite mais de 1 ano, acompanhada de hipertensão, insuficiência renal e anemia, pode fazer um diagnóstico clínico, biópsia renal pode confirmar o diagnóstico e compreender a gravidade da lesão e orientar o tratamento.

Exame de glomerulonefrite crônica em crianças

Verificação de urina

(1) Exame geral da urina: urina anormal é um fenômeno imprescindível da nefrite crônica.A alteração do volume da urina está relacionada ao edema e à função renal.O volume de urina é reduzido durante o edema, o volume de edema na urina é predominantemente normal e a função renal é obviamente reduzida. Pacientes com disfunção freqüentemente apresentam noctúria e poliúria, a gravidade específica da urina (sem água por 10 ~ 12h) não excede 1.020, a concentração osmótica urinária é menor que 550mOsm / (kg · H2O), o conteúdo de proteína na urina varia, geralmente 1 ~ 3g / d Também pode ser uma grande quantidade de proteinúria (> 3,5g / d), e o tipo de tubo granular pode ser visto no sedimento da urina com hematúria leve a moderada.

(2) Outros exames de urina: Além do exame de rotina de urina mencionado acima e vários exames de taxa de depuração, os seguintes exames de urina podem ser úteis para o diagnóstico: 1 medição C3 na urina: a mais alta taxa positiva de nefrite proliferativa de membrana e nefrite em crescente , até mais de 90%, seguido de esclerose glomerular segmentar focal, nefropatia membranosa, nefrite proliferativa mesangial (incluindo nefropatia por IgA), com lesões mínimas e nefrite segmentar e focal com a menor taxa positiva. 2 medição de FDP na urina: os resultados são semelhantes à determinação de C3, nefrite proliferativa difusa e taxa positiva de esclerose glomerular segmentar focal, nefrite segmentar focal e pequenas lesões são mais baixas. 3 eletroforese de disco urinário: a presença de proteinúria molecular alta é mais comum na nefrite proliferativa mesangial, glomerulonefrite mesangial e glomeruloesclerose segmentar focal.A principal proteinúria molecular é mais comum em lesões microscópicas, nefropatia por IgM. , nefrite proliferativa mesangial precoce e nefropatia membranosa. 4 índice de seletividade de proteína urinária: sua significância clínica é semelhante à eletroforese de disco urinário, nefrite proliferativa de membrana, glomerulosclerose segmentar e focal e nefropatia por IgA principalmente proteinúria não seletiva (SPI> 0,2) lesões mínimas, IgM Mais da metade dos casos de nefropatia, nefrite proliferativa mesangial e nefropatia membranosa têm SPI ≤ 0,2.

2. teste de função renal

A insuficiência renal da glomerulonefrite refere-se principalmente à diminuição da taxa de filtração glomerular e a taxa de depuração da creatinina na maioria dos pacientes é levemente diminuída e não cai abaixo de 50% do valor normal, portanto a creatinina sérica e o nitrogênio ureico podem estar na faixa normal. Se Ccr cair abaixo de 50%, a creatinina sérica e o nitrogênio uréico aumentam, ou seja, quando a creatinina sérica atinge 133 μmol / L, o Ccr está abaixo de 50% do normal, seguido pela insuficiência tubular renal, como a concentração urinária. A disfunção e a taxa de excreção de vermelho de fenol são significativamente reduzidas, e a taxa de excreção de vermelho de fenol é grandemente afetada pela quantidade de plasma renal, que não pode representar totalmente a função tubular renal.

3. Exame de sangue Nefrite crônica Além dos exames de rotina e testes de função renal, existem outros testes que são úteis para o diagnóstico e prognóstico.

(1) Exame de sangue periférico: Nefrite crônica em edema leve, anemia leve, pode estar relacionada à diluição do sangue, como pacientes com anemia moderada, mais relacionada à redução de eritropoietina no rim, indicando dano nefrônico e insuficiência renal. A disfunção tem sido mais grave.No final da glomerulonefrite (esclerosante, glomerulonefrite atrófica), ocorre anemia grave.Se o paciente não tem desnutrição evidente, a anemia é principalmente células positivas e pigmentação positiva.

(2) Determinação de complemento sérico: A determinação de componentes pré-complemento (como C1q, C2, C4 e C3) pode identificar duas vias de ativação do complemento neste mecanismo de doença, sendo que os hospitais gerais realizam apenas o complemento total da determinação de CH50 ou C3, agora Hayslett et al ( Os dados relatados em 1975) são resumidos como segue: 1 Complemento sérico normal: nefropatia minimamente patológica, glomerulonefrite focal e segmentar, nefropatia membranosa, glomerulonefrite esclerosante, doenças sistêmicas como vasculite alérgica , poliarterite nodular, granuloma de Wegner, púrpura alérgica, esclerose glomerular diabética, amiloidose, síndrome urêmica hemolítica, rim gestacional, púrpura trombocitopênica trombótica e outras lesões glomerulares. 2 redução inicial do complemento sérico: glomerulonefrite capilar endovascular e proliferativa mesangial, nefrite proliferativa extra-óptica. 3 complemento sérico continuou a reduzir: nefrite proliferativa de membrana, nefrite membranosa lúpica e nefrite proliferativa difusa do lúpus.

(3) Determinação de α2-macroglobulina sérica e imunoglobulina: α2-macroglobulina sérica (α2-macroglobulina) está aumentada em dano renal persistente, e pode ser reduzida a normal ou abaixo em uremia crônica, α2-gigante Aumento da globulina, inibição do plasminogênio e plasmina, também é a causa do estado de hipercoagulabilidade, de acordo com Zhou Xijing et al (1986), 96,4% de 30 pacientes aumentaram, Chen Huiping et al relataram que a nefrite proliferativa de membrana, seção focal As taxas positivas de glomeruloesclerose segmentar e nefropatia por IgA foram de 83,9%, 66,7% e 79%, respectivamente A imunoglobulina sérica tem diagnóstico diagnóstico e diagnóstico diferencial na nefrite crônica IgG sérica de nefropatia minimamente patológica e nefrite crônica por nefrite E IgA diminuiu, principalmente redução de IgG, mas no caso de nefropatia minimamente patológica, a maioria dos pacientes apresentou IgM sérica elevada, e alguns pacientes com nefrite crônica aumentaram, portanto Giangiacomo et al acreditam que IgG e IgA diminuem em lesões pequenas e aumento de IgM é anticorpo A formação de células não converte IgM em IgG e IgA, apoiando a visão de que há insuficiente função das células T (função imune imunológica) .Além disso, a perda excessiva de IgG da urina também é uma causa de diminuição da IgG sérica e IgG sérica está aumentada. Mais glomerulonefrite secundária visto, tais como nefropatia múltiplo mieloma, nefrite lúpica, nefrite, vasculite síndrome causada por hipergamaglobulinemia anormal e semelhantes.

(4) Determinação da β2-microglobulina sérica: β2-microglobulina sérica (β2-microglobulina) está intimamente relacionada à taxa de filtração glomerular. O valor normal do adulto é 1 ～ 2,7mg / L. Quando a TFG está diminuída, o β2- Microglobulina e creatinina estão aumentadas.Algumas pessoas pensam que a primeira é mais óbvia do que a última, e é mais sensível, por isso pode ser usada como uma indicação precoce de disfunção renal da glomerulonefrite.

(5) Exame do fator de coagulação: Existem diferentes graus de hipercoagulabilidade nas doenças glomerulares, cujo grau é paralelo à gravidade e atividade das lesões.O estado de hipercoagulabilidade é o desequilíbrio dos processos de coagulação e fibrinólise, fatores de coagulação plasmática. Ativado, o número de plaquetas aumentou e a atividade do sistema fibrinolítico (plasminogênio) diminuiu De acordo com relatos da literatura nacional e estrangeira, o tempo parcial de tromboplastina (KPTT) e o tempo de protrombina (PT) de argila branca foram encurtados durante a nefrite crônica. Aumento do proteinogênio e aumento de FDP, fator VIII trombocítico e seu antígeno relacionado (VIIIRAg), diminuição da atividade antitrombina III (ATIII), aumento do tromboxano B2 (TXB2) e tromboelastograma anormal, indicando a presença de estado de hipercoagulabilidade. A presença de estado de hipercoagulabilidade da glomerulonefrite pode ser usada como uma indicação para terapia anticoagulante.

(6) exame lipídico do sangue: doença glomerular persistente, muitas vezes acompanhada por lipídios sanguíneos anormais, hiperlipidemia pode acelerar os danos nos rins e aterosclerose,

4. Biópsia renal A biópsia renal determina o tipo patológico e a gravidade da lesão, o que é importante para o tratamento e prognóstico.

5. Ultrassonografia do rim B Para entender o tamanho do rim e a espessura do córtex, a espessura do córtex renal é <1,5 cm, e julga-se que o IRC é melhor que o tamanho do rim e os rins são atrofiados para o diagnóstico final.

6. Outros

Eletrocardiograma convencional, raio X, osso e gastroscopia.

Diagnóstico e diagnóstico de glomerulonefrite crônica em crianças

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado na causa, sintomas e testes relacionados.

Diagnóstico diferencial

A etiologia desta doença também deve ser distinguida, tanto quanto possível, como nefrite primária, secundária ou hereditária, e deve ser identificada com as seguintes doenças:

1. Hipoplasia renal congênita ou malformação, com ou sem infecção.

2. Infecções urinárias crônicas, especialmente pielonefrite.

3. A exacerbação aguda da nefrite crônica deve ser diferenciada da glomerulonefrite aguda.

4. O tipo comum de nefrite crônica precisa ser diferenciado da pielonefrite crônica.

5. Nefrite crônica tipo nefrite e tipo hipertensivo, nefrite crônica secundária e hereditária devem ser identificados.

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