Síndrome de Mirizzi

Introdução à Síndrome de Mirizzi A síndrome de Mirizzi (síndrome de Mirizzisy) não é comumente vista clinicamente como uma doença obstrutiva biliar causada pelo colo da vesícula biliar ou cálculos do ducto cístico e sua inflamação. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor abdominal, icterícia, cálculos no ducto biliar comum, icterícia

Causas da síndrome de Mirizzi

Variação anatômica do ducto cístico (36%):

Didlake et al enfatizou que a variação anatômica do ducto cístico está relacionada à ocorrência da doença intrínseca.A base da lesão é: a abertura do ducto cístico é muito baixa ou paralela ao ducto biliar comum, as duas paredes adjacentes são ausentes e apenas uma camada de membrana fibrosa fina coberta por epitélio biliar. Às vezes, o tecido circundante forma uma estrutura parecida com uma bainha e o ducto cístico é envolvido com o ducto hepático comum.Uma vez que a pedra é invadida no ducto cístico, é fácil comprimir o ducto hepático comum para estreitá-lo ou até formar uma hérnia. Também:

Pedras grandes (26%):

Muitos estudiosos já acreditavam que as pedras grandes são o principal fator na ocorrência da síndrome de Mirizzi.Encontrou-se que os cálculos biliares com um tamanho de 5 a 15 mm são facilmente invadidos no colo da vesícula biliar ou ducto cístico, resultando na síndrome de Mirizzi.

Inflamação da vesícula biliar (15%):

O colo da vesícula biliar ou duto cístico acarreta cálculos biliares ou inflamação por compressão do ducto ou inflamação hepática comum envolvendo o ducto hepático comum.

1. Com a inflamação ao redor da vesícula biliar, o triângulo da vesícula biliar tem grave infiltração de células inflamatórias.

2. Devido à diminuição do número de neurônios na parede do ducto biliar comum, o distúrbio de regulação do ducto biliar comum.

Patogênese

Tian Yifeng e outros estudos acreditam que o tamanho da pedra está relacionado com o aparecimento da síndrome de Mirizzi.O diâmetro da pedra é de 0.5-1.5cm, e a incidência de encarceramento é a mais alta.Também é o mais provável de causar fístula biliar da vesícula biliar.A incidência de hérnia é 5.8 vezes maior que a de outras pedras.Huang Zhiqiang acredita que este A doença deve-se às complexas alterações patológicas causadas pela pressão do ducto hepático comum ou pela disseminação da inflamação e, de acordo com a gravidade da lesão, divide-se em cinco etapas:

1. Devido à pressão da pedra, o ducto hepático comum é estreitado.

2. O encarceramento da vesícula biliar e a inflamação da vesícula biliar afetam o ducto biliar, a inflamação desaparece após a colecistectomia.

3. Colangite, úlceras do ducto biliar, cálculos intracelulares e estenose do ducto hepático comum.

4. Causar a fístula do ducto biliar da vesícula biliar.

5. cicatrização de estenose das fibras do ducto biliar comum, obstrução, diferentes fases levam a diferentes manifestações clínicas.

Prevenção da síndrome de Mirizzi

Prevenção: Manter um espírito feliz, exercitar adequadamente, organizar racionalmente e regular a dieta, ativamente prevenir e tratar ascaridíase biliar, diabetes, nefrite, doença hemolítica, controle de infecção, não tomar medicamentos anti-hipertensivos a longo prazo, controlar hormônios femininos, estritamente Domine a operação correta.

Complicações da síndrome de Mirizzi Complicações, dor abdominal, icterícia, cálculo comum, icterícia

1. Pacientes com colangite concomitante podem apresentar dor abdominal típica, icterícia, febre alta e tríade de calafrios.

2. Complicado com pedras do ducto biliar comum / papilite duodenal / estenose pode ter alargado ducto biliar comum.

3. A maioria dos pacientes tem icterícia leve.

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Clinicamente, a síndrome de Mirizzi apresenta muitos sinais e sintomas específicos, sendo as manifestações clínicas indistinguíveis das pedras do ducto biliar comum, sendo mais comum em idosos.A maioria dos pacientes com síndrome de Mirizzi tem história de cálculos biliares, cólica biliar recorrente e icterícia. Pacientes com colangite concomitante podem apresentar dor abdominal típica, icterícia, febre alta e tríade de calafrios, a maioria dos pacientes tem história de icterícia leve ou icterícia e não apresenta icterícia England et al relataram 25 pacientes com síndrome de Mirizzi, 19 dos quais tinham obstrução. Uma história de icterícia, 4 pacientes com história de colangite, Myrian e cols. Relataram que em 17 pacientes, 12 pacientes tinham cólica biliar recorrente, 10 pacientes com icterícia obstrutiva e 6 pacientes com colangite, pacientes com síndrome de Mirizzi. A vesícula biliar pode estar aumentada, atrofiada ou sem alteração, a maioria dos relatos de atrofia da vesícula biliar; o ducto hepático comum pode ser normal, alargado ou estreito, se as pedras do ducto biliar comum / papilite / estenose duodenal podem ter alargamento do ducto biliar comum Em geral, não há alteração específica na vesícula biliar e no ducto biliar.

A relação entre a síndrome de Mirizzi e o câncer de vesícula biliar tem recebido cada vez mais atenção, Redaelli e cols.165 relataram 1759 casos de colecistectomia e 18 casos de síndrome de Mirizzi foram diagnosticados, dos quais 5 casos de câncer de vesícula biliar foram responsáveis ​​por 27,8%. Na cirurgia de cálculos biliares, há uma diferença de menos de 2% no câncer de vesícula biliar Há 12 casos em que o antígeno CA199 associado ao tumor é maior que o normal em 18 casos de síndrome de Mirizzi e 5 casos de câncer de vesícula biliar são mais comuns. Aumentou significativamente, o que indica que a síndrome de Mirizzi tem uma certa relação com a transformação maligna do tumor.O motivo pode ser que a estimulação crônica de cálculos biliares a longo prazo leva a hiperplasia da mucosa, degeneração e carcinogênese.Portanto, o diagnóstico pré-operatório ou criobsorção intra-operatória da vesícula biliar é importante. .

Clinicamente, a síndrome de Mirizzi é mais tipificada.Em 1982, Mcsherry et al., Classificaram a síndrome de Mirizzi em 2 tipos de acordo com a CPRE: tipo I foi considerada encarcerada no ducto cístico de pressão externa do ducto / pescoço e causou icterícia; Algumas ou todas as pedras são quebradas no ducto hepático comum para formar o ducto hepático comum da vesícula biliar, o tipo I é dividido em dois subtipos: o tipo IA é o ducto cístico paralelo ao ducto hepático comum, o ducto cístico é> 3 cm, o tipo IB é o ducto cístico é completamente Bloqueio tipo II é dividido em tipo IIA e tipo IIB: tipo IIA é aberto para fístula biliar, tipo IIB é formado por encarceramento de pedras na boca da fístula para formar fístula pseudobiliar e a fístula é encontrada após a operação da pedra.Em 1989, Csendes et al. A extensão da fístula da via biliar da vesícula biliar e hemorróidas internas causadas por danos na parede do ducto biliar é dividida em 4 tipos: tipo I é duto cístico encarcerado, também chamado protótipo da síndrome de Mirizzi; tipo II é formação de fístula biliar, calibre de fístula <vesícula biliar 1/3 da circunferência do canal geral, tipo III é a formação de fístula da via biliar da vesícula biliar, diâmetro da fístula> 2/3 da circunferência do ducto biliar comum, tipo IV é fístula da vesícula biliar destrói completamente a parede do ducto biliar comum, mas England et al acreditam que trato biliar pré-operatório É impossível medir o tamanho do escarro por contraste e propor a digitação de Csendes. De fato, Nagakawa et al., Em 1997, dividiram a síndrome de Mirizzi nos seguintes quatro tipos na perspectiva do diagnóstico e tratamento: tipo I, colo da vesícula biliar, ducto cístico encravado por estenose hepática comum, ducto cístico tipo II, colo da vesícula biliar Pedras encarceradas, a formação de fístula do ducto hepático da vesícula biliar, tipo III, devido à junção de três tubos na junção da estenose hepática comum, tipo IV, ducto cístico, colo da vesícula biliar sem pedras de encarceramento e colecistite causada pela estenose do ducto hepático comum, algumas pessoas Mirizzi Síndrome é dividida em 3 tipos: tipo I é duto cístico ou tipo de encarceramento da vesícula biliar, tipo II é tipo de ducto biliar, tipo III, vesícula e vesícula biliar, e alguns outros tipos, resumindo, síntese de Mirizzi. A classificação da taxa ainda não chegou a um consenso e a classificação de Csendes é atualmente amplamente utilizada.

Exame da síndrome de Mirizzi

Função hepática anormal, como bilirrubina sérica, AST, AKP aumentou.

O exame 1.B-Super BUS é não invasivo, seguro, rápido, barato e reproduzível e é frequentemente utilizado como o primeiro método de exame para a síndrome de Mirizzi e tem valor de triagem.B-ultra-som é a primeira escolha para o diagnóstico da síndrome de Mirizzi. Existem os seguintes pontos:

(1) A maioria dos pacientes tem cálculos biliares.Estas pedras estão localizadas no pescoço da vesícula biliar ou da vesícula biliar.A parede da vesícula biliar é engrossada, a vesícula biliar é dilatada, e a atrofia ou o tamanho da vesícula biliar é normal.

(2) O ducto hepático comum acima da abertura do ducto cístico, o ducto biliar intra-hepático está dilatado ou não expandido.

(3) O diâmetro do ducto biliar comum é normal.

Joseph descreveu o diâmetro do ducto biliar comum como normal, e o ducto cístico dilatado, o ducto hepático comum e a veia porta, o chamado "sinal do canal triplo" e o "sinal de três tubos" devem ser considerados como síndrome de Mirizzi, mas clinicamente. Raramente ver "três sinais de tubo", He Xiaodong e outros relatos de 32 casos de síndrome de Mirizzi em 23 casos de ultra-som B, apenas 2 casos de "três sinais de tubo", estenose hepática comum e fístula da via biliar da vesícula biliar devido à vesícula biliar do paciente Atrofia, má imagem, juntamente com a exibição clara do ducto biliar comum, é difícil julgar, síndrome de Mirizzi tipo I pedras encarceradas são fáceis de mostrar, a literatura acredita que todas as colangites recorrentes clínicos, icterícia obstrutiva e ultra-som mostram o pescoço da vesícula biliar Ou pedras do ducto cístico, espessamento da parede da vesícula biliar, especialmente BUS diagnóstico encontrado que o ducto hepático comum e dilatação do ducto biliar intra-hepática e não-expansão do ducto biliar comum deve ser altamente suspeita da doença, BUS não pode ser usado como um diagnóstico definitivo.

2. Colangiopancreatopatia retrógrada endoscópica (CPRE) Pacientes com síndrome de Mirizzi com agente de contraste oral da vesícula biliar não são desenvolvidos, a CPRE como um dos métodos da colangiografia direta, é um método diagnóstico, a literatura considera a CPRE Expresso como:

(1) Um defeito de enchimento liso com uma borda lisa no ducto hepático comum é conhecido como "sinal anti-C". O ducto hepático e biliar intra-hepático acima do defeito de enchimento são significativamente dilatados e o ducto biliar comum abaixo do defeito é levemente dilatado ou normal. Ocasionalmente, o ducto hepático comum é puxado e deslocado para formar uma forma "<" do ducto biliar comum, que é causada pela atrofia centrípeta da vesícula biliar.

(2) Intrínseca tipo I bile intra-hepática leve a moderada dilatação, tipo II, III dilatação moderada a grave, com o ducto hepático comum e dilatação do ducto biliar intra-hepática, o segmento superior da obstrução completa não é desenvolvido.

(3) atrofia da vesícula biliar, alguns pacientes com vesícula biliar não desenvolvidos, dutos císticos com expansão óbvia com sombras de pedra, sombras de tráfego entre os ductos biliares da vesícula biliar, indicando a presença de hemorróidas internas.

(4) Alguns pacientes combinaram com pedras do ducto biliar comum.

(5) Em alguns pacientes, a extremidade inferior da estenose inflamatória do ducto biliar comum ou obstrução da pedra causou um esvaziamento deficiente, o ducto biliar não está desenvolvido ou é pouco desenvolvido.

No entanto, o estreitamento do ducto hepático comum e os sinais radiográficos causados ​​pelo encarceramento do colo da vesícula biliar ou cálculos do ducto cístico são inespecíficos.Por consideração à síndrome de Mirizzi, o desempenho pós-operatório de colecistite aguda deve ser excluído, colangiocarcinoma, câncer de vesícula biliar e fígado. A possibilidade de lesões benignas e malignas, como linfadenopatia portal, ERCP ainda pode faltar o diagnóstico da presença de fístula do ducto hepático da vesícula, Myrian et al., Realizado exame ERCP em 8 pacientes com fístula do ducto hepático da vesícula biliar, e 2 pacientes não encontraram a presença de fístula. Portanto, não se pode considerar que a CPRE negativa exclui completamente a presença da síndrome de Mirizzi tipo II, e a colangiografia intra-operatória pode compensar esse defeito Quando a estenose do fígado é grave, é difícil entender o ducto biliar na parte superior da obstrução quando a estenose do ducto hepático é grave. A angiografia por tubo (PTC) é uma indicação, mas o PTC também tem deficiências.Se a vesícula biliar e o ducto hepático comum descem em paralelo, o efeito de desenvolvimento é pobre, e essa variação anatômica é mais comum na síndrome de Mirizzi, quando a obstrução do ducto hepático comum é mais pesada O ducto biliar pode não ser desenvolvido.

3. TC (tomografia computadorizada) TC da síndrome de Mirizzi, há poucos relatos na literatura nacional e internacional, mas a TC pode mostrar melhor a relação anatômica entre cálculos contendo cálcio e região hilar, o que pode indicar o diagnóstico diferencial dessa síndrome e outras doenças. Sinais, TC manifesta principalmente como: alargamento do colo da vesícula biliar, cálculos contendo cálcio fora da vesícula biliar, uma cavidade cística irregular próxima à vesícula biliar, sinais de obstrução do ducto biliar acima do segmento pancreático, sinal poliarticular multiarterial na região hilar e dilatação da região hilar O espessamento da parede do ducto biliar e o gap de gordura entre as estruturas na região hilar mostram sinais de embaçamento e desaparecimento, devido ao colo da vesícula biliar ou ducto cístico encarcerado causando dilatação do ducto cístico, distorção e inflamação ao redor da vesícula biliar, já que a TC não mostra Pedras contendo cálcio, mas a dilatação do ducto biliar superior, espessamento, gap de gordura na área hilar não é clara e desaparece, a possibilidade desta síndrome também deve ser considerada, mas deve ser diferenciada de sinais semelhantes causados ​​por tumores e outras doenças, devido à TC A limitação transversal geralmente não mostra sinais diretos de encarceramento do ducto hepático comum no pescoço / tubo da vesícula biliar, não apresenta mais vantagens do que o ultrassom, mas com o desenvolvimento da tecnologia de reconstrução tridimensional CT espiral e no sistema biliar. A aplicação da doença tem certo potencial no diagnóstico dessa síndrome, e nenhuma literatura foi relatada nesse sentido.

A pancreatografia por MR colangio (MRCP) MRCP como um dos novos avanços na aplicação clínica da tecnologia de imagem por ressonância magnética, tem sido amplamente utilizada no diagnóstico clínico de várias lesões das vias biliares e pancreáticas, não invasivas, seguras e simples Não há necessidade de contraste e irradiação de raios X. A imagem de reconstrução tridimensional é semelhante à angiografia do ducto pancreático direto e pode ser rotação multi-direcional, observação multi-ângulo, etc., que pode melhorar ainda mais a taxa de diagnóstico pré-operatório de doenças do ducto biliar e pancreático, como síndrome de Mirizzi. O desempenho da imagem é semelhante ao da CPRE, é caracterizado pela dilatação do ducto biliar intra-hepática, estenose do ducto hepático comum e encarceramento em pedra.O nível de obstrução é geralmente no ducto cístico.Como pode observar a estrutura do tecido circundante e anatomia do sistema biliar, pode ser diferenciado de outras doenças. Não invasivo, substituirá ERCF e PTC, atualmente considerado: MRCP é o melhor método para o diagnóstico da síndrome de Mirizzi.

Diagnóstico e diferenciação da síndrome de Mirizzi

As manifestações clínicas da síndrome de Mirizzi são complexas, inespecíficas e não existem indicadores específicos em exames laboratoriais, sendo que a taxa de detecção do diagnóstico por imagem também é muito baixa, causando, objetivamente, um baixo índice de diagnóstico da síndrome de Mirizzi antes da cirurgia. Pacientes com história de cálculos biliares devem considerar a possibilidade da síndrome de Mirizzi, testes laboratoriais para a função hepática anormal, como bilirrubina sérica, AST, elevação de AKP, vesícula biliar atrófica de ultrassom B, "sinal de três tubos" ou CPRE, MRCP Vendo que o ducto cístico é muito longo ou o ducto cístico é paralelo ao ducto hepático comum, o "sinal anti-C" é altamente suspeito da síndrome de Mirizzi.

O diagnóstico diferencial da síndrome de Mirizzi é principalmente difícil de distinguir da colangite esclerosante primária, ambas as quais são icterícia obstrutiva, mas a maioria delas é acompanhada por doenças inflamatórias intestinais Algumas ou todas as imagens biliares extra-hepáticas podem ser vistas. O canal do ducto biliar é estreito, o ducto biliar intra-hepático está frequentemente envolvido, o grau é mais grave que o extra-hepático, o ducto biliar discretamente dilatado é semelhante ao dos biliares, e a condição geral dos pacientes com colangiocarcinoma é ruim. A tomografia computadorizada, irreversível, é útil para a identificação, a coledocolitíase pode ser descartada por exame de imagem, e a estenose traumática ou iatrogênica do ducto biliar pode ser descartada pela história médica.

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