Síndrome do baço gigante tropical pediátrico

Introdução à síndrome do baço tropical pediátrico A síndrome do baço tropical (síndrome da complenomegalias tropicais), também conhecida como esplenomegalia tropical ou esplenomegalia tropical idiopática, caracterizada principalmente por baço crônico, acompanhada de hepatomegalia, glóbulos brancos e trombocitopenia, anticorpos séricos de IgM e malária são significativamente elevados . Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,003% -0,005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hiperesplenismo

Causas da síndrome do baço tropical pediátrico

(1) Causas da doença

O início da doença é um distúrbio metabólico da imunoglobulina causado pela infecção da malária, e a ocorrência dessa doença tem fatores genéticos.

(dois) patogênese

A esplenomegalia tropical representa uma resposta anormal do hospedeiro a parasitas, especialmente parasitas da malária, e é basicamente uma doença do distúrbio do metabolismo da imunoglobulina.Em tratamento antimalárico a longo prazo, o baço encolhe e o IgM declina. Relacionado com a infecção por malária.

O menor complemento sérico C3, a presença de atividade anti-complemento sérica e a presença de globulina gelada suspeita sugerem que a doença é uma doença do complexo imune, que pode ser usada nas células de Kupffer do seio hepático e macrófagos por imunofluorescência. IgM e IgG e C3 são encontrados nas células, e há complexos imunes excessivos na área de alta malária, devido à antigenemia repetida e persistente.Durem muitos anos para macrófagos para limpar esses complexos, causando baço e fígado. A hiperplasia das células reticuloendoteliais leva ao aumento de órgãos.Fakunle et al (1976) consideraram que a regulação das imunoglobulinas, especialmente IgM, pelos linfócitos T é a principal causa desta doença, Fakunle e colaboradores (1978) em pacientes com esta doença. No meio, verificou-se que a proporção de linfócitos T sangüíneos diminuiu, enquanto o número de linfócitos B aumentou e a proporção de células T no fluido de punção esplênico aumentou, uma vez que a ocorrência dessa doença possui atributos raciais e familiares, podendo haver fatores genéticos regulando a regulação da imunoglobulina. .

Prevenção da síndrome do baço tropical pediátrico

A prevenção da infecção por malária é uma medida fundamental.

Complicações da síndrome do baço tropical pediátrico Complicações, hiperesplenismo

A doença pode ter hiperesplenismo, hemólise e hipertensão portal.

Os sintomas da síndrome do baço pediátrica tropical sintomas comuns hipertensão portal baixa febre hemorragia gastrointestinal fadiga de baixo calor

A idade de início da doença é de 8 a 65 anos, raramente ocorrendo antes dos 8 anos, com febre baixa, anemia (a hemoglobina é de 60-100g / L), fígado e baço aumentados, especialmente óbvios, e medula óssea. Hiperplasia, anemia é principalmente devido ao aumento do armazenamento de células sanguíneas no baço, hiperesplenismo, aumento do volume sanguíneo, hemodiluição e sangramento gastrointestinal repetido, a vida das células vermelhas do sangue é ligeiramente reduzida, mas pode ser drasticamente reduzida durante a gravidez, alguns casos podem ser vistos Para hemólise e hipertensão portal.

Exame da síndrome de esplenomegalia tropical pediátrica

1. O exame de sangue mostra anemia no sangue periférico, e a hemoglobina é significativamente diminuída, principalmente em 60-100g / L, as plaquetas podem ser reduzidas e a hemólise pode ocorrer.

2. IgM está elevada no teste da função imune, o complemento C3 está baixo, a atividade anti-complemento sérica e a globulina de condensação estão presentes, a proporção de linfócitos T está diminuída e os linfócitos B estão aumentados.

3. Exame patológico O método de fluorescência pode encontrar IgM, IgG e C3 em células de Kupffer e macrófagos do seio hepático, e a proporção de células T na punção do baço é aumentada.

4. Exame da medula óssea, medula óssea, hiperplasia evidente

Deve fazer ultra-som abdominal B e outras verificações.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome do baço tropical pediátrico

O valor diagnóstico deste sintoma é que a IgM sérica está significativamente elevada e há um alto título de anticorpos contra malária.A biópsia hepática revela infiltração linfocítica no seio hepático, o baço gradualmente encolhe após o tratamento antimalárico a longo prazo, declínio da IgM sérica e alterações na histologia hepática Melhor.

Diferencia-se da hipertensão portal e esplenomegalia causada por cirrose.

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