Doença pulmonar intersticial associada a bronquíolos respiratórios

Introdução à doença pulmonar intersticial associada ao bronquiol respiratório A doença respiratória intersticial associada ao bronquiol respiratório (RBILD) foi reconhecida no início dos anos 80. Os pacientes eram fumantes ou ex-fumantes. Acreditava-se originalmente que fosse uma doença semelhante à interstitia desnamatosa pneumonia (DIP) em patologia, no entanto, acredita-se agora que RBILD e DIP são as manifestações de diferentes graus de tabagismo em pequenas vias aéreas e lesões parenquimatosas pulmonares, ou seja, o mesmo Dois resultados diferentes da doença, até advogam a substituição do DIP pela RBILD. Esta opinião ainda é inconsistente. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: boas para pessoas entre 30 e 40 anos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória

Causas relacionadas ao bronquíolo respiratório da doença pulmonar intersticial

(1) Causas da doença

RBILD é encontrada principalmente em um grande número de pessoas que fumam, exposição a poluentes ambientais e industriais, e podem ser respostas celulares não específicas a estímulos inalados.

(dois) patogênese

Há muitos infiltrados de macrófagos nos bronquíolos respiratórios de pacientes com IRDBB, com discreta ampliação, distribuída ao redor dos bronquíolos e infiltração de macrófagos nos alvéolos adjacentes. Rico, contendo pigmento amarelo-esverdeado de grão fino a partir de fagolisossomos complexos, e a maioria deles é mononuclear, enquanto linfócitos e células de tecido estão espalhados ao redor da submucosa e bronquíolos, e bronquíolos também são vistos. Fibrose leve e estendida ao septo alveolar adjacente, distribuído em formato de estrela, este último frequentemente coberto com proliferação de células do tipo II e epitélio de bronquíolos colunares, anormalidades epiteliais das vias aéreas, hiperplasia de células caliciformes, metaplasia epitelial colunar, muitas vezes estendida Pelo septo alveolar e ao redor do saco alveolar, os bronquíolos podem se expandir devido ao acúmulo de muco.O parênquima pulmonar longe das vias aéreas é normalmente normal e pode estar ligeiramente expandido, mas essas alterações patológicas são frequentemente tão leves que podem ser negligenciadas durante exames de rotina. A secção patológica ajuda a detectar alterações anormais, e a cessação do tabagismo é importante para reduzir os danos patológicos.Em comparação com o DIP típico, a RBILD tem mais macrófagos. Preenchido com bronquíolos e espaços alveolares, mostrando agregados irregulares, fibrose tecidual RBILD é mais leve que DIP e é limitada à periferia dos bronquíolos, mesmo ausente, sem alterações no tecido pulmonar, devido ao acúmulo de macrófagos, às vezes RBLID é fácil A síndrome hemorrágica pulmonar é confusa e a coloração negativa de ferro contribui para o diagnóstico de DBIR.

Prevenção relacionada ao bronquíolo respiratório da doença pulmonar intersticial

Mantenha quente para evitar o frio. Preste atenção para descansar, aumentar gradualmente a quantidade de atividade, reduzir e evitar o exercício extenuante e evitar fadiga excessiva.

Complicações relacionadas ao bronquíolo respiratório da doença pulmonar intersticial Complicações, insuficiência respiratória, pneumotórax

A infecção pulmonar é uma complicação comum, pode induzir insuficiência respiratória, e até mesmo levar à morte, deve ser ativamente tratada, hipoxemia é comum, pode não haver incentivos óbvios, como PaO2 <7,33kPa (55mmHg), A oxigenoterapia domiciliar deve ser realizada.Na fase tardia da cardiopatia pulmonar com insuficiência cardíaca direita, de acordo com o tratamento da insuficiência cardíaca, o pneumotórax pode ocorrer repetidamente para aderências pleurais.

Sintomas relacionados com bronquíolos respiratórios da doença pulmonar intersticial Sintomas comuns Fadiga insuficiência respiratória, falta de ar, dor torácica, tosse seca, hemoptise, fibrose pulmonar, pulmão celular

Todos os pacientes RBILD são fumantes, a idade de início geralmente é de 30 a 40 anos, o início é oculto, as crianças não são vistas, a maioria é assintomática ou apenas sintomas leves, incluindo tosse leve e falta de ar, mas também urgência severa Casos de hipoxemia e hemoptise têm sido relatados, de modo que o comprometimento grave da função pulmonar não pode ser usado como base para o diagnóstico de DBIR, a base dos pulmões pode ser ouvida e o término das rajadas inspiratórias, e o baqueteamento é raro.

Exame da doença pulmonar intersticial respiratória associada ao bronquiol

Os exames laboratoriais de rotina são inespecíficos e o número total de leucócitos no lavado broncoalveolar pode aumentar, mas a classificação celular é semelhante à de um fumante normal ou fumante com FPI.

1. Os filmes radiográficos de pacientes com radiografia de tórax superior a 2/3 mostraram infiltração de sombra reticular ou nódulos reticulares, mas o volume pulmonar estava normal e alguns pacientes apresentavam radiografias de tórax normais.

2. TC de tórax com TC de alta resolução (TCAR) mostrou alterações em vidro fosco difusas ou irregulares, principalmente vistas no pulmão inferior, e também atelectasia, espessamento intersticial intersticial ou interlobular, enfisema e Bolhas pulmonares periféricas.

3. A função pulmonar é freqüentemente limitada ou com disfunção ventilatória mista e leve diminuição no volume difuso Ocasionalmente, função pulmonar normal, aumento do volume pulmonar sugere aprisionamento de gás nos bronquíolos bloqueados, pode existir em repouso ou atividade Hipoxemia leve.

Diagnóstico e diagnóstico da doença pulmonar intersticial respiratória associada ao bronquiol

Diagnóstico

De acordo com o histórico de tabagismo do paciente, sinais e sintomas clínicos, exame de imagem de suspeita de diagnóstico de DBIR, o diagnóstico da patologia da biópsia pulmonar ainda é necessário.

Diagnóstico diferencial

Às vezes, o RBLID é facilmente confundido com a síndrome hemorrágica pulmonar, e a coloração negativa do ferro contribui para o diagnóstico da DBIR.

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