Síndrome da rubéola congênita

Introdução à síndrome da rubéola congênita A síndrome da rubéola congênita é causada pela rubéola no primeiro trimestre, e o vírus da rubéola infecta o feto através da placenta, resultando em malformações congênitas do feto. Os recém-nascidos nascidos podem ser imaturos, cardiopatia congênita, catarata, surdez, distúrbios do desenvolvimento, etc., conhecidos como rubéola congênita, ou síndrome da rubéola congênita, danos causados ​​pela síndrome da rubéola congênita, exceto por alguns problemas temporários. Além disso, a maioria é de lesões progressivas ou permanentes e não há tratamento específico, sendo o vírus da Rubéola uma espécie de vírus respiratório com fraca resistência ao mundo exterior, transmitida principalmente por gotículas de ar. A rubéola pode ocorrer durante todo o ano, com alta incidência na primavera. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,005% -0,007% População suscetível: recém-nascido Modo de infecção: infecção vertical da mãe e do bebê Complicações: catarata congênita surdez neurológica cardiopatia congênita miocardite arritmia

Causas da síndrome da rubéola congênita

Infecção por vírus (30%):

O vírus da rubéola é um grupo de togavírus do vírus artrópode, que é um vírus patogênico da rubéola. Foi isolado dos lavados faríngeos de pacientes com rubéola por thweller e faneva (1962) e pdparkman et al. (1962). Os viriões são pleomórficos, 50-85 nm, revestidos. As partículas contêm rna (ácido nucleico infeccioso) com um peso molecular de 2,6 a 4,0 x 106. O éter e o desoxicolato a 0,1% podem ser passivados e enfraquecidos no calor.

O vírus da rubéola é um vírus de RNA, e o togavírus é um vírus limitado aos seres humanos. Sob microscopia eletrônica, o núcleo é esférico, com diâmetro de 50 a 70 nm, e a estrutura antigênica do vírus da rubéola é bastante estável, sabendo-se que existe apenas um tipo antigênico.

Fator de contágio (25%):

O vírus da rubéola é principalmente transmitido por gotículas de ar. O vírus está presente nas secreções respiratórias de crianças e usuários de drogas, produzindo gotículas ao tossir, espirrar, falar, etc., e é inalado e infectado por pessoas suscetíveis. Pessoas suscetíveis também podem ser expostas ao contato por contato com as fezes de crianças com rubéola, utensílios de alimentos contaminados com urina, roupas e outros suprimentos.

Fatores Genéticos (10%):

O vírus da rubéola também pode ser transmitido ao feto através da placenta, que é uma maneira importante de causar a SRC. O RV pode sobreviver e proliferar na placenta e no feto por um longo tempo, resultando em múltiplos sistemas de infecção crônica e progressiva.

Patogênese:

Depois que o vírus da rubéola invade o trato respiratório superior, ele primeiro se replica na mucosa local e nos linfonodos cervicais e invade a circulação sanguínea para causar a primeira viremia.O vírus alcança o sistema de monócitos através dos glóbulos brancos e entra novamente na circulação sanguínea para causar o segundo sangue viral. Sintomas, a erupção é causada principalmente pelo vírus da rubéola causada pela inflamação capilar da derme superior, que é caracterizada por congestão capilar e inflamação leve.

O vírus da rubéola pode infectar o feto através da placenta, principalmente porque a barreira placentária ainda não se desenvolveu.O vírus pode produzir infecção persistente através do córion placentário.Primeiro, a placenta é inicialmente formada no início da gravidez, e sua função de barreira de defesa não é perfeita.O vírus pode ser transmitido para a placenta. Em segundo lugar, as mulheres grávidas infectadas com rubéola, dentro de 3 meses de gravidez, é a diferenciação de três camada germinativa fetal, o importante período da formação de vários órgãos, diferenciação celular é inibida, a formação de órgãos é afetada, resultando em uma variedade de malformações congênitas, gravidez 3 meses antes do embrião, o feto não tem capacidade de resistir ao vírus, e cada órgão está em estado de brotamento, por isso é vulnerável à invasão e ao dano do vírus da rubéola.Depois do início da gravidez, as três camadas germinativas são infectadas pelo vírus. A linhagem germinativa do tecido afetado causada pelo vírus da rubéola, que causa a parada do crescimento, pode ser herdada nas células progênicas, e a diferenciação celular é inibida.O vírus da rubéola é o fator teratogênico mais perigoso, que pode causar catarata congênita, retina. Inflamação, surdez, cardiopatia congênita, microcefalia e retardo mental, essas doenças Não é óbvio no nascimento, mas pode manifestar-se claramente por várias semanas, meses ou mesmo anos após o nascimento.A gradativamente a surdez e a retinopatia aparecem gradualmente, com a idade haverá dificuldades de aprendizagem, comportamento anormal e força muscular fraca. Sintomas como desequilíbrio de atividade e distúrbios sensoriais podem ocorrer.As crianças deformadas nascem com um peso leve mesmo a termo, e 10% a 20% delas morrem dentro de um ano após o nascimento.Os especialistas relevantes mostraram que a incidência de malformação fetal As mulheres grávidas são infectadas com o vírus da rubéola pela manhã e à noite.Geralmente, o risco de infecção inicial na fase inicial da gravidez é grande e diminui gradualmente com o aumento da idade gestacional.

Prevenção da síndrome da rubéola congênita

O tratamento é extremamente difícil, por isso é principalmente prevenção.

Imunização passiva

Tente evitar o contato com pacientes com rubéola nos primeiros 3 meses de gestação.Por exemplo, mulheres grávidas não tiveram rubéola, foram expostas à rubéola e não foram vacinadas contra rubéola.Em caso de contato íntimo com pacientes com rubéola, elas podem ser passivamente imunizadas, isto é, após o contato. Injeção intramuscular de alta eficiência imunoglobulina 20ml, ou globulina placentária 20ml dentro de 3 dias, isso pode prevenir a rubéola congênita no feto, pode ter um certo efeito protetor.

2. Vacinação

A vacinação é uma imunização ativa, que pode reduzir a suscetibilidade da população e controlar a epidemia.Para evitar a rubéola congênita, algumas meninas no país devem ser vacinadas contra a rubéola.O melhor alvo de vacinação são meninas em idade escolar e mulheres que querem se casar. Nunca teve rubéola, nem foi vacinado contra a rubéola.O anticorpo da urticária sérica deve ser medido primeiro.Se for negativo, deve ser injetado com a vacina contra a rubéola.A vacina é uma vacina viva contra rubéola atenuada.Ela também pode causar danos ao feto.Gravidez das mulheres. Mais não devem ser vacinados, existem atualmente sarampo-rubéola-caxumba, sarampo-rubéola, rubéola-caxumba e outras vacinas combinadas. A China aplicou a vacina rubéola-caxumba em 1989, 95% após a vacinação. Não há reação adversa significativa ao anticorpo.

3. Testando mulheres grávidas

Os testes de gravidez para mulheres grávidas com o vírus da rubéola devem ser interrompidos em gestantes precoces com infecção confirmada pelo vírus da rubéola para evitar o nascimento de bebês com SRC.

Complicações da síndrome da rubéola congênita Complicações catarata congênita surdez neurológica cardiopatia congênita miocardite arritmia

Gestantes infectadas com o vírus da rubéola invadem o feto, podem causar natimortos, abortos ou diversas malformações, causando complicações fetais, catarata congênita comum, surdez neurológica, encefalite, cardiopatia congênita, retardo mental e até a morte.

1. Encefalite encefalite é a complicação mais comum da rubéola, que ocorre de 1 a 7 dias após a erupção cutânea.Em casos graves, pode ser coma por horas a dias.Geralmente, pode ser completamente recuperado.Algumas têm sequelas ou cérebro inteiro progressivo crônico. Inflamação

2. Miocardite pode ter taquicardia, arritmia e eletrocardiograma anormal e zimograma miocárdico, geralmente recuperado em 4 a 8 semanas.

3. anormalidades transaminase hepática, mais de 10 dias para se recuperar.

4. A artrite pode ocorrer nos joelhos, cotovelos, tornozelos, punhos, dedos e outras artrites nos 2 a 3 dias após o início da doença, podendo apresentar vermelhidão, dor e febre locais ao mesmo tempo e desaparece espontaneamente em 5 a 10 dias.

5. sangramento tende a causar trombocitopenia causada pela rubéola, relativamente rara, muitas vezes 3 a 4 dias após a erupção cutânea, manchas da membrana mucosa da pele, equimoses, sangramento gengival, hematêmese, sangue nas fezes, etc, 3 a 7 dias após a auto-remissão, pacientes individuais podem Morte devido a sangramento maciço.

Sintomas da síndrome da rubéola congênita Sintomas comuns Aumento dos linfonodos no pós-ouvido Anemia hemolítica maculopapular Ruptura ductal arteriolar Esplenomegalia hepática Reumatismo Rhe 聋 聋 昏 昏 昏 昏

As mulheres grávidas com rubéola podem ser assintomáticas, ou apenas sintomas de infecções do trato respiratório superior, como febre, linfonodos inchados (especialmente linfonodos occipitais e linfonodos aumentados) e erupção maculopapular, infecção por rubéola no início da gravidez Mulheres, aborto fetal, natimorto mais do que a gestação normal, bebês com rubéola congênita após a morte do parto, recém-nascidos normais ao nascer, distúrbios do desenvolvimento, manifestações clínicas óbvias e infecções ocultas, mas Infecção fetal No início da gravidez, quase todos os órgãos podem ter danos progressivos, temporários ou permanentes, casos graves de fígado, esplenomegalia, icterícia, cianose, expectoração anterior ou aumento de células do líquido cefalorraquidiano. Verifica-se que a doença cardíaca congênita, catarata, surdez, microcefalia, etc, o seu prognóstico é pobre, como a hepatite viral da rubéola, fosfatase alcalina e transaminase sangüínea aumentada e combinada com o aumento da bilirrubina, como a pneumonia intersticial O sofrimento respiratório pode ocorrer.

1. Classificação da síndrome da rubéola congênita por tempo, dividida em 3 categorias de acordo com o tempo:

(1) Síndrome da rubéola congênita neonatal: incluindo danos óbvios no período neonatal.

(2) Síndrome da rubéola congênita tardia: incluindo danos que não são óbvios no período neonatal e, em seguida, significativos.

(3) Manifestações tardias da rubéola congênita: incluindo novos danos, pode haver sobreposição entre as categorias acima.

2. Manifestações clínicas As manifestações clínicas da síndrome da rubéola congênita são complexas e envolvem todo o sistema do corpo.

(1) Desempenho ao nascer: os bebês nascidos para o nascimento podem apresentar algumas lesões agudas, como a púrpura trombocitopênica neonatal, que estão espalhadas na hora do nascimento e freqüentemente apresentam outras lesões temporárias e Os ossos longos têm má calcificação do tornozelo, hepatoesplenomegalia, hepatite, anemia hemolítica e plenitude do escarro anterior, ou aumento das células do líquido cefalorraquidiano, que são manifestações graves de infecção congênita, baixo peso ao nascer ao nascer, rubéola congênita com frequência Causa retardo de crescimento intra-uterino, muitas vezes menor do que a idade gestacional ao nascer, é relatado que 60% do peso ao nascer da infecção congênita é menor que o percentil 10, 90% é menor que o percentil 15 e metade do peso ao nascer é menor que 2.500g. Outras manifestações incluem cardiopatia congênita, catarata, surdez e microcefalia.O prognóstico é ruim.De acordo com o seguimento de 58 lactentes com púrpura há 1 ano, a taxa de mortalidade chega a 35 %.A hepatite pelo vírus da rubéola também pode ocorrer no período neonatal. E pneumonia intersticial.

(2) Surdez: 66%, surdez neurossensorial principalmente bilateral ou distúrbio de condução, o grau de dano em ambos os lados é basicamente o mesmo, a incidência de surdez de rubéola congênita aumenta com a idade de detecção. O grau de surdez pode ser leve ou intenso, o que, por sua vez, leva a distúrbios do desenvolvimento da linguagem.A surdez é causada pela degeneração da cóclea e pelo dispositivo de Corti.A audição pode deteriorar-se progressivamente após o primeiro ano de vida e evoluir subitamente para perda auditiva.

(3) Lesão ocular: 78%, principalmente bilateral, com a maior incidência de catarata, a catarata pode ser pequena ou indetectável ao nascimento, deve ser cuidadosamente examinada com um oftalmoscópio, seguido de glaucoma congênito, manifestado como aumento da córnea. , opacidade, aprofundamento da câmara anterior, pressão intra-ocular alta, glaucoma de rubéola congênita devem ser operados, recém-nascidos normais podem ter uma opacidade corneana transitória, mas podem desaparecer sozinhos, independentemente da rubéola, pequenos globos oculares frequentemente coexistem com catarata, melanina retiniana A mancha é comum na rubéola congênita e pode ser a única manifestação de dano ocular, sendo a placa retiniana de melanina mais comum em um dos lados e seu tamanho e formato são diferentes, não interferindo na visão e contribuindo para o diagnóstico de rubéola congênita. .

(4) Malformações cardiovasculares: Cerca de 58% das crianças com síndrome da rubéola congênita com o vírus da rubéola nos primeiros dois meses de gestação apresentam lesões cardíacas, sendo o mais comum o ducto arterioso patente e algumas pessoas positivas para o vírus da rubéola da parede do ducto. Além disso, a estenose da artéria pulmonar e de seus ramos, a comunicação interatrial, a estenose pulmonar, a tetralogia de Fallot, etc., geralmente não apresentam dano cardíaco grave no nascimento, mas também há insuficiência cardíaca em até 1 mês após o nascimento.

(5) lesões do sistema nervoso central: 62%, manifestada principalmente como retardo mental, microcefalia, comprometimento motor grave e hérnias espasmódicas bilaterais típicas, meningite leve apareceu várias semanas após o nascimento, encefalite Roliço pré-existente, irritabilidade, letargia, distonia, episódios de paralisia, aumento do número de células no líquido cefalorraquidiano e aumento de proteínas, foram relatados em luz, encefalite crônica, 50% do líquido cefalorraquidiano ou outras partes podem ser isoladas do vírus da rubéola, A taxa positiva de isolamento grave do vírus é tão alta quanto 70% ou mais, e alguns podem se manifestar como encefalite crônica progressiva completa.Os transtornos mentais, comportamentais e motores da criança doente são o resultado da encefalite congênita da rubéola e podem se tornar danos permanentes.

(6) Outros: como trombocitopenia, púrpura trombocitopênica neonatal, a taxa de incidência de 15% a 58%. A maioria desapareceu 1 mês após o nascimento, anemia hemolítica, tumor sistêmico linfonodo, hepatoesplenomegalia, hepatite, Astrágalo, dano ósseo, capilares de cartilagem não crescem, radiografias vêem o fêmur distal e a extremidade proximal da redução da densidade óssea da cavidade, semelhante às alterações da sífilis congênita, o mesmo que o final da cartilagem costal, erupções cutâneas, linhas de pele anormais, virilha Ei, rubéola pneumonia e outras deformidades graves.

Exame da síndrome da rubéola congênita

1. Sangue: O número total de glóbulos brancos é reduzido, e o número de linfócitos na classificação está relativamente aumentado e podem aparecer linfócitos atípicos.

2. Detecção de anticorpos séricos: incluindo teste de inibição da hemaglutinação, teste de imunofluorescência, radioimunoensaio e ensaio imunoenzimático para detectar anticorpos IgM e IgG específicos no soro de crianças.

(1) Determinação da IgG do vírus da rubéola: Pode ser determinada por vários métodos Depois que a mãe é infectada com rubéola, a fase aguda da IgG anti-rubéola é quatro vezes maior que o período de recuperação e a IgG anti-rubéola é de 6 a 12 meses após o nascimento. Sustentado positivo, sugerindo uma infecção congênita. Como os anticorpos IgG podem atravessar a placenta, mas os anticorpos fetais que passam pela placenta desaparecem por 2 a 3 meses, portanto, mesmo que o anticorpo IgG seja positivo por 3 meses, é impossível determinar a infecção do bebê.Se o bebê for IgG positivo por 5-6 meses após o nascimento , solicitou infecção por rubéola congênita.

(2) Determinação do anticorpo IgM do vírus da rubéola: anticorpos IgM específicos da rubéola também indicam infecção por rubéola em mulheres grávidas ou lactentes, mulheres grávidas suspeitas de infecção por rubéola, como anticorpos IgM positivos para rubéola, indicando que mulheres grávidas têm infecção primária por rubéola, Por exemplo, no início da gravidez, o aborto artificial pode ser considerado, como medir o anticorpo IgM específico do vírus da rubéola no sangue fetal, e o anticorpo IgM do vírus da rubéola detectado pelo recém-nascido ou pelo sangue do cordão umedecido como infecção congênita pelo vírus da rubéola.

(3) Diagnóstico rápido: O método de teste de fluorescência direta pode ser usado para detectar o antígeno do vírus da rubéola nas secreções faríngeas.

3. Isolamento do vírus: 7 dias antes e após a erupção cutânea e 5 dias após a erupção cutânea, o vírus da rubéola é isolado das secreções nasofaríngeas, sangue, líquido cefalorraquidiano, fezes e urina ou outros tecidos patológicos da criança, e a gestante pode ser do tecido das vilosidades ou líquido amniótico. Detecção do vírus da rubéola, separando o vírus da rubéola do líquido amniótico, ou usando técnicas de biologia molecular para realizar o diagnóstico perinatal de amostras de biópsia coriônica.Além disso, anticorpos monoclonais e técnicas de PCR podem ser usados ​​para detectar vírus, rubéola congênita. A desintoxicação a longo prazo das crianças após o parto pode durar de várias semanas a vários meses.Geralmente, a taxa positiva de isolamento do vírus é maior e a taxa positiva de isolamento do vírus diminui com o aumento da idade de nascimento, exceto algumas crianças, geralmente 1 ano de idade. O vírus não pode mais ser separado no futuro.

1. exame de raios-X: compreender as lesões do coração e do pulmão, pode ser encontrado em alterações pneumonia intersticial e doença cardíaca congênita, ossos longos de raios-X do fêmur distal visível e fêmur extremidade proximal da densidade óssea diminuída.

2. Eletrocardiograma: varia com o dano no coração.

3. B-ultra-som: identificar várias malformações cardíacas congênitas, hepatoesplenomegalia e assim por diante.

4. TC do cérebro: O aumento do ventrículo é visto, especialmente o aumento do quarto ventrículo causado por atrofia cerebelar.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da rubéola congênita

Critérios diagnósticos

1. Dados epidemiológicos: As mulheres grávidas têm uma história de exposição ou história de rubéola nos primeiros estágios da gravidez e foram confirmados no laboratório que a mãe foi infectada com rubéola.

2. Desempenho anormal após o nascimento: As crianças apresentam uma ou várias manifestações de defeitos congênitos.

3. Detecção de anticorpos IgM específicos: Na fase inicial de lactentes, anticorpos IgM específicos da rubéola estão presentes em amostras de soro ou líquido cefalorraquidiano, que podem ser diagnosticadas como rubéola congênita.

4. Anticorpo IgG continuado: Quando o anticorpo parental passivo está ausente de 8 a 12 meses após o nascimento, um nível considerável de anticorpo IgG para rubéola continua a aparecer nas amostras contínuas de soro, o que é útil para o diagnóstico de rubéola congênita.

O diagnóstico de rubéola congênita baseia-se em testes virológicos e sorológicos para confirmar o diagnóstico do vírus da rubéola em crianças com rubéola congênita, secreções faríngeas, urina, líquido cefalorraquidiano ou outros tecidos patológicos.

Diagnóstico diferencial

1. Meningite por encefalite: 62% das crianças com rubéola congênita, lesões do sistema nervoso central, meningite, encefalite, encefalite progressiva por rubéola é uma neuropatia progressiva em crianças com rubéola congênita. A identificação de encefalite causada por outras causas é principalmente: a rubéola congênita é frequentemente acompanhada por defeitos congênitos (como surdez, catarata, microcefalia e cardiopatia congênita), manifestada como paralisia progressiva, ataxia , dano inteligente e horror.

Se uma criança com rubéola congênita desenvolver sintomas neurológicos progressivos, acompanhada de contagem de células do líquido cefalorraquidiano, aumento do conteúdo de proteína total e do conteúdo de gamaglobulina, concentração sérica elevada de anticorpos no líquido cefalorraquidiano e soro e vírus da rubéola encontrados no tecido cerebral, Pode ser diagnosticado.

2. Outras infecções virais intra-uterinas: Características comuns de outras infecções intra-uterinas, como infecção por citomegalovírus, vírus herpes simplex, infecção por toxoplasmose, etc. são: fetos geralmente têm microcefalia, pequenas deformidades oculares e retinopatia, principalmente ao nascimento As crianças com baixo peso, devido a uma ampla gama de lesões, frequentemente apresentam hepatoesplenomegalia e icterícia no período neonatal, sequelas tardias com surdez, retardo mental, alterações orgânicas no sistema nervoso central, etc., a identificação depende principalmente de exames laboratoriais.

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